血友病綜合關(guān)懷課件

1、血友病綜合關(guān)懷浙四醫(yī)院血液科 葉杏濃2016年3月24日 血友病概述X染色體上的凝血因子基因缺陷的遺傳性出血性疾?。荒蜃?血友病甲）或凝血因子(血友病乙)水平減低；從小起病，男性多見，女性多為攜帶者；替代治療（輸注凝血因子、冷沉淀或新鮮血漿）是目前本病的唯一有效的治療措施。血友病的臨床表現(xiàn)全身各部位的自發(fā)性出血或損傷后出血不止 關(guān)節(jié)（7080%） 軟組織/肌肉（1020%） 皮膚粘膜（510%），血尿25% 和其它反復(fù)出血引致的相關(guān)并發(fā)癥 血友病性關(guān)節(jié)病 假腫瘤 治療相關(guān)并發(fā)癥 因子抗體（抑制物）形成 血制品相關(guān)性感染性疾?。℉IV、HCV、HBV等）關(guān)節(jié)出血是血友病最常見且具有特征性的出

2、血表現(xiàn)，是血友病患者致殘的主要原因。關(guān)節(jié)出血占所有出血表現(xiàn)的70%-80%。 膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)為最常見的出血關(guān)節(jié)。1. 楊仁池,等主編. 血友病. 上海: 上?？茖W(xué)技術(shù)出版社. 2007; 36-472. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013 Jan;19(1):e1-e47.最常見的出血表現(xiàn)：關(guān)節(jié)出血不同關(guān)節(jié)出血所占比例岀血發(fā)作時(shí)的治療（按需治療）預(yù)防治療綜合治療血友病 治療模式血友病治療的目的血友病患者身體器官及智力正常的個(gè)體（僅是凝血因子異常） 伴隨終生 持續(xù)關(guān)懷 反復(fù)出血和難治性并發(fā)癥引致殘疾

3、綜合關(guān)懷Comprehensive Care - - - 終生性疾病的治療模式 什么是血友病綜合關(guān)懷？綜合關(guān)懷概念不僅是一組多專業(yè)醫(yī)護(hù)人員對血友病進(jìn)行全面的治療、護(hù)理及生活指導(dǎo)還包括患者家庭、志愿者、政府及社會等多方面人員對血友病患者的關(guān)懷扶助，為患者或家庭提供絕大多數(shù)，甚至全部的健康關(guān)懷服務(wù)，使血友病人過著健康、快樂的生活。 關(guān)于“綜合關(guān)懷”，病友需要掌握什么？1. 學(xué)會識別出血癥狀發(fā)生出血時(shí)，減少關(guān)節(jié)損傷的最佳方法是積極治療出血。早期識別出血癥狀至關(guān)重要。關(guān)節(jié)出血的早期癥狀：關(guān)節(jié)腫脹感或針刺感出血預(yù)感關(guān)節(jié)出血的急性期癥狀：關(guān)節(jié)僵硬、疼痛或腫脹關(guān)節(jié)表面的皮膚發(fā)熱關(guān)節(jié)不能負(fù)重2. 明白如何預(yù)防

4、出血避免各種外傷：勿做劇烈運(yùn)動(dòng)；若需拔牙或手術(shù)，應(yīng)先告知醫(yī)生自己是血友病患者；靶關(guān)節(jié)保護(hù)：護(hù)膝、高腰鞋、矯形鞋墊。飲食與用藥方面：不宜暴飲暴食、過多飲酒飲茶等“傷胃”習(xí)慣，食物品種不必特殊限制；藥品說明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的藥物要禁服： 如阿司匹林禁止肌肉注射4. 掌握凝血因子治療方法出血后盡快注射凝血因子：凝血因子治療：凝血因子治療有很多種方案，血液科醫(yī)生會幫助你制定最適合的方案。無論最終接受哪種方案治療，都必須認(rèn)真堅(jiān)持下去。如果是按需治療，應(yīng)該遵照醫(yī)囑來治療出血。越快止血對關(guān)節(jié)的損傷就越小。把凝血因子放置于方便可取之處隨身攜帶血友病診療中心醫(yī)護(hù)人員的聯(lián)系信息將有助于盡

5、早治療，隨時(shí)咨詢治療中遇到的疑問。如何解決治療延遲問題治療延遲問題是血友病患者面臨的最大問題，大部分患者在出血時(shí)都會治療，但很少做到盡早治療。盡早治療可以把發(fā)生長期關(guān)節(jié)損傷的可能性降到最低。建議父母在患兒小時(shí)候就教育他們血友病護(hù)理及治療知識，這樣孩子在父母忙碌的時(shí)候可以自我照料并協(xié)同治療。5. 輔助治療R.I.C.E是什么？采用R（休息）.I（冰敷）.C（壓迫）.E（抬高）方法緩解疼痛和腫脹，預(yù)防關(guān)節(jié)進(jìn)一步損傷：休息：盡量不要活動(dòng)受累關(guān)節(jié)。根據(jù)情況，選擇臥床休息或者使用夾板、綁帶以及拐杖。冰敷：將冰放在受累關(guān)節(jié)上以減少腫脹和疼痛。一般推薦先冰敷5分鐘，然后至少等10分鐘后再次冰敷。壓迫：使用彈

6、力繃帶來增加關(guān)節(jié)周圍的壓力。抬高：抬高受累關(guān)節(jié)，使其高于身體其他部位，這有助于血液流出關(guān)節(jié)，減少腫脹和疼痛。6. 康復(fù)理療的關(guān)節(jié)保護(hù)作用康復(fù)理療發(fā)生嚴(yán)重出血或手術(shù)之后，康復(fù)理療是非常有益的恢復(fù)手段。肌肉健壯是關(guān)節(jié)最好的保護(hù)。理療也可以通過改善靶關(guān)節(jié)的活動(dòng)度，阻止關(guān)節(jié)殘疾。康復(fù)理療時(shí)，您會學(xué)到一些幫助恢復(fù)關(guān)節(jié)功能和改善關(guān)節(jié)狀況的鍛煉方式。康復(fù)理療師會根據(jù)肌肉強(qiáng)度、關(guān)節(jié)活動(dòng)度和柔韌性，制定一個(gè)適合你的治療鍛煉計(jì)劃。關(guān)節(jié)功能的訓(xùn)練關(guān)節(jié)疼痛緩解后：鼓勵(lì)患者積極進(jìn)行關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練，小心活動(dòng)患處關(guān)節(jié)，開始時(shí)活動(dòng)幅度不宜過大，遵守循序漸進(jìn)的原則?；謴?fù)期：可進(jìn)行按摩，以改善局部血液循環(huán)，消除腫脹，促進(jìn)肢體功能恢

7、復(fù)，按摩應(yīng)輕柔緩慢進(jìn)行，以防止引發(fā)新的出血。鍛煉的注意事項(xiàng)如果參加某項(xiàng)運(yùn)動(dòng)后容易發(fā)生出血，應(yīng)該停止該項(xiàng)運(yùn)動(dòng)。禁止對受傷關(guān)節(jié)或肌肉的鍛煉。咨詢醫(yī)師是否需要在某項(xiàng)鍛煉前輸注凝血因子?？刂企w重對于關(guān)節(jié)的保護(hù)作用飲食控制體重對于減輕關(guān)節(jié)損害非常重要，體重越輕關(guān)節(jié)受到的壓力越小。通過控制飲食和適當(dāng)鍛煉的方法控制體重。 7. 堅(jiān)持治療的獲益及需要克服的障礙堅(jiān)持治療能夠很大程度地避免血友病日積月累帶來的痛苦及各種限制，使您擁有充實(shí)而精彩的生活。堅(jiān)持治療需要克服以下障礙：治療延遲問題懷疑治療的有效性青少年患者的叛逆、明知故犯靜脈注射帶來的問題堅(jiān)持治療真的有效？有些血友病患者不了解治療的益處，另有一些患者不相信

8、堅(jiān)持治療會使自己長期獲益。懷疑治療的有效性將使血友病患者得不到充分的治療，從而引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。建議患者及其家長閱讀相關(guān)資料以了解治療的益處以及不堅(jiān)持治療的后果。堅(jiān)持治療方案將有助于預(yù)防關(guān)節(jié)損傷和其他一些長期問題。8.如何對待青少年的叛逆、明知故犯問題？青春期的男孩總愛不斷明知故犯，血友病青少年患者也不例外，他們不愿承認(rèn)自己有血友病，不在乎出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)疾病和其它長期后果。有些青少年患者害怕被視為“異類”，甚至?xí)⒓觿×业倪\(yùn)動(dòng)，發(fā)生出血時(shí)不愿停止運(yùn)動(dòng)接受治療。這些做法不僅會誘發(fā)出血，而且會引起以后的一系列長期問題。青少年患者可通過網(wǎng)絡(luò)與其他有相同經(jīng)歷的青少年或成年病友進(jìn)行交流，學(xué)習(xí)血友病治療

9、的重要性。要鼓勵(lì)他們向前思考，在他們出血疼痛時(shí)，告知他們只要在24小時(shí)內(nèi)接受正確治療，他們本可以不必那么痛，而且這樣更可以預(yù)防他們在未來20年里遭受更大的痛苦。9. 哪些情況需要去急診就醫(yī)下列情況需要考慮前往急診就醫(yī)：嚴(yán)重的頭部或腹部損傷便血嘔血手臂或腿的感覺喪失任何性質(zhì)的罕見出血當(dāng)必須去急診室就診時(shí)，要盡量保證整個(gè)就診過程順利。就診時(shí)您可能遇到的問題你的診斷和治療需要回答關(guān)于出血的提問：出血是如何開始的？怎樣治療的？什么時(shí)候治療的？急診室醫(yī)護(hù)人員可能并不熟悉血友病的急救護(hù)理。您要幫助急診室醫(yī)護(hù)人員盡快掌握病情，要強(qiáng)調(diào)盡早治療對預(yù)防關(guān)節(jié)損害的重要性。就診時(shí)您應(yīng)該怎么做要準(zhǔn)確描述出血，不要輕描淡

10、寫。提醒醫(yī)生，你最需要的是凝血因子，不是CT或X線檢查。不要丟棄剩余的凝血因子！要提醒急診室醫(yī)生、護(hù)士把剩余的凝血因子，輸注完，凝血因子“多用”是可以的。掌握信息，自己做主。做檢查時(shí)，除非很了解這些檢查項(xiàng)目、或確定它們對治療必需，或提前進(jìn)行預(yù)處理，要慎重考慮接受這些檢查。10. 照顧好自己的“五大點(diǎn)！”美國國家血友病基金會、疾病預(yù)防控制中心、血友病診療中心以及出凝血疾病協(xié)會共同提出“5大點(diǎn)！”的概念。“5大點(diǎn)!”是血友病患者照顧好自己的最基本內(nèi)容?！?大點(diǎn)！”包括哪些內(nèi)容每年在血友病診療中心接受一次全身體檢接受預(yù)防接種甲肝和乙肝會使血友病患者發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，接種疫苗可以預(yù)防甲肝和乙肝。乙肝疫

11、苗應(yīng)當(dāng)于6月齡以內(nèi)、甲肝疫苗于30月齡以內(nèi)接種完成。治療出血要盡早而且充分血友病患者需要首先識別出血的早期征象，能夠判斷何種出血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。還應(yīng)該準(zhǔn)備好凝血因子以供隨時(shí)使用，節(jié)省時(shí)間?！?大點(diǎn)！”包括哪些內(nèi)容堅(jiān)持鍛煉，控制體重，保護(hù)關(guān)節(jié)經(jīng)常鍛煉可以強(qiáng)健筋骨，強(qiáng)壯的肌肉可以保護(hù) 關(guān)節(jié)面首損傷?？梢韵蜓巡≡\療中心的醫(yī)生 咨詢適合你的鍛煉項(xiàng)目。定期接受血清病毒學(xué)和抑制物檢測雖然現(xiàn)在的凝血因子產(chǎn)品比過去更安全，但是定期接受血清病毒學(xué)檢測仍非常重要。定期檢查可以保護(hù)自己，還能幫助醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)可能發(fā)生的問題。綜合醫(yī)療的模式對出血的早期治療多中心通過網(wǎng)絡(luò)協(xié)調(diào)以改進(jìn)治療對病人的教育和訓(xùn)練預(yù)防性的治療模式綜合

12、性跨學(xué)科小組有組織的專業(yè)治療機(jī)構(gòu)綜合醫(yī)療模式綜合醫(yī)療的主要工作專業(yè)的醫(yī)學(xué)小組對患者進(jìn)行診治教育和培訓(xùn)患者使患者快捷得到專業(yè)人員治療專業(yè)人員指導(dǎo)下的家庭護(hù)理早期治療，減少出血相關(guān)損傷 預(yù)防治療，保護(hù)關(guān)節(jié)享受正常的生活減少就醫(yī)和住院次數(shù)與時(shí)間正常就學(xué)與就業(yè)血友病綜合診療中心其他相關(guān)科室及成員核心血友病診療中心相關(guān)科室密切合作兒科、血液科骨科、康復(fù)科耳鼻喉科、口腔科醫(yī)生遺傳學(xué)家心理學(xué)家理療師血液實(shí)驗(yàn)室血庫影像科血液科醫(yī)生協(xié)調(diào)護(hù)士社會相關(guān)人員家長社會工作者綜合關(guān)愛組織世界血友病聯(lián)盟（WFH）（1993年與中國結(jié)盟）中國血友病協(xié)作組（HTCCNC）中國血友病之家（2000年9月成立 ，2012年2月2日，登記注冊為“北京血