自身免疫性肝病

病例(bìnglì)分析

患者，李智瑛，女，72歲，患者主因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃染伴全身乏力1月余〞入院。患者自1月前無明顯誘因出現(xiàn)全身皮膚黃染，最初以雙眼結(jié)膜較為明顯，感全身乏力，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，咳嗽咳痰。無惡心嘔吐及腹痛腹脹。無里急后重感及便血。有厭油膩感，無皮膚瘙癢，大便偶為陶土色，小便色黃，量正常。當(dāng)時未予重視。5天前皮膚黃染加重，乏力較前明顯，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行檢查(jiǎnchá)后考慮“黃疸原因待查〞，給予退黃輸液治療后效果不佳?；颊邽榍笤\治遂來我院。第一頁，共四十八頁。入院查體示：神清，精神較差，查體合作。頭顱可見不自主顫抖。全身皮膚黃染，雙側(cè)眼瞼蒼白，鞏膜黃染。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直接約3mm，光反射存在，前門牙級右側(cè)磨牙假牙術(shù)后。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心律齊，未聞及雜音。腹平軟，無腹壁靜脈曲張及蜘蛛痣。劍突下及右上腹壓痛〔+-〕，Murphy征〔+-〕。肝區(qū)叩痛〔+〕。四肢(sìzhī)活動可，雙下肢不腫。第二頁，共四十八頁。入院輔助檢查：血常規(guī)：WBC：5.66*109/l,HGB：106g/l,PLT：206*109/l生化常規(guī)示：總蛋白：84.1g/l白蛋白：28.3g/l丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：72.1U/l天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：126U/l總膽紅素：167.3umol/l，直接膽紅素：71.4umol/l間接膽紅素：29.5umol/l血鉀：3.81mmol/l血鈉：144.7mmol/l上腹部(fùbù)增強(qiáng)CT：1、肝臟囊腫；2、肝內(nèi)膽道輕度擴(kuò)張；3、胰周滲出

腹部B超示：1、肝實(shí)質(zhì)纖維化改變肝囊腫；2、膽囊炎可能；3、脾大；4、右腎結(jié)石。第三頁，共四十八頁。

考慮患者初步診斷：黃疸原因待查：肝細(xì)胞性黃疸可能性大。入院后查甲、乙、丙、戊肝未見明顯異常。查骨髓穿刺示：增生性貧血骨髓象。查腫瘤標(biāo)記物均未見明顯異常。查溶血全套示：血漿游離血紅蛋白測定：140.63mg/l。Ham試驗(yàn)及Coomb’s試驗(yàn)陰性。查葉酸(yèsuān)及維生素B12均未見明顯異常。查ANA示：1:3200〔正常值低于1:100〕以胞漿顆粒型為主。查抗線粒體抗體：1:100〔陽性〕，查自身免疫學(xué)肝病譜示：抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體可疑?；颊呷朐汉髮掖螐?fù)查生化常規(guī)示轉(zhuǎn)氨酶升高，膽紅素較高，以總膽紅素及結(jié)合膽紅素為主。ALP：408U/lr-GGT：177.4U/l目前診斷:自身免疫性肝病:原發(fā)性膽汁性肝硬化第四頁，共四十八頁。自身(zìshēn)免疫性肝病第五頁，共四十八頁。

自身(zìshēn)免疫性肝病發(fā)病機(jī)制與自身免疫(miǎnyì)有關(guān)的一組肝膽疾病根本(jīběn)特點(diǎn)：1.肝臟非化膿性炎癥性病變2.血清中含有多種自身抗體3.血清中丙種球蛋白含量明顯增高4.各種肝炎病毒指標(biāo)陰性第六頁，共四十八頁。自身免疫性膽管炎（AIC）自身免疫相關(guān)性慢性丙型肝炎（AICHC）其他形式：自身(zìshēn)免疫性肝病的分類自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）主要包括：重疊存在：自身免疫重疊綜合征（AOS）第七頁，共四十八頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕概述是一種慢性肝臟炎癥，持續(xù)性肝損害，有開展為肝硬化的傾向。由異常的自身免疫反響引起，常伴有肝外自身免疫綜合征。發(fā)病率有地區(qū)差異，國外報(bào)道其發(fā)病率多在20～30/100萬左右，是慢性非病毒性肝炎中較常見的一種疾病。我國尚缺乏確切的人群發(fā)病率材料，一般認(rèn)為AIH在我國不如西方(xīfāng)國家多見。具有免疫易感背景，女性易患，女：男為4：1。第八頁，共四十八頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕病因及發(fā)病機(jī)制抑制性T淋巴細(xì)胞失去對B淋巴細(xì)胞的調(diào)控作用，B淋巴細(xì)胞對肝細(xì)胞的多種成分，包括(bāokuò)細(xì)胞支架、無唾液酸糖蛋白受體、細(xì)胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身組織產(chǎn)生自身抗體。病因尚未完全說明，其發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。AIH有不同亞型，各型與遺傳的關(guān)系不同，Ⅰ型AIH有很強(qiáng)的遺傳易感基因。其他如環(huán)境因素、病毒誘導(dǎo)的自身免疫反響可能在AIH的發(fā)病過程中起重要作用，但尚存爭議。第九頁，共四十八頁。典型的病理改變表現(xiàn)為肝臟界面炎，包括匯管區(qū)和匯管周圍區(qū)域的大量炎癥細(xì)胞，主要為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的侵潤，以及匯管周圍的肝細(xì)胞碎屑樣壞死，膽管(dǎnguǎn)常無異常。重癥病例中，可有小葉性肝炎，玫瑰型肝細(xì)胞，以及匯管與匯管、匯管與中隔之間的橋接壞死。肝內(nèi)纖維組織增生肝硬化自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十頁，共四十八頁。臨床表現(xiàn)青年女性多見，局部(bùfen)患者發(fā)病于絕經(jīng)期時。多數(shù)患者起病隱襲或緩慢，遷延不愈；少數(shù)患者急性發(fā)病，似急性肝炎。主訴長期乏力、食欲減退、惡心、肝區(qū)疼痛、腹脹等，偶爾可有持續(xù)低熱、女性還表現(xiàn)為月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)。常見體征：黃疸見于70%左右的患者，多為輕、中度。肝脾增大、蜘蛛痣。晚期時開展至肝硬化，可出現(xiàn)腹水。合并肝外自身免疫病表現(xiàn)：關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、腎小管酸中毒、橋本甲狀腺炎及潰瘍性結(jié)腸炎等。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十一頁，共四十八頁。實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能：血清膽紅素輕度或中度(zhōnɡdù)增高，血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明顯增高。自身抗體：ANA、SMA、LKM-1、LC、ANCA及SLA為AIH相關(guān)的自身抗體。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十二頁，共四十八頁。分型目前臨床上分為三種亞型Ⅰ型：最常見，約占80%，也稱狼瘡(lángchuāng)樣AIH。以ANA和〔或〕SMA〔+〕為特征，亦與p-ANCA相關(guān)。30%以上合并其他免疫性疾病，特別是自身免疫性甲狀腺炎、滑模炎或潰瘍性結(jié)腸炎。起病常較緩慢，大約有25%的此型患者在確診時已開展成肝硬化。Ⅱ型：較少見，主要見于女性和兒童。以LKM-1和LC1〔+〕為特征。發(fā)病年齡2～14歲，平均10歲。爆發(fā)型較常見，易進(jìn)展為肝硬化。15%的患者同時伴有自身免疫性多腺體綜合征。類固醇治療反響差。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十三頁，共四十八頁。Ⅲ型：更少見，以SLA〔+〕為特征。90%患者是女性，發(fā)病在20～40歲之間。免疫遺傳學(xué)特征、臨床表現(xiàn)和對類固醇治療反響性與Ⅰ型相似，難以區(qū)分。有學(xué)者主張將此型歸入Ⅰ型，不作為(zuòwéi)獨(dú)立亞型。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十四頁，共四十八頁。診斷綜合異常的臨床表現(xiàn)、血清生化檢查、自身抗體檢測(jiǎncè)、肝組織學(xué)特點(diǎn)，并仔細(xì)除外引起慢性肝炎的其他可能原因后作出。AIH診斷積分標(biāo)準(zhǔn)〔1993年自身免疫性肝炎國際工作組制定，1998年修訂〕：治療前積分大于15，確定AIH；10~15,可能為AIH。治療后積分大于17，確定AIH；12～17可能為AIH。該積分標(biāo)準(zhǔn)診斷敏感性達(dá)89.8%，但用它區(qū)別AIH和其他疾病重疊〔如PBC或PSC〕特異性不高。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十五頁，共四十八頁。性別女性+2HLADR3或DR4+1ALP（正常上限倍數(shù)）：AST（或ALT）（正常上限倍數(shù)）的比值>3<1.5-2+2其他免疫性疾病甲狀腺炎、結(jié)腸炎等+2血清γ-球蛋白或IgG與正常值的比值>2.01.5-2.01.0-1.5<1.0+3+2+10其他特異性自身抗體陽性SLA,LC-1,ASGPR,pANCA+2IAIHG1999年修正的自身免疫性肝炎診斷積分(jīfēn)系統(tǒng)第十六頁，共四十八頁。ANA,SMA或LKM-1滴度>1:801:801:40<1:40+3+2+10肝臟組織學(xué)檢查界面性肝炎主要為淋巴細(xì)胞肝細(xì)胞呈玫瑰花結(jié)樣改變結(jié)樣改變+3+1+1-5AMA陽性-4膽管改變-3肝炎病毒標(biāo)志物陽性

陰性-3+3其他改變-3肝損藥物史有無-4+1對治療的反應(yīng)完全復(fù)發(fā)+2+3平均酒精攝入量<25g/天>60g/天+2-2治療前評分：治療后評分：確診

>15確診

>17可能

10-15可能

12-17第十七頁，共四十八頁。治療1.一般治療休息、忌酒、增加營養(yǎng)、防止使用有損肝臟的藥物2.免疫抑制劑糖皮質(zhì)類固醇：主要用于病情較重者，可減輕臨床病癥和改善肝功能。常用劑量為強(qiáng)的松龍每日40－60mg，療程宜長，一般需服用一年以上，待病情緩解后，可緩慢減小劑量，然后(ránhòu)以小劑量維持。過早減量或停藥，容易使病情加重。病情復(fù)發(fā)時可再次使用。硫唑嘌呤：單用療效較差，常與糖皮質(zhì)激素合用。常用劑量為每日75－100mg。環(huán)孢素A：用于糖皮質(zhì)激素治療失敗患者。常用劑量為口服2－4mg/kg/日，有較好療效。主要不良反響是對腎臟的損害。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十八頁，共四十八頁。3.輔助藥物(yàowù)治療：熊去氧膽酸〔UDCA〕：可用于膽汁淤滯明顯的患者。有助于改善肝功能，逐步減少激素用量。常用劑量為每次口服250mg，每日3次。單用此藥，效果不明顯。維生素D：應(yīng)用免疫抑制劑治療同時，對于某些患者特別是中年婦女。50000U/周。同時口服鈣片〔1000mg/d〕。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第十九頁，共四十八頁。4.肝移植AIH引起的肝硬化階段的最終治療，盡管經(jīng)長期免疫抑制劑的治療，生化指標(biāo)完全緩解，肝硬化仍可發(fā)生。AIH是肝移植最好的指征，在歐洲占肝移植的4%。已有報(bào)道5年生存率超過90%。肝移植后復(fù)發(fā)率在0～80%。Prados等評估(pínɡɡū)了復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)，第一年是8%，五年后是68%。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕第二十頁，共四十八頁。預(yù)后激素治療可在2年內(nèi)使65%的重度AIH患者病情緩解，但停藥后容易復(fù)發(fā)。肝組織學(xué)改善(gǎishàn)者僅占20%。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，獲得臨床和生化緩解的患者仍可進(jìn)展至肝硬化，最終死于肝衰竭。發(fā)病時無肝硬化者治療后5年和10年預(yù)期生存率超過90%，而在已伴有肝硬化者，其生存率分別為80%和65%。未治療的重度AIH患者的3年和10年病死率分別為50%和90%。自身(zìshēn)免疫性肝炎〔AIH〕返回第二十一頁，共四十八頁。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕概述慢性進(jìn)行性淤膽型肝病，主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性炎癥。最后可進(jìn)展為肝硬化、門脈高壓和肝衰竭。本病罕見(hǎnjiàn)，歐美國家患病率高，多見于中年婦女，女性比男性為9：1，常與其他自身免疫性疾病同時或先后存在。迄今尚無法治愈，熊去氧膽酸有一定療效，晚期病例可進(jìn)行肝移植。第二十二頁，共四十八頁。病因和發(fā)病機(jī)制確切病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全說明?？赡芘c遺傳易感性和分子模擬機(jī)制有關(guān)。目前認(rèn)為(rènwéi)：機(jī)體對膽管的自身免疫耐受機(jī)制被打破，因而膽管上皮細(xì)胞受到免疫系統(tǒng)的攻擊而發(fā)生炎癥壞死，并導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁淤積，淤積的疏水性膽酸破壞膽管上皮和肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞，形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致肝纖維化并最終形成肝硬化。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十三頁，共四十八頁。病理分期根本的病理改變是肝內(nèi)膽管的非化膿性、肉芽腫性膽管炎。根據(jù)其病程的演變，從早期的非化膿性膽管炎至晚期的肝硬化階段，其病理改變分為4期：I期小膽管炎癥期II期小膽管增生期III期瘢痕(bānhén)形成期IV期硬化期原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十四頁，共四十八頁。典型臨床表現(xiàn)：好發(fā)于中年女性，男：女為1：9。瘙癢：常見，80%～90%患者存在。出現(xiàn)早，可發(fā)生在血清膽紅素濃度升高前數(shù)月甚至數(shù)年。一旦出現(xiàn)，很少自然消失。程度與疾病嚴(yán)重性無關(guān)，以手掌、足底及某些壓迫部位如腰帶處最為明顯，晝輕夜重。黃疸：病程早期即可出現(xiàn)，隨病情(bìngqíng)開展逐漸加深。脂肪瀉：腸道內(nèi)膽鹽減少，影響脂肪吸收。脂溶性維生素A、D、E缺乏并出現(xiàn)相應(yīng)病癥。黃色瘤：與血清膽固醇含量增高有關(guān)。肝性骨?。汗琴|(zhì)疏松、骨軟化病、骨疼痛和自發(fā)性骨折等，系維生素D吸收不良所致。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十五頁，共四十八頁。典型臨床表現(xiàn)：肝脾腫大：絕大多數(shù)患者肝臟腫大，隨病情開展日趨明顯，有時可達(dá)肋緣下10cm以上，或早期出現(xiàn)，或有壓痛，3/4病例脾臟(pízàng)腫大，于肝硬化形成后更為明顯。其他表現(xiàn)：腹部不適、腹脹等。門脈高壓及肝衰竭。杵狀指〔趾〕、手指皮膚硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張等。伴發(fā)病變：關(guān)節(jié)病變、甲狀腺功能減退、腎小管酸中毒、溶貧、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十六頁，共四十八頁。臨床分期：Ⅰ期〔無病癥期〕：肝功能可正?；虿徽?。Ⅱ期〔臨床期〕：瘙癢、黃疸(huángdǎn)、肝大及其他肝外表現(xiàn)。Ⅲ期〔終末期〕：門脈高壓及肝功能減退表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十七頁，共四十八頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血清生化：高膽紅素血癥〔直接膽紅素為主〕，常為正常高限的2倍以上，是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。如果持續(xù)超過100umol/L，患者生存期一般不超過2年。GGT和ALP：來自膽小管上皮細(xì)胞，在黃疸(huángdǎn)及其他病癥出現(xiàn)前即已升高4倍以上。肝纖維化指標(biāo)：有助于早期發(fā)現(xiàn)纖維化并評價其嚴(yán)重程度。ALT：可輕中度增高。免疫球蛋白：70－80％患者的IgM增高?？偰懝檀迹杭s60%患者增高，肝衰竭時降低。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十八頁，共四十八頁。實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體：AMA、ANA、SMA等為相關(guān)自身抗體。其中AMA陽性率最高，達(dá)90%～95%，滴度在1：40以上，對早期診斷有重要意義。AMA陰性患者的臨床經(jīng)過(jīngguò)與AMA陽性患者相似，且發(fā)現(xiàn)血清中有高滴度的ANA，特異性高。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第二十九頁，共四十八頁。ERCP檢查早期可見肝內(nèi)膽管管徑及走行正常；病變加重那么見管徑不規(guī)那么，走行蜿蜒曲折，造影劑填充缺乏。放射學(xué)檢查食管鋇劑檢查可見食管靜脈曲張。骨骼攝片可見骨質(zhì)疏松、軟化及骨折。肝穿刺活檢有確診價值。假設(shè)膽汁淤積(yūjī)嚴(yán)重或出血傾向明顯，應(yīng)慎行。必要時可做腹腔鏡下活檢。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第三十頁，共四十八頁。診斷本病出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)時，診斷一般不困難，但此時病情已多屬晚期。美國肝臟病學(xué)會〔AASLD〕制定的診斷要點(diǎn)概括如下：如患者有血清ALP升高伴GGT升高，AMA高滴度陽性〔1：40以上〕，B超等影像學(xué)檢查無肝外梗阻(gěngzǔ)征象，即可診斷本病。假設(shè)AMA陰性，應(yīng)測定血清免疫球蛋白并作肝活檢以助診斷。假設(shè)患者僅有AMA陽性，應(yīng)隨訪。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第三十一頁，共四十八頁。治療1.一般治療：休息、增加營養(yǎng)、對有黃疸的患者補(bǔ)充脂溶性維生素。2.熊去氧膽酸：目前推薦UDCA治療PBC。早期用效果較好，肝硬化者效果差。劑量為13～15mg/(kg/d)。3.免疫抑制劑：療效(liáoxiào)不確定。假設(shè)PBC具有界面肝炎等AIH的病理改變，聯(lián)用布地奈德，0.2mg/次，2次/日，可能會取得滿意療效。4.解除瘙癢：消膽胺，12g/日，分3次口服，有效率90%。利福平，300－600mg/日，分2－3次口服。納洛酮：鴉片受體拮抗劑，每次肌注0.4－0.6mg。5.骨質(zhì)疏松：適當(dāng)活動、多曬太陽。鈣劑、維生素D、阿法迪三每日0.25ug。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第三十二頁，共四十八頁。治療6.青霉胺：促進(jìn)淤滯銅的排出，兼具抗炎作用(zuòyòng)。起始量：0.125g/d，每2周增量0.125g/d；維持量：0.5～1g/d。定期復(fù)查血常規(guī)，尿蛋白。7.肝移植：進(jìn)展期肝硬化患者最理想的方法。手術(shù)早期進(jìn)行，術(shù)后一年存活率90%，晚期手術(shù)者，術(shù)后一年存活率20%。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕第三十三頁，共四十八頁。預(yù)后差異大而不可預(yù)見。無病癥者壽命與一般健康人無明顯差異，但如向有病癥者轉(zhuǎn)化，壽命那么受影響。有病癥者平均生存5～10年，伴發(fā)自身免疫(miǎnyì)疾病者存活期多較短。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕返回第三十四頁，共四十八頁。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

概述根本病變?yōu)槊庖呓閷?dǎo)的膽管上皮細(xì)胞損傷，使肝內(nèi)外膽管呈進(jìn)展性、硬化性和阻塞性變化(biànhuà)，發(fā)生慢性膽汁淤積。ERCP是診斷金標(biāo)準(zhǔn)常合并炎癥性腸病，易惡變?yōu)槟懝馨８我浦彩俏ㄒ挥行Х椒?。第三十五頁，共四十八頁。病因和發(fā)病(fābìng)機(jī)制迄今未明?？赡芘c自身免疫、遺傳素質(zhì)等因素有關(guān)。目前認(rèn)為：PSC可能為免疫介導(dǎo)的膽管上皮細(xì)胞損傷。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

第三十六頁，共四十八頁。病理肝內(nèi)和肝外膽管慢性(mànxìng)進(jìn)行性彌漫性炎癥、纖維化、膽管狹窄或閉塞而引起膽汁淤滯，最終導(dǎo)致膽汁性肝硬化。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

第三十七頁，共四十八頁。臨床表現(xiàn)男性好發(fā)，男女之比為〔2～3〕：1。臨床表現(xiàn)個體差異大乏力、食欲減退、體重減輕，皮膚搔癢、黃疸(huángdǎn)、右上腹疼痛和間斷發(fā)熱，病癥可自發(fā)性緩解，也可持久存在數(shù)月或數(shù)年。晚期患者出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓表現(xiàn)?？砂橛袧冃越Y(jié)腸炎、可能開展為膽管癌、局部患者可伴有胰腺炎。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

第三十八頁，共四十八頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞增高。血清生化：血清膽紅素升高、ALP升高達(dá)正常值5～6倍、GGT亦平行升高、轉(zhuǎn)氨酶中度升高達(dá)正常值3～4倍、兒童IgM輕度升高，成人(chéngrén)一般正常。自身抗體：ANCA陽性率達(dá)80%左右，AMA一般陰性。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

第三十九頁，共四十八頁。腹部B超、CT、MRCP檢查：有助于了解肝內(nèi)外膽管病變。ERCP：是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)〞。典型表現(xiàn)：膽管樹呈枯樹枝樣、蜘蛛足樣外觀。PTC：ERCP不能充分顯示(xiǎnshì)肝內(nèi)膽管時，可行PTC，有助排除膽管癌，并可結(jié)合引流。肝活檢：病情分期的重要依據(jù)。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

第四十頁，共四十八頁。診斷典型的PSC是指中年男性膽管造影(zàoyǐng)證實(shí)肝內(nèi)外膽管病變，以及肝活檢典型所見，這些患者多數(shù)合并IBD。原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕

第四十一頁，共四十八頁。治療目前無特殊療法根本病變過程的治療：免疫抑制劑無明顯效果。目前臨床研究較多的是熊去氧膽酸，但其阻斷病變進(jìn)展的作用(zuòyòng)尚待進(jìn)一步評價。膽管狹窄的治療：內(nèi)鏡下擴(kuò)張、內(nèi)鏡下支架置入、鼻膽管引流、經(jīng)皮介入、姑息性手術(shù)等。對癥及并發(fā)癥的治療：解除瘙癢，抗感染，補(bǔ)充脂溶