川崎病一例報(bào)道

1、（優(yōu)選）川崎病一例報(bào)道第一頁，共四十一頁。病例資料 患者毛某，男，20歲，學(xué)生 因“心悸、胸痛14小時”入院 10歲時有“病毒性心肌炎”病史，曾查心電圖示ST 段抬高(具體不詳) 體檢：血壓 110/70mmHg，雙肺無啰音，心率80次/分， 律齊，無雜音 第二頁，共四十一頁。病例資料 血常規(guī)：無異常 肝腎功能電解質(zhì)：無異常 心梗一套：無異常 DIC全套、血?dú)夥治鰺o異常第三頁，共四十一頁。治療經(jīng)過 入院后反復(fù)發(fā)作室性心動過速，心率200bpm左右，發(fā)作 時心悸、胸痛明顯，電復(fù)律及可達(dá)龍治療后轉(zhuǎn)為竇性心律 予營養(yǎng)心肌、抗心律失常、減輕心臟負(fù)荷治療后好轉(zhuǎn)出院 萬爽力 20mg tid 倍他樂克 2

2、5mg bid第四頁，共四十一頁。心電圖第五頁，共四十一頁。心電圖第六頁，共四十一頁。心電圖第七頁，共四十一頁。動態(tài)心電圖第八頁，共四十一頁。動態(tài)心電圖第九頁，共四十一頁。心臟超聲第十頁，共四十一頁。心超檢查第十一頁，共四十一頁。心超檢查第十二頁，共四十一頁。心超檢查第十三頁，共四十一頁。心超檢查第十四頁，共四十一頁。冠脈CTA第十五頁，共四十一頁。冠脈CTA第十六頁，共四十一頁。冠脈CTA第十七頁，共四十一頁。冠脈CTA第十八頁，共四十一頁。冠脈CTA第十九頁，共四十一頁。冠脈CTA第二十頁，共四十一頁。冠脈CTA第二十一頁，共四十一頁。心臟ECT第二十二頁，共四十一頁。追蹤隨訪 患者至外院

3、行冠脈搭橋術(shù)，手術(shù)順利第二十三頁，共四十一頁。 川崎?。↘awasakis disease，KD）又稱皮膚粘膜淋巴 結(jié)綜合征，是好發(fā)于兒童的一種以全身血管炎性病變?yōu)橹?的發(fā)熱性疾病 超過一半患兒兩歲以下發(fā)病，4歲以下占80%，男女比例 約 1.6 ：1川崎病第二十四頁，共四十一頁。 流行病學(xué) 1967年日本川崎富作首次報(bào)道以來，至2001年日本已報(bào) 告18.6萬病例，日本每年發(fā)現(xiàn)新病例超過1萬人。 美國每年也有4000新病例。 亞、歐、澳洲及南非世界各地均有報(bào)告 第二十五頁，共四十一頁。 國內(nèi)研究概況19831986年我國各地區(qū)27個城市72所醫(yī)院川崎病初步調(diào)查共有965例，以后逐年增加，91

4、年發(fā)病數(shù)為83年的5.4倍 近年來江蘇、云南、上海等地流行病學(xué)調(diào)查均顯示本病發(fā)病有上升趨勢 我院近10年住院川崎病人數(shù)超過1400例，為前10年病例數(shù)的5倍，為風(fēng)濕熱病例的十倍 目前在世界許多國家川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒科最常見的后天性心臟病病因 第二十六頁，共四十一頁。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 國際上仍廣泛采用日本KD委員會1984年修訂的 KD診斷標(biāo)準(zhǔn) 1984年日本診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效（2）雙側(cè)結(jié)膜一過性充血，但無滲出物（3）口唇鮮紅，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜彌漫性充血，有楊梅舌（4）發(fā)病初期手足硬腫，掌跖發(fā)紅；第二周開始從指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮（5）軀干部多形性紅斑，但無結(jié)

5、痂及皰疹（6）非化膿性頸淋巴結(jié)腫大具有以上五項(xiàng)主癥即可診斷本病，如有冠狀動脈瘤，則具備四項(xiàng)主癥亦可確診 第二十七頁，共四十一頁。 臨床類型 典型KD 發(fā)熱持續(xù)5d以上伴其他5項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的至少4項(xiàng)者 ,可診斷為KD 不典型KD 持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng) ,但二維超聲心動圖或CA造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變(CAL),亦可診斷KD,稱不典型 KD 不完全 KD 持續(xù)發(fā)熱持續(xù)5d以上 ,其他臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng) ,無CAL依據(jù) ,可排除其他需與KD鑒別疾病 ,且臨床始終懷疑KD,這種狀況稱為不完全KD。不完全 KD多見于小嬰兒 第二十八頁，共四十一頁。病理改變 病理特點(diǎn):為全身性中小血管炎,累及多臟

6、器的血管，包括心、腎、胃腸、皮膚、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及腦等。其中以冠狀動脈炎最為重要第二十九頁，共四十一頁。病理過程 （1）期（急性期）：約12 周。 主要為微血管，小靜脈，小動脈全層血管炎，中大動脈周圍炎及全心炎（2）期（亞急性期）：約24周。 以中等動脈全層血管炎為主，冠狀動脈最著，形成動脈瘤及血栓阻塞。常 累及髂動脈、腋動脈、頸動脈及胸、腹部動脈（3）期（恢復(fù)早期）：約 47 周，小血管及心臟病變消退，中等動脈發(fā)生 肉芽腫（4）期（恢復(fù)晚期）：在7周以后，可遷延數(shù)年，急性炎癥消退，中等動脈血 栓形成，梗阻，內(nèi)膜增厚及瘢痕形成，仍有動脈瘤。晚期可發(fā)展為缺血性 心臟病第三十頁，共四十

7、一頁。急性期心血管損害冠狀動脈血管炎最常見，大多發(fā)生于病程第23周。按其受累的頻率依次為LM、LAD、RCA和LCX。病變類型包括冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴(kuò)張、栓塞等心肌炎、心包炎、瓣膜關(guān)閉不全心臟擴(kuò)大，心肌損害，心功能衰竭心律失常第三十一頁，共四十一頁。冠狀動脈擴(kuò)張及冠狀動脈瘤診斷 冠狀動脈擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：5歲以下冠狀動脈內(nèi)徑大于 3mm或5歲以上冠狀動脈內(nèi)徑4mm 或冠狀動脈某一節(jié)段的 內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍一般認(rèn)為5歲以下冠狀動脈內(nèi)徑大于4mm或冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈內(nèi)徑的比值0.3,提示冠狀動脈瘤。冠狀動脈內(nèi)徑大于8mm，冠狀動脈與主動脈內(nèi)徑的比值0.6稱為巨瘤 第三十二頁，共

8、四十一頁。冠脈狹窄的診斷 主要依靠負(fù)荷心電圖（年幼以藥物負(fù)荷為主，常用藥物為潘生丁或多巴酚丁胺）腺苷或多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動圖冠狀動脈造影、放射性核素心肌顯象、電子束CT及血管內(nèi)超聲 第三十三頁，共四十一頁。冠狀動脈瘤并發(fā)狹窄 狹窄病變多于發(fā)病后 47 周開始，即緊接于冠狀動脈瘤開始發(fā)生之后 有狹窄病變者，愈年輕者側(cè)支循環(huán)發(fā)生越早 冠狀動脈狹窄表現(xiàn)為節(jié)段性狹窄及限局性狹窄 川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌缺血 第三十四頁，共四十一頁。冠脈病變程度分級（1994）級 病程各期未發(fā)現(xiàn)病變或只有輕度改變（75）； 級 急性期曾有暫時性血管擴(kuò)張（13.

9、9） 級 有小到中型孤獨(dú)血管瘤（5.64）； 級 一或數(shù)個大型血管瘤，或有多發(fā)小至中型血管瘤，但 無梗阻（4.89）； 級 冠狀動脈有梗阻注：括號內(nèi)數(shù)據(jù)為廣州市兒童醫(yī)院根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計(jì)第三十五頁，共四十一頁。轉(zhuǎn)歸 冠狀動脈擴(kuò)張 及輕度冠狀動脈瘤（內(nèi)徑小于 4 毫米）多于3 6個月消退 中度冠狀動脈瘤（內(nèi)徑47毫米）約50%于12年消退，可遺留阻塞性病變?nèi)绻跔顒用}閉塞、階段性或局限性狹窄 重度冠狀動脈瘤（內(nèi)徑大于等于8毫米）又稱巨瘤，多不能恢復(fù)，并形成阻塞性病變 第三十六頁，共四十一頁。治療 急性期：控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成 及血栓性阻塞1、阿司匹林（ASA）2、靜脈注射丙種球蛋白（I

10、VGG）3、其他抗炎對癥治療第三十七頁，共四十一頁。冠脈狹窄介入治療 1.經(jīng)皮穿刺冠狀動脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA） 2.經(jīng)皮冠狀動脈內(nèi)旋磨術(shù)（PTCRA） 3.放置支架（STENT）第三十八頁，共四十一頁。外科手術(shù)治療冠狀動脈搭橋術(shù)的適應(yīng)癥：經(jīng)冠狀動脈造影證實(shí)：左冠狀動脈主干高度阻塞 多支（23支）高度阻塞 左前降支高位高度阻塞 側(cè)枝循環(huán)呈危險(xiǎn)狀態(tài)或發(fā)生再梗阻者 第三十九頁，共四十一頁。遠(yuǎn)期追蹤對KD 慢性期病程23年的患者心內(nèi)膜心肌活檢的超微結(jié)構(gòu)研究發(fā)現(xiàn)冠脈微血管有瘤樣改變，內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血小板聚集形成血栓，小動脈壁增厚，管腔狹窄對病程10 年以上的 KD 死亡病例做冠狀動脈免疫組織化學(xué)檢查，仍可見免疫病理變化，不同于冠心病另有報(bào)告成人冠狀動脈瘤130 例，其中就有 21 例患過 KD 對