危重癥孕產(chǎn)婦交流課件：妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)是產(chǎn)科的危急重癥，起病急、進(jìn)展快、病情兇險(xiǎn)等，嚴(yán)重危及孕產(chǎn)婦生命安全。其發(fā)病率為1/7000～1/20000。多發(fā)生于妊娠晚期，多數(shù)患者入院時(shí)病情已發(fā)展至終末期；孕產(chǎn)婦死亡率(12%～19.6%)較高，圍產(chǎn)兒死亡率約為7%～66%。臨床表現(xiàn)不典型，主要以煩渴、惡心、嘔吐等上消化道癥狀為表現(xiàn)。

病因病因尚不明確可能是缺乏一種脂肪酸氧化過程所必需的酶（長鏈3羥基輔酶A脫氫酶

LCHAD)。產(chǎn)生大量中間代謝產(chǎn)物長鏈?；鵆oA酯。導(dǎo)致組織器官損害，如子宮、肝臟等，肝臟可出現(xiàn)脂肪變性。LCHAD缺陷胎兒的母親更易發(fā)生妊娠期肝臟疾病臨床表現(xiàn)AFLP可在孕晚期的任何時(shí)間發(fā)病，發(fā)病孕齡22～40周，也有產(chǎn)后早期發(fā)病。國內(nèi)外多位學(xué)者報(bào)道，AFLP終止妊娠時(shí)的平均孕齡接近36周且多見于初產(chǎn)婦、男胎、多胎妊娠、低體質(zhì)指數(shù)及子癇前期患者。早期非特異性，大多數(shù)患者診斷前數(shù)天或數(shù)周有前驅(qū)癥狀，主要為煩渴、惡心嘔吐、乏力納差、上腹不適等癥狀。繼消化道癥狀后可出現(xiàn)進(jìn)行性加深的黃疸，一般無搔癢。部分患者早期無明顯自覺癥狀，由其家人發(fā)現(xiàn)皮膚黏膜黃染或因血氨升高，直接以肝性腦病為首發(fā)癥狀就診。

實(shí)驗(yàn)室檢查肝酶、膽紅素、白細(xì)胞總數(shù)和凝血功能異常占85%以上93%的患者血漿纖維蛋白原低于1.75g/L91%的患者凝血酶原時(shí)間延長50%～85%的患者存在腎功能異常和超聲肝影像學(xué)改變低于50%的患者存在低血糖、高血氨和肝性腦病影像學(xué)檢查超聲可顯示肝內(nèi)有脂肪;磁共振和CT檢查可顯示肝實(shí)質(zhì)密度均勻減低，肝內(nèi)有多余脂肪。需注意的是，即便磁共振、CT及超聲檢查未提示肝有脂肪沉積，也不能輕易排除AFLP。AFLP診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)皮肝穿刺活檢。病理表現(xiàn)為肝細(xì)胞內(nèi)脂肪呈微囊泡狀。診斷及鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn):

妊娠晚期出現(xiàn)以下4項(xiàng)，排除其他原因即可診斷:(1)消化道癥狀(煩渴、惡心嘔吐等);(2)肝功能異常(肝酶升高、膽紅素升高等);(3)腎功能異常(尿酸升高、肌酐升高等);(4)凝血功能障礙(APTT延長、纖維蛋白原降低等)(5)血小板較少，血氨明顯增高，血糖低于正常。

鑒別診斷臨床表現(xiàn)病毒標(biāo)志物肝腎功能、病理凝血功能妊娠期脂肪肝妊娠晚期；消化道癥狀(煩渴、惡心嘔吐等)陰性肝功能異常(肝酶輕中度升高、膽紅素升高等)腎功能異常(尿酸升高、肌酐升高等)血小板較少，血氨明顯增高，血糖低于正常。病理表現(xiàn)為肝細(xì)胞內(nèi)脂肪呈微囊泡狀。

凝血功能障礙(APTT延長、纖維蛋白原降低等)妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(ICP)妊娠中晚期，瘙癢性黃疸陰性肝功能正?；蚋蚊篙p度升高；血清總膽汁酸升高明顯；無腎功能不全凝血功能多正常妊娠期急性重癥肝炎妊娠任何時(shí)期陽性肝酶明顯升高，而腎衰出現(xiàn)較晚；病理提示肝細(xì)胞大量壞死凝血功能障礙盡快終止妊娠：分娩方式首選剖宮產(chǎn)，如患者病情較輕，或已胎死宮內(nèi)，或?qū)m頸條件成熟，預(yù)計(jì)短時(shí)間內(nèi)可經(jīng)陰分娩者，也可試行經(jīng)陰分娩。一般治療：臥床休息、低脂低蛋白高碳水化合物飲食，糾正低血糖、平衡電解質(zhì)、糾正酸中毒。成分輸血（新鮮冰凍血漿、冷沉淀、血小板、人血白蛋白等）；保肝治療；腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用（保護(hù)腎小管上皮）。

支持治療-人工肝：血漿置換(PE)是目前人工肝系統(tǒng)中應(yīng)用廣泛、療效顯著的方法之一。將患者的血液引出體外，經(jīng)過膜式血漿分離方法將血漿從全血中分離棄去，這可濾除體內(nèi)可溶性免疫復(fù)合物及有毒物質(zhì)，同時(shí)將其余的血液成分和同等新鮮血漿回輸體內(nèi)。從而補(bǔ)充患者體內(nèi)所需的一些凝血因子、蛋白等，改善患者肝功能等。PE聯(lián)合持續(xù)性血液凈化(PP)治療是一個(gè)更有效的途徑，尤其對于合并多器官功能衰竭的AFLP患者。肝臟移植：當(dāng)肝臟脂肪累積無法及時(shí)清除、病情危重時(shí)，適時(shí)地進(jìn)行肝移植，也不失為一個(gè)好的辦法。

早期識