幼年類風濕關節(jié)炎1314課件

幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎煙臺毓璜頂醫(yī)院(yīyuàn)兒內科蔡維艷juvenileidiopathicarthritis(JIA)第一頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因(bìngyīn)與發(fā)病機制病理分型及臨床表現輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后第二頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14概念(gàiniàn)幼年特發(fā)性關節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是兒童時期常見的風濕性疾病，以慢性關節(jié)滑膜炎為是主要特征，伴全身多臟器功能損害。是小兒時期致殘(zhìcán)或失明的重要原因。本病臨床表現差異很大，可分為不同類型，命名眾多。如：幼年類風濕性關節(jié)炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）、Still病、幼年慢性關節(jié)炎、幼年型關節(jié)炎。第三頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14概念(gàiniàn)為便于國際間交流，2001年國際風濕病學會聯盟，將“兒童時期（16歲以下）不明(bùmínɡ)原因關節(jié)腫脹、疼痛持續(xù)6周以上者”，命名為幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）。第四頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14JIA分類(fēnlèi)與美國和歐洲分類(fēnlèi)的比較美國風濕病學會

歐洲風濕病聯盟

國際風濕病聯盟

幼年類風濕關節(jié)炎幼年慢性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型全身型全身型多關節(jié)炎型多關節(jié)炎型多關節(jié)炎型（RF陰性(yīnxìng)）幼年類風濕關節(jié)炎多關節(jié)炎型（RF陽性）少關節(jié)炎型少關節(jié)炎型少關節(jié)炎型持續(xù)型擴展型銀屑病性關節(jié)炎銀屑病性關節(jié)炎幼年強直性脊柱炎與附著點炎癥相關的關節(jié)炎其它關節(jié)炎第五頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因與發(fā)病機制病理分型及臨床表現輔助檢查(jiǎnchá)診斷和鑒別診斷治療預后第六頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14病因與發(fā)病(fābìng)機制病因不明確。一般認為本病的病因可能與以下兩個因素有關：遺傳的易感性和外源性，推測為環(huán)境因素的激發(fā)。發(fā)病機制為一復雜的免疫(miǎnyì)過程，其始動因素可能與以下因素有關:1.感染：引起免疫應答及免疫調節(jié)失衡，導致免疫損傷。細菌、病毒（EB病毒、麻疹、微小病毒B19），支原體、衣原體等。2．遺傳因素:很多資料證實JIA具有遺傳學背景。一些特殊的人類白細胞抗原的亞型與本病的易感性有關。如具有HLA-DR4、DR8、DR5位點者是JIA的易發(fā)人群。

第七頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14病因與發(fā)病(fābìng)機制3.免疫因素：支持JIA為自身免疫性疾病的依據有：免疫調節(jié)異常（1）部分患兒血清和關節(jié)滑膜液中存在RF、ANA等自身抗體。（2）關節(jié)滑膜液中有IgG包涵體和RF的吞噬細胞（類風濕關節(jié)炎細胞RAC）。（3）多數患兒血清IgG、IgM、IgA升高(shēnɡɡāo)。（4）外周血CD4陽性T細胞克隆擴增。（5）炎癥性細胞因子明顯升高。4.某些免疫缺陷病如低丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥及先天性低補體血癥患兒易患本病。外傷、環(huán)境影響、心理刺激等。第八頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14病因與發(fā)病(fābìng)機制綜上所述，JIA的發(fā)病機制可能為：各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原，作用于具有遺傳背景的人群，激活免疫細胞，通過(tōngguò)直接損傷或分泌細胞因子、自身抗體促發(fā)異常免疫反應，引起自身組織的損害和變性。第九頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因與發(fā)病機制病理分型及臨床表現輔助檢查診斷和鑒別診斷治療(zhìliáo)預后第十頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14病理(bìnglǐ)慢性非化膿性滑膜炎——特征。滑膜充血、水腫，淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節(jié)積液?；ぴ龊裥纬山q毛突出于關節(jié)腔中，滑膜絨毛增生與關節(jié)軟骨(ruǎngǔ)粘連而形成血管翳。軟骨被吸收，軟骨下骨質被侵蝕，隨之關節(jié)腔狹窄，關節(jié)面相互粘連，引起關節(jié)強直、畸形或脫位。受累關節(jié)附近可發(fā)生腱鞘炎、肌炎、骨質疏松和骨膜炎。第十一頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因與發(fā)病機制病理分型及臨床表現輔助檢查診斷和鑒別診斷治療(zhìliáo)預后第十二頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14分型全身型多關節(jié)炎型RF陽性(yángxìng)RF陰性少關節(jié)炎型持續(xù)型擴展型銀屑病性關節(jié)炎與附著點炎癥相關的關節(jié)炎其它關節(jié)炎第十三頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14(一)全身(quánshēn)型關節(jié)炎（systemicJIA）急性起病，任何年齡均可發(fā)病，5歲以下多見。1.定義：每日發(fā)熱至少2周以上，伴有關節(jié)炎，同時伴隨2-5項中的一項或更多癥狀。(2)短暫的、非固定的紅斑樣皮疹，隨體溫升降(shēngjiàng)時隱時現。(3)淋巴結腫大。(4)肝脾腫大。(5)漿膜炎，如胸膜炎及心包炎。第十四頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（一）全身(quánshēn)型關節(jié)炎（systemicJIA）（6）應排除下列情況(qíngkuàng):(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病(強直性脊柱炎、與附著點相關性關節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)（4）兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月。注：發(fā)熱為弛張高熱，熱峰1-2次/天，關節(jié)癥狀：關節(jié)痛或關節(jié)炎，發(fā)生率80%以上，發(fā)熱時加劇，關節(jié)癥狀可首發(fā)，也可在急性發(fā)病數月或數年后出現。注：全身型：典型者有三聯征：發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎。第十五頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14全身(quánshēn)型關節(jié)炎第十六頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14全身(quánshēn)型關節(jié)炎第十七頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14全身(quánshēn)型關節(jié)炎第十八頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14全身(quánshēn)型關節(jié)炎第十九頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（二）多關節(jié)炎型：類風濕因子(yīnzǐ)陰性類風濕因子陰性（polyarticularJIA，RFnegative）。1.定義：發(fā)病最初6個月有≥5個關節(jié)受累，類風濕因子陰性。應排除下列情況(qíngkuàng)：(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾?。?）兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月（5）全身型JIA。兩個高峰：1-3歲和8-10歲。女性多見，先累及大關節(jié)，多為對稱性腫痛，不紅，晨僵。逐漸累及小關節(jié)，指趾關節(jié)梭形腫脹。累及顳頜關節(jié)表現張口困難、小頜畸形。10-15%發(fā)生關節(jié)強直變形。第二十頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（三）多關節(jié)炎型:類風濕因子(yīnzǐ)陽性類風濕因子(yīnzǐ)陽性（polyarticularJIA，RFpositive）1.定義：發(fā)病最初6個月有≥5個關節(jié)受累，類風濕因子陽性。應排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾?。?）全身型JIA。本型亦為女孩多見，多于兒童后期起病。癥狀基本與成人JRA相同，關節(jié)癥狀較RF(-)為重，后期髖關節(jié)受累和股骨頭破壞而至髖關節(jié)活動障礙。約半數以上發(fā)生關節(jié)強直變形而影響關節(jié)功能。還可出現類風濕結節(jié)。晨僵是多關節(jié)炎型的特點。第二十一頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14多關節(jié)炎型第二十二頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14多關節(jié)炎型第二十三頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14多關節(jié)炎型第二十四頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14多關節(jié)炎型第二十五頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14多關節(jié)炎型第二十六頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（四）少關節(jié)炎型1.定義：發(fā)病最初6個月有1-4個關節(jié)受累。分2個亞型。（1）持續(xù)性少關節(jié)炎型:整個疾病過程中關節(jié)受累均在4個以下。（2）擴展性少關節(jié)炎型：在疾病發(fā)病6個月后，發(fā)展(fāzhǎn)成關節(jié)受累≥5個者，20%。應排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽性的男性關節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病，4）兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月（5）全身型JIA。第二十七頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（四）少關節(jié)炎型本型女孩多見，起病多在5歲前。多為膝、肘、踝、腕等大關節(jié)受累，常為非對稱性。雖然關節(jié)炎反復發(fā)作(fāzuò)，但很少致殘。20-30%患者發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎造成視力障礙，甚至失明。第二十八頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14少關節(jié)炎型第二十九頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14少關節(jié)炎型第三十頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14少關節(jié)炎型第三十一頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（五）與附著點炎癥(yánzhèng)相關的關節(jié)炎與附著點炎癥相關的關節(jié)炎（enthesitisrelatedJIA）1.定義：關節(jié)炎合并附著點炎癥或關節(jié)炎或附著點炎癥，伴有以下情況中至少2項：（1）骶髂關節(jié)(guānjié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎；（2）HLA-B27陽性；（3）8歲以上的男性患兒；（4）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病(強直性脊柱炎、與附著點相關性關節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。第三十二頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（五）與附著點炎癥(yánzhèng)相關的關節(jié)炎應排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月（3）全身型JIA。本型男孩多見，多8歲以上(yǐshàng)起病。四肢關節(jié)炎常為首發(fā)癥狀。但以下肢大關節(jié)如髖、膝、踝關節(jié)受累多見，表現為關節(jié)腫痛活動受限?；純哼€可有反復發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛。本型HLA-B27陽性者占90%，多有家族史。骶髂關節(jié)病變可于病初發(fā)生，多數在數月或數年出現。為下腰部疼痛，間歇性→持續(xù)性，疼痛可放射至臀部、大腿，骶髂關節(jié)壓痛。隨病情發(fā)展，腰椎受累時腰部活動受限，嚴重者可波及胸椎及頸椎，整個脊柱呈強直狀態(tài)。在兒童常只有骶髂關節(jié)炎的X線改變，而無癥狀及體征。第三十三頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14與附著點炎癥(yánzhèng)相關的關節(jié)炎第三十四頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14與附著點炎癥(yánzhèng)相關的關節(jié)炎第三十五頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14與附著點炎癥(yánzhèng)相關的關節(jié)炎第三十六頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14第三十七頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（六）銀屑病性關節(jié)炎（psoriaticJIA）1.定義：1個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病，或關節(jié)炎合并以下任何2項；（1）指（趾）炎；（2）指甲凹陷(āoxiàn)或指甲脫離；（3）家族史中一級親屬有銀屑病。2.應排除下列情況：(1)8歲以上HLA-B27陽性的男性關節(jié)炎患兒（3）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾?。?）兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月（5）全身型JIA。第三十八頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14銀屑病性關節(jié)炎本型兒童時期罕見，發(fā)病以女性占多數，男女比例1:2.5。表現為一個或幾個關節(jié)受累，常為不對稱性。約半數以上有遠端指間關節(jié)受累及指甲凹陷(āoxiàn)。關節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數月、數年后。40%有銀屑病家族史。發(fā)生骶髂關節(jié)炎或強直性脊柱炎者，HLA-B27陽性。第三十九頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14銀屑病性關節(jié)炎第四十頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14銀屑病性關節(jié)炎第四十一頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14（七）未定類的幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎（七）未定類的幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎（undefinedJIR）:不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關節(jié)炎。第四十二頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因與發(fā)病機制病理分型及臨床表現輔助檢查診斷與鑒別(jiànbié)診斷治療預后第四十三頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14輔助(fǔzhù)檢查實驗室檢查的任何項目都不具備確診價值，但可幫助了解疾病的程度和除外其它疾病。（一）炎癥反應的證據：血沉明顯增快（少關節(jié)型血沉多正常），在多關節(jié)炎及全身型中急性期反應物（CRP、IL-1、IL-6等）升高，是疾病活動期的指標，有利于病情隨訪(suífǎnɡ)。（二）自身抗體：1．RF:陽性提示關節(jié)病變嚴重及有類風濕結節(jié)，RF陰性中約75%的患兒能檢出隱匿型RF，對JIA患兒的診斷有一定幫助。2．ANA:約40%出現低中滴度的ANA。RF陽性型ANA陽性率最高75%。全身型及少關節(jié)炎型多ANA陰性。第四十四頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14輔助(fǔzhù)檢查（三）其他檢查：1．關節(jié)液分析和滑膜組織學檢查：可鑒別化膿性、結核性、滑膜腫瘤(zhǒngliú)等。2．血液:輕中等度貧血，白細胞增高（特別是全身型—類白血病反應），免疫檢測:活動期IgG.A.M增高，CD4/CD8下降。3．X線:早期：軟組織腫脹，關節(jié)周圍骨質疏松和滑膜炎；骨骺過早融合生長停滯，或局部炎癥刺激骨骺生長加快，導致長骨長度增加。晚期：關節(jié)面骨破壞，---關節(jié)腔小，---關節(jié)面融合。4．B超、骨放射性核素掃描、MRI有助于早期發(fā)現骨關節(jié)損害。CT可早期發(fā)現骶髂關節(jié)、顳頜關節(jié)及足部病變。第四十五頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14輔助(fǔzhù)檢查臨床必須實施的實驗室檢查:①類風濕因子(ＲＦ):至少兩次，間隔3個月以上②ＨＬＡ-Ｂ27(必要時作家族(jiāzú)人員檢查)③骶髂關節(jié)Ｘ片，疑診強直性脊柱炎應早期做ＣＴ或ＭＲＩ。與其他風濕性疾病鑒別的必要檢查:①抗核抗體及其他自身抗體譜；②補體Ｃ3、Ｃ4。與一些嚴重疾病鑒別的必要檢查:①血培養(yǎng)②骨髓象(可多次、多部位)③淋巴結穿刺或活檢(可多部位取腫大的淋巴結活檢)④皮膚活檢(有皮損者)。第四十六頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因與發(fā)病機制病理分型及臨床表現輔助檢查(jiǎnchá)診斷與鑒別診斷治療預后第四十七頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14診斷(zhěnduàn)診斷：主要依靠臨床表現，采用排除(páichú)診斷法。起病年齡<16歲關節(jié)炎：關節(jié)腫脹或積液，以及存在下列體征中的兩項或兩項以上：活動受限關節(jié)觸痛關節(jié)活動時疼痛關節(jié)表面皮溫增高關節(jié)炎>6周除外引起關節(jié)炎的其他原因第四十八頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14診斷(zhěnduàn)除了臨床表現外需影像學提供關節(jié)炎的證據。如：關節(jié)超聲、核磁共振、CT、X線檢查(jiǎnchá)、骨放射性核素掃描。其他的檢查無特異性，只在排除診斷及JIA分類中有幫助。血沉增快及CRP陽性是疾病活動期的可靠指標。分類：參考上述各型JIA類型特點。第四十九頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14診斷(zhěnduàn)注意重型并發(fā)癥的診斷：巨噬細胞活化綜合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)，臨床表現主要以發(fā)熱、肝脾淋巴結增大、全血細胞減少、肝功能急劇惡化、凝血功能異常以及中樞神經系統(tǒng)表現為特征，重者發(fā)生急性肺損傷及多臟器功能衰竭。實驗室檢查：血沉降低、血清鐵蛋白升高、轉氨酶及肌酶增高(zēnggāo)、血脂增高(zēnggāo)，白蛋白、纖維蛋白原降低等。骨穿可見吞噬血細胞。該病急性發(fā)病，進展迅速，死亡率極高。（急重癥）主要是由于T淋巴細胞和巨噬細胞的活化，不可遏制的增生，導致細胞因子過度產生所致。大多發(fā)生于全身型。第五十頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14鑒別(jiànbié)診斷1.高熱、皮疹等全身癥狀為主要者：全身感染：敗血癥、病毒感染、結核。惡性?。簩ω氀?、血小板減少、發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大病例，應除外白血病、淋巴瘤、惡性組織細胞病及其他惡性腫瘤。2.以關節(jié)炎癥狀為主：風濕熱、化膿性關節(jié)炎、結核性關節(jié)炎、創(chuàng)傷性關節(jié)炎等。3.其他風濕性疾病合并關節(jié)炎:如ＳＬＥ、皮肌炎、過敏性紫癜、川崎病等。4.其它：脊柱腫瘤、腰椎(yāozhuī)感染、椎間盤脫出、潰瘍性結腸炎、銀屑病和瑞特綜合征合并脊柱炎等。第五十一頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14幼年(yòunián)特發(fā)性關節(jié)炎概念病因與發(fā)病機制(jīzhì)病理分型及臨床表現輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第五十二頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)治療原則（1）控制病變的活動，減輕或消除(xiāochú)關節(jié)疼痛和腫脹；（2）預防感染和關節(jié)炎癥的加重；（3）預防關節(jié)功能不全和殘疾；（4）恢復關節(jié)功能及生活與勞動能力。由于JIA是以反復發(fā)作關節(jié)炎癥為特征，因此，治療需要長期進行，需要家長和患兒密切配合。第五十三頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)1.一般治療:盡早采取綜合療法。除發(fā)熱外不主張過多的臥床休息，鼓勵患兒參加適當的運動、理療（早期可溫水浴），必要時加用夾板或支架固定炎癥關節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸形。

心理治療：克服疾病造成的自卑心理，鼓勵參加正常活動及上學，盡可能像正常兒童一樣生活。家長配合(pèihé)，樹立信心。定期進行裂隙燈檢查，及時發(fā)現虹膜睫狀體炎。

第五十四頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)2.藥物(yàowù)治療（1）一線藥物:非甾體類抗炎藥物non-steroidalantiinflammatorydrugs,NSAIDs)布洛芬(Ibuprofen)：每日30~40mg/kg，分2-4次。多用于發(fā)熱（全身型）。對JIA安全有效，易為小兒耐受。雙氯芬酸鈉（扶他林，Votalin，diclofenic）：每日0.5～3mg/kg，分3～4次口服。多用于關節(jié)炎。萘普生（Naproxen）：每日15mg~20mg/kg，分2次口服。用于發(fā)熱、關節(jié)炎。第五十五頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)消炎痛(Indomethacin)：每日劑量為1～3mg/kg，分3～4次口服。對全身型發(fā)熱有效。但副作用較大，不宜在小兒長期使用。阿斯匹林:目前應用較少。60-90mg/kg/d，分4-6次口服，病情(bìngqíng)好轉后減量：10-30mg/kg.d.維持數月。不良反應包括：胃腸道反應、肝腎功能損害、過敏等。因不良反應多。

第五十六頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)(2)

緩解病情抗風濕藥物（diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs,

DMARDs）：即二線藥物。因起效慢，又稱慢作用抗風濕藥物（actingantirheumaticdrugs

SAARDs），此類藥物毒性較大，故適用于長期病情未得到控制，已有關節(jié)(guānjié)骨質破壞者。今年來認為及早使用本組藥物可以控制骨病變的加重。A羥氯喹（hydroxychloroquine）：5-6mg/kg.d，不超過0.25/d，分1-2次服用，療程3月-1年。不良反應：視網膜炎、白細胞減少、肌無力、肝功損害。B柳氮磺吡啶(sulfasalazine)：50mg/kg.d。為避免過敏，從小劑量開始服藥10mg/kg.d，1-2周內加足量。1-2月起效，副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝炎、不育。C青霉胺、金制劑（應用較少）。第五十七頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)(3)腎上腺皮質激素：激素只能緩解癥狀，不能使關節(jié)炎治愈，也不能防治(fángzhì)關節(jié)破壞，且長期應用副作用大，停藥易復發(fā)，因此不作為首選或單獨用藥。用藥指證：A:多關節(jié)炎型：對非甾體類抗炎藥物和其他治療無效的嚴重病兒，加用小劑量潑尼松（0.1～0.2mg/日）隔日頓服，可減輕癥狀，讓患兒過著基本正常的生活。B:全身型：對非甾體類抗炎藥物和其他治療無效的全身型可加用潑尼松0.5-1mg/kg.d,（≤40mg/d）一次頓服或分次服用，一旦體溫控制即逐漸減量至停藥。合并心包炎者加大激素用量，或甲基潑尼松龍沖擊。第五十八頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)C：少關節(jié)炎型：不主張(zhǔzhāng)激素全身治療，關節(jié)腔局部注射治療。D：虹膜睫狀體炎：輕者腎上腺皮質激素類眼藥水點眼；嚴重影響視力者，除局部注射激素外，需加小劑量潑尼松（2-4mg/d）口服，繼以隔日頓服。第五十九頁，共六十六頁。幼年類風濕關節(jié)炎13-14治療(zhìliáo)（4）免疫抑制劑：甲氨蝶呤（methopterinMTX）:是目前研究最多、療效肯定的DMARD，是被兒科風濕病小組測試的最強的抗炎藥物。主張早期使用。10mg/m2.每周1次頓服。3-12w起效，平均13月達病情緩解。對治療多關節(jié)(guānjié)型安全有效。