《新生兒黃疸》課件

1、 新生兒黃疸 Neonatal Jaundice 新生兒黃疸 Neonatal Jaundice內(nèi)容要點概述新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸的分類 新生兒黃疸的診斷新生兒黃疸的治療內(nèi)容要點概述一、概述定義 新生兒時期因膽紅素在體內(nèi)積聚而出現(xiàn)皮膚、鞏膜及黏膜黃染。特點 普遍性復(fù)雜性危害性 一、概述定義 二、新生兒膽紅素代謝特點*膽紅素生成增加轉(zhuǎn)運不足 肝功能不成熟腸肝循環(huán)特殊饑餓、缺氧、脫水、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時可出現(xiàn)或加重黃疸 二、新生兒膽紅素代謝特點*膽紅素生成增加三、新生兒黃疸的分類 生理性黃疸？ 病理性黃疸？(physiologic jaundice) (pathologic jaundi

2、ce) 病理性黃疸常見的病因？三、新生兒黃疸的分類 生理性黃疸？ 病理性黃生理性黃疸病理性黃疸黃疸出現(xiàn)時間生后23天生后24小時內(nèi)程度足月221mol/L 早產(chǎn)221mol/L 早產(chǎn)257mol/L 每日血清膽紅素升高85mol/L 持續(xù)時間足月兒2周早產(chǎn)兒34周足月兒2周早產(chǎn)兒4周結(jié)合膽紅素34mol/L 退而復(fù)現(xiàn)一般情況無良好有相應(yīng)表現(xiàn)新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點*生理性黃疸病理性黃疸黃疸出現(xiàn)生后23天生后24小時內(nèi)程度病理性黃疸常見病因*新生兒肝炎感染性新生兒敗血癥 新生兒溶血病非感染性先天性膽道畸形 其他：母乳性黃疸、 6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷 病理性黃疸常見病因

3、*病原 “TORCH” 巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus,CMV)、乙肝病毒 單純皰疹病毒(herps simplex virus)、 風(fēng)疹病毒(rubella virus) 、弓形蟲(toxoplasma) 感染途徑 大部分為宮內(nèi)感染機制 肝臟膽紅素代謝障礙 未結(jié)合膽紅素 結(jié)合膽紅素特點 生后黃疸不退、或退而復(fù)現(xiàn)， 厭食、嘔吐， 肝大，大便時黃時白肝功能 異常病毒血清學(xué)檢查 感染性黃疸新生兒肝炎 （neonatal hepatitis）病原 “TORCH”感染性黃疸新生兒肝炎 （neonat感染性黃疸新生兒敗血癥（neonatal septicimia) 病原 大腸桿菌葡萄球菌感染

4、途徑 產(chǎn)前 產(chǎn)時 產(chǎn)后機制 細(xì)菌毒素加速RBC破壞，抑制肝酶活性 未結(jié)合膽紅素 為主臨床表現(xiàn) 黃疸加重或退而復(fù)現(xiàn) 伴局部感染灶及感染中毒表現(xiàn)確診 血培養(yǎng)陽性感染性黃疸新生兒敗血癥（neonatal septicim非感染性黃疸新生兒溶血?。╤emolytic disease of newborn）定義：因母子血型不合引起的同種免疫溶血，僅發(fā)生胎兒、新生兒期。機制：由父親遺傳而母親不具有的胎兒紅細(xì)胞血型 抗原，通過胎盤進(jìn)入母體，刺激母親產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體。此抗體進(jìn)入胎兒血循環(huán)，胎兒紅細(xì)胞致敏，在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞，引起溶血。非感染性黃疸新生兒溶血?。╤emolytic disea新生兒溶血病

5、最常見ABO溶血?。?5.3%）其次 Rh溶血病（14.6%）其它MN溶血病少見（0.1%）新生兒溶血病新生兒溶血病臨床表現(xiàn)manifestation* 黃疸: 出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度重貧血：輕重不一，Rh溶血病出現(xiàn)早、重肝脾腫大膽紅素腦?。ê它S疸）bilirubin encephalopathy 新生兒溶血病臨床表現(xiàn)manifestation* 黃疸: 病理：海馬、蒼白球、基底節(jié)被未結(jié)合的膽紅素黃染、引起神經(jīng)毒性作用嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥膽紅素腦病-病理病理：海馬、蒼白球、基底節(jié)被未結(jié)合的膽紅素黃染、引起神經(jīng)毒性臨床分期及表現(xiàn)2周2月臨床分期及表現(xiàn)2周2月非感染性黃疸膽道閉鎖 （b

6、iliary atresia）病因?qū)m內(nèi)感染致膽管炎，膽管纖維化和膽管閉鎖機制膽汁排泄障礙 結(jié)合膽紅素 特點黃疸漸加重大便灰白色 尿色深肝進(jìn)行性增大、3月后致肝硬化肝功能異常脂溶性維生素（A、D、E、K）吸收障礙腹部B超非感染性黃疸膽道閉鎖 （biliary atresia）非感染性黃疸母乳性黃疸 （breast milk jaundice）機制 -葡萄糖醛酸苷酶 腸肝循環(huán)增加 未結(jié)合膽紅素增高特點 母乳喂養(yǎng)，一般47天開始出現(xiàn)持續(xù)14月；停母乳35天，膽紅素水平下降50%，排除其它原因，可診斷。 是否繼續(xù)吃母乳? 肯定。 血清膽紅素257mol/L不需停母乳 257mol/L暫停母乳3天 34

7、2mol/L加光療非感染性黃疸母乳性黃疸 （breast milk jau非感染性黃疸 G-6-PD缺陷特點 不完全顯性伴性連鎖遺傳，遺傳家族史 籍貫：兩廣，云貴川多見機制 膽紅素生成增多，未結(jié)合膽紅素表現(xiàn) 黃疸、貧血確診 G-6-PD活性 G-6-PD基因突變位點 非感染性黃疸 G-6-PD缺陷四、新生兒黃疸的診斷病史體格檢查實驗室檢查四、新生兒黃疸的診斷病史新生兒黃疸的診斷病史黃疸出現(xiàn)時間 24小時內(nèi) 23天 47天 7天后黃疸發(fā)生的速度 溶血癥 敗血癥 快 肝炎和膽道閉鎖發(fā)展 緩慢而持久大小便顏色 其它 家族史 母妊娠史 分娩史新生兒黃疸的診斷病史黃疸出現(xiàn)時間 24小時內(nèi) 23天 新生兒

8、黃疸的診斷-體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度新生兒黃疸的診斷-體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅素為主的黃疸夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無貧血、出血點、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 黃染的色澤一般實驗室檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)） 紅細(xì)胞脆性實驗高鐵血紅蛋白還原率G-6-PD活性測定 G-6-PD基因檢測新生兒黃疸的診斷-實驗室檢查新生兒黃疸的診斷-實驗室檢查血型抗體檢查 新生兒溶血病肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、 轉(zhuǎn)氨酶、血漿蛋白病原體檢測新生兒肝炎 敗血癥肝膽B(tài)超/CT

9、 先天畸形新生兒黃疸的診斷-實驗室檢查血型抗體檢查 新生兒溶血病新生兒黃疸的診斷-實驗室檢查診斷步驟正常或降低 總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGA LGA、臍帶延遲結(jié)扎 細(xì)菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊性纖維化 、膽總管囊腫、膽道閉鎖 、1-抗胰蛋白酶缺乏 足月兒12.9mg/dl，早產(chǎn)兒15mg/dl或每日上升5mg/dl改良Coombs試驗

10、 黃疸升高 RBC壓積 正常 升高 結(jié)合膽紅素 陰性 陽性 RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC 正常 異常 足月兒12.9mg/dl，早產(chǎn)兒15mg/dl或每日升高5mg/dlRh 、ABO及其他血型不合 病理性黃疸生理性黃疸診斷步驟正常或降低 總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血五、新生兒黃疸的治療* 對癥處理 積極處理高膽紅素血癥、預(yù)防高膽紅素腦病降低膽紅素含量 減少游離膽紅素病因治療禁用某些藥物 磺胺異惡唑（SMZ） 維生素K3，K4 ，頭孢曲松糾正不利因素 饑餓 缺氧 便秘 失水五、新生兒黃疸的治療* 對癥處理 積極處理高膽紅素血癥、預(yù)降低膽紅素含量光照療法換血療法肝酶誘導(dǎo)劑靜脈注射丙種球蛋白

11、血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應(yīng)用減少膽紅素“重吸收”降低膽紅素含量光照療法光照療法（phototherapy ）原理 光、氧4Z，15Z-膽紅素 4Z，15E+光紅素 (脂溶性) (水溶性) 膽汁、尿液排出 需1224 h 血膽紅素才下降 光照療法（phototherapy ）光照療法光源：波長 427475nm藍(lán)光 亮度 160320W指征：未結(jié)合膽紅素水平方法：持續(xù)，間隔副作用：腹瀉，皮疹，青銅癥等光照療法新生兒黃疸課件新生兒黃疸課件降低膽紅素含量光照療法換血療法肝酶誘導(dǎo)劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應(yīng)用減少膽紅素“重吸收”降低膽紅素含量光照療法換血療法（exchange

12、 transfusion）目的 換出血中游離抗體和致敏RBC減輕溶血換出血中大量膽紅素 防核黃疸糾正貧血 改善攜氧 防止心衰換血療法（exchange transfusion） 產(chǎn)前已明確診斷為新生兒溶血病，出生后臍血 Hb68mol/l；伴胎兒水腫、肝脾腫達(dá)和心力衰竭者 足月兒血清總膽紅素 342mol/L 或出生12小時內(nèi)膽紅素上升12mol/h 出現(xiàn)膽紅素腦病的早期表現(xiàn)（警告期） 早產(chǎn)兒及上一胎溶血嚴(yán)重者放寬指征 換血療法指征 產(chǎn)前已明確診斷為新生兒溶血病，出生后臍血 換血療法指征血源Rh溶血癥：Rh系統(tǒng)同母親、ABO系統(tǒng)同新生兒 ABO溶血癥：AB型血漿和O型紅細(xì)胞混合血 換血量 150180ml/kg 血源降低膽紅素含量光照法換血法肝酶誘導(dǎo)劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應(yīng)用減少膽紅素“重吸收”降低膽紅素含量光照法肝酶誘導(dǎo)劑: 苯巴比妥,尼可剎米 作用：誘導(dǎo)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶，增加Y蛋白含量 利膽作用高效免疫球蛋白：新生兒溶血病所致黃疸 活性炭 思密達(dá) 腸道微生態(tài)藥肝酶誘導(dǎo)劑: 苯巴比妥,尼可剎米五、新生兒黃疸的治療* 對癥處理 積極處理高膽紅素血