主管護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)《法洛四聯(lián)癥》真題

主管護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)《法洛四聯(lián)癥》真題導(dǎo)語：法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度主要取決于或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于A肺動(dòng)脈狹窄的程度BCDE答案：A法洛四聯(lián)癥最早且主要的表現(xiàn)ABC突然暈厥D杵狀指(趾)E活動(dòng)耐力下降答案：B(2003)法洛四聯(lián)癥不應(yīng)出現(xiàn)的癥狀是(2004)A蹲踞BCD杵狀指(趾)E答案：B(2004)【助理】4XABCDE【助理】3，32～43X(2000)ABCDE2024紫紺明顯，心前區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)左右收縮期的噴射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患兒的診斷應(yīng)是(2004)ABCD室間隔缺損E房間隔缺損答案：A(2004)(24~25題共用題干)(2001)男孩，52~3病，法洛四聯(lián)癥。4主動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，肺動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚B.主動(dòng)脈狹窄，房間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，左心室肥厚C.肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚D.肺動(dòng)脈狹窄，房間隔缺損，肺動(dòng)脈騎跨，左心室肥厚E.答案：C(2001)A.支氣管肺炎C.低鈣驚厥D.肺動(dòng)脈梗阻E.癲癇答案：D(2001)考題涉及的考點(diǎn)及練習(xí)題：法洛四聯(lián)癥一、血流動(dòng)力學(xué)10%～l5%4定患兒病生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血流大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥(一)青紫青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)，其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，青紫常見于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜，哭鬧與活動(dòng)后加重。以下斜體部分試題綜合分析：(二)蹲踞患兒每行走一段距離或游戲時(shí)，喜歡下蹲片刻。因?yàn)橄露讜r(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟的負(fù)擔(dān)，同時(shí)因下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。(三)陣發(fā)性的`呼吸困難或暈厥嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀，常在用力吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難?？荚囍攸c(diǎn)：由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重,發(fā)生昏厥、抽搐。(四)杵狀指(趾)由于長期缺氧，導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張，局部軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指(趾)。等，均可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2～4并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及?急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。三、診斷(一)根據(jù)病史、體檢。(二)x網(wǎng)狀肺紋理。(三)心電圖電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。(四)超聲心動(dòng)圖可見“騎跨征”，主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。(五)心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。若狹窄程度輕，心導(dǎo)管可進(jìn)入肺動(dòng)窄部位及程度。(六)心血管造影造影劑注入右心室作選擇性的造影，可見肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈騎跨在室間隔的程度，肺動(dòng)脈狹窄的程度、部位及分支發(fā)育情況，對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則(一)內(nèi)科治療①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸