小兒川崎病的診治進(jìn)展

1、關(guān)于小兒川崎病的診治進(jìn)展第1頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三一.病因和發(fā)病機(jī)制第2頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三感染-免疫 -全身血管炎癥1.細(xì)菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B細(xì)胞多克隆活化-自身Ab4.細(xì)胞凋亡延遲第3頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三二.病理改變 第4頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三分期病程特異性病理變化死因I急性期-日小血管炎，較大的冠狀動(dòng)脈急性心內(nèi)膜炎及周圍血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亞急性期12-25日較大的冠狀動(dòng)脈炎，冠狀動(dòng)脈瘤和血栓,冠狀

2、動(dòng)脈內(nèi)膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脈破裂，III 恢復(fù)期28-31日 冠狀動(dòng)脈肉芽增生，血管內(nèi)膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遺癥期40日-4年較大的冠狀動(dòng)脈疤痕形成狹窄，在鈣化, 及血管再通，心內(nèi)膜及心肌纖維化.心肌梗塞 心血管相關(guān)病變的病理分期第5頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三心血管病變的規(guī)律和自然史第6頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三三.臨床表現(xiàn)第7頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(）急性期： 發(fā)病11天左右。表現(xiàn): 1 發(fā)熱: 2 眼結(jié)膜充血： 3 口、咽部改變： 4 手、足硬性水腫： 5 皮疹： 6

3、. 淋巴結(jié)病變:死亡多與心肌炎有關(guān),第8頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(二） 亞急性期約為病后1121天冠狀動(dòng)脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板增 多（50O x109/L）和冠狀動(dòng)脈血栓形成死亡原因多為 心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂、心 肌炎 ,第9頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(三）恢復(fù)期約為病后2160天。并發(fā)冠狀動(dòng)脈和外周動(dòng)脈瘤。 死亡病例多為心肌梗塞、缺血性心臟病。 第10頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三四.實(shí)驗(yàn)室檢查第11頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(一)常規(guī)檢

4、查1 血常規(guī)2 尿常規(guī)3 紅細(xì)胞沉降率（ESR）4 抗鏈球菌“O”（ASO）5 C-反應(yīng)蛋白6 腦脊液（CSF）檢查7 血培養(yǎng)第12頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三（二）免疫學(xué)檢查 1 體液免疫： 1） 免疫球蛋白：IgG ,IgM 2） 補(bǔ)體：- 3）免疫復(fù)合物（CIC）：IgGCIC 4） 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體： 2 細(xì)胞免疫：TS,TH,TH/TS B細(xì)胞多克隆活化.Ig3 白細(xì)胞介素2: 第13頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三（三）物理檢查 1 胸部X拍片檢查2 心電圖檢查3 超聲心動(dòng)圖檢查4 心血管造影檢查第14頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，

5、5月20日，22點(diǎn)45分，星期三超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張心肌炎，心包炎瓣膜關(guān)閉不全血栓形成及閉塞性病變 第15頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三五. 診斷第16頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三診斷指標(biāo)1發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效。2雙側(cè)眼結(jié)膜感染性充血。3口唇或口腔變化中至少有下述改變中的一條：口唇發(fā)紅、干躁、被裂；舌乳頭突起、楊梅舌；口、咽粘膜充血。 4四肢的變化至少有下述中的一條：手和（或）足硬性水腫；手掌、趾底潮紅；指、足尖蛻皮。 5全身有多形性紅色皮疹，無(wú)水皰及結(jié)痂。 6.頸淋巴腫大，多為雙側(cè)性。 第17頁(yè)，共38頁(yè)，2022年

6、，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn) 有以上五項(xiàng)即可診斷，如只有四項(xiàng)主要癥狀但超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張也可診斷為本癥 。第18頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三六.鑒別診斷第19頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三（一） 滲出性多形紅斑（二） 猩紅熱（三） 嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈周圍炎（四） 幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (五) 系統(tǒng)性紅斑性狼瘡 第20頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三七.心血管的并發(fā)癥第21頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三（一）冠狀動(dòng)脈瘤第22頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，

7、5月20日，22點(diǎn)45分，星期三1. 冠狀動(dòng)脈瘤的分級(jí)級(jí)別最大直徑 特 征-無(wú)血管瘤輕度8mm多過(guò)，廣泛，彌漫性正常第23頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三2.冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素男性，1歲以下患兒；發(fā)熱超過(guò)2周以上；血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持續(xù)達(dá)4周以上；有體動(dòng)脈瘤。 第24頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(二)并發(fā)心肌梗死1.高危因素：冠脈瘤的最大徑 8mm以上；冠脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上；急性期使用皮質(zhì)激素；多發(fā)為2歲以上。 第25頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三2.并發(fā)

8、心肌梗死特點(diǎn)：多在安靜或睡眠中突然發(fā)生；多表現(xiàn)為休克，心力衰竭，煩躁,消化道癥狀，主訴胸痛者少無(wú)癥狀者占較大比例,為川崎病并發(fā)心肌梗死的特征；心肌梗死的預(yù)后與再梗死次數(shù)及阻塞部位有關(guān)。第26頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三( 三)并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄病變1.多導(dǎo)致缺血性心臟病,常無(wú)癥狀。2.診斷:主要依靠負(fù)荷心電圖。 放射性核素心肌顯像。 血管內(nèi)超聲技術(shù)。 3.死因:多為心肌梗塞或心衰 。第27頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三（四)其它1. 心肌炎。2.心包炎。3.心臟瓣膜病變。4 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害。5 充血性心力衰竭。6 心臟以外的血管病變。

9、 第28頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三八.治療第29頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(）急性期治療控制全身血管炎癥，防止冠脈瘤及血栓 。1.阿司匹林:首選,抗炎、抗血小板。 2.丙種球蛋白： 1）效果。2）適應(yīng)證。 3）方法。4）副作用。3.皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素。4.烏司他?。簽榈鞍酌敢种扑?。 第30頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(二）急性期后治療抗血栓為主。 1)阿司匹林:抗血栓與劑量有關(guān)。2)氟比洛芬:肝損害少為其特點(diǎn)。 3)噻氯匹定:為強(qiáng)力抗血小板藥。4)潘生丁:不主張單獨(dú)使用。 第31頁(yè)，共38頁(yè)，2022年

10、，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(三）心肌梗死發(fā)作時(shí)溶栓療法: 尿激酶和重組組織型纖熔 酶原激活劑(rt-PA)。1）預(yù)防出血，應(yīng)進(jìn)行凝血機(jī)制監(jiān)測(cè)。 2）血栓溶解藥的并發(fā)癥主要是出血。3)應(yīng)用rtPA前多主張先給予肝素治療。 第32頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三(四)心導(dǎo)管治療技術(shù):經(jīng)應(yīng)穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA）。(五)外科手術(shù)治療:旁路移植手術(shù)。(六)它并發(fā)癥的處理： 1心肌炎： 2心包炎： 3. 瓣膜病變： 第33頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三九.預(yù)后第34頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三1.年齡3歲者多難以消失。2.冠脈瘤為梭形、小的易消失， 囊狀者難以消失。3.冠狀動(dòng)脈瘤大于8mm者易發(fā)生心肌梗塞。4.左冠脈主干或多條冠脈梗塞易致死亡。第35頁(yè)，共38頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期三總結(jié)第36頁(yè)