小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療培訓(xùn)課件

1、小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療貧血定義貧血是循環(huán)血液?jiǎn)挝蝗莘e內(nèi)血紅蛋白、 紅細(xì)胞數(shù)和紅細(xì)胞壓積低于正常值的 一種病理狀態(tài)貧血是一種綜合征，不是一個(gè)獨(dú)立的疾病， 各種不同類(lèi)型的貧血，其臨床表現(xiàn)往往相似2小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療 貧血發(fā)生示意圖 骨 髓 外 周 血3小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療貧血的細(xì)胞學(xué)分類(lèi)類(lèi)型 MCV fl MCH pg MCHC% 大細(xì)胞性貧血 100 32 32-35正細(xì)胞性貧血 80-100 27-32 32-35小細(xì)胞低色素性貧血 80 27 324小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療5小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療Normal Red Blood Cells - Periph

2、eral Blood Smear6小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療 (microcyte)(megalocyte)(macrocyte)7小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療貧血的發(fā)病機(jī)理和形態(tài)學(xué)分類(lèi) 發(fā) 病 機(jī) 理 分 類(lèi)主要臨床類(lèi)型形態(tài)學(xué)分類(lèi) 造 血 不 良 紅 細(xì) 胞 生 成 減 少1.多能干細(xì)胞和造血微環(huán)境的損害再生障礙性貧血正常紅細(xì)胞型2.紅系祖細(xì)胞/幼紅細(xì)胞或紅細(xì)胞生成素的免疫性破壞單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血3.骨髓被異常細(xì)胞或組織所侵潤(rùn)骨髓病性貧血4.脫氧核糖核酸合成障礙巨幼細(xì)胞性貧血(葉酸或B12缺乏)大紅細(xì)胞型5.紅細(xì)胞生成素相對(duì)不足慢性疾病(炎癥性)貧血小紅細(xì)胞型血紅蛋白減少1.正鐵血紅

3、素合成障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血、鉛中毒貧血小紅細(xì)胞、低色素型2.珠蛋白合成障礙海洋性貧血8小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療9小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療低色素性貧血是指:組成血紅蛋白的三個(gè)原料中任何一個(gè) 異常而造成的貧血10小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency)11小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療鐵的吸收每日普通飲食中所供給的鐵量為15-20mg,其中510被吸收，吸收量約1mg/d。鐵的吸收形式：血紅素鐵：來(lái)自血紅蛋白、肌紅蛋白及動(dòng)物食物的其他血紅蛋白。經(jīng)胃酸和胃蛋白酶消化，游離出血紅素，直接被腸粘膜細(xì)胞攝取并

4、分解為原卟啉和鐵而被吸收。非血紅素鐵：來(lái)自鐵鹽、鐵蛋白、含鐵血黃素及植物性食物中高鐵化合物等。吸收取決于鐵的價(jià)數(shù)、可溶性及食物中絡(luò)合劑的存在。二價(jià)鐵才易于吸收，胃酸可增加溶解度鐵的吸收量取決于體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵量及紅細(xì)胞的生成速度。12小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療鐵的代謝與生理功能細(xì)胞攝取鐵 細(xì)胞攝取運(yùn)轉(zhuǎn)鐵須具備特殊的受體，此種受體只存在于幼紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞、肝細(xì)胞等。進(jìn)入幼紅細(xì)胞的鐵在線(xiàn)粒體上與原卟啉結(jié)合形成血紅素，多余的鐵以鐵蛋白形式儲(chǔ)存于幼紅細(xì)胞中。鐵的儲(chǔ)存 鐵主要儲(chǔ)存于肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi)，儲(chǔ)存形式有鐵蛋白和含鐵血黃素。13小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療血漿轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白鐵骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞內(nèi)

5、鐵血循環(huán)紅細(xì)胞內(nèi)鐵網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)儲(chǔ)存鐵胃腸道肝臟鐵的循環(huán)利用14小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療INTRACELLULAR IRON TRANSPORTH+H+H+H+LysosomeFe+2Fe+2TransferrinTransferrin receptor15小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療鐵的異常缺鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥鐵代謝紊亂慢性感染、慢性肝腎疾病溶血性貧血PNH其他類(lèi)風(fēng)關(guān), SLE16小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療缺鐵性貧血病因鐵攝入不足或需鐵量增加分娩、孕期、經(jīng)期婦女，嬰幼兒青少年鐵吸收不良胃腸術(shù)后、吸收不良綜合征、萎縮性胃炎失血慢性消化道出血、鉤蟲(chóng)病、反復(fù)溶血等游離鐵丟失增加腸道上皮細(xì)胞脫落、

6、萎縮性胃炎、脂肪瀉原因不明的缺鐵17小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療 鐵的異常轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏臨床少見(jiàn)獲得性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏蛋白合成缺陷- 蛋白丟失過(guò)多-血清鐵減少, 鐵飽和度正常范圍-補(bǔ)鐵無(wú)效 18小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療 鐵的異常鐵代謝紊亂 慢性感染 -網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對(duì)鐵的親和力增加 -紅細(xì)胞生成刺激素生成減少 慢性肝、腎疾病 -紅細(xì)胞生成刺激素生成減少 -紅細(xì)胞生成刺激素抑制因子 -轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏 -網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對(duì)鐵的親和力增加 -紅細(xì)胞壽命縮短19小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療IRON DEFICIENCY versus ACDSerum IronTransferrinFerri

7、tinIron DeficiencyACD20小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療Bone Marrow Storage Iron (Blue)21小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療Anemia of Chronic Disease22小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療鐵的異常其他 類(lèi)風(fēng)關(guān)、SLE -白介素-1增高: 乳鐵蛋白, 促紅素 -轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏 -繼發(fā)腎病 -儲(chǔ)存鐵增加, 鐵粒幼細(xì)胞不多24小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療卟啉異常鉛中毒維生素B6反應(yīng)性貧血維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血25小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療 卟啉異常鉛中毒- 氨基酮戊酸 X 卟膽原 多吡咯 尿卟啉原III X 糞卟啉原III

8、原卟啉原III 原卟啉III X 血紅素-外周血: 點(diǎn)彩紅細(xì)胞(線(xiàn)粒體,RNA,鐵)26小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療卟啉異常維生素B6反應(yīng)性/缺乏性貧血 氨基酮戊酸合成受阻 色安酸耐量實(shí)驗(yàn) 細(xì)胞形態(tài): 外周血, 骨髓象 維生素B6治療反應(yīng) 27小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療卟啉異常鐵粒幼細(xì)胞性貧血 先天性鐵粒幼細(xì)胞性貧血 -與性染色體有關(guān):屬vitB6反應(yīng)性貧血 -與常染色體有關(guān):對(duì)vitB6無(wú)反應(yīng) 獲得性鐵粒幼細(xì)胞性貧血 -原發(fā)性 -繼發(fā)性28小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血發(fā)病年齡較大細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)原卟啉增加鐵代謝紊亂紅細(xì)胞壽命相對(duì)縮短29小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診

9、療繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血繼發(fā)因素血液系統(tǒng)疾病: 白血病,真紅, 骨纖, 溶貧, 淋巴瘤,骨髓瘤腫瘤炎癥性疾病: 類(lèi)風(fēng)關(guān), 結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎, 感染其他: 尿毒癥, 卟啉病, 毒性甲狀腺腫藥物: 酒精, 抗結(jié)核藥, 鉛中毒, 氯霉素, 抗腫瘤藥30小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療31小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療珠蛋白異常珠蛋白基本結(jié)構(gòu) 胚胎早期: 4-Hb, 22-Hb 胚胎期: 22-HbF(2%), 22-HbA(97%) 胚胎后期: 22-HbA2(2-3%)32小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療珠蛋白異常地中海貧血 基因突變: 珠蛋白鏈合成減少 基因完全缺失: 0基因 基因部分缺失: +基因地中海貧血 基因完全缺失 基因部分缺失33小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別診療地中海貧血實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)骨髓: 增生, 紅系總