黃疸的鑒別診斷93800

1、黃疸的鑒別診斷菲爾普斯膽紅素的來源衰老紅細胞單核巨噬細胞系統(tǒng)分解血紅蛋白(血紅素)膽綠素 膽紅素bilirubin血紅素加氧酶膽綠素還原酶膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿膽紅素白蛋白血管與血清中的白蛋白結(jié)合，形成膽紅素-白蛋白復(fù)合物 Alb膽紅素膽紅素白蛋白膽紅素-葡萄糖醛酸 +結(jié)合膽紅素conjugated bilirubin膽紅素在肝內(nèi)的代謝肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官結(jié)合膽紅素膽素原糞膽原尿膽原膽紅素-白蛋白膽紅素在腸管中的變化膽紅素的正常來源 每日生成膽紅素約200250mg 80%90%：衰老紅細胞在單核巨噬細胞系統(tǒng) 被破壞而來 10%20%：其他物質(zhì)（“旁路性”膽紅素，shunt

2、 bilirubin） - 骨髓內(nèi)血紅蛋白前質(zhì) - 過氧化氫酶 - 過氧化物酶 - 細胞色素 - 肌紅蛋白 （一）根據(jù)膽紅素代謝和膽汁排泄過程分類肝前性黃疸-膽紅素產(chǎn)生過多 主要見于溶血，還見于骨髓無效造血、旁路性高膽紅素血癥和巨大血腫吸收肝性黃疸-肝細胞對膽紅素攝取、結(jié)合和排泄障礙 主要見于肝實質(zhì)性病變，如病毒性肝炎、肝硬化、藥物或乙醇引起的肝病，先天性遺傳性肝病等肝后性或阻塞性黃疸-膽汁淤積 a.小膽管病變：原發(fā)性膽汁性肝硬化 b.肝內(nèi)膽管阻塞：結(jié)石、腫瘤、寄生蟲、免疫性（原發(fā)性硬化性膽管炎）、先天性肝內(nèi)膽管囊性擴張 c.肝外膽管阻塞：結(jié)石、壺腹周圍癌（胰腺癌、總膽管癌、壺腹癌）和膽囊癌一

3、、黃疸的分類黃疸的分類（二）根據(jù)臨床發(fā)生概率分類1.最常見病因：病毒性肝炎、膽道結(jié)石、膽管炎、藥物性肝病和壺腹周圍癌2.常見病因：慢性肝炎、酒精性肝病、手術(shù)后黃疸、敗血癥、溶血性疾病和原發(fā)性肝癌。3.較少見病因：原發(fā)性膽汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、Wilson病、轉(zhuǎn)移性肝癌、膽道寄生蟲、淋巴瘤、先天性膽紅素代謝病以及靜脈內(nèi)高營養(yǎng)。二、不同類型黃疸的臨床特點（一）溶血性黃疸 乏力、皮膚黏膜蒼白、脾腫大血液檢查可有紅細胞和血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細胞明顯增加；骨髓檢查紅細胞系增生；肝生化檢查間接膽紅素輕、中度升高，直接膽紅素正常。在代償性輕度貧血，紅細胞和血紅蛋白可正常，但網(wǎng)織紅細

4、胞增高。新生兒或嬰兒溶血性疾病，膽紅素常顯著增高不同類型黃疸的臨床特點（二）肝細胞性黃疸 因病因不同表現(xiàn)各異，通常有厭食、乏力、肝區(qū)或上腹不適、尿深、肝腫大、慢性肝病有脾腫大或腹水生化檢查為直接膽紅素和間接膽紅素均增高，ALT/AST增高幅度大于ALP。病毒性肝炎可測到血清病毒標志。不同類型黃疸的臨床特點（三）阻塞性黃疸 病因不同表現(xiàn)不同，可有瘙癢、大便色淺、尿色深。肝生化檢查以ALP、5-核苷酸酶、Y-GT增高為特點，ALT/AST輕中度增高，尿膽紅素陽性，糞內(nèi)尿膽原減少。常見黃疸病因的鑒別診斷膽管結(jié)石癌腫藥物所致膽汁淤積急性病毒性肝炎病史消化不良，膽絞痛無藥物史（常半年）輸血史、藥癮、接觸

5、史疼痛絞痛（上腹到腹部）亦可無痛上腹到腹部（持續(xù)）亦可無痛無右上腹不適或無不適體重減輕輕度明顯輕度輕度皮膚瘙癢+一過性實驗室檢查血清TB50-150穩(wěn)定上升200可變可變尿膽元+-早期(-)早期(-)后期(+)ALP333 3AST5 5 5 10 WBC/正常(N )/正常正常(L )B超膽管結(jié)石+膽管擴張膽管擴張+腫塊/瘺道正常脾大Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80識黃魔直膽色素特占強間膽貧血檸檬黃直膽為主示阻黃間膽為主示溶黃肝黃乏力納差現(xiàn)阻黃疼痛加瘙癢溶黃貧血和淺黃非驢非馬示肝黃 三、診斷方法仍以病史詢問、體格檢查和必需的實驗室檢查為

6、基礎(chǔ)，進行分析推敲，作出進一步的檢查診斷方法病史 年齡、性別、接觸史、服藥史、職業(yè)史、家族史，過去類似發(fā)病史，飲食史（生食貝殼類、海鮮、河鮮、燒烤、火鍋等）、外出史和飲酒史等 發(fā)病先驅(qū)癥狀與黃疸發(fā)生的關(guān)系，黃疸的發(fā)展和演變，糞、尿顏色，厭食，乏力、腹痛（部位、類型和程度）以及體重減輕等診斷方法體格檢查 全身營養(yǎng)和神智狀態(tài)，皮膚和鞏膜黃疸深度，皮膚和粘膜出血傾向，皮膚抓痕，淋巴結(jié)，蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育，腮腺腫大、腹水、肝脾大小、質(zhì)地、觸痛、腹部壓痛和叩痛、膽囊腫大，腹部腫塊等。診斷方法實驗室檢查 基本檢查：血常規(guī)、血小板、尿常規(guī)加尿膽原定性，糞常規(guī)加隱血，血清總膽紅素和結(jié)合膽紅素、ALT/

7、AST、ALP、白蛋白、免疫球蛋白G、A、M以及凝血酶時間（IRN）。診斷方法進一步檢查 1.考慮病毒性肝炎時測血清病毒標志 2.考慮肝癌時查甲胎蛋白 3.考慮膽道結(jié)石或壺腹周圍癌時作超聲波、CT檢查 4.如疑為膽道或胰腺疾病引起阻塞性黃疸，進一步可作MRCP或ERCP 5.以為自身免疫性肝炎時測抗核抗體（ANA）、抗線粒體抗體（AMA）、抗平滑肌抗體（SMA）等抗體檢查。四、病例討論一、病歷摘要患者，女性，52歲，農(nóng)民。因“納差、尿黃1周，發(fā)熱4 d”于2013年3月2日入院。患者入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)納差、厭油，伴有上腹脹，同時尿色加深，偶有臍周輕微陣發(fā)絞痛，未予重視。入院4d前開始出現(xiàn)

8、發(fā)熱，最高體溫38，伴右側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，無寒戰(zhàn)，無咳嗽、鼻塞、流涕，無惡心、嘔吐，無皮疹，無灰白便，無皮膚瘙癢，自服退熱止痛藥兩片，具體藥物名稱不詳，仍有納差、眼黃、尿黃、發(fā)熱，就診于本院門診，查肝功能異常，為進一步診治收入院。發(fā)病前無暴飲暴食史。既往有皮膚濕疹病史1年，間斷應(yīng)用外用藥治療，具體藥物名稱不詳。否認膽囊炎病史。否認肝炎患者密切接觸史，無手術(shù)外傷史，否認食物、藥物過敏史，無煙酒嗜好。病例討論二、病例診治過程1.入院后查體：P：80次/min，R：20次/min，BP：110/70 mm Hg（1mm Hg = 0.133 kpa） ，入院當時體溫不高（在家用過退熱藥）。神志清楚，皮膚

9、、鞏膜中度黃染，腹部、右前臂及左側(cè)小腿皮膚可見散在紅色斑丘疹，壓之退色，伴有脫屑，疹間皮膚正常（皮膚科會診考慮為濕疹），肝掌（）、蜘蛛痣（），心肺無異常，腹部平軟，劍突下輕壓痛，莫菲氏征（），肝脾肋下未觸及，肝區(qū)叩痛（），移動性濁音（），撲翼征（）。2. 實驗室及輔助檢查結(jié)果：血常規(guī)：WBC 7.8 109/L，中性粒細胞比例77.31%，嗜酸性粒細胞比例2.1%，RBC 4.18 1012/L，Hb 130 g/L，PLT 257 109/L。尿膽原（3）。C反應(yīng)蛋白（CRP）29.12 mg/L。降鈣素原0.3 ng/ml。PTA 95.7%。甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、丁型

10、肝炎病毒、戊型肝炎病毒血清標志物（）。EB病毒、巨細胞病毒抗體-IgM（）。自身抗體（），ENA譜（）。結(jié)核抗體（）。血沉79 mm/60 min。異型淋巴細胞7%。病例討論肝功能：ALT 226.5 U/L，AST 185.1 U/L，TBil 147.5 mol/L，DBil 110.7 mol/L，ALB 36.5 g/L，球蛋白（globulin，GLB）46.2 g/L，-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（-glutamyltransferase，GGT）805.7 U/L，堿性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）329.5 U/L，膽堿酯酶（cholinesterase，CHE）

11、6734 U/L，總膽汁酸（total bile acid，TBA）227 mol/L。甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）4.6 ng/ml，血清糖鏈抗原19-9（carbohydrate antigen，CA19-9）242 U/ml。特種蛋白：免疫球蛋白IgG 17.1 g/L，IgA 5.21 g/L，補體C3 2.03 g/L，C40.43 g/L，銅藍蛋白0.84 g/L，抗“O”128 IU/ml。血培養(yǎng)（）。心電圖、胸部X線片未見明顯異常。彩色多普勒超聲示肝彌漫性病變。腹部增強CT示肝、脾腫大，膽囊壁增厚，稍強化，無肝內(nèi)、外膽管擴張，膽囊、膽管內(nèi)未見異常密度影

12、。病例討論3. 入院后治療：給予復(fù)方甘草酸苷、還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿等保肝、退黃治療?；颊呷朐捍稳障挛绨l(fā)熱，T：38.038.2 ，因患者入院前已發(fā)熱4 d，查體莫菲氏征（），血常規(guī)檢查提示中性粒細胞比例升高，彩色多普勒超聲示膽囊壁厚，考慮不能除外膽系感染，給予甲磺酸左氧氟沙星抗感染治療5 d，發(fā)熱未改善，每日下午發(fā)熱，最高體溫38.538.9 ，持續(xù)4 h體溫可自行下降，遂于3月7日將抗菌藥物升級為哌拉西林舒巴坦鈉，同時保肝治療（藥物同前）。病例討論此期間患者黃疸稍有消退，體溫高峰下降至38.038.4 ，發(fā)熱持續(xù)時間也縮短，每日2 h左右，腹部體征好轉(zhuǎn)，壓痛減輕，莫菲氏征（），但GGT、ALP仍進行性升高（GGT 1337.3 U/L、ALP 830.1 U/L）。3月11日復(fù)查血常規(guī)：WBC較前升高（8.95 109/L）