2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-神經(jīng)內(nèi)科學(xué)(副高)考試測(cè)驗(yàn)?zāi)芰Π胃哂?xùn)練一（帶答案）10

1、2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-神經(jīng)內(nèi)科學(xué)(副高)考試測(cè)驗(yàn)?zāi)芰Π胃哂?xùn)練一（帶答案）一.綜合考核題庫(kù)(共40題)1.脊髓半離斷綜合征常見于A、急性脊髓炎B、脊髓空洞癥C、急性硬膜外膿腫D、脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤E、脊髓亞急性聯(lián)合變性正確答案:D2.患者女，42歲。因“雙下肢無力2年”就診。于2年前上呼吸道感染1周后，出現(xiàn)雙下肢無力，表現(xiàn)為持續(xù)性雙下肢發(fā)沉，上樓費(fèi)力，但蹲起自如，癥狀無晨輕暮重，無遇冷加重，無短暫用力后肌力增強(qiáng)，無肌萎縮或肌肥大，無肢體麻木，無睜眼費(fèi)力，無吞咽及呼吸困難等情況，無力感于休息后可減輕，無肌肉痙攣及肉跳感。患者自發(fā)病以來，飲食、睡眠正常，大小便正常，體重

2、無減輕。既往史：生長(zhǎng)發(fā)育正常，智力正常。自幼體育成績(jī)合格。2型糖尿病病史2年。否認(rèn)家族史。查體：神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，疲勞試驗(yàn)（-）。肌電圖：雙下肢肌源性損害。低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激：尺、腋、面神經(jīng)未見異常。此患者的診斷不包括( )A、MuSK抗體陽(yáng)性重癥肌無力B、糖原貯積癥C、線粒體肌病D、脂質(zhì)貯積病E、先天性副肌強(qiáng)直F、多發(fā)性肌炎G、Lambert-Eaton綜合征H、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良正確答案:E,G,H(提示 查體：小腿肌肉壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：CK 2107U/L，LDH 346U/L，MuSK抗體（-）；寄生蟲全套（-）。)此時(shí)須進(jìn)一步除外的炎癥性肌病有( )A、多發(fā)性肌炎B、皮肌炎C、壞死性

3、肌炎D、包涵體肌炎E、皮肌炎重疊其他膠原血管病F、寄生蟲肌炎正確答案:A,B,C,D,E(提示 患者否認(rèn)皮疹、關(guān)節(jié)痛。查體：滿月臉。實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫全套、ESR、ANCA等均正常。外院多次給予激素沖擊治療，癥狀不緩解。)為明確診斷，此時(shí)須進(jìn)一步檢查( )A、血乳酸丙酮酸試驗(yàn)B、骨骼肌生化檢查C、基因檢查D、肌肉活檢E、血尿氨基酸、脂肪酸、肉堿代謝篩查F、骨骼肌MRI正確答案:A,B,C,D,E,F(提示 血乳酸丙酮酸試驗(yàn)（-）。肌肉活檢（HE染色）：肌纖維大小不等，無炎細(xì)胞浸潤(rùn)，無肌纖維壞死，油紅O染色淡，脂滴較多，未見破碎紅纖維。)最可能的診斷是( )A、糖原貯積癥B、線粒體肌病C、脂質(zhì)貯積

4、病D、多發(fā)性肌炎E、皮肌炎F、壞死性肌炎G、包涵體肌炎正確答案:C(提示 患者最終診斷是脂質(zhì)貯積病。)關(guān)于脂質(zhì)貯積病，敘述正確的有( )A、肌酸激酶不同程度增高B、肌電圖可合并神經(jīng)源性損害表現(xiàn)C、可以有肉堿缺乏D、肌肉病理檢查可見MGT染色的破碎紅纖維E、電鏡下脂肪滴存在于肌原纖維之間F、心肌、肝內(nèi)可有大量脂肪沉積正確答案:A,B,C,E,F關(guān)于肉堿缺乏綜合征的治療措施，敘述錯(cuò)誤的有( )A、不宜過度進(jìn)食動(dòng)物脂肪B、饑餓狀態(tài)下不宜劇烈活動(dòng)C、長(zhǎng)期長(zhǎng)鏈脂肪飲食D、長(zhǎng)期中鏈脂肪酸飲食可控制疾病發(fā)展E、須補(bǔ)充肉堿F、潑尼松、維生素B2有效正確答案:C,F3.脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)病理特點(diǎn)是共同變性部位在

5、A、大腦、腦橋、小腦B、大腦、小腦、脊髓C、大腦、小腦、腦干D、脊髓、小腦、腦干E、脊髓、小腦正確答案:D4.急性多發(fā)性神經(jīng)根炎最嚴(yán)重的危險(xiǎn)癥狀是A、走路困難B、肺部感染C、并發(fā)心力衰竭D、呼吸肌麻痹E、消化道出血正確答案:D5.腦出血病人出現(xiàn)下列哪些情況提示有腦疝的可能A、意識(shí)障礙加重B、嘔吐頻繁C、血壓升高D、心率變慢E、煩躁不安正確答案:A,B,C,D,E6.下面哪三種結(jié)構(gòu)上無關(guān)的藥物是偏頭痛預(yù)防性治療的支柱A、心得安B、二氫麥角胺C、丙戊酸D、阿米替林E、硝苯地平正確答案:A,C,D7.Parkinson病和Lewv體癡呆主要是A、橋腦B、大腦皮層C、中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元D、小腦E、黑質(zhì)

6、紋狀體正確答案:C8.某患者逐漸出現(xiàn)左上肢放射性疼痛4個(gè)月，伴左胸部疼痛。查體：左上肢肌力3級(jí)弱，右上肢5級(jí)，雙下肢4級(jí)，排尿困難，雙膝、踝反射活躍，腦電圖正常，腰穿壓頸試驗(yàn)不通暢。該患者最可能的診斷是 ( )A、Guillain-Barr綜合征B、多發(fā)性神經(jīng)病C、急性脊髓炎D、急性脊髓灰質(zhì)炎E、脊髓壓迫癥正確答案:E此患者的病變部位可能在 ( )A、周圍神經(jīng)B、胸段脊髓C、后顱窩D、高頸段脊髓E、頸膨大正確答案:E為明確病因，下列哪項(xiàng)檢查沒有意義 ( )A、脊髓造影B、脊柱X線平片C、體感誘發(fā)電位D、脊髓MRI檢查E、腰穿和腦脊液檢查正確答案:C9.哪項(xiàng)不是兒童失神癲癇的臨床特點(diǎn)A、EEG示

7、高峰節(jié)律紊亂B、預(yù)后良好大部分痊愈C、頻繁失神發(fā)作D、對(duì)丙戊酸反應(yīng)好E、發(fā)病高峰期67歲正確答案:A10.定位診斷時(shí)應(yīng)高度重視病人A、伴隨癥狀B、病變空間分布C、發(fā)病年齡D、首發(fā)癥狀E、病變損害水平正確答案:D11.反射中心在C56的深反射有A、膝反射B、肱二頭肌反射C、肱三頭肌反射D、Hoffmann征E、橈反射正確答案:B,E12.關(guān)于多發(fā)性硬化下列哪項(xiàng)病理表述是錯(cuò)誤的A、可位于大腦半球、腦干、小腦、視神經(jīng)和脊髓臨近小血管的白質(zhì)B、表現(xiàn)腦皮質(zhì)和白質(zhì)廣泛的脫髓鞘病變C、不出現(xiàn)軟化壞死灶D、肉眼可見大小和形態(tài)不一的病灶E、存在脫髓鞘和軸索的損害正確答案:B,C13.雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反射存在

8、，左眼向下向外運(yùn)動(dòng)受限，病損部位在A、左動(dòng)眼神經(jīng)B、左滑車神經(jīng)C、左三叉神經(jīng)眼支D、左展神經(jīng)E、左視神經(jīng)正確答案:B14.關(guān)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A、由遺傳因素所致的原發(fā)性肌肉變性病B、病程進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重C、對(duì)稱性肌肉萎縮、無力D、個(gè)別類型可有心機(jī)受累E、肌電圖示運(yùn)動(dòng)單位電位波幅增高，時(shí)程增加、多相波增多正確答案:E15.癲癇特殊感覺發(fā)作可表現(xiàn)A、視覺性發(fā)作B、嗅覺性發(fā)作C、眩暈性發(fā)作D、聽覺性發(fā)作E、味覺性發(fā)作正確答案:A,B,C,D,E16.多發(fā)性硬化急性發(fā)作可能最有效的治療是：A、甲基潑尼松龍沖擊療法B、大劑量潑尼松口服C、-干擾素治療D、大劉量免疫球蛋白E、環(huán)孢霉素

9、A正確答案:A17.在Shy-Drager綜合征的早期常常有陽(yáng)痿，原因是A、彌漫性動(dòng)脈粥樣硬化B、錐體束病變C、栓塞性疾病D、植物神經(jīng)功能不全E、糖尿病正確答案:D18.臂叢上叢損傷不累及A、三角肌B、肱二頭肌C、肱橈肌D、肱肌E、手部小肌肉正確答案:E19.多系統(tǒng)萎縮通常包括的3個(gè)疾病是 ( )A、紋狀體-黑質(zhì)變性、散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮、Shy-Drager綜合征B、Alzheimer病、帕金森病、Shy-Drager綜合征C、Alzheimer病、散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮、Shy-Drager綜合征D、Alzheimer病、帕金森病、紋狀體-黑質(zhì)變性E、紋狀體-黑質(zhì)變性、Alzheimer

10、病、Shy-Drager綜合征正確答案:A20.偏頭痛的預(yù)防性治療藥物應(yīng)用哪種藥物 ( )A、受體阻滯劑B、甘露醇C、激素D、中藥E、哌替啶正確答案:A21.基底節(jié)損害可引起的臨床表現(xiàn)包括A、運(yùn)動(dòng)減B、運(yùn)動(dòng)增多C、肌張力增高D、不自主運(yùn)動(dòng)E、肌張力降低正確答案:A,B,C,D,E22.男性患者，40歲。2天前有冷風(fēng)吹面史。今晨起床后發(fā)現(xiàn)口角流涎來院就診。體檢：左側(cè)額紋變淺，左側(cè)鼻唇溝淺，露齒時(shí)口角右歪，左眼閉合不全。關(guān)于該病人下列描述不正確的是A、該病人多在起病后12周內(nèi)開始恢復(fù)B、腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象C、應(yīng)排除后顱窩病變D、應(yīng)采取措施保護(hù)暴露的角膜E、病因尚不完全清楚正確答案:

11、B可能的診斷是A、重癥肌無力B、多發(fā)性硬化C、橋小腦角腫瘤D、三叉神經(jīng)炎E、面神經(jīng)炎正確答案:E23.震顫麻痹的主要臨床特征是A、靜止性震顫B、肌張力增高C、面具臉D、運(yùn)動(dòng)遲緩E、姿勢(shì)步態(tài)障礙正確答案:A,B,C,D,E24.關(guān)于Rasmussen綜合征，敘述正確的有（ ）A、影響雙側(cè)大腦半球B、有遺傳背景C、癲癇發(fā)作難以控制D、病毒感染、自身免疫功能下降是可能的病因E、早期手術(shù)治療能改善預(yù)后正確答案:C,D,E25.慢性胸髓橫貫性損害引起A、四肢癱B、雙下肢遲緩性癱C、雙下肢痙攣性癱D、偏癱E、一側(cè)肢體痙攣性癱正確答案:C26.成年人最常見的癲癇發(fā)作類型是A、復(fù)雜部分性B、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)

12、作C、全面性失神發(fā)作D、單純部分性E、JaCkson發(fā)作正確答案:B27.根性感覺障礙表現(xiàn)的錯(cuò)誤表述是：A、感覺障礙呈節(jié)段型分布B、可出現(xiàn)分離性感覺障礙C、可出現(xiàn)根性痛D、癥狀出現(xiàn)于病變同側(cè)E、可見于髓外占位性病變正確答案:B28.左側(cè)舌咽神經(jīng)麻痹時(shí)，發(fā)“啊”音懸雍垂偏向A、左側(cè)B、右側(cè)C、不動(dòng)D、不受影響E、上方正確答案:B29.患者，男性，24歲，四肢乏力7天，患者7天前起出現(xiàn)雙下肢乏力，5天前開始出現(xiàn)步行困難，雙上肢不能上抬，今天病情進(jìn)一步加重，不能步行，雙手不能持物，無大小便障礙。起病10天前曾有腹瀉史。體查：雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢肌力l級(jí)，腱反射消失，病理反射未引出，全身深淺感覺正常

13、。該患者需考慮的鑒別診斷是A、急性脊髓炎B、脊髓壓迫癥C、周期性癱瘓D、急性格林-巴利綜合征E、急性脊髓灰質(zhì)炎正確答案:A,C,D,E需進(jìn)行下列哪些檢查A、腰穿腦脊液檢查B、肌酶學(xué)檢查C、脊髓MRID、神經(jīng)、肌電圖檢查E、血清電解質(zhì)檢測(cè)正確答案:A,C,D,E該患者應(yīng)選用的治療包括A、皮質(zhì)類固醇激素B、20%甘露醇靜脈滴注，24次/日C、選用適當(dāng)抗生素D、處理排尿障礙及防治尿路感染E、防治褥瘡正確答案:A,C,D,E30.女性患者，45歲，突然出現(xiàn)右口角抽搐，后出現(xiàn)右側(cè)上、下肢抽動(dòng)，繼而出現(xiàn)四肢抽搐，其病變部位是A、左側(cè)中央前回下部B、左側(cè)中央前回上部C、右側(cè)中央前回上部D、右側(cè)中央前回下部E

14、、右側(cè)中央后回正確答案:A31.Brown-Sequard綜合征最常見于A、Guillain-Barre綜合征B、急性脊髓炎C、急性硬脊膜外膿腫D、脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤E、脊髓空洞癥正確答案:D32.亞急性硬化性全腦炎確診應(yīng)根據(jù)A、血清麻疹病毒抗體增高B、CSF麻疹病毒抗體增高C、CSF-IgG增高D、腦活檢發(fā)現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)包涵體E、臨床典型病程正確答案:D33.關(guān)于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，下列哪項(xiàng)不正確A、首發(fā)癥狀通常為四肢對(duì)稱性無力B、腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面癱常見C、大多數(shù)病例腦脊液蛋白-細(xì)胞分離D、主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹E、多數(shù)病例出現(xiàn)括約肌功能障礙正確答案:E34.分泌腦脊液的部位是A、腦膜

15、B、蛛網(wǎng)膜顆粒C、腦實(shí)質(zhì)D、側(cè)腦室脈絡(luò)叢E、蛛網(wǎng)膜正確答案:D35.診斷帕金森病最重要的是A、腦電圖B、臨床表現(xiàn)C、頭顱CTD、家族史E、腦脊液檢查正確答案:B36.以下關(guān)于癲癇的敘述不正確的是A、癲癇的病理生理基礎(chǔ)是神經(jīng)元的異常過度放電B、癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病C、部分癲癇患者具有遺傳背景D、頭顱影像學(xué)是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法E、癲癇發(fā)作常具有重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)正確答案:D37.三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時(shí)出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個(gè)月出現(xiàn)進(jìn)行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)

16、現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強(qiáng)，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。該患者的EMG表現(xiàn)應(yīng)包括 ( )A、纖顫波B、神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢C、感覺神經(jīng)電位受損D、H反射E、無異常正確答案:B對(duì)第一背側(cè)骨間肌行肌活檢發(fā)現(xiàn)大量異常體積變小的肌纖維與肥大的肌纖維混雜存在，肌纖維的正常形態(tài)已經(jīng)改變，無明顯的炎癥浸潤(rùn)，上述病理改變符合哪種診斷 ( )A、廢用性萎縮B、失神經(jīng)萎縮C、肌萎縮D、多發(fā)性肌炎E、缺氧性損害正確答案:B患者出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和咳痰困難，決定進(jìn)行氣管插管，在插管過程中發(fā)現(xiàn)面肌無力和束顫很明顯，此時(shí)最合適的處理是 ( )A、阿托品B、吡啶斯的明C、氯化依酚氯銨D、金剛(烷)胺E、呼吸支持正確答案:E患者在就診后9個(gè)月死亡，尸檢可能在脊髓發(fā)現(xiàn)哪種結(jié)構(gòu)變性 ( )A、背根神經(jīng)節(jié)B、后索C、脊丘束D、皮質(zhì)脊髓束E、脊小腦束正確答案:D在ALS患者影響壽命的