腦血管畸形new課件

1、腦 血 管 畸 形中國(guó)卒中培訓(xùn)中心卒中單元培訓(xùn)部腦血管畸形定義腦血管畸形是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形腦血管畸形的分類(McCormick)動(dòng)靜脈畸形(AVM)靜脈性血管畸形海綿狀血管畸形毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 血管曲張腦血管畸形的診斷MRI、MRA正確率幾乎達(dá)100CT、CTADSA最重要的和決定性的約11病人不為DSA所發(fā)現(xiàn)多為小型或隱匿形AVM血腫所破壞或血栓所閉塞BAVM的定義是全腦血管對(duì)比造影證實(shí)的異常的血管纏結(jié),產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺(無營(yíng)養(yǎng)的血流),一般認(rèn)為這是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。BAVM可能和其他血管異常合并存在,如煙霧病或遺傳性出血性毛細(xì)管擴(kuò)張。BAVM不包括單純Galen靜脈的AVMs,海綿狀畸形,

2、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(DAVF),靜脈畸形,靜脈曲張或任何其他少見類型的腦血管異常。 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVMs)可引起嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，甚至死亡。盡管相對(duì)少見，但已經(jīng)被人們逐漸認(rèn)識(shí)。最近十年來，顱內(nèi)AVMs的治療有了長(zhǎng)足的進(jìn)步。隨著顯微神經(jīng)外科、血管內(nèi)介入治療、放射外科治療的發(fā)展，對(duì)本病的治療有了多種選擇。單獨(dú)或聯(lián)合治療AVMs取得了很大的發(fā)展。 AVMs的自然病程影像學(xué)可診斷顱內(nèi)AVMs。CT平掃敏感度低，可表現(xiàn)為鈣化和低密度；注藥后增強(qiáng)。MRI敏感度高，T1、T2加權(quán)像呈現(xiàn)不同的流空影，含鐵血黃素提示陳舊出血。MRI可明確AVM部位和層面的詳細(xì)信息，有助于治療參考。MRA雖無創(chuàng)、有一定參考價(jià)值

3、，但不能詳盡顯示：血管團(tuán)內(nèi)動(dòng)脈瘤、供血?jiǎng)用}瘤、靜脈引流方式的全面資料、AVM血管團(tuán)的細(xì)微特點(diǎn)。動(dòng)脈血管造影是顯示動(dòng)脈、靜脈解剖的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)率可根據(jù)以下公式：一生危險(xiǎn)率（%）=105-患者周歲 前面介紹了AVM的自然病程，現(xiàn)在的問題是：需要權(quán)衡一定年齡段特定的AVM自然病程與其治療的危險(xiǎn)。通過比較可最終決定是否治療、如何治療（最低風(fēng)險(xiǎn)/最高療效）。下面將探討各種不同的治療方法和適應(yīng)癥。腦AVM臨床表現(xiàn)出血：發(fā)生率684年內(nèi)二次出血25 一年內(nèi)25再出血死亡率第一次10、第二次13、第三次20。癲癇：1747頭痛：1524其他：肢體障礙，眼球突出，顱內(nèi)雜音等腦AVM出血危險(xiǎn)性與其

4、血管構(gòu)筑學(xué)關(guān)系單支靜脈引流即引流靜脈越少越易出血AVM位于深部基底節(jié)或腦室旁或后顱凹易出血AVM伴有動(dòng)脈瘤易出血小型AVM易出血引流靜脈有損傷狹窄、深部引流易出血腦AVM與癲癇較大的AVM易有癲癇位于皮層易有癲癇有廣泛毛細(xì)血管擴(kuò)張的AVM易癲癇有動(dòng)靜脈短路的AVM易癲癇腦動(dòng)靜脈畸形（BAVMs）的評(píng)估和治療涉及神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)放射、放療及其它科室。必須有統(tǒng)一的術(shù)語進(jìn)行描述。BAVMs研究的最大難題之一是缺乏能廣泛接受的預(yù)后評(píng)估方法估計(jì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，而Spetzler-Martin 評(píng)分還達(dá)不到這點(diǎn)。最近的研究提示：不能只注重形態(tài)學(xué)上基本供血?jiǎng)用}這是非常膚淺的，應(yīng)包括詳細(xì)的分類、分級(jí)，即關(guān)于

5、BAVMs的解剖和臨床分類。A.一般定義C引流靜脈 A.1.臨床表現(xiàn) C.1.表面到深靜脈引流 A.2.發(fā)病日期(DOP) C.2.腦室周圍引流 A.3.影像來源和日期(IS&D) C.3.引流靜脈離開的發(fā)源地的數(shù)目B.部位和大小 C.4.靜脈到靜脈竇的數(shù)目 B.1.損害大小 C.5.靜脈狹窄阻塞 B.2.利手 C.6.靜脈擴(kuò)張（膨脹） B.3.BAVM大小 C.7.靜脈回流 B.4.BAVM部位 C.8.靜脈竇血栓形成阻塞 B.5.BAVM功能區(qū)D.供血?jiǎng)用} B.6.BAVM比鄰腦的邊界 D.1.供血?jiǎng)用} B.7.BAVM出血 D.2.動(dòng)脈瘤 B.7.1.BAVM新鮮出血的證據(jù) D.2.1.

6、動(dòng)脈瘤數(shù)量 B.7.2.BAVM新鮮出血的時(shí)間（天） D.2.2.動(dòng)脈瘤部位 B.7.3.是否有BAVM新鮮出血癥狀? D.2.3.動(dòng)脈瘤出血史 B.7.4.BAVM陳舊出血證據(jù) D.2.4.動(dòng)脈瘤出血日期 B.7.5.BAVM陳舊出血時(shí)間（月） D.3.血管栓塞數(shù)量 B.7.6.是否有BAVM陳舊出血的癥狀? D.4.煙霧病型改變 B.7.7.出血部位 D.5.軟膜軟膜側(cè)枝循環(huán) B.7.8.出血大小 D.6.血管內(nèi)壓測(cè)量圖1.BAVM大小測(cè)定,來自A-P(前后位)和側(cè)位腦血管造影圖2.MRI上BAVM大小測(cè)量圖3. MRI上測(cè)量BAVM不規(guī)則病灶,用一系列相交平面計(jì)算大小。圖5. A，表面和

7、深部靜脈引流；B，腦室周圍靜脈引流；C，復(fù)雜表面引流靜脈（在本例子中，3支血管離開血管團(tuán)，3支到靜脈竇）；D，靜脈擴(kuò)張和狹窄；E，逆行靜脈流進(jìn)和流出狹窄的矢狀竇。 圖6. A，遠(yuǎn)端與血流相關(guān)動(dòng)脈瘤；B，額外舉例遠(yuǎn)端與血流相關(guān)動(dòng)脈瘤；C，畸形團(tuán)動(dòng)脈瘤；D，近端與血流相關(guān)動(dòng)脈瘤；E，無血流相關(guān)動(dòng)脈瘤。圖8. 軟膜-軟膜側(cè)枝循環(huán) 圖9. A，導(dǎo)絲內(nèi)放置微導(dǎo)管測(cè)壓。B，測(cè)壓后，經(jīng)微導(dǎo)管注射栓塞物質(zhì)。分級(jí)系統(tǒng)和治療危險(xiǎn)性評(píng)估分級(jí)系統(tǒng)用來評(píng)估在血管閉塞期間的手術(shù)危險(xiǎn)。此標(biāo)準(zhǔn)可用以選擇治療計(jì)劃，包括各種AVMs的適應(yīng)癥。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)所涉及的因素包括：大小、供血?jiǎng)用}數(shù)量、病灶血流速度、周圍腦組織盜血程度、位置（包

8、括手術(shù)可行性）、鄰近語言區(qū)、合并動(dòng)脈瘤、靜脈。Spetzler-Martin AVM級(jí)別評(píng)估 體積 03cm 3.16.0cm 6cm位置 非語言區(qū) 語言區(qū)深靜脈引流 無 有12 3 0 1 0 1評(píng)分范圍是15分，其中病灶6cm為3分；位于語言區(qū)1分，深靜脈引流1分。每種類型算出總分。 腦AVM 的治療目的：防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇方法立體定向放射外科治療血管內(nèi)栓塞治療手術(shù)治療治療選擇 目前為止，腦AVM治療方法有四種： 顯微神經(jīng)外科、介入血管內(nèi)技術(shù)、放射外科 、栓塞后手術(shù)的聯(lián)合治療。選擇治療要考慮到利弊。一般來講，對(duì)于Spetzler-Martin I級(jí)、II級(jí)病變，首選外科

9、手術(shù)切除。對(duì)于小病灶，由于部位和供血血管解剖情況，手術(shù)可能危險(xiǎn)性增大，可考慮放射外科治療。對(duì)于級(jí)病變，常選擇栓塞后手術(shù)的聯(lián)合治療。對(duì)于、級(jí)病變，單純外科手術(shù)危險(xiǎn)度高，不主張推薦。 對(duì)于手術(shù)和血管內(nèi)介入治療高危的病變，可考慮放射外科治療。放射外科對(duì)小病灶效果更好；故此方法主要用于小病灶而非大病灶。然而，病變體積并不是唯一決定因素。病灶的部位、患者年齡、癥狀、血管周圍解剖情況也要考慮到。對(duì)于可用手術(shù)治療的小病灶（Spetzler-Martin、級(jí)），手術(shù)比放射外科危險(xiǎn)度小。對(duì)于大病灶（Spetzler-Martin級(jí)），若目標(biāo)是完全閉塞病灶，可考慮聯(lián)合放射外科治療。放射外科和栓塞介入部分治療大型病

10、灶并不能消除出血的危險(xiǎn)。手術(shù)治療目前仍然是首選的根治方法顯微外科技術(shù)和麻醉技術(shù)的發(fā)展,已經(jīng)可以完全切除病灶甚至功能區(qū)附近的AVM，只有很低的死亡率和致殘率血管內(nèi)介入治療和立體定向放射治療擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)癥和安全性外科手術(shù) 手術(shù)時(shí)機(jī)AVM最好是進(jìn)行擇期手術(shù)。有時(shí)因血腫大、危及生命，需急診手術(shù)清除。此時(shí)，只有容易控制的淺表AVMs可隨血腫一并切除。若AVM復(fù)雜，清除血腫、患者恢復(fù)一段時(shí)間后，復(fù)查血管造影，再進(jìn)行二次手術(shù)。標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)是顯微鏡下切除病變。通常首先阻斷供血?jiǎng)用}，接著切除異常血管團(tuán)，最后切除引流靜脈。 血管內(nèi)治療 隨著技術(shù)的進(jìn)步，介入神經(jīng)放射即血管內(nèi)神經(jīng)外科成為治療腦AVMs的新方法。漂浮微

11、導(dǎo)管的應(yīng)用可安全地引導(dǎo)到顱內(nèi)各血管，并更加準(zhǔn)確地釋放栓塞物質(zhì)。 栓塞治療的適應(yīng)癥大型高血流量AVM位置深在、重要功能區(qū)AVM伴有動(dòng)脈瘤的AVM引流靜脈少、狹窄引流不暢的AVM大型AVM手術(shù)切除術(shù)前輔助的重要措施另外，Spetzler-Martin、級(jí)病灶可在術(shù)前或放射外科前栓塞。、級(jí)病灶不能行栓塞，除非聯(lián)合其它治療（手術(shù)或放射外科）才能完全治愈病變。但也有例外：伴有靜脈阻塞的、級(jí)病灶，栓塞是為了減少動(dòng)脈血流以控制水腫；或者是有“盜血”的患者，栓塞的目的是緩解AVM短路的程度。 栓塞治療禁忌癥靜脈型血管畸形彌漫性血管擴(kuò)張穿支型供血AVM功能試驗(yàn)陽性者立體定向放射外科 是治療腦AVMs的一種重要的方法。放射外科的目的是照射AVM的血管產(chǎn)生進(jìn)行性的管腔閉塞，從而防止出血。受照射的團(tuán)塊皺縮是治愈反應(yīng)的最后階段，也是炎癥反應(yīng)的最后階段。此時(shí)AVM血管閉塞、AVM體積縮小。由于是聚焦照射，AVM周圍的腦組織的放射劑量很小。 治療并發(fā)癥 腦積水 若出血后腦積水發(fā)生快，可急行腦室穿刺導(dǎo)管引流。引流同時(shí)還可在重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓。當(dāng)腦室出血清除后，患者會(huì)產(chǎn)生慢性腦積水，可行腦室腹腔分流手術(shù)。根據(jù)腦室大小和腦脊液壓力，治療要因人