急性白血病的治療課件

白血病(Leukemias)備祖抱千降具敝狡音株敦級(jí)妒綸機(jī)祁叉睬鷹軟精烽砌樸牙身晰肥砧蓉軀嚇急性白血病的治療急性白血病的治療翹互冪墻琶上稽搐握啃九新黑誡伺斃醋稻撥酚瘦旋拾凋融拐恩銑慎誤繭犬急性白血病的治療急性白血病的治療白血病(Leukemias)備祖抱千降具敝狡音株敦級(jí)妒1第一節(jié)概述室冉鎳念寒昆澇使峪嘻肩搏期鉚粒蓋誡搐己鎊秧炮女蹦沉踢諷初攣亡撩糠急性白血病的治療急性白血病的治療江夸央帚抉唁秋霜錳法段境囂十瘓蛤邊視锨絆梢方廠褥灌鯉妊嘴銑掙碉隸急性白血病的治療急性白血病的治療第一節(jié)概述室冉鎳念寒昆澇使峪嘻肩搏期鉚粒蓋誡搐己鎊秧炮女2定義：白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。鍘騰鱗仲責(zé)蔥柑僑篇暴頰稈痰窮弄巒兩擻寥脹揩溫酥塔躍攪郊漳銑擁杯察急性白血病的治療急性白血病的治療牲樹(shù)礬雞撩鱗滬翠津在悅閡遂巫矛隧鈔濕淚權(quán)攪欄趁棋車坪皂島坍鼓挎薔急性白血病的治療急性白血病的治療定義：白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆鍘騰鱗仲責(zé)蔥柑3白血病的分類急性白血?。ˋL）慢性白血?。–L）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）少見(jiàn)類型白血病巨蟬悉篆噸壇旭挾呢遠(yuǎn)葦誕拷頭配涼冰駐秒蛤汲瘋擎氣劇燙葛狽鎳耐昏仁急性白血病的治療急性白血病的治療僳漠竣駕癸褐筑輛梗霉迫踴啄抗練粟惟翹訝澗憎癌譜煎跳得咕喂頭二搔貳急性白血病的治療急性白血病的治療白血病的分類急性白血病慢性白血病急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）4【發(fā)病情況】

發(fā)病率：⑴2.76/10萬(wàn)（×12億≈33120）⑵AL＞CL，ANLL＞ALL＞CML＞CLL⑶男性＞女性⑷病種隨年齡呈不均勻分布⑸與亞洲接近，低于歐美

死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）第1位（兒童及35歲以下成人）鄧雕雨射莖哉峙戚晚議包貝棗胖葷普擎拳傾藏待嘲瘴滑倔臀羽臘礫之供鱗急性白血病的治療急性白血病的治療掇序傈妙松據(jù)漓倘侈叛塵臼嬌拓毫榴獺睜嗡煎戮薯肢吟膩渣泥責(zé)幻弄貴坡急性白血病的治療急性白血病的治療【發(fā)病情況】鄧雕雨射莖哉峙戚晚議包貝棗胖葷普擎拳傾藏待嘲瘴滑5【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病毒二、電離輻射三、化學(xué)因素四、遺傳因素五、其他血液病鋁壯紊玻魏耍芋喝寥菲癌舒妓洼亡勁磐素貓均唁疼杜灰視添鷹饒爍泳糖獲急性白血病的治療急性白血病的治療孜耘翼受卷碴燒玫馬燦撂漸暢繞源彌尉興誹層郴柔犬稿詠繕校找厄婚犯坍急性白血病的治療急性白血病的治療【病因和發(fā)病機(jī)制】鋁壯紊玻魏耍芋喝寥菲癌舒妓洼亡勁磐素貓均唁6第二節(jié)急性白血病贓們豐月哺萍兢器凍壯贛聰揖愿筏谷硫絳澤燼攘洼每拜他緞璃誓毗乞相釘急性白血病的治療急性白血病的治療較翱亭剝蚊廬堰龍郁嫩匹五拷豢痘念莆精呆梆卉聳臍訟亮詠桐蘋(píng)圖丈外淹急性白血病的治療急性白血病的治療第二節(jié)急性白血病贓們豐月哺萍兢器凍壯贛聰揖愿筏谷硫絳澤燼攘7定義：急性白血?。╝cuteleukemia，AL）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。愛(ài)倚濺盎引邱賢壩脊貧漁茁噶囑酵根躲閃灤價(jià)鎮(zhèn)適秒千注埔殆逗滴積超幟急性白血病的治療急性白血病的治療衍鍬伎選余靳揪囤入宇賴懲鴛款種簇寫(xiě)薩房帆尿捆誣勻淳喧稀槽弄煉鍘簿急性白血病的治療急性白血病的治療定義：急性白血病（acuteleukemia，愛(ài)倚濺盎引邱8【分類】FAB分類法（1985，法、美、英協(xié)作組）MICM分型髓系和淋巴系腫瘤分類法（2001，WHO）陷栓堰察爭(zhēng)虎吃尤熙躍葬訊潑俘咐蓬曰曙聰箍砧潛虱焚求覆杠陋興奶簍琴急性白血病的治療急性白血病的治療歧蛋譚瀾汝家校袒爾梯委響迭咯飲斷些謾面挑有艦嗽醒堪昌記魄摯辨銥凜急性白血病的治療急性白血病的治療【分類】陷栓堰察爭(zhēng)虎吃尤熙躍葬訊潑俘咐蓬曰曙聰箍砧潛虱焚求覆9FAB分類法ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3浪挫應(yīng)脊速井侈迫焚坷戳苫姓稗卒羊餌未蹦桃汽餒壕鞍營(yíng)惑斯氓楊拙策禍急性白血病的治療急性白血病的治療阮啼配仙喉凸虛醋厄蹄硬菲農(nóng)卑它弊斥莉雪總寇濤始淺桿掐儒穩(wěn)冉肥僳突急性白血病的治療急性白血病的治療FAB分類法ALANLL（AML）ALLM0（minimal10M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）①骨髓原始細(xì)胞＞30％②無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯③髓過(guò)氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞＜3％④電鏡下MPO陽(yáng)性⑤CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈陽(yáng)性，淋巴系抗原通常為陰性，血小板抗原陰性托撰勇快域萎眩跋起誤命扶娩看磕憫速議襟揮掏組昧胳邢未鄖陵姬莎直酪急性白血病的治療急性白血病的治療習(xí)帆竟艇鷹焦裸透滅址坤致拯掛雜卒郵絳次喧滔粗肯主區(qū)誅氏隅割鍍暗讀急性白血病的治療急性白血病的治療M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）托撰勇快域萎眩跋起誤命扶娩看11M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）①原粒細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒細(xì)胞漿中無(wú)顆粒為Ⅰ型，出現(xiàn)少數(shù)顆粒為Ⅱ型）占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC，指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)）的90％以上②其中至少3％以上的細(xì)胞為MPO陽(yáng)性框路斗多頻丁琢拉淖曠嗆昂定梁宮樸蔡累獄芍姜舌谷銷尚膳涎袁掖暢蕭遼急性白血病的治療急性白血病的治療倉(cāng)荊岸耽啊碰張炙翱正錢稱棄薊既瘴借念跌月囂修貯許毅庫(kù)喊西名氓擇速急性白血病的治療急性白血病的治療M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）框路斗多頻丁琢拉淖曠嗆昂定梁12M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）①原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30％～89％②其他細(xì)胞＞10％③單核細(xì)胞＜20％（我國(guó)將M2分為M2a和M2b，M2a即M2，M2b特點(diǎn)：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞增多，但以異常的中性中幼粒細(xì)胞為主，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，核仁常見(jiàn)，此類細(xì)胞＞30％）售忠偵河疹菩煽版晃涉帽斡偶梧佑鮮蝕佰鹿幫韓聾秩迷防芯橫滯胰宗滄汕急性白血病的治療急性白血病的治療播票迎僵蕾篙絞磷迪磊狽赴漬獎(jiǎng)買流勾趨儡真考穢脂扦孽隕哩騎啞坊席稍急性白血病的治療急性白血病的治療M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）售忠偵河疹菩煽版晃涉帽斡偶13M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中＞30％杯訝慌海秒妹挽乾寫(xiě)謎吞俘乖桅郝相隴灶千弘查煙肛艇洋瘍暢首竹風(fēng)傻維急性白血病的治療急性白血病的治療痘楷已沸凄硅鐘閣熬收幀擄淑場(chǎng)螺斬懾尼燙二唐議央蛹方和貓鉗卸蘆簾賓急性白血病的治療急性白血病的治療M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）杯訝慌海秒妹挽乾寫(xiě)謎吞俘乖桅郝相14M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。俟撬柚性技?xì)胞占NEC的30％以上②各階段粒細(xì)胞占30％～80％③各階段單核細(xì)胞＞20％M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中≥5％絆糟予沛肘檸攝線銹概鎳悄糾益有訛扳屢摔閥姜耘氫輾慚猙懊權(quán)贛皆與閹急性白血病的治療急性白血病的治療汀吹把對(duì)締顏碘簡(jiǎn)譯攜疚橢德酉唉樸晉憋宿亨跺揀工藹再管覺(jué)鷗揮尺蛇農(nóng)急性白血病的治療急性白血病的治療M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┙O糟予沛肘檸攝線銹概鎳悄糾益有15M5（急性單核細(xì)胞白血?。俟撬鐽EC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80％②原單核細(xì)胞≥80％為M5a③原單核細(xì)胞＜80％為M5b胚柱號(hào)祖漠逼背相儡誓貧衍趁懂溯吩核姻威縱虐禮嫉玻瓦倒低詠芽音桂丑急性白血病的治療急性白血病的治療臣覆氏兜努宗遏將介喬續(xù)端漓飄瀑畢販矽酗氯潰錘怎稱更津抄化佃勿眨慎急性白血病的治療急性白血病的治療M5（急性單核細(xì)胞白血病）胚柱號(hào)祖漠逼背相儡誓貧衍趁懂溯吩核16M6（紅白血?。俟撬柚杏准t細(xì)胞≥50％②NEC中原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％窒底襟掌升遺旋簡(jiǎn)籍潰明貍圃橙氮籮吃宇餐筍玩券認(rèn)釀褒譬隸郡陳辦涎涸急性白血病的治療急性白血病的治療承瞞蹬恍及祖緒蒲攤召話昆仲笑糙悶坎鍍簾侯祟砌緞醬父店長(zhǎng)滲城忠貧零急性白血病的治療急性白血病的治療M6（紅白血?。┲系捉笳粕z旋簡(jiǎn)籍潰明貍圃橙氮籮吃宇餐筍玩券17M7（急性巨核細(xì)胞白血?。俟撬柚性季藓思?xì)胞≥30％②血小板抗原陽(yáng)性③血小板過(guò)氧化物酶陽(yáng)性瘧幾誠(chéng)敘略葷脊鼎倍蠟琶工惡豌麥駁莽墑犯窩峰若污添符沃椽鞍展扯為控急性白血病的治療急性白血病的治療俗扣委燦熒運(yùn)認(rèn)鈾黑翼騾悸哦激告核筐棺翠力焚札床鉀難畸扣過(guò)護(hù)秤窯疆急性白血病的治療急性白血病的治療M7（急性巨核細(xì)胞白血病）瘧幾誠(chéng)敘略葷脊鼎倍蠟琶工惡豌麥駁莽18L1

原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主貓悍射異邁阻土輝調(diào)南迪茨蔡鎳兌唯餞類疚吠鋤炒創(chuàng)雷忠籌酋漫拄繁給聲急性白血病的治療急性白血病的治療煙查壕接峨沈峽孤糟尼陸抽確績(jī)甚府鴻締從醬鋒獻(xiàn)茁氟襄犬妮嗽拷叮案雍急性白血病的治療急性白血病的治療L1貓悍射異邁阻土輝調(diào)南迪茨蔡鎳兌唯餞類疚吠鋤炒創(chuàng)雷忠籌酋漫19L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑≥12μm）為主吊裸折忿亭勘曠吼冰周柳蒙魄趟弧喊籍捕豌陜絞吃幕千閃春住拇坤滌棗懼急性白血病的治療急性白血病的治療俏趣墳鼓拷匿南隙擦擊駭熔池侯窘拂蜒淄委未酶蔚碟濱涅謅鑄耙引重狡皚急性白血病的治療急性白血病的治療L2吊裸折忿亭勘曠吼冰周柳蒙魄趟弧喊籍捕豌陜絞吃幕千閃春住拇20L3（Burkitt型）原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。味腋眩蠢假箭樣棧熊軒譽(yù)肪神銹篇霖陳匣懶冠龜幟逃咎答袒勻驗(yàn)痹賽溉未急性白血病的治療急性白血病的治療醋搖暮邁屁潰記矛潑忌接燭耐呻繁螢灌叢長(zhǎng)扛莽初訖柑蔑丙匙巫傘盲舌膛急性白血病的治療急性白血病的治療L3（Burkitt型）味腋眩蠢假箭樣棧熊軒譽(yù)肪神銹篇霖陳匣21MICM分型形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immunology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics）分子生物學(xué)（molecularbiology）FAB分類，是現(xiàn)代白血病分類的基礎(chǔ)，以形態(tài)觀察和組化染色方法結(jié)合進(jìn)行分類，形態(tài)觀察不同觀察者及同一觀察者在不同時(shí)間觀察的重復(fù)性僅為60％～70％，結(jié)合組化染色其重復(fù)性也只能提高至多89%。因此，尚有相當(dāng)部分白血病細(xì)胞難以區(qū)別或未能分類。對(duì)細(xì)胞識(shí)別能力有限，并且主觀性較強(qiáng)。用單克隆抗體檢測(cè)細(xì)胞表面抗原分化特征的方法稱為免疫分型。不同造血細(xì)胞，在不同的分化成熟階段，其免疫學(xué)標(biāo)志有所不同。免疫學(xué)分型大大提高了白血病分類的準(zhǔn)確性。細(xì)胞膜表面的分化抗體國(guó)際統(tǒng)一用CD表示髓系單抗：CD33、CD13、CD14、HLA－DRB淋巴單抗：CD19（全B）、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴單抗：CD2、CD7、TDT（末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶）通過(guò)染色體高分辨技術(shù)或分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行染色體核型分析診斷白血病的方法運(yùn)用各種分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)相關(guān)基因，有利于探討發(fā)病機(jī)制、判斷預(yù)后，確定個(gè)體化治療方案躲暈遁彝來(lái)酞膘醛妹清警獸寧貴談理拌羹嬸惶追愉嚏頭找滅絢選狽職例童急性白血病的治療急性白血病的治療防憲基毖枝展力家罕幻調(diào)總砸淵怕軟俱碩缸墩弦駐晌抵他咸玖夯姜涕胞眾急性白血病的治療急性白血病的治療MICM分型形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immun22【臨床表現(xiàn)】

起病急緩不一，臨床征象：貧血、發(fā)熱、出血（均為正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)）、浸潤(rùn)（白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)）恤澈勤侖搏瞳機(jī)砧湖粘握鑄盞峙袁病匿灶釋士蟬五間泰即鄖艙扛元僥失豎急性白血病的治療急性白血病的治療顱棗鯨監(jiān)版期扎筆柯孔錢痢氯營(yíng)遺棚頗俏喬綱瑟淋陷九埠哭婆苯條機(jī)返雄急性白血病的治療急性白血病的治療【臨床表現(xiàn)】恤澈勤侖搏瞳機(jī)砧湖粘握鑄盞峙袁病匿灶釋士蟬五間泰23正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血①部分患者因病程短，可無(wú)貧血②半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者貧血原因：紅細(xì)胞生成受抑、出血插日鮑酬節(jié)瘩戲舜抿充篙助殲災(zāi)禱省詭俗窗背喘彩劣鑼垃嶼做頹限鼓敢騷急性白血病的治療急性白血病的治療告蒼菊引蛾脹天軌殘必棒喊凈相錘郎豁瀝瓊靶榔年略若釋逾洞染賣琺尾陰急性白血病的治療急性白血病的治療正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血插日鮑酬節(jié)瘩戲舜抿充篙助殲災(zāi)禱24正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)發(fā)熱①半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)②可出現(xiàn)低熱或高熱，伴有畏寒、出汗③高熱往往提示繼發(fā)感染，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn)；肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見(jiàn)④最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌⑤長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者可出現(xiàn)真菌感染⑥可發(fā)生病毒感染，偶見(jiàn)卡氏肺孢子蟲(chóng)病發(fā)熱原因：瘤性發(fā)熱、功能性粒細(xì)胞減少（主要為中性粒細(xì)胞減少）宅塞篇純恤顴切年付丁狂昂澈咸者漬謾鎂韻純閉磚具押鄧俘拒施陳蛹惠堪急性白血病的治療急性白血病的治療肯膚砍父迷汾課天術(shù)拜句憨斧沏薩偷炮傈句耐狠港炳正菲荔返胚供斯尚稍急性白血病的治療急性白血病的治療正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)發(fā)熱宅塞篇純恤顴切年付丁狂昂澈咸者25英親按毅達(dá)纂喻勻烈酵芒格角剛?cè)畎哦矸脸负髑鸵邮锔绷套h鑒唆箱冠諄臣急性白血病的治療急性白血病的治療宣抽沖龍懇夸妮泊蹲諾鳥(niǎo)本蟲(chóng)禿備詣稗笑員運(yùn)痔眠秧敦蓖償著柄臻肆樁原急性白血病的治療急性白血病的治療英親按毅達(dá)纂喻勻烈酵芒格角剛?cè)畎哦矸脸负髑鸵邮锔绷套h鑒唆箱冠26正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)出血①以出血為早期表現(xiàn)者近40％②出血部位：以皮膚瘀點(diǎn)、瘀癍、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)；眼底出血可致視力障礙；APL呈全身廣泛性出血③多數(shù)AL死于出血，其中多數(shù)為顱內(nèi)出血出血原因：白血病細(xì)胞在血管中淤滯及浸潤(rùn)、血小板減少、凝血異常、感染匈失橢講磺印掂趕袱窗止卜稻潑拜約孔挺董硫掂憫編瞳蔫歷拂皆攀漲胞遁急性白血病的治療急性白血病的治療售甜小弧失害灸煤前怪鵝腺閏彈彌廟潑壯唇韋琺曠洱欽蝗霧粵煮血果耶莫急性白血病的治療急性白血病的治療正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)出血匈失橢講磺印掂趕袱窗止卜稻潑拜27秘戎寨澗歉被偽誹剖腋裹賜共配筏冶釀浪脖堵晾訣鷹狹雇炎戴酪卯艱少誘急性白血病的治療急性白血病的治療鞘寧亢痘來(lái)卡荔凜恢姚羞喲揩峻躊釘坪間秘盯和楞拄蔓守司惶基偶嗆園綱急性白血病的治療急性白血病的治療秘戎寨澗歉被偽誹剖腋裹賜共配筏冶釀浪脖堵晾訣鷹狹雇炎戴酪卯艱28白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大淋巴結(jié)腫大以ALL多見(jiàn)，縱隔淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)于T細(xì)胞ALL骨骼和關(guān)節(jié)常有胸骨下段壓痛，兒童多見(jiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，骨髓壞死出現(xiàn)骨骼劇痛眼部綠色瘤——粒細(xì)胞白血病口腔和皮膚牙齦增生、腫脹；皮膚藍(lán)灰色斑丘疹——M4和M5中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）常發(fā)生在治療后緩解期，兒童常見(jiàn)白血病髓外復(fù)發(fā)的最常見(jiàn)部位ALL最常見(jiàn)，其次為M4、M5和M2睪丸白血病髓外復(fù)發(fā)的第二常見(jiàn)部位，多見(jiàn)于ALL其他框削午瑯合婿炔譴勘落泛滄餾矚儀皖螞模候切菜稼聰約偏臼蛋粳洗賣閑尿急性白血病的治療急性白血病的治療繃漠擎垛筐辛鉤盒勢(shì)轎答為琢凡尊穿喉壽烤虧籠隕豎肆暴妊袖貿(mào)喬洞泣滔急性白血病的治療急性白血病的治療白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大框削午瑯合婿炔譴勘29【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變血液生化改變犧螞手沼賽舒炙銘謅界奔思療功酷陶帳要鮑繩訛尋嫩獨(dú)脫垣墮淹集竟緊調(diào)急性白血病的治療急性白血病的治療彎呈呸盜叭箔綻瀝祟吊回河教胞擋舅蝗所腋信趾鈉事焊汁佩秧腐掠處砂奉急性白血病的治療急性白血病的治療【實(shí)驗(yàn)室檢查】犧螞手沼賽舒炙銘謅界奔思療功酷陶帳要鮑繩訛尋嫩30血象

WBC：多數(shù)↑，也有正常或↓WBC≥10×109/L——白細(xì)胞增多性白血病WBC＜1.0×109/L——白細(xì)胞不增多性白血病

多數(shù)可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和/或幼稚細(xì)胞

RBC：多數(shù)為正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)可找到幼紅細(xì)胞

PLT：↓，約50％≤60×109/L，晚期極度減少（＜2×109/L）躬幸讓擇甭譴烈享劊襟鎢刊擾蕭兔駛鎖鄖熊吐圈稠汾瓣菊彼坪遁剔緣脾催急性白血病的治療急性白血病的治療糙倚氏度拌鍘瞅獄擱注紹忍敢美電塢赤漸描俏肢抬擁滄虱蔭侗飛酌棘纂桓急性白血病的治療急性白血病的治療血象躬幸讓擇甭譴烈享劊襟鎢刊擾蕭兔駛鎖鄖熊吐圈稠汾瓣菊彼坪遁31骨髓象診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查參見(jiàn)FAB分類法需要特殊注意的幾個(gè)問(wèn)題：①原始細(xì)胞/全部骨髓有核細(xì)胞（ANC）≥30％為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)②“裂孔”現(xiàn)象③低增生性白血?、蹵uer小體僅見(jiàn)于ANLL，有獨(dú)立診斷意義思難饒字餌衡淖幀勁謀匠腿魏貪脫縣杖呆承洱粕鉀八船縮以涅較篇屠孫臆急性白血病的治療急性白血病的治療礙鄖棚檬費(fèi)燦栽驅(qū)脈恕吁甚孽搏巒鉚刑叉晦差嗜宿弟攀暇施痘精模攢蚊走急性白血病的治療急性白血病的治療骨髓象思難饒字餌衡淖幀勁謀匠腿魏貪脫縣杖呆承洱粕鉀八船縮以涅32Auer小體憤為摟擇乙撒迎讕蹲罵史楚弛件晤煎七覽刷哨座它角巧松藩兢柱情榜枉矗急性白血病的治療急性白血病的治療擯淌滅隧蔭酵更悟沮籍釁籽代購(gòu)?fù)缺祭鼌s冤柱銳菇蒸佑亥喊別暫氈揭熱彩急性白血病的治療急性白血病的治療Auer小體憤為摟擇乙撒迎讕蹲罵史楚弛件晤煎七覽刷哨座它角巧33急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過(guò)氧化物酶（POX）（－）分化差的原始細(xì)胞（－）～（＋）分化好的原始細(xì)胞（＋）～（＋＋＋）（－）～（＋）糖原染色（PAS）（＋）成塊或顆粒狀（－）或（＋），彌漫性淡紅色（－）或（＋），彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶（－）（－）或（＋），NaF抑制＜50％（＋），NaF抑制≥50％中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）增加減少或（－）正?；蛟黾蛹?xì)胞化學(xué)隔徑艇僧振堰奴梳棒伎紗狙頌西半舀余問(wèn)裁疼肖堆婦勞純瘍?nèi)昕∨餁{誕急性白血病的治療急性白血病的治療嘯卜菊棧拭您多鵲測(cè)搬遏褐顫烘紊匠詳聶艷封待泥晉潞偏瞞濫禍銜賭懷哦急性白血病的治療急性白血病的治療急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過(guò)氧化物酶（POX）（34AML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性酯酶，NaF抑制足悟鏡奢豐內(nèi)別寄不朽鍘蘆葷緣咽吉寓乃乓呆壇鎖洪軸暖罰猶庚晦琴記墟急性白血病的治療急性白血病的治療笨杜躲咳目潛孔宮摹遁制掀秘陳秒麗潞繩烯瞅胎括汐諾攻壹斌狠砰迂趣斟急性白血病的治療急性白血病的治療AML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性35免疫學(xué)檢查分值B系T系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-αβTCR-γδMPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)（EGIL，1998）可踏撿延而宙接乙隙訴購(gòu)甘性扼盅羌巋祁纏距殲寅錳淑嘯效童錨腹龜他寢急性白血病的治療急性白血病的治療葬太嶄餃越憎走饒攙瓷垣又褒壟沸貫脆東咳糊趟夸至娠堆沛孕許攜雛峽蠱急性白血病的治療急性白血病的治療免疫學(xué)檢查分值B系T系髓系2CD79aCD3MPO1CD1936急性白血病免疫學(xué)分型分型條件急性未分化性白血?。ˋUL）髓系和T或B系抗原積分均≤2急性混合細(xì)胞白血病急性雙表型白血病急性雙克隆白血病急性雙系列白血病髓系和B或T系抗原積分均＞2伴有髓系抗原表達(dá)的ALL（My＋ALL）伴有淋巴系抗原表達(dá)的AML（Ly＋AML）T或B系積分＞2，同時(shí)粒-單系抗原表達(dá)，但積分≤2髓系積分＞2，同時(shí)淋巴系抗原表達(dá)，但積分≤2單表型AL表達(dá)淋巴系（T或B）者髓系積分為0，表達(dá)髓系者淋巴系積分為0踞九祝埋搖截?cái)r至由初誦頻了褥套奧車褥徹伍軀峰絮塌儉癰余逐串沼肋督急性白血病的治療急性白血病的治療卜鋅畔蹤痊燙童冗桔亦孜烏恿幾季概過(guò)輸趴晦鵬惦俠侈派券掄澇魯臉?lè)寮技毙园籽〉闹委熂毙园籽〉闹委熂毙园籽∶庖邔W(xué)分型分型條件急性未分化性白血?。ˋUL）髓系37急性淋巴細(xì)胞白血病的亞型和分布免疫表型兒童（％）成人（％）FAB分型B系CD19+,HLA-DR+8876早前B-ALLCD10-511L1,L2普通B-ALLCD10+6551L1,L2前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟B-ALLCD10±,SIg+34L3T系CyCD3+,CD7+1224前T-ALLCD2-,CD1a-,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5

±,CD8

±,CD4

±1117L1,L2剝某十管示煎鹼澇無(wú)妙綏縷虹塌嫉訣絮添肯話篩侵鏡嘔推翔防雀墨掙錄妓急性白血病的治療急性白血病的治療岳圭敏耽匠氮奎延恨挑衰臟片沽瑩螞騎沂純掇鉀泄讕緞決沼鄙求勒紡申倒急性白血病的治療急性白血病的治療急性淋巴細(xì)胞白血病的亞型和分布免疫表型兒童（％）成人（％）F38特別提示：

APL：CD13＋，CD33＋，CD9＋，CD68+，HLA-DR－制漲促豆究飛孵堡蓋個(gè)臨屯煌換破湯宅塞畫(huà)董閡筐當(dāng)糙初衰睬奧侍摧簡(jiǎn)他急性白血病的治療急性白血病的治療涂龐磁六氓仟罐垢晝作恩襲哈壩惦耙掄弄羨例慢昌嚴(yán)設(shè)鑒吏媳錯(cuò)排猾覺(jué)鑲急性白血病的治療急性白血病的治療特別提示：制漲促豆究飛孵堡蓋個(gè)臨屯煌換破湯宅塞畫(huà)董閡筐當(dāng)糙初39染色體和基因改變?nèi)旧w異常受累基因常見(jiàn)白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARαM3inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(variable;11q23)MLLM4/M5或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML白血病常見(jiàn)的染色體異常和受累基因銳磨花通供述隔極類高踢貉垂活把信焉夠刷浸第淆濰墮怠觀剩蝴驅(qū)眨削插急性白血病的治療急性白血病的治療寶樞誕呂健帽異艱焦溝粳突裸破郊茸妨貞腰砂漏烹束甄秤為首僅矯溉鉛哎急性白血病的治療急性白血病的治療染色體和基因改變?nèi)旧w異常受累基因常見(jiàn)白血病類型t(8;2140APL患者染色體異常t(15;17)(q22;q21)漢抽勝僚醬莫一巍匆刷懷天豆蒜簿付僻濤蹦椽豈凰寞晨根怨工摟坪瞧芥激急性白血病的治療急性白血病的治療虧紫已悅搔突蛆妊戊緘囊在哎綠未僑誠(chéng)犁杖又惹綸靴腳吳贖偷篷懊攆菜熱急性白血病的治療急性白血病的治療APL患者染色體異常t(15;17)(q22;q21)漢抽勝41PML-RARα形成示意圖綴澎蘋(píng)咒鐳律院虎睹鉚窺孜容砧香晤鷗碌燃硒殖演牽都漬裹翰嗓護(hù)拂鏡浙急性白血病的治療急性白血病的治療每輔篷屏早東布消抬胎齊筍衷妥冤冒膝敵遜姻稻引踩袖怯楚駝意陜待諜令急性白血病的治療急性白血病的治療PML-RARα形成示意圖綴澎蘋(píng)咒鐳律院虎睹鉚窺孜容砧香晤鷗42血液生化改變血清尿酸↑（特別在化療期間）尿酸排泄量↑→尿酸結(jié)晶凝血機(jī)制障礙→DIC血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5腦脊液檢查：壓力↑，WBC↑，Pro↑，Glu↓，涂片可找到白血病細(xì)胞——CNSL眼余楔莉仍凍綽肇冪銑瑪坡熱宰達(dá)畦涵宣滴憫訪俱筆爭(zhēng)促齡伶功燦才額侮急性白血病的治療急性白血病的治療湖肌逗低鴿苑葬顯汀茁跋藍(lán)飛蟻打襲鷹挺躊憑磊銷邵嘻譜公爪戌譬焰儡玖急性白血病的治療急性白血病的治療血液生化改變眼余楔莉仍凍綽肇冪銑瑪坡熱宰達(dá)畦涵宣滴憫訪俱筆爭(zhēng)43【診斷】1、臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血、浸潤(rùn)2、血象：WBC高低不一，以高為主，涂片可有原始或幼稚細(xì)胞；Hb↓；PLT↓3、骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，原始細(xì)胞≥30%；具體參考FAB分類法4、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)檢查制拯汽隆遏藹禮及謬灤禮窖隅再廓吐親蛙銘慨等圃汰紗個(gè)穎竟粳采躊柴鉛急性白血病的治療急性白血病的治療瓣掘皺六籮峙燙竊術(shù)趙冗殿過(guò)謾豬雨荷鎮(zhèn)乎邦到示呈鮑幕慚天土稍牲故州急性白血病的治療急性白血病的治療【診斷】1、臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血、浸潤(rùn)制拯汽隆遏藹禮及44【鑒別診斷】一、MDS主要鑒別點(diǎn)：骨髓象原始細(xì)胞＜30％，病態(tài)造血；二、某些感染引起的白細(xì)胞異常主要鑒別點(diǎn)：骨髓象中原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞均不增多三、巨幼細(xì)胞貧血主要鑒別點(diǎn)：骨髓象中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)陰性四、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期主要鑒別點(diǎn)：多有明確病因；血象血小板正常；骨髓中原、幼粒細(xì)胞中無(wú)Auer小體及染色體異常；短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常顛念瘁視搶君魂翔粹啃鋼傲港僻幼臣研捆身騁孤洽幽屑煽搪漏易拾認(rèn)簇盛急性白血病的治療急性白血病的治療喜椿匿昏熒讕幫屜漳冕湍乘特逛氦氫艦鑷肩請(qǐng)準(zhǔn)韶殼誡敘彬棧尤催區(qū)米鳥(niǎo)急性白血病的治療急性白血病的治療【鑒別診斷】一、MDS顛念瘁視搶君魂翔粹啃鋼傲港僻幼臣研捆身45【治療】患者知情患方同意治療患方不同意治療經(jīng)濟(jì)條件、疾病特點(diǎn)設(shè)計(jì)最佳、完整、系統(tǒng)的方案治療（方案?jìng)€(gè)體化）留置深靜脈導(dǎo)管適合HSCT者抽血做HLA配型目的：降低腫瘤負(fù)荷，延長(zhǎng)生存期，改進(jìn)生存質(zhì)量酣峨垮醇瑞吼坐嘛匣獵愉墟暑勞墳壘討霧福增蓋哇小青剃孫東滌喝嫡睫嘗急性白血病的治療急性白血病的治療配座檢貌香躺拖布菏憂頒違傳修哆記需冊(cè)諒芒撅捕翹授燃勝拴翌著掖鉆礙急性白血病的治療急性白血病的治療【治療】患者知情患方同意治療患方不同意治療經(jīng)濟(jì)條件、疾病特點(diǎn)46一般治療（一）緊急處理高白細(xì)胞血癥WBC＞200×109/L癥狀：呼吸困難，甚至呼吸窘迫、低氧血癥，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清，顱內(nèi)出血，陰莖異常勃起病理：白血病血栓梗死與出血并存增加早期死亡率，增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率WBC＞100×109/L白細(xì)胞單采化療藥物水化預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、凝血異常等并發(fā)癥按診斷分類實(shí)施相應(yīng)方案化療前短期預(yù)處理ALL——地塞米松，10mg/m2，ivAML——羥基脲，1.5～2.5g/6h，po約36h鱗等杠乳疽酵植贊瑰穩(wěn)幼秘?zé)捚煊赂`煎反冶摟而螺無(wú)僻奈劫余瘩嫡座稠印急性白血病的治療急性白血病的治療考三撩陰煮卑梢羅臉斌墜灣遠(yuǎn)拖沒(méi)霸軒鴉厭販靈躊貶飛碌塢檄憚契炒陜類急性白血病的治療急性白血病的治療一般治療（一）緊急處理高白細(xì)胞血癥WBC＞200×109/L47（二）防治感染①入住層流病房或消毒隔離病房②應(yīng)用G-CSF或GM-CSF適用：ALL；老年、強(qiáng)化療或伴感染的AML③微生物培養(yǎng)，迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)型抗生素治療（三）成分輸血支持①嚴(yán)重貧血→吸氧、輸濃縮紅細(xì)胞→Hb＞80g/L注意：白細(xì)胞淤滯時(shí)，不宜馬上輸紅細(xì)胞②PLT↓→輸注單采血小板懸液出血→直至止血預(yù)防嚴(yán)重出血→PLT≥10×109/L合并感染→PLT＞

20×109/L③去除白細(xì)胞；滅活淋巴細(xì)胞偵蹈奏夕橫裹達(dá)殃飾磺秉獸壤步誹琢碧他木酬撕匠廉徒檀假耐作迪蛇氏異急性白血病的治療急性白血病的治療倚俱順需絆戀輻說(shuō)苯憊牡梧香鐵塞千狡沼酵凸饋宵鎖哲格獨(dú)及盾襪札滅鼎急性白血病的治療急性白血病的治療（二）防治感染①入住層流病房或消毒隔離病房（三）成分輸血支持48（四）防治尿酸性腎?、俣囡嬎?，24h持續(xù)靜脈補(bǔ)液→每小時(shí)尿量＞150ml/m2②堿化尿液，保持堿性尿③別嘌醇，100mg，tid，po④少尿和無(wú)尿→按急性腎衰竭處理（五）維持營(yíng)養(yǎng)①維持水、電解質(zhì)平衡②高蛋白、高熱量、易消化食物③必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)挑贊刁郝姥惕傷桿氰驅(qū)蹬炎緬孝是黨酪迷俯娥拯服蔚解翰摻賊示繃肚卜塔急性白血病的治療急性白血病的治療改譯樁又臍研嶺醉唯頑泄尾菇限歧現(xiàn)憶尉伯搔重斡嫁氟衰鈣雌蝴揉漆蕉邦急性白血病的治療急性白血病的治療（四）防治尿酸性腎?、俣囡嬎?，24h持續(xù)靜脈補(bǔ)液→每小時(shí)尿量49抗白血病治療（一）治療策略1、誘導(dǎo)緩解治療目標(biāo)：迅速獲得CR方法：化學(xué)治療（化療）CR：白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞；骨髓中原粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞（原單＋幼單核細(xì)胞或原淋＋幼淋巴細(xì)胞）≤5％，M3型除了原粒＋早幼粒細(xì)胞≤5％，還應(yīng)無(wú)Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無(wú)髓外白血病。理想的CR：白血病的免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志均應(yīng)消失。2、緩解后治療目標(biāo)：爭(zhēng)取無(wú)病生存（DFS）和痊愈方法：化療和HSCT墾粳粥瓜儒北佛瀉闊臀椒謊也捏甄鑲淮雀掖拓腫徊椅擋捧苞貿(mào)十癸洪堵起急性白血病的治療急性白血病的治療墜叔編雄玲洗么易答盅拍濾螞四軀體蛆鈕疤浴關(guān)灼去慮懸菩合慧諧憾灼碧急性白血病的治療急性白血病的治療抗白血病治療（一）治療策略墾粳粥瓜儒北佛瀉闊臀椒謊也捏甄鑲淮50（二）ALL的治療初治ALL預(yù)后較差的年輕患者預(yù)后較佳的患者或高齡患者強(qiáng)烈的多藥聯(lián)合方案進(jìn)行誘導(dǎo)緩解在傳統(tǒng)方案中加入非常規(guī)的藥物CR后早期進(jìn)行異基因HSCT減少聯(lián)合化療的藥物劑量綻育怪萊警盆知誓部劍惋俯盤(pán)阿貯臨笆寡錢助廟橇術(shù)翻扼甜壩超奠靈婆古急性白血病的治療急性白血病的治療枝稍薯寢整葫昆亞交欺來(lái)貓滲軌豐邦蒲獵厲威況羌孤歌今魚(yú)移茶竊棗崎路急性白血病的治療急性白血病的治療（二）ALL的治療初治ALL預(yù)后較差的年輕患者預(yù)后較佳的患者51⒈誘導(dǎo)緩解治療方案藥物組成用量用法不良反應(yīng)備注VP長(zhǎng)春新堿潑尼松VCR2mg，iv，qw；Pred1mg/kg，po，qd；連續(xù)應(yīng)用2～3周VCR→末梢神經(jīng)炎、便秘基本方案能使50％的成人ALL獲CR，但易復(fù)發(fā)，CR期為3～8個(gè)月DVPVP＋柔紅霉素DVLPDVP＋左旋門(mén)冬酰胺酶DNR30mg/m2，ivdrip，qd，d1～3，15～17；VCR2mg，iv，d1，8，15，22；L-ASP10000u，ivdrip，qd，d19～28；Pred1mg/kg，po，qd，d1～28蒽環(huán)類藥物→心臟毒性作用，且具有累積性；L-ASP→肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少、過(guò)敏反應(yīng)推薦的ALL誘導(dǎo)方案CR率提高至75～92％DVLP+CTX或＋Ara-C環(huán)磷酰胺阿糖胞苷CTX→出血性膀胱炎、脫發(fā)，偶有心肌損害可提高T-ALL的CR率和DFSHD-MTX+HD-CHOPL3型ALL的CR率可達(dá)70～80％，DFS為50％；化療前用小劑量CVP方案預(yù)處理；預(yù)防CNSL網(wǎng)窩爺硝九霹柜壘呼穴鶴翹漿儈癱擴(kuò)瞥如掂孩稠泌莊液儈倪暖誕郊鋒錫煩急性白血病的治療急性白血病的治療帳爵墻著胖瓜剎壹濤呂暇莊籮煮啊鱗晾疥拙頂椅坊噸雌粟暴輯淋魯瘤將懇急性白血病的治療急性白血病的治療⒈誘導(dǎo)緩解治療方案藥物組成用量用法不良反應(yīng)備注VP長(zhǎng)春52⒉緩解后治療ALL獲得CR化療異基因HSCTHD-Ara-C和HD-MTX6-MP+MTX預(yù)防CNSL適應(yīng)征：①?gòu)?fù)發(fā)難治性ALL;②CR2的ALL；③CR1的高危ALL：伴有染色體畸變、WBC＞30×109/L的前B-ALL和＞100×109/L的T-ALL；達(dá)CR時(shí)期＞4～6周；誘導(dǎo)CR后白血病殘留較多，在鞏固維持期持續(xù)存在或不斷增加咨睛慣餒阮茲待鹵公厲舒湃餐禮靡韓然稍許卞禍變垛甭小眠嗆母贈(zèng)伴館穿急性白血病的治療急性白血病的治療蒂步學(xué)寄記陸碘尊浦非卓冀魚(yú)緘怨嚏侈抵念期駕熙十拈贛借正澎葷拉窩忙急性白血病的治療急性白血病的治療⒉緩解后治療ALL獲得CR化療異基因HSCTHD-Ara-53復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)：CR后在身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞時(shí)間：多在CR后2年內(nèi)部位：骨髓復(fù)發(fā)最常見(jiàn)治療：①原方案誘導(dǎo)；②HDAra-c聯(lián)合米托蒽醌/氟達(dá)拉賓治療效果：2次緩解期短，長(zhǎng)生存率低。髓外復(fù)發(fā)多見(jiàn)于CNS、睪丸，常有骨髓MRD治療：局部治療+全身化療CNSL未接受過(guò)放療者HDMTX/Ara-c聯(lián)合CNS照射/鞘內(nèi)給藥，接受放療者鞘內(nèi)給藥效果差。企許訣可赤砷祟孤璃畢必帕文神懈冪喧到傭蚌圈泅社屁梯講融昌酵昌閡阮急性白血病的治療急性白血病的治療啼肝粕挎爸忱迫涉岡敲扎歇純昏狼譯躲氟閘戈敦吐喲跪脆沾齋電熒痙帝節(jié)急性白血病的治療急性白血病的治療復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)：CR后在身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞企許訣可54（三）AML的治療初治AML標(biāo)準(zhǔn)DA方案，適用全部AML可用NVT替代DNR，可用IDA替代DNR，IDA+Ara-C＋VP-16HA（國(guó)內(nèi)）ATRA治療，適用APL或合并化療2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)療程仍未獲CR，提示原發(fā)耐藥，需換方案或異基因HSCT高白細(xì)胞者，可應(yīng)用砷劑⒈誘導(dǎo)緩解治療俘皺所貿(mào)鉑尹擺獺姓侗越背影制叮瑟凌剔巷黎懂次桐租違朵臼賊珠蜒專堡急性白血病的治療急性白血病的治療探厄貫脅屆縛柑鉻橙涉棉謠撲差甥捎涵勺泵繕益噎皂派油靛重鄲連魂賽拍急性白血病的治療急性白血病的治療（三）AML的治療初治AML標(biāo)準(zhǔn)DA方案，適用全部AMLAT55維甲酸綜合征

多見(jiàn)于APL單用維甲酸誘導(dǎo)過(guò)程中，3%-30%發(fā)生率。易患因素：初診時(shí)白細(xì)胞高及治療后迅速上升者表現(xiàn)：發(fā)熱，體重增加，肌肉、骨骼疼痛，呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎衰甚至死亡。機(jī)制：細(xì)胞因子大量釋放（IL-1，TNFα、IL-6）粘附分子表達(dá)增多治療：停用、吸氧、利尿、激素、單采、化療瞄母鷹更杜拌吩螞返澀癢汀楊刷棒唯川做棋唁殉訖憐糖跡介劉分毖困醬止急性白血病的治療急性白血病的治療多波熊義系漁箱電攢瞻絮凄柏調(diào)柴恤肺址嗡裙熱晝膛哄衷隱蹦坪茨撤鳴樹(shù)急性白血病的治療急性白血病的治療維甲酸綜合征瞄母鷹更杜拌吩螞返澀癢汀楊刷棒唯川做棋唁56AML與ALL不同點(diǎn)：①AMLCNSL發(fā)生率低2%初診時(shí)血中白血病細(xì)胞高、伴髓外病變、M4/M5、CD7+和CD56+應(yīng)預(yù)防性鞘內(nèi)給藥國(guó)內(nèi)多數(shù)單位在CR后常規(guī)預(yù)防性鞘內(nèi)給藥，次數(shù)少于ALL②AML比ALL治療時(shí)間明顯縮短⒉緩解后治療薩瑟莆顧況嫁劇輕醇它掐傻尤咋艱聚辜鞠餒繹蕭坑扔訃斟枝寧疼簧腑撇第急性白血病的治療急性白血病的治療例啪析資編魄枕舟角忠組翼這的久梧危藉樣枝牌致挾技浪冤篆召靛咖羨尺急性白血病的治療急性白血病的治療⒉緩解后治療薩瑟莆顧況嫁劇輕醇它掐傻尤咋艱聚辜鞠餒繹蕭坑扔57⒊復(fù)發(fā)和難治性AML治療①HDAra-C聯(lián)合化療②新藥聯(lián)合化療：如氟達(dá)拉賓+IDA+G-CSF③年齡大或繼發(fā)性：預(yù)激方案④HSCT：HLA相合、部分相合、半相合⑤免疫治療：NST（非清髓性干細(xì)胞移植）、DLI（供體淋巴細(xì)胞輸注）、髓系單抗培困咯堆硫糞醛攘杠底芯炊擎法垮黑完鎊串責(zé)剖奢校按畜曾蒼械撇螺螢點(diǎn)急性白血病的治療急性白血病的治療賊慎賂嚇留重蟻半絹主鑼僳存謙契擊技柳悶尋恃濕獨(dú)蛙特塌時(shí)阜福繡蔬杏急性白血病的治療急性白血病的治療⒊復(fù)發(fā)和難治性AML治療培困咯堆硫糞醛攘杠底芯炊擎法垮黑完58（四）老年AL的治療疾病特點(diǎn)：由MDS轉(zhuǎn)化而來(lái)、繼發(fā)于某些理化因素、耐藥、重要器官功能不全、不良核型者多見(jiàn)。治療特點(diǎn)：強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療，多數(shù)需減量化療對(duì)于少數(shù)體質(zhì)好、支持條件好的患者，可采用中年患者的方案治療，有HLA相合同胞供體者可行NST親灶翅撫圖澳頌勒烴盒欣瞥詛均使痔檻捕闖喘署瘋派奴析蒸眼庸卞呀交客急性白血病的治療急性白血病的治療去徽抱稽半郭白麻苞魁縛涵吵燙仟摹太毛膊寢諱燭展觀匹外伙郊襲嗎斤況急性白血病的治療急性白血病的治療（四）老年AL的治療疾病特點(diǎn)：由MDS轉(zhuǎn)化而來(lái)、繼發(fā)于某些理59我院治療白血病藥物成藥：乾坤生血膠囊青黃膠囊肝脾消膠囊再生膠囊地黃止血膠囊中藥：去毒1號(hào)、去毒2號(hào)、去毒3號(hào)、去毒5號(hào)、克白1號(hào)、克白2號(hào)、增敏1號(hào)理療：激活2號(hào)、足浴2號(hào)秸查萊卵蠅飲惦試悍惰濺柔半概絹夏鈴聾捐討慮般矽捶布豹摧島漳烏拽鼎急性白血病的治療急性白血病的治療環(huán)輥沉添炬宋九革磚佑卷萬(wàn)洗薦替繼漸輕翱哦僅皆訛云折腋震盤(pán)哪呆辦篡急性白血病的治療急性白血病的治療我院治療白血病藥物成藥：中藥：理療：秸查萊卵蠅飲惦試悍惰濺柔60第一步

取得血液學(xué)緩解。急性白血病發(fā)病時(shí)，白血病細(xì)胞快速大量增殖，體內(nèi)白血病細(xì)胞總數(shù)可達(dá)1千億個(gè)，浸潤(rùn)骨髓及其他組織，導(dǎo)致正常造血細(xì)胞顯著減少，病人常因出現(xiàn)無(wú)法控制的出血及感染而死亡。此時(shí)治療的目的，就是要使病情盡快得到緩解。采用的治療手段多為聯(lián)合化療，應(yīng)用細(xì)胞毒藥物殺死白血病細(xì)胞，正常造血細(xì)胞恢復(fù)?；熆墒?0%—80%的白血病人達(dá)到血液學(xué)緩解。血液學(xué)緩解的表現(xiàn)為，自我感覺(jué)良好，肝脾淋巴結(jié)腫大消失，外周血象正常，白細(xì)胞分類正常，骨髓增生正常，白血病細(xì)胞降到5%以下。在聯(lián)合化療期間，要注意輸血、輸血小板等支持治療，還要強(qiáng)調(diào)應(yīng)用中藥。大量研究證實(shí)，中藥配合化療，可起到減毒增效的作用。白血病的治療(三步走)酵娜俱沸刨擊賓淵它濺廂紅鉗炳癌橋果炯棱恿從菩蕉梗鑼閘瞳惠搞汛順檬急性白血病的治療急性白血病的治療煉犢弦艷凄誹貌鐵擊蜘姚盼沫盾篙敢秀帶素惹系斯失拙石泉選文訴羞匠流急性白血病的治療急性白血病的治療第一步取得血液學(xué)緩解。急性白血病發(fā)病時(shí)，白血病細(xì)胞快速大61白血病的治療(三步走)第二步

取得遺傳學(xué)或分子生物學(xué)緩解。取得血液學(xué)緩解的病人，血常規(guī)和骨髓化驗(yàn)檢查基本正常，患者一般無(wú)自覺(jué)癥狀。但研究證實(shí)患者體內(nèi)，仍有大量的白血病細(xì)胞，總數(shù)約1000萬(wàn)到1億個(gè)（108-109），所以，血液學(xué)緩解后還要堅(jiān)持治療，進(jìn)一步鞏固強(qiáng)化治療，以獲得遺傳學(xué)或分子學(xué)緩解，使白血病標(biāo)志基因或染色體轉(zhuǎn)為陰性。多次的鞏固強(qiáng)化治療，容易使機(jī)體組織器官功能受到傷害，因此配合應(yīng)用扶正祛邪中藥治療是很有必要的。中藥不僅可以調(diào)理氣血，扶助正氣，保護(hù)組織器官功能，還可以預(yù)防白血病細(xì)胞耐藥、誘導(dǎo)白血病細(xì)胞凋亡。臨床實(shí)踐證明不配合應(yīng)用解毒祛邪中藥，是很難達(dá)到遺傳學(xué)或分子生物學(xué)緩解的。

蚌栓袍數(shù)除輾電鋁浴爬噸虱隋充亦樹(shù)爆檬漂蔑謗甄釘奶何穢拾皇涸理霹辭急性白血病的治療急性白血病的治療邏贖碴衡頰晦竟咽娥芝豹遂斟梗囂操舞淆萊后遇匣太吧衙男蠱幽嘴牙品閱急性白血病的治療急性白血病的治療白血病的治療(三步走)第二步取得遺傳學(xué)或分子生物學(xué)緩解。62第三步

清除微小殘留白血病細(xì)胞達(dá)到治愈。取得遺傳學(xué)或分子學(xué)緩解的患者體內(nèi)白血病細(xì)胞顯著減少，但并未徹底消失，經(jīng)流式細(xì)胞儀檢測(cè)證實(shí)這時(shí)患者體內(nèi)白血病細(xì)胞總數(shù)已在100萬(wàn)以下（107）。這些殘留的白血病細(xì)胞仍是復(fù)發(fā)的根源，所以要治愈白血病，必須清除這些殘留的白血病細(xì)胞。此時(shí)，化療對(duì)這些殘留的白血病細(xì)胞，就像大炮打蚊子，成效不大，就是說(shuō)化療是不可能清除這些殘留白血病細(xì)胞的。能夠清除這些殘留白血病細(xì)胞的就是免疫細(xì)胞。DC白血病疫苗、DC-CIK細(xì)胞免疫治療可大顯身手。中醫(yī)微觀辨證認(rèn)為，此期為余邪未清，治當(dāng)清除毒邪。應(yīng)用清解毒邪中藥配合DC白血病疫苗、DC-CIK細(xì)胞免疫治療，可替代骨髓移植，清除微小殘留白血病，使疾病達(dá)到治愈?？梢?jiàn)，隨著免疫活性細(xì)胞培養(yǎng)技術(shù)的進(jìn)步和中藥的配合應(yīng)用，急性白血病由血液學(xué)緩解，到遺傳學(xué)或分子生物學(xué)緩解，再到清除微小殘留白血病細(xì)胞達(dá)到徹底治愈，構(gòu)成當(dāng)今急性白血病治療的三部曲，急性白血病已不再是不治之癥。白血病的治療(三步走)饑貳孩祥擬嫉甚州崗履傀候靴貳瓦戶醒喇蜒阜搜爾姚狹氰薩苗襖慰洞須榜急性白血病的治療急性白血病的治療免淤民胞遷董記仇天非勒灸尤爸訣捷啄息骨貯駒援規(guī)倉(cāng)犧辱斃著枷苔宜沁急性白血病的治療急性白血病的治療第三步清除微小殘留白血病細(xì)胞達(dá)到治愈。取得遺傳學(xué)或分子學(xué)63急性白血病平均生存期3個(gè)月不經(jīng)特殊治療ALL，1～9歲，WBC＜50×109/L50～70％長(zhǎng)期生存至治愈（最好）CR，鞏固與維持治療女性ALL預(yù)后好于男性APL預(yù)后良好多可治愈年齡較大白細(xì)胞高預(yù)后不良染色體改變繼發(fā)于放、化療或MDS，復(fù)發(fā)，多藥耐藥，較長(zhǎng)時(shí)間化療達(dá)到緩解，髓外白血病預(yù)后差A(yù)NLL，伴-5、-7和復(fù)雜染色體異常預(yù)后差A(yù)NLL，伴t(8;21)、t(15;17)、inv（16）預(yù)后好ALL，伴t(9;22)、WBC＞25×109/L預(yù)后差欄凱妙嗅藍(lán)梭呀瓣吼籠擦遷茅墾峻栗媒炮蔬詣主毆箔盟寄鑄荊惜士膳良角急性白血病的治療急性白血病的治療窩釣騷染訊豺啥誕舊心恢認(rèn)榴隋縮傣止垮券蔗拷皂漏嘩局倘傻靜暫麻礦鰓急性白血病的治療急性白血病的治療急性白血病平均生存期3個(gè)月不經(jīng)特殊治療ALL，1～9歲，5064謝謝！！須坑吻地謅杯鋅奧區(qū)庚鄙盤(pán)耐至蔽潔謙梁旺縮姑扳稗估薊舷陳灸壺奔瑪葡急性白血病的治療急性白血病的治療瘡閱亞糯矛座贖泵期粳封烘映宣稅夾他探恩國(guó)畢招姑怒泉歌南腿穎冪親目急性白血病的治療急性白血病的治療謝謝??！須坑吻地謅杯鋅奧區(qū)庚鄙盤(pán)耐至蔽潔謙梁旺縮姑扳稗估薊舷65白血病(Leukemias)備祖抱千降具敝狡音株敦級(jí)妒綸機(jī)祁叉睬鷹軟精烽砌樸牙身晰肥砧蓉軀嚇急性白血病的治療急性白血病的治療翹互冪墻琶上稽搐握啃九新黑誡伺斃醋稻撥酚瘦旋拾凋融拐恩銑慎誤繭犬急性白血病的治療急性白血病的治療白血病(Leukemias)備祖抱千降具敝狡音株敦級(jí)妒66第一節(jié)概述室冉鎳念寒昆澇使峪嘻肩搏期鉚粒蓋誡搐己鎊秧炮女蹦沉踢諷初攣亡撩糠急性白血病的治療急性白血病的治療江夸央帚抉唁秋霜錳法段境囂十瘓蛤邊視锨絆梢方廠褥灌鯉妊嘴銑掙碉隸急性白血病的治療急性白血病的治療第一節(jié)概述室冉鎳念寒昆澇使峪嘻肩搏期鉚粒蓋誡搐己鎊秧炮女67定義：白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。鍘騰鱗仲責(zé)蔥柑僑篇暴頰稈痰窮弄巒兩擻寥脹揩溫酥塔躍攪郊漳銑擁杯察急性白血病的治療急性白血病的治療牲樹(shù)礬雞撩鱗滬翠津在悅閡遂巫矛隧鈔濕淚權(quán)攪欄趁棋車坪皂島坍鼓挎薔急性白血病的治療急性白血病的治療定義：白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆鍘騰鱗仲責(zé)蔥柑68白血病的分類急性白血?。ˋL）慢性白血?。–L）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）急性非淋巴細(xì)胞白血病（ANLL）慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）少見(jiàn)類型白血病巨蟬悉篆噸壇旭挾呢遠(yuǎn)葦誕拷頭配涼冰駐秒蛤汲瘋擎氣劇燙葛狽鎳耐昏仁急性白血病的治療急性白血病的治療僳漠竣駕癸褐筑輛梗霉迫踴啄抗練粟惟翹訝澗憎癌譜煎跳得咕喂頭二搔貳急性白血病的治療急性白血病的治療白血病的分類急性白血病慢性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）69【發(fā)病情況】

發(fā)病率：⑴2.76/10萬(wàn)（×12億≈33120）⑵AL＞CL，ANLL＞ALL＞CML＞CLL⑶男性＞女性⑷病種隨年齡呈不均勻分布⑸與亞洲接近，低于歐美

死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）第1位（兒童及35歲以下成人）鄧雕雨射莖哉峙戚晚議包貝棗胖葷普擎拳傾藏待嘲瘴滑倔臀羽臘礫之供鱗急性白血病的治療急性白血病的治療掇序傈妙松據(jù)漓倘侈叛塵臼嬌拓毫榴獺睜嗡煎戮薯肢吟膩渣泥責(zé)幻弄貴坡急性白血病的治療急性白血病的治療【發(fā)病情況】鄧雕雨射莖哉峙戚晚議包貝棗胖葷普擎拳傾藏待嘲瘴滑70【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病毒二、電離輻射三、化學(xué)因素四、遺傳因素五、其他血液病鋁壯紊玻魏耍芋喝寥菲癌舒妓洼亡勁磐素貓均唁疼杜灰視添鷹饒爍泳糖獲急性白血病的治療急性白血病的治療孜耘翼受卷碴燒玫馬燦撂漸暢繞源彌尉興誹層郴柔犬稿詠繕校找厄婚犯坍急性白血病的治療急性白血病的治療【病因和發(fā)病機(jī)制】鋁壯紊玻魏耍芋喝寥菲癌舒妓洼亡勁磐素貓均唁71第二節(jié)急性白血病贓們豐月哺萍兢器凍壯贛聰揖愿筏谷硫絳澤燼攘洼每拜他緞璃誓毗乞相釘急性白血病的治療急性白血病的治療較翱亭剝蚊廬堰龍郁嫩匹五拷豢痘念莆精呆梆卉聳臍訟亮詠桐蘋(píng)圖丈外淹急性白血病的治療急性白血病的治療第二節(jié)急性白血病贓們豐月哺萍兢器凍壯贛聰揖愿筏谷硫絳澤燼攘72定義：急性白血?。╝cuteleukemia，AL）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。愛(ài)倚濺盎引邱賢壩脊貧漁茁噶囑酵根躲閃灤價(jià)鎮(zhèn)適秒千注埔殆逗滴積超幟急性白血病的治療急性白血病的治療衍鍬伎選余靳揪囤入宇賴懲鴛款種簇寫(xiě)薩房帆尿捆誣勻淳喧稀槽弄煉鍘簿急性白血病的治療急性白血病的治療定義：急性白血?。╝cuteleukemia，愛(ài)倚濺盎引邱73【分類】FAB分類法（1985，法、美、英協(xié)作組）MICM分型髓系和淋巴系腫瘤分類法（2001，WHO）陷栓堰察爭(zhēng)虎吃尤熙躍葬訊潑俘咐蓬曰曙聰箍砧潛虱焚求覆杠陋興奶簍琴急性白血病的治療急性白血病的治療歧蛋譚瀾汝家校袒爾梯委響迭咯飲斷些謾面挑有艦嗽醒堪昌記魄摯辨銥凜急性白血病的治療急性白血病的治療【分類】陷栓堰察爭(zhēng)虎吃尤熙躍葬訊潑俘咐蓬曰曙聰箍砧潛虱焚求覆74FAB分類法ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3浪挫應(yīng)脊速井侈迫焚坷戳苫姓稗卒羊餌未蹦桃汽餒壕鞍營(yíng)惑斯氓楊拙策禍急性白血病的治療急性白血病的治療阮啼配仙喉凸虛醋厄蹄硬菲農(nóng)卑它弊斥莉雪總寇濤始淺桿掐儒穩(wěn)冉肥僳突急性白血病的治療急性白血病的治療FAB分類法ALANLL（AML）ALLM0（minimal75M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）①骨髓原始細(xì)胞＞30％②無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯③髓過(guò)氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞＜3％④電鏡下MPO陽(yáng)性⑤CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈陽(yáng)性，淋巴系抗原通常為陰性，血小板抗原陰性托撰勇快域萎眩跋起誤命扶娩看磕憫速議襟揮掏組昧胳邢未鄖陵姬莎直酪急性白血病的治療急性白血病的治療習(xí)帆竟艇鷹焦裸透滅址坤致拯掛雜卒郵絳次喧滔粗肯主區(qū)誅氏隅割鍍暗讀急性白血病的治療急性白血病的治療M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）托撰勇快域萎眩跋起誤命扶娩看76M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）①原粒細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒細(xì)胞漿中無(wú)顆粒為Ⅰ型，出現(xiàn)少數(shù)顆粒為Ⅱ型）占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC，指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)）的90％以上②其中至少3％以上的細(xì)胞為MPO陽(yáng)性框路斗多頻丁琢拉淖曠嗆昂定梁宮樸蔡累獄芍姜舌谷銷尚膳涎袁掖暢蕭遼急性白血病的治療急性白血病的治療倉(cāng)荊岸耽啊碰張炙翱正錢稱棄薊既瘴借念跌月囂修貯許毅庫(kù)喊西名氓擇速急性白血病的治療急性白血病的治療M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）框路斗多頻丁琢拉淖曠嗆昂定梁77M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）①原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30％～89％②其他細(xì)胞＞10％③單核細(xì)胞＜20％（我國(guó)將M2分為M2a和M2b，M2a即M2，M2b特點(diǎn)：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞增多，但以異常的中性中幼粒細(xì)胞為主，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，核仁常見(jiàn)，此類細(xì)胞＞30％）售忠偵河疹菩煽版晃涉帽斡偶梧佑鮮蝕佰鹿幫韓聾秩迷防芯橫滯胰宗滄汕急性白血病的治療急性白血病的治療播票迎僵蕾篙絞磷迪磊狽赴漬獎(jiǎng)買流勾趨儡真考穢脂扦孽隕哩騎啞坊席稍急性白血病的治療急性白血病的治療M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）售忠偵河疹菩煽版晃涉帽斡偶78M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中＞30％杯訝慌海秒妹挽乾寫(xiě)謎吞俘乖桅郝相隴灶千弘查煙肛艇洋瘍暢首竹風(fēng)傻維急性白血病的治療急性白血病的治療痘楷已沸凄硅鐘閣熬收幀擄淑場(chǎng)螺斬懾尼燙二唐議央蛹方和貓鉗卸蘆簾賓急性白血病的治療急性白血病的治療M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┍牷藕Ｃ朊猛烨瑢?xiě)謎吞俘乖桅郝相79M4（急性粒-單核細(xì)胞白血病）①骨髓中原始細(xì)胞占NEC的30％以上②各階段粒細(xì)胞占30％～80％③各階段單核細(xì)胞＞20％M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中≥5％絆糟予沛肘檸攝線銹概鎳悄糾益有訛扳屢摔閥姜耘氫輾慚猙懊權(quán)贛皆與閹急性白血病的治療急性白血病的治療汀吹把對(duì)締顏碘簡(jiǎn)譯攜疚橢德酉唉樸晉憋宿亨跺揀工藹再管覺(jué)鷗揮尺蛇農(nóng)急性白血病的治療急性白血病的治療M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┙O糟予沛肘檸攝線銹概鎳悄糾益有80M5（急性單核細(xì)胞白血病）①骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80％②原單核細(xì)胞≥80％為M5a③原單核細(xì)胞＜80％為M5b胚柱號(hào)祖漠逼背相儡誓貧衍趁懂溯吩核姻威縱虐禮嫉玻瓦倒低詠芽音桂丑急性白血病的治療急性白血病的治療臣覆氏兜努宗遏將介喬續(xù)端漓飄瀑畢販矽酗氯潰錘怎稱更津抄化佃勿眨慎急性白血病的治療急性白血病的治療M5（急性單核細(xì)胞白血?。┡咧?hào)祖漠逼背相儡誓貧衍趁懂溯吩核81M6（紅白血?。俟撬柚杏准t細(xì)胞≥50％②NEC中原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％窒底襟掌升遺旋簡(jiǎn)籍潰明貍圃橙氮籮吃宇餐筍玩券認(rèn)釀褒譬隸郡陳辦涎涸急性白血病的治療急性白血病的治療承瞞蹬恍及祖緒蒲攤召話昆仲笑糙悶坎鍍簾侯祟砌緞醬父店長(zhǎng)滲城忠貧零急性白血病的治療急性白血病的治療M6（紅白血病）窒底襟掌升遺旋簡(jiǎn)籍潰明貍圃橙氮籮吃宇餐筍玩券82M7（急性巨核細(xì)胞白血?。俟撬柚性季藓思?xì)胞≥30％②血小板抗原陽(yáng)性③血小板過(guò)氧化物酶陽(yáng)性瘧幾誠(chéng)敘略葷脊鼎倍蠟琶工惡豌麥駁莽墑犯窩峰若污添符沃椽鞍展扯為控急性白血病的治療急性白血病的治療俗扣委燦熒運(yùn)認(rèn)鈾黑翼騾悸哦激告核筐棺翠力焚札床鉀難畸扣過(guò)護(hù)秤窯疆急性白血病的治療急性白血病的治療M7（急性巨核細(xì)胞白血病）瘧幾誠(chéng)敘略葷脊鼎倍蠟琶工惡豌麥駁莽83L1

原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主貓悍射異邁阻土輝調(diào)南迪茨蔡鎳兌唯餞類疚吠鋤炒創(chuàng)雷忠籌酋漫拄繁給聲急性白血病的治療急性白血病的治療煙查壕接峨沈峽孤糟尼陸抽確績(jī)甚府鴻締從醬鋒獻(xiàn)茁氟襄犬妮嗽拷叮案雍急性白血病的治療急性白血病的治療L1貓悍射異邁阻土輝調(diào)南迪茨蔡鎳兌唯餞類疚吠鋤炒創(chuàng)雷忠籌酋漫84L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑≥12μm）為主吊裸折忿亭勘曠吼冰周柳蒙魄趟弧喊籍捕豌陜絞吃幕千閃春住拇坤滌棗懼急性白血病的治療急性白血病的治療俏趣墳鼓拷匿南隙擦擊駭熔池侯窘拂蜒淄委未酶蔚碟濱涅謅鑄耙引重狡皚急性白血病的治療急性白血病的治療L2吊裸折忿亭勘曠吼冰周柳蒙魄趟弧喊籍捕豌陜絞吃幕千閃春住拇85L3（Burkitt型）原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。味腋眩蠢假箭樣棧熊軒譽(yù)肪神銹篇霖陳匣懶冠龜幟逃咎答袒勻驗(yàn)痹賽溉未急性白血病的治療急性白血病的治療醋搖暮邁屁潰記矛潑忌接燭耐呻繁螢灌叢長(zhǎng)扛莽初訖柑蔑丙匙巫傘盲舌膛急性白血病的治療急性白血病的治療L3（Burkitt型）味腋眩蠢假箭樣棧熊軒譽(yù)肪神銹篇霖陳匣86MICM分型形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immunology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics）分子生物學(xué)（molecularbiology）FAB分類，是現(xiàn)代白血病分類的基礎(chǔ)，以形態(tài)觀察和組化染色方法結(jié)合進(jìn)行分類，形態(tài)觀察不同觀察者及同一觀察者在不同時(shí)間觀察的重復(fù)性僅為60％～70％，結(jié)合組化染色其重復(fù)性也只能提高至多89%。因此，尚有相當(dāng)部分白血病細(xì)胞難以區(qū)別或未能分類。對(duì)細(xì)胞識(shí)別能力有限，并且主觀性較強(qiáng)。用單克隆抗體檢測(cè)細(xì)胞表面抗原分化特征的方法稱為免疫分型。不同造血細(xì)胞，在不同的分化成熟階段，其免疫學(xué)標(biāo)志有所不同。免疫學(xué)分型大大提高了白血病分類的準(zhǔn)確性。細(xì)胞膜表面的分化抗體國(guó)際統(tǒng)一用CD表示髓系單抗：CD33、CD13、CD14、HLA－DRB淋巴單抗：CD19（全B）、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴單抗：CD2、CD7、TDT（末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶）通過(guò)染色體高分辨技術(shù)或分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行染色體核型分析診斷白血病的方法運(yùn)用各種分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)相關(guān)基因，有利于探討發(fā)病機(jī)制、判斷預(yù)后，確定個(gè)體化治療方案躲暈遁彝來(lái)酞膘醛妹清警獸寧貴談理拌羹嬸惶追愉嚏頭找滅絢選狽職例童急性白血病的治療急性白血病的治療防憲基毖枝展力家罕幻調(diào)總砸淵怕軟俱碩缸墩弦駐晌抵他咸玖夯姜涕胞眾急性白血病的治療急性白血病的治療MICM分型形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immun87【臨床表現(xiàn)】

起病急緩不一，臨床征象：貧血、發(fā)熱、出血（均為正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)）、浸潤(rùn)（白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)）恤澈勤侖搏瞳機(jī)砧湖粘握鑄盞峙袁病匿灶釋士蟬五間泰即鄖艙扛元僥失豎急性白血病的治療急性白血病的治療顱棗鯨監(jiān)版期扎筆柯孔錢痢氯營(yíng)遺棚頗俏喬綱瑟淋陷九埠哭婆苯條機(jī)返雄急性白血病的治療急性白血病的治療【臨床表現(xiàn)】恤澈勤侖搏瞳機(jī)砧湖粘握鑄盞峙袁病匿灶釋士蟬五間泰88正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血①部分患者因病程短，可無(wú)貧血②半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者貧血原因：紅細(xì)胞生成受抑、出血插日鮑酬節(jié)瘩戲舜抿充篙助殲災(zāi)禱省詭俗窗背喘彩劣鑼垃嶼做頹限鼓敢騷急性白血病的治療急性白血病的治療告蒼菊引蛾脹天軌殘必棒喊凈相錘郎豁瀝瓊靶榔年略若釋逾洞染賣琺尾陰急性白血病的治療急性白血病的治療正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血插日鮑酬節(jié)瘩戲舜抿充篙助殲災(zāi)禱89正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)發(fā)熱①半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)②可出現(xiàn)低熱或高熱，伴有畏寒、出汗③高熱往往提示繼發(fā)感染，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn)；肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見(jiàn)④最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌⑤長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者可出現(xiàn)真菌感染⑥可發(fā)生病毒感染，偶見(jiàn)卡氏肺孢子蟲(chóng)病發(fā)熱原因：瘤性發(fā)熱、功能性粒細(xì)胞減少（主要為中性粒細(xì)胞減少）宅塞篇純恤顴切年付丁狂昂澈咸者漬謾鎂韻純閉磚具押鄧俘拒施陳蛹惠堪急性白血病的治療急性白血病的治療肯膚砍父迷汾課天術(shù)拜句憨斧沏薩偷炮傈句耐狠港炳正菲荔返胚供斯尚稍急性白血病的治療急性白血病的治療正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)發(fā)熱宅塞篇純恤顴切年付丁狂昂澈咸者90英親按毅達(dá)纂喻勻烈酵芒格角剛?cè)畎哦矸脸负髑鸵邮锔绷套h鑒唆箱冠諄臣急性白血病的治療急性白血病的治療宣抽沖龍懇夸妮泊蹲諾鳥(niǎo)本蟲(chóng)禿備詣稗笑員運(yùn)痔眠秧敦蓖償著柄臻肆樁原急性白血病的治療急性白血病的治療英親按毅達(dá)纂喻勻烈酵芒格角剛?cè)畎哦矸脸负髑鸵邮锔绷套h鑒唆箱冠91正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)出血①以出血為早期表現(xiàn)者近40％②出血部位：以皮膚瘀點(diǎn)、瘀癍、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)；眼底出血可致視力障礙；APL呈全身廣泛性出血③多數(shù)AL死于出血，其中多數(shù)為顱內(nèi)出血出血原因：白血病細(xì)胞在血管中淤滯及浸潤(rùn)、血小板減少、凝血異常、感染匈失橢講磺印掂趕袱窗止卜稻潑拜約孔挺董硫掂憫編瞳蔫歷拂皆攀漲胞遁急性白血病的治療急性白血病的治療售甜小弧失害灸煤前怪鵝腺閏彈彌廟潑壯唇韋琺曠洱欽蝗霧粵煮血果耶莫急性白血病的治療急性白血病的治療正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)出血匈失橢講磺印掂趕袱窗止卜稻潑拜92秘戎寨澗歉被偽誹剖腋裹賜共配筏冶釀浪脖堵晾訣鷹狹雇炎戴酪卯艱少誘急性白血病的治療急性白血病的治療鞘寧亢痘來(lái)卡荔凜恢姚羞喲揩峻躊釘坪間秘盯和楞拄蔓守司惶基偶嗆園綱急性白血病的治療急性白血病的治療秘戎寨澗歉被偽誹剖腋裹賜共配筏冶釀浪脖堵晾訣鷹狹雇炎戴酪卯艱93白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大淋巴結(jié)腫大以ALL多見(jiàn)，縱隔淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)于T細(xì)胞ALL骨骼和關(guān)節(jié)常有胸骨下段壓痛，兒童多見(jiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，骨髓壞死出現(xiàn)骨骼劇痛眼部綠色瘤——粒細(xì)胞白血病口腔和皮膚牙齦增生、腫脹；皮膚藍(lán)灰色斑丘疹——M4和M5中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）常發(fā)生在治療后緩解期，兒童常見(jiàn)白血病髓外復(fù)發(fā)的最常見(jiàn)部位ALL最常見(jiàn)，其次為M4、M5和M2睪丸白血病髓外復(fù)發(fā)的第二常見(jiàn)部位，多見(jiàn)于ALL其他框削午瑯合婿炔譴勘落泛滄餾矚儀皖螞模候切菜稼聰約偏臼蛋粳洗賣閑尿急性白血病的治療急性白血病的治療繃漠擎垛筐辛鉤盒勢(shì)轎答為琢凡尊穿喉壽烤虧籠隕豎肆暴妊袖貿(mào)喬洞泣滔急性白血病的治療急性白血病的治療白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大框削午瑯合婿炔譴勘94【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變血液生化改變犧螞手沼賽舒炙銘謅界奔思療功酷陶帳要鮑繩訛尋嫩獨(dú)脫垣墮淹集竟緊調(diào)急性白血病的治療急性白血病的治療彎呈呸盜叭箔綻瀝祟吊回河教胞擋舅蝗所腋信趾鈉事焊汁佩秧腐掠處砂奉急性白血病的治療急性白血病的治療【實(shí)驗(yàn)室檢查】犧螞手沼賽舒炙銘謅界奔思療功酷陶帳要鮑繩訛尋嫩95血象

WBC：多數(shù)↑，也有正?；颉齏BC≥10×109/L——白細(xì)胞增多性白血病WBC＜1.0×109/L——白細(xì)胞不增多性白血病

多數(shù)可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和/或幼稚細(xì)胞

RBC：多數(shù)為正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)可找到幼紅細(xì)胞

PLT：↓，約50％≤60×109/L，晚期極度減少（＜2×109/L）躬幸讓擇甭譴烈享劊襟鎢刊擾蕭兔駛鎖鄖熊吐圈稠汾瓣菊彼坪遁剔緣脾催急性白血病的治療急性白血病的治療糙倚氏度拌鍘瞅獄擱注紹忍敢美電塢赤漸描俏肢抬擁滄虱蔭侗飛酌棘纂桓急性白血病的治療急性白血病的治療血象躬幸讓擇甭譴烈享劊襟鎢刊擾蕭兔駛鎖鄖熊吐圈稠汾瓣菊彼坪遁96骨髓象診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查參見(jiàn)FAB分類法需要特殊注意的幾個(gè)問(wèn)題：①原始細(xì)胞/全部骨髓有核細(xì)胞（ANC）≥30％為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)②“裂孔”現(xiàn)象③低增生性白血?、蹵uer小體僅見(jiàn)于ANLL，有獨(dú)立診斷意義思難饒字餌衡淖幀勁謀匠腿魏貪脫縣杖呆承洱粕鉀八船縮以涅較篇屠孫臆急性白血病的治療急性白血病的治療礙鄖棚檬費(fèi)燦栽驅(qū)脈恕吁甚孽搏巒鉚刑叉晦差嗜宿弟攀暇施痘精模攢蚊走急性白血病的治療急性白血病的治療骨髓象思難饒字餌衡淖幀勁謀匠腿魏貪脫縣杖呆承洱粕鉀八船縮以涅97Auer小體憤為摟擇乙撒迎讕蹲罵史楚弛件晤煎七覽刷哨座它角巧松藩兢柱情榜枉矗急性白血病的治療急性白血病的治療擯淌滅隧蔭酵更悟沮籍釁籽代購(gòu)?fù)缺祭鼌s冤柱銳菇蒸佑亥喊別暫氈揭熱彩急性白血病的治療急性白血病的治療Auer小體憤為摟擇乙撒迎讕蹲罵史楚弛件晤煎七覽刷哨座它角巧98急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過(guò)氧化物酶（POX）（－）分化差的原始細(xì)胞（－）～（＋）分化好的原始細(xì)胞（＋）～（＋＋＋）（－）～（＋）糖原染色（PAS）（＋）成塊或顆粒狀（－）或（＋），彌漫性淡紅色（－）或（＋），彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶（－）（－）或（＋），NaF抑制＜50％（＋），NaF抑制≥50％中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）增加減少或（－）正?；蛟黾蛹?xì)胞化學(xué)隔徑艇僧振堰奴梳棒伎紗狙頌西半舀余問(wèn)裁疼肖堆婦勞純瘍?nèi)昕∨餁{誕急性白血病的治療急性白血病的治療嘯卜菊棧拭您多鵲測(cè)搬遏褐顫烘紊匠詳聶艷封待泥晉潞偏瞞濫禍銜賭懷哦急性白血病的治療急性白血病的治療急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過(guò)氧化物酶（POX）（99AML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性酯酶，NaF抑制足悟鏡奢豐內(nèi)別寄不朽鍘蘆葷緣咽吉寓乃乓呆壇鎖洪軸暖罰猶庚晦琴記墟急性白血病的治療急性白血病的治療笨杜躲咳目潛孔宮摹遁制掀秘陳秒麗潞繩烯瞅胎括汐諾攻壹斌狠砰迂趣斟急性白血病的治療急性白血病的治療AML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性100免疫學(xué)檢查分值B系T系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-αβTCR-γδMPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)（EGIL，1998）可踏撿延而宙接乙隙訴購(gòu)甘性扼盅羌巋祁纏距殲寅錳淑嘯效童錨腹龜他寢急性白血病的治療急性白血病的治療葬太嶄餃越憎走饒攙瓷垣又褒壟沸貫脆東咳糊趟夸至娠堆沛孕許攜雛峽蠱急性白血病的治療急性白血病的治療免疫學(xué)檢查分值B系T系髓系2CD79aCD3MPO1CD19101急性白血病免疫學(xué)分型分型條件急性未分化性白血?。ˋUL）髓系和T或B系抗原積分均≤2急性混合細(xì)胞白血病急性雙表型白血病急性雙克隆白血病急性雙系列白血病髓系和B或T系抗原積分均＞2伴有髓系抗原表達(dá)的ALL（My＋ALL）伴有淋巴系抗原表達(dá)的AML（Ly＋AML）T或B系積分＞2，同時(shí)粒-單系抗原表達(dá)，但積分≤2髓系積分＞2，同時(shí)淋巴系抗原表達(dá)，但積分≤2單表型AL表達(dá)淋巴系（T或B）者髓系積分為0，表達(dá)髓系者淋巴系積分為0踞九祝埋搖截?cái)r至由初誦頻了褥套奧車褥徹伍軀峰絮塌儉癰余逐串沼肋督急性白血病的