MDS分型系統(tǒng)與預后評估

MDS WHO分型系統(tǒng)(2001年)MDS亞型外周血象骨髓象難治性貧血(RA)貧血紅系發(fā)育異常原始細胞＜1%原始細胞＜5%單核細胞＜1x109/l鐵粒幼細胞＜15%骨髓或巨核細胞發(fā)育異常＜10%難治性貧血伴環(huán)形鐵貧血紅系發(fā)育異常粒幼細胞增多(RARS)原始細胞＜1%原始細胞＜5%單核細胞＜1x109/l鐵粒幼細胞〉15%難治性血細胞減少伴兩系或全血細胞減少兩糸或多系發(fā)育異常細胞〉10%多系發(fā)育異常原始細胞＜1%原始細胞＜5%(RCMD)單核細胞＜1x109/l鐵粒幼細胞＜15%難治性血細胞減少伴兩系或全血細胞減少兩糸或多系發(fā)育異常細胞〉10%有多系發(fā)育異常和伴原始細胞＜1%原始細胞＜5%環(huán)形鐵粒幼細胞增多單核細胞＜1x109/l鐵粒幼細胞〉15%(RCMD-RS)難治性貧血伴原始細血細胞減少一系或多系發(fā)育異常胞增多-1型(RAEB-1)原始細胞1-5%原始細胞5-9%難治性貧血伴原始細全血細胞減少一系或多系發(fā)育異常胞增多-2型(RAEB-2)原始細胞6-9%原始細胞10-19%不能分類的骨髓增生血細胞減少骨髓或巨核系單系發(fā)育異常異常(MDS-U)原始細胞＜1%原始細胞＜5%

單純5q-MDS貧血巨核細胞正常或增多原始細胞＜5%原始細胞＜5%血小板數(shù)正?；蛟黾痈鶕HO分型判斷預后MDS亞型中位生存時間AML轉化率RA66個月6%RARS72個月1-2%RCMD33個月11%RCMD-RS33個月11%RAEB-118個月25%RAEB-210個月33%MDS-U未知未知單純5q-MDS良好少見MDSWHO分型系統(tǒng)（2008年）MDS亞型外周血象骨髓象難治性血細胞減少伴單系發(fā)育單系或兩系減少^單系發(fā)育異常＞10%異常（RCUD）原始細胞＜1%。原始細胞＜5%難治性貧血（RA）環(huán)形鐵粒幼細胞＜15%難治性中性粒細胞減少（RN）難治性血小板減少（RT）

難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼紅細胞增多（RARS）貧血沒有原始細胞僅紅系發(fā)育異常原始細胞＜5%環(huán)形鐵粒幼細胞＞15%難治性血細胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD）血細胞減少原始細胞＜1%。無Auer小體單核細胞＜1x109/l兩糸或多系發(fā)育異常＞10%原始細胞＜5%無Auer小體環(huán)形鐵幼粒細胞±15%難治性貧血伴原始細胞增多-1型（RAEB-1）血細胞減少原始細胞＜5%。無Auer小體?單核細胞＜1x109/l單核或多系發(fā)育異常原始細胞5-9%。無Auer小體士不能分類的骨髓增生異常綜合癥（MDS-U）血細胞減少原始細胞＜1%o單系或多系發(fā)育異常，但＜10%原始細胞＜5%。單純5q-MDS貧血血小板計數(shù)正常或者增高原始細胞＜1%少分葉巨核細胞正?；蛟龆嘣技毎?%單純5q-無Auer小體說明：☆RCUD中有時可見兩系血細胞減少，全血減少者應診斷為MDS-UO如果骨髓中原始細胞＜5%,但外周血中原始細胞2-4%，診斷分型為RAEB-1如果骨髓中原始細胞＜5%,但外周血中原始細胞1%，診斷分型為MDS-U?如果骨髓Auer小體陽性，外周血中原始細胞＜5%,骨髓原始細胞中＜10%，則診斷分型

為RAEB-2MDSFAB分型系統(tǒng)MDS亞型骨髓象外周血原始細胞Auer小體環(huán)形鐵粒幼細胞原始細胞單核細胞難治性貧血（RA）<5%無<15%<1%-難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多（RARS）<5%無>15%>5%-難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）5-20%無->5%-難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEB-t）21-30%有/無-<5%-慢性粒-單核細胞白血?。–MML）<20%無-<5%>1x10c/L根據FAB分型判斷預后MDS亞型中位生存期25%的患者進展為AML的時間RA4.2年4.7年

RARS6.9年10.2年RAEB1.5年1.4年RAEB-t0.6年0.2年CMML2.4年2.9年際預后積分系統(tǒng)（IPSS）IPSS分型00.51.01.52.0骨髓原始細胞<5%5-10%-11-20%21-30%細胞遺傳學異常*良好中等不良--血細胞減少0或1系2或3系---:良好=正常核型，5q-,20q-,或Y-；：不良=7號染色體異常，3個或3個以上細胞遺傳學異常組合（復合核型）:中等=所有其他類型的細胞遺傳學異常根據IPSS危險度評分判斷MDS預后IPSS評分IPSS危險度中位生存期25%的患者進展為AML的時間0低危5.7年9.4年0.5-1.0中危-13.5年3.3年1.5-2.0中危-21.2年1.1年>2.5高危0.4年0.2年

際工作組療效標準的修訂建議-IWG2006標準類別療效標準（療效須維持24周）完全緩解?骨髓：原始細胞＜5%且所有細胞系正常成熟應注明持續(xù)存在的發(fā)育異常?外周血-血紅蛋白nilg/dL-血小板＞100X109/L-中性粒細胞＞1.0x109/L-原始細胞0%部分緩解?其他條件均達到CR標準，骨髓原始細胞較治療前減少＞50%但仍〉5%?不考慮細胞結構和形態(tài)學骨髓完全緩解?骨髓：原始細胞＜5%且較治療刖減少＞5%?外周血：如果達血液學改善（HI）,應與骨髓完全緩解同時注明穩(wěn)定?未達到PR的最低標準，但至少8周以上屋疾病進展證據失敗?治療期間死亡或病情進展，患者表現(xiàn)為血細胞減少加重、骨髓原始細胞增高或進展為較治療前更晚期的FAB亞型CR或PR后復發(fā)?有下列＞1項：-骨髓原始細胞回升至治療前水平-粒細胞或血小板數(shù)較達最佳緩解/有效時水平下降＞50%-血紅蛋白下降＞50%細胞遺傳學反應?完全反應-染色體異常小時未出現(xiàn)新的異常

喑枚分反應-染色體異常減少＞50%疾病進展?具體以下情況的患者-原始細胞＜5%；原始細胞增加＞50%，達到〉5%-原始細胞5%-10%；原始細胞增加＞50%，達到〉10%-原始細胞10%-20%；原始細胞增加＞50%，達到〉20%-原始細胞20%-30%；原始細胞增加＞50%，達到〉30%?下列任何一項：-粒細胞或血小板數(shù)較最佳緩解/有效時水平下降＞50%-血紅蛋白下降＞2g/L-依賴輸血生存?終占：-總生存（OS）：任何原因死亡-無事件生存（EFS）：治療失敗或任何原因死亡-無進展生存（PFS）：病情進展或死于MDS-無病生存（DFS）：至復發(fā)時間-特殊原因死亡：MDS相關死亡際工作組療效標準血液學改善的修訂建議際工作組療效標準血液學改善的修訂建議血液學改善*療效標準（療效須持續(xù)28周）紅系反應?血紅蛋白升高＞1.5g/dL

（治療刖＜llg/dL）?與治療前8周相比，每周紅細胞輸注單位數(shù)減少羽個，只有那些治療血紅蛋白＜9g/dL而需紅細胞輸注這才納入紅細胞輸注療效評估血小板反應