心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座培訓(xùn)課件

1、心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座定義與分類（1995 WHO/ISFC）心肌病指除心臟瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和不定型心肌病2心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座心肌病示意圖3心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座擴張型心肌病本型的特征為一側(cè)或雙側(cè)心室擴大，心肌收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭本病常伴有心律失常病死率較高，男多于女，發(fā)病率1384/10萬4心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座病因病因尚不完全清楚特發(fā)性、家族性/遺傳性病毒感染是其重要原因，持續(xù)病毒感染對心肌組織的直接損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細

2、胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴張型心肌病圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體等多種因素5心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座【病理改變】以心腔擴張為主，肉眼可見心腔擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓瓣膜、冠狀動脈多無改變組織學(xué)為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在6心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座7心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座臨床表現(xiàn)氣急，甚至端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭栓塞或猝死主要體征為心臟擴大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊?，心率快時呈奔馬律常合并各種心律失常早期無充血性心力衰竭表現(xiàn),而有左室增大的擴張型心肌病8心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座輔助檢查X線檢查：示心

3、影擴大，心胸比50%，晚期外觀如球形，說明各心腔均增大，外形頗似心包積液。透視下見心臟搏動弱。病程較長的患者常有肺瘀血和肺間質(zhì)水腫；胸腔積液不少見心電圖檢查：可見多種心電異常如心房顫動，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常，其他尚有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波9心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座輔助檢查超聲心動圖：在本病早期即可見到心腔輕度擴大，后期各心腔均擴大，尤其左心室，室壁運動普遍減弱，提示心肌收縮力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但在收縮期不能退到瓣環(huán)水平，而彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣返流。心導(dǎo)管檢查：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈

4、血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴大，室壁運動減弱。冠狀動脈多無異常。10心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座輔助檢查核素心室造影 心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數(shù)減少 核素血池顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低心內(nèi)膜心肌活檢：可見心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化11心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診斷臨床表現(xiàn)：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭超聲心動圖:心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病12心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座1995年診斷參考標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。心臟擴大X線檢查心胸比0.5，超聲心動圖示全心擴大

5、，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm/m2，心臟可呈球型心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值必須排除其他特異性心肌病和地方性心肌?。喝毖孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病、克山病13心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座治療適當(dāng)休息，避免勞累，戒除煙酒，女性患者不宜妊娠心力衰竭治療：利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑、洋地黃、血管擴張劑心律失常治療：糾正電解質(zhì)紊亂， -受體阻

6、滯劑，胺碘酮抗凝治療：心腔內(nèi)血栓、過去有栓塞史、心房纖顫、左心功能不全中藥：黃芪、生脈散和?；撬嵊锌共《荆{(diào)整免疫、改善心功能起搏治療：三腔起搏器（同步化治療CRT）心臟移植14心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座預(yù)后癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%，10年存活率22%死亡原因：心力衰竭和嚴(yán)重心律失常15心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座肥厚型心肌病概念：hypertrophic cardiomyopathy 是以左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，以左心室血液充盈受阻，舒張順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病16心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座病因常染色體顯性遺傳?。杭」?jié)收縮蛋白基因突

7、變是主要的致病因素促進因素：兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強度運動17心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座病理肥厚型心肌病的主要改變在心肌，尤其是左心室形態(tài)學(xué)的改變。其特征為不均等的心室間隔增厚，亦有均勻肥厚、心尖部肥厚的類型組織學(xué)特征：心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤以左心室間隔部改變明顯18心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座臨床表現(xiàn)（癥狀）呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn),是由于左心室順應(yīng)性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高肺瘀血之故心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致乏力、頭暈與昏厥：多在活動時發(fā)生，活動或情緒激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的

8、心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀心悸：由于心功能減退或心律失常所致心力衰竭：多見于晚期患者，常合并心房顫動。易發(fā)生心力衰竭與猝死19心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座臨床表現(xiàn)（體征）心濁音界向左擴大，心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動胸骨左緣第3、4肋間可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音（流出道梗阻），心尖部可聞及收縮期雜音（二尖瓣關(guān)閉不全的雜音）凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2g/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使

9、雜音減弱20心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座檢查胸片：心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大心電圖表現(xiàn)：因心肌肥厚的類型不同而有不同的表現(xiàn)，最常見的表現(xiàn)：左心室肥大，ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波。深而不寬的病理性Q波可在。 、aVL或、avF、 V4、V5導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)，有時在V1可見R/S比增大。 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見21心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座22心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座檢查超聲心動圖表現(xiàn)不對稱性室間隔肥厚，舒張期室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.31，間隔運動低下二尖瓣前葉在收縮期前移左心室順應(yīng)性減低致舒張功能障礙心導(dǎo)管檢查示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有

10、收縮期壓力差，20mmHg23心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診斷與鑒別診斷臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷超聲心動圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值24心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座鑒別診斷 心室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全、冠心病25心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座治療與預(yù)后避免勞累和過度緊張、激動，慎用增強心肌收縮力的藥物-受體阻滯劑、 鈣拮抗劑、ACEI，胺碘酮可

11、用于控制室性心律失常和心房纖顫起搏治療：DDD經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)手術(shù)切除肥厚的間隔心肌26心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座致心律失常型右室心肌病右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換常為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)為：心律失常、右心擴大和猝死不宜作心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療28心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座不定型心肌病彈力纖維增生癥左室致密化不全29心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座心肌淀粉樣變性超聲心動圖30心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，白細胞增多，特別是嗜酸性粒細胞增多逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀酷似縮窄性心包炎31心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診斷心電圖：

12、竇性心動過速、低電壓、心房或心室肥大、T波低平或倒置心導(dǎo)管檢查和左心室造影心內(nèi)膜活檢32心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座特異性心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病33心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座心肌炎心肌炎是指心肌本身的炎癥病變，有局限性或彌漫性，也可分為急性、亞急性或慢性，總的分為感染性和非感染性兩大類感染性可有細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等感染所致非感染性包括過敏、變態(tài)反應(yīng)（風(fēng)濕病熱）以及理化因素或藥物所致的心肌炎等34心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座病毒性心肌炎柯薩奇A、B，ECHO、脊髓灰質(zhì)炎常見，此外流感、風(fēng)疹、單純皰疹、腦心肌炎、肝炎病毒及HIV病毒。發(fā)病機制：病毒直接感染及持續(xù)病毒

13、感染對心肌的損害35心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座臨床表現(xiàn)心肌炎的癥狀輕重不一，病情嚴(yán)重程度不等輕者可無自覺癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，導(dǎo)致急性期死亡；也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞成人病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)大多較新生兒和兒童病毒性心肌炎為輕，急性期死亡率低，大部分病例預(yù)后良好暴發(fā)型與重型患者少數(shù)可出現(xiàn)急性期后持續(xù)心腔擴大和(或)心功能不全，臨床表現(xiàn)與擴張型心肌病類同36心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診斷病毒性心肌炎的確診相當(dāng)困難病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)及多數(shù)輔助檢查均缺乏特異性。如何結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查結(jié)果確診病毒性心肌炎，國際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)僅有病毒感染或心肌

14、炎本身的癥狀都不足以確診病毒感染心肌炎37心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診斷標(biāo)準(zhǔn)病史與體征：在感染、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)不能用一般原因解釋的感染后重度乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明顯減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變：1.竇性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯；2.多源、成對室性早搏，自主性房性或交界性心動過速，陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動過速，心房或心室撲動或顫動；3.二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波38心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診

15、斷標(biāo)準(zhǔn)（2）心肌損傷的參考指標(biāo)：病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（強調(diào)定量測定）、CK-MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常和(或)核素心功能檢查證實左室收縮或舒張功能減弱病原學(xué)依據(jù)：1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原；2.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等)滴度較第一份血清升高4倍（2份血清應(yīng)相隔2周以上）或一次抗體效價640者為陽性，320者為可疑陽性（如以132為基礎(chǔ)者則宜以256為陽性，128為可疑陽性，根據(jù)不同實驗室標(biāo)準(zhǔn)作決定）；病毒特異性IgM：以1320者為陽性。如同時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染39心肌疾病醫(yī)學(xué)知識講座診斷標(biāo)準(zhǔn)（3） 同時具有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。如同時具有四中1.項者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2.3.項者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性心肌炎 如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣心電圖改變、