肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦o理與查房課件

1、病例討論 患者男，22歲，以“寫字潦草進行性加重12月，言語不清進行性加重8月”為主訴于2015年1月14日入院。入院12月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)長時間寫字后出現(xiàn)字跡潦草，尚能辨認(rèn)，未在意，8月前家人發(fā)現(xiàn)其言語含糊，但尚能聽清，上述癥狀進行性加重，3月前發(fā)現(xiàn)寫字時間較長時字跡潦草較前明顯，且字體變小，現(xiàn)言語明顯含糊不清，家人有時難以分辨，且近期偶有雙下肢強力運動時出現(xiàn)肌束顫動，今為求診治來我院，門診行頭顱MRI示：腦橋、中腦、雙側(cè)殼核長T2信號，遂收住我科。病例討論 患者男，22歲，以“寫字潦草進行性加重12月病例討論病例討論病例討論 入院查體：BP 110/68mmHg，心、肺、腹檢查無明顯異常。

2、雙眼角膜邊緣色素沉積環(huán)。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：神志清，構(gòu)音障礙，高級智能活動基本正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，光反射靈敏，雙側(cè)額紋、眼裂、鼻唇溝對稱，聲音無嘶啞，飲水無嗆咳，吞咽無困難，咽反射存在，伸舌居中，舌肌震顫。四肢肌力、肌張力正常，小寫征陽性，指鼻試驗準(zhǔn)，跟膝脛試驗穩(wěn)，Romberg征陰性。雙側(cè)感覺檢查無異常。雙側(cè)反射對稱，雙側(cè)病理反射陰性。頸軟，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。病例討論 入院查體：BP 110/68mmHg，心、肺病例討論入院后積極完善相關(guān)檢查，眼底照相示角膜K-F環(huán)，銅藍(lán)蛋白：6.9mg/dL(15.0-30.0mg/dL），24小時尿銅含量

3、：215.6 ug/24尿（15.0-60.0）。肝膽胰脾彩超：肝實質(zhì)結(jié)構(gòu)增粗，門靜脈稍寬（13mm），膽囊壁毛糙。肝功能：總膽紅素 19.0 umol/L;直接膽紅素 6.8 umol/L;間接膽紅素 12.2 umol/L;總蛋白 63.6 g/L;白蛋白 42.1 g/L;球蛋白 21.5 g/L;白球比 1.96;谷丙轉(zhuǎn)氨酶 12 U/L;谷草轉(zhuǎn)氨酶 17 U/L;谷草/谷丙 1.42。行“肝豆?fàn)詈俗冃浴迸R床診斷，給予青霉胺片驅(qū)銅治療1月后，言語較前清晰，寫字潦草較前改善，結(jié)合患者及直系親屬肝豆?fàn)詈俗冃曰驒z測結(jié)果明確診斷。病例討論入院后積極完善相關(guān)檢查，眼底照相示角膜K-F環(huán)，銅藍(lán)肝

4、豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）威爾遜?。╓D）肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）威爾遜病（WD）概 述肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD），又名wilson?。╓D），是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，致病基因ATP7B定位于染色體13q14.3，編碼一種銅轉(zhuǎn)運P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或喪失，引致血清銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積于體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素（Kayser-Flescher ring，K-F）環(huán)等。我

5、國較多見，是至今少數(shù)幾種可治療的神經(jīng)遺傳病之一。概 述肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular de病因及發(fā)病機制WD基因ATP7B定位于13q14.3，80kb，21外顯子/20內(nèi)含子，1411aa，細(xì)胞膜銅轉(zhuǎn)運P型-ATP酶。迄今為止，WD基因突變類型超過200種，其中大多數(shù)是錯義突變或無義突變，其中東方人群的突變熱區(qū)為8號外顯子，主要是Arg778Leu和Arg778Gly；而西方人的突變熱區(qū)是14號外顯子，為His1069Gln。病因及發(fā)病機制WD基因ATP7B定位于13q14.3，80k病因及發(fā)病機制WD蛋白是重金屬轉(zhuǎn)運P型-ATP酶家族中的一員，具有高度的進化保守性，主要分布

6、在肝臟和腎臟中，主要功能是銅轉(zhuǎn)運，部分或全部功能喪失，不能將多余銅離子從細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運出去，使銅離子在特定器官和組織沉積致病。病因及發(fā)病機制WD蛋白是重金屬轉(zhuǎn)運P型-ATP酶家族中的一員病因及發(fā)病機制肝細(xì)胞高爾基復(fù)合體銅藍(lán)蛋白腦、腎、角膜銅 與白蛋白結(jié)合 經(jīng)P型銅轉(zhuǎn)運ATP酶入血與2球蛋白結(jié)合病因及發(fā)病機制肝細(xì)胞高爾基復(fù)合體銅藍(lán)蛋白腦、腎、角膜銅 與白病 理肝臟：外表及切面可見大小不等結(jié)節(jié)或假小葉，頗似壞死后肝硬化，肝細(xì)胞脂肪變性，含銅顆粒。電鏡下可見肝細(xì)胞內(nèi)線粒體致密、線粒體嵴消失及粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)斷裂等。病 理肝臟：病 理腦：主要累及紋狀體的殼核和蒼白球。并可廣泛累及大腦的灰質(zhì)和白質(zhì)、尾狀核、丘腦、

7、小腦及脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各個部分。形態(tài)學(xué)：大腦半球有不同程度萎縮，殼核和蒼白球的體積縮小，軟化及空腔形成。組織學(xué)：病變部位的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少、退變、壞死，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞大量增生、體積增大，嚴(yán)重者可見繼發(fā)性脫髓鞘反應(yīng)。病 理腦：病 理角膜：角膜邊緣后彈力層及內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見棕黃色細(xì)小銅顆粒沉積，嚴(yán)重者角膜中央?yún)^(qū)及間質(zhì)細(xì)胞中也可見到。病 理角膜：臨床表現(xiàn)按臨床癥狀可分為肝型、腦型、其他類型及混合型。臨床表現(xiàn)按臨床癥狀可分為肝型、腦型、其他類型及混合型。臨床表現(xiàn)本病大多在10-25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現(xiàn)多種多樣。肝型：肝病首發(fā)，平均年齡為11.4歲；腦型

8、：腦癥狀首發(fā)。平均年齡18.9歲；精神型：平均年齡20-25歲；晚發(fā)型在40-60歲發(fā)病。其他：少數(shù)病例以急性溶血性貧血、皮下出血、軟骨病、關(guān)節(jié)炎、肌痛、皮膚色素沉著為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)本病大多在10-25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中臨床表現(xiàn)肝臟癥狀：大約80%患者發(fā)生肝臟癥狀，尤其是亞洲患者。兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀，成人患者可追索到“肝炎”病史。開始常出現(xiàn)非特異性慢性肝損害癥狀如疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。以后漸可出現(xiàn)肝區(qū)痛、肝臟腫大、質(zhì)較硬而有觸痛。肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀的肝脾腫大、或僅有轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)

9、升高而無任何肝癥狀。此外，因肝臟損害使體內(nèi)激素代謝發(fā)生改變，導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂，患者可出現(xiàn)青春期延遲、閉經(jīng)、流產(chǎn)、男子乳房發(fā)育等。臨床表現(xiàn)肝臟癥狀：臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細(xì)微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀，以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)為四肢肌張力強直性增高，運動緩慢，面具樣臉，語言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動作以震顫最多見(撲翼樣震顫)，常在活動時明顯，嚴(yán)重者除肢體外頭部及軀干均可波及、此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作和手足徐動癥等。精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見，嚴(yán)重者面無表情，口常張開、智力衰退。少數(shù)可有腱反射亢進和錐體束征

10、，有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：臨床表現(xiàn)精神癥狀：WD患者大約10%-51%發(fā)生精神癥狀，因其精神癥狀并無特異性，以引起誤診，尤其是以精神癥狀為首發(fā)或精神癥狀突出的病例。約20%患者在確診WD之前按各種精神病治療。精神癥狀主要表現(xiàn)情感障礙，如無故哭笑,抑郁或欣快,幼稚動作,攻擊行為或妄想等。不少患者有認(rèn)知功能障礙。WD患者的精神癥狀有時持續(xù)很久，雖經(jīng)祛銅治療也無明顯效果。晚期可有癡呆。臨床表現(xiàn)精神癥狀：臨床表現(xiàn)眼部損害：角膜色素環(huán)(K-F環(huán))為存在于患者角膜邊緣的寬約1-3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細(xì)微的色素顆粒沉積，絕大多數(shù)見于雙眼，個別見于單眼。K-F環(huán)并

11、非WD所特有，慢性膽汁淤積性肝病及新生兒膽汁淤積也可出現(xiàn)；肝型中僅44-62%出現(xiàn)K-F環(huán)，約95%腦型中可檢出，而7歲以下患兒通常不存在K-F環(huán)。其他眼科表現(xiàn)如色素沉積在晶狀體囊壁時可出現(xiàn)向日葵白內(nèi)障，少數(shù)患者出現(xiàn)晶狀體混濁、暗適應(yīng)下降及瞳孔對光反射遲鈍等。臨床表現(xiàn)眼部損害：臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查銅代謝相關(guān)的生化檢查：血清銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin,CP）降低是診斷本病的重要依據(jù)之一，但血清銅藍(lán)蛋白值與病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)。24小時尿銅是本病的顯著生化異常之一，故有助于診斷；亦可用作隨診D-青霉胺治療效果以及估算體內(nèi)含銅量的參考指標(biāo)。肝銅正常含量為1555g/g干重，未經(jīng)

12、治療的Wilson病達2503000g/g干重，250 g(肝干重)；角膜K-F環(huán)；家族史。診 斷臨床診斷四條標(biāo)準(zhǔn)：診 斷符合1、2、3或1、2、4為確診的WD；符合1、3、4為很可能的WD；符合2、3、4為很可能癥狀前WD；如符合4條中2條為可能的WD。診 斷符合1、2、3或1、2、4為確診的WD；鑒別診斷Mekes病及慢性肝病由于蛋白嚴(yán)重缺乏，血清CP可下降，膽汁性肝硬化也可出現(xiàn)K-F環(huán)，須注意鑒別。本病出現(xiàn)帕金森病某些體征，可根據(jù)CP，角膜K-F環(huán)，共濟失調(diào)性震顫相鑒別。還需與急性或慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、Huntiongton舞蹈病、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多舞蹈癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神病、血液病

13、、骨關(guān)節(jié)病、肌病、肝腎綜合征等相鑒別。鑒別診斷Mekes病及慢性肝病由于蛋白嚴(yán)重缺乏，血清CP可下治 療低銅高蛋白飲食：避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。治 療低銅高蛋白飲食：治 療促進銅代謝：D-青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物，屬于絡(luò)合劑。不僅能絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出，而且能與銅在肝中形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。三乙基四胺：絡(luò)合劑，療效與D-青霉胺相似，毒副作用小。其他：二巰丙醇、依地酸鈣鈉等，目前少用。治 療促進銅代謝：三乙基四胺：絡(luò)合劑，療效與D-青霉胺相似治 療阻

14、止銅吸收：鋅劑：硫酸鋅、醋酸鋅及葡萄糖酸鋅。四硫鉬酸銨：在腸粘膜中形成銅與白蛋白的復(fù)合物，后者不能被腸粘膜吸收而隨糞便排除，能限制腸粘膜對銅的吸收。治 療阻止銅吸收：治 療對癥治療：肌強直: 可服用抗膽堿能藥物如安坦；震顫或強直明顯者可用左旋多巴或復(fù)方多巴興奮激動: 鎮(zhèn)靜藥物；精神癥狀明顯可用抗精神病藥物白細(xì)胞減少: 可用利血生、鯊肝醇、維生素B4；如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮激素或血漿替換療法。保肝治療。對有明顯肝硬化或肝功能衰竭患者，原位肝移植可延長存活期。治 療對癥治療：預(yù) 后 本病應(yīng)堅持終身治療，如早期確診，予以驅(qū)銅治療，可防止肝臟和神經(jīng)癥狀的發(fā)生，如已發(fā)生也可得到改善。未經(jīng)治療的病人

15、多在癥狀發(fā)生后數(shù)年內(nèi)死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進行性腦功能障礙者，預(yù)后不良。預(yù) 后 本病應(yīng)堅持終身治療，如早期確診，予以驅(qū)銅治療基底節(jié)病變基底節(jié)病變1.中毒 常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制線粒體呼吸鏈，影響神經(jīng)細(xì)胞代謝；作為對能量缺乏最敏感的區(qū)域，基底節(jié)是上述毒物最常光顧的部位。1.中毒 常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等甲醛中毒典型 CT 表現(xiàn)（增強 CT）甲醛中毒典型 CT 表現(xiàn)（增強 CT）CO中毒CO中毒海洛因中毒海洛因中毒氯酸鉀（火柴頭主要成分）中毒氯酸鉀（火柴頭主要成分）中毒可卡因腦病可卡因腦病冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦

16、梗塞冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞急性酒精中毒急性酒精中毒2. 肝臟疾病 肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道靜脈曲張時血氨迅速升高，通過血腦屏障進入腦組織，引起神經(jīng)細(xì)胞的損害，常累及雙側(cè)基底節(jié)的神經(jīng)核團。2. 肝臟疾病 肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合肝硬化所致的高氨血癥 MRI 表現(xiàn)；T2 加權(quán)像提示豆?fàn)詈?、尾狀核明顯腫脹，DWI 提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)彌散受限。肝硬化所致的高氨血癥 MRI 表現(xiàn)；T2 加權(quán)像提示豆?fàn)詈恕?.高血糖 血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團的代謝，非酮癥型高血糖患者可在 MRI 上出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，常表現(xiàn)為 T1 對稱高信號，少數(shù)情況下以單側(cè)受累

17、為主。3.高血糖 血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團的代謝，非酮高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變， T1 加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性高信號。高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變， T1 加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈朔峭Y高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1 加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柗峭Y高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1 加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柼悄虿》峭Y性偏側(cè)舞蹈癥糖尿病非酮癥性偏側(cè)舞蹈癥4.低血糖 低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰島素瘤等患者中，常表現(xiàn)為昏迷、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺損，在 MRI 上表現(xiàn)為 T2 加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)高信號，DWI 彌散受限；病變嚴(yán)重程度取決于低血糖持續(xù)時間及幅度。 此外低血糖是新生

18、兒時期最常見的代謝紊亂之一，嚴(yán)重的低血糖會導(dǎo)致新生兒低血糖腦損傷。4.低血糖 低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不低血糖的 MRI 表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝盘枺鳧WI提示相同區(qū)域彌散受限。低血糖的 MRI 表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝律鷥旱脱悄X的MRI表現(xiàn)新生兒低血糖腦的MRI表現(xiàn)5. 缺氧缺血性腦病 該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟停、窒息等情況下，其影像學(xué)表現(xiàn)取決與患者年齡、缺氧持續(xù)時間等。5. 缺氧缺血性腦病 該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟 缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃 CT- 提示雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、丘腦對稱性低密度影；下圖為 MRI

19、T2 加權(quán)像 - 提示雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈?、丘腦對稱性高信號。 缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃 CT-新生兒缺血缺氧性腦病，出生一天新生兒缺血缺氧性腦病，出生一天6. 亞急性壞死性腦脊髓病 又稱為 Leigh 綜合征，多在嬰兒期或幼兒期發(fā)病，常累及基底節(jié)區(qū)，是由呼吸鏈亞單位缺失引起的線粒體腦肌病。典型神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)對稱 T2 加權(quán)像高信號，尤以殼核最常受累且最重，MRS 可見乳酸峰。6. 亞急性壞死性腦脊髓病 又稱為 Leigh 綜合征T2 加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號T2 加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦o理與查房

20、課件男，8歲，因運動發(fā)育遲緩，多動一年，頭痛嘔吐一周就診。男，8歲，因運動發(fā)育遲緩，多動一年，頭痛嘔吐一周就診。7. 肝豆?fàn)詈俗冃?又稱為 Wilson 病，累及基底節(jié)最常見，MRI 上表現(xiàn)為基底節(jié)對稱性 T2 高信號，部分病人腦干亦受累。7. 肝豆?fàn)詈俗冃?又稱為 Wilson 病，累及基底T2 加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號T2 加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號8. Wernicke 腦病 該病是因各種原因引起的 B 族維生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表現(xiàn)為豆?fàn)詈恕⑽矤詈?、丘腦、導(dǎo)水管、乳突體長 T2 信號。8. Wernicke 腦病 該病是因各種原因肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦o理

21、與查房課件9. 克雅氏病 又稱為 CJD，是朊病毒引起的人和動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病。9. 克雅氏病 又稱為 CJD，是朊病毒引起的CJD 典型 MRI 表現(xiàn)：T2 加權(quán)像和 DWI 提示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)核異常信號 。CJD 典型 MRI 表現(xiàn)：T2 加權(quán)像和 DWI 提示雙側(cè)10. 基底節(jié)鈣化癥 又稱 Fahr 病 ，是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)神經(jīng)核團對稱性鈣化灶，在 CT 上的表現(xiàn)如下圖所示。10. 基底節(jié)鈣化癥 又稱 Fahr 病 ，是可見雙側(cè)尾狀核、蒼白球及皮層下白質(zhì)對稱性高密度影 可見雙側(cè)尾狀核、蒼白球及皮層下白質(zhì)對稱性高密度影 MELASMELAS巨細(xì)胞

22、病毒感染，伴小頭畸形巨細(xì)胞病毒感染，伴小頭畸形小 結(jié)基底節(jié)區(qū)長T1、長T2異常信號的病變（常見）：1.中毒：CO、硫化氫、氰化物、甲醇、重金屬、毒品等；2.缺血缺氧；3.低血糖；4.遺傳代謝及變性??；5.感染及炎癥脫髓鞘疾病。小 結(jié)基底節(jié)區(qū)長T1、長T2異常信號的病變（常見）：基底節(jié)區(qū)T1高信號病變：1.鈣化；2.出血；3.新生兒缺血缺氧性腦??；4.慢性肝性腦??；5.金屬離子過度沉積。小 結(jié)基底節(jié)區(qū)T1高信號病變：小 結(jié)基底節(jié)T2低信號病變：1.鐵等金屬離子沉積2.鈣化；3.脂質(zhì)成分沉積；4.出血T2呈“虎眼征”病變：HSS(黑質(zhì)蒼白球變性)小 結(jié)基底節(jié)T2低信號病變：小 結(jié)1.系統(tǒng)代謝性疾病

23、常影響雙側(cè)丘腦和基底節(jié)，仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)在此區(qū)域以外的異常情況對診斷至關(guān)重要；2.密切結(jié)合CT和MRI表現(xiàn)，CT不可或缺；3.典型的影像學(xué)表現(xiàn)必須結(jié)合臨床及實驗室檢查才能做出診斷；4.要培養(yǎng)良好的影像診斷思維方法。小 結(jié)1.系統(tǒng)代謝性疾病常影響雙側(cè)丘腦和基底節(jié)，仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)在此區(qū)謝謝！謝謝！規(guī)范化護理查房規(guī)范化護理查房護理查房 通過病案的討論、學(xué)習(xí)等形式，來提高護理人員業(yè)務(wù)水平及護理質(zhì)量，其內(nèi)容包括護理措施的落實情況、?？萍膊∽o理內(nèi)容、心理護理、技術(shù)操作、護理制度的落實等。 護理查房 通過病案的討論、學(xué)習(xí)等形式，來提高護理人員業(yè)務(wù)護理查房目的與意義通過案例學(xué)習(xí)，促進護士的學(xué)習(xí)積極性，提高教學(xué)質(zhì)量解

24、決臨床護理工作中的實際問題評價護理措施的落實與效果，確保護理工作質(zhì)量、護理安全提高護理實習(xí)生及帶教老師的綜合素質(zhì)護理查房目的與意義通過案例學(xué)習(xí)，促進護士的學(xué)習(xí)積極性，提高教護理查房的基本要求要有目的性做好查房前的準(zhǔn)備：病人、資料、主持人、參加者、帶教老師、實習(xí)生、物品等體現(xiàn)以病人為中心遵守保護性醫(yī)療制度注重護理查房的實效性實習(xí)查房注重指導(dǎo)老師的 自身素質(zhì)護理查房的基本要求要有目的性我院護理查房的幾種常用方式護理教學(xué)查房護理疑難病例查房危重病人查房新技術(shù)查房實習(xí)教學(xué)查房我院護理查房的幾種常用方式護理教學(xué)查房護理疑難病例查房危重病按護理能級分類 護理處（科護士長）主持查房病例選擇：目前護理上存在問

25、題/困難的危重、疑難、大手術(shù)等特殊病例目標(biāo)：1.檢查病人護理措施的落 實與效果2.對存在問題提出改進措施3.解決病人的實際問題4.提高科室護理工作質(zhì)量按護理能級分類 護理處（科護士長）主持查房按護理能級分類護士長主持查房：病例選擇：疑難、危重、大手術(shù)病人、 新技術(shù)開展項目等目標(biāo)： 1.掌握病人的護理要點、重點、難點 2.解決病人實際問題 3.提高護士業(yè)務(wù)能力及科室護理質(zhì)量按護理能級分類護士長主持查房：按護理能級分類帶教老師（高級責(zé)任護士）主持查房:病例選擇：以典型病例為主目標(biāo)：1.提高帶教老師（高級責(zé)任護士） 的業(yè)務(wù)能力2.掌握基礎(chǔ)與?？谱o理知識、 護理操作技能3.解決病人實際問題 4.完成教

26、學(xué)大綱要求按護理能級分類帶教老師（高級責(zé)任護士）主持查房:護理查房的流程主查人說明查房目的匯報病歷體查與指導(dǎo)討論、教學(xué)評價、總結(jié)護理查房的流程主查人說明查房目的匯報病歷體查與指導(dǎo)討論、教學(xué)護理查房的實施 查房準(zhǔn)備與要求：1、查房前準(zhǔn)備：提前2-3天確定病人、明確查房目標(biāo)、查閱相關(guān)資料2、物品準(zhǔn)備：車或治療盤、病歷、聽診器、血壓計、快速手消毒液、手電筒、?？莆锲返?、查房人員：要求科內(nèi)護士參加護理查房的實施 查房準(zhǔn)備與要求：護理查房的實施查房實施程序：1、病例匯報：在辦公區(qū)完成，先由主查人說明本次查房的目的，責(zé)任護士匯報，然后由責(zé)任組長補充病例匯報重點：（1）病人基本情況（2）病人采取的治療方法

27、及效果（3）病人目前存在的主要護理診斷及依據(jù)，采取的護理措施護理查房的實施查房實施程序：護理查房的實施 進出病房順序責(zé)任護士護士長中級責(zé)任護士高級責(zé)任護士初級責(zé)任護士實習(xí)護士護理查房的實施 進出病房順序責(zé)任護士護士長中級責(zé)任護士護理查房的實施查房人員的站位：（可根據(jù)實際情況進行調(diào)整）病人右側(cè)：主查人病人左側(cè)：責(zé)任護士-責(zé)任組長-護士長（護理處人員）-護師-護士-實習(xí)護士護理查房的實施查房人員的站位：（可根據(jù)實際情況進行調(diào)整）護理查房的實施1、護理體查：生命體征、皮膚、管道、肢體功能、?？魄闆r等（結(jié)合目標(biāo)，有重點）2、高級責(zé)任護士指導(dǎo)：應(yīng)結(jié)合本次查房目標(biāo)及病人實際情況，進行現(xiàn)場指導(dǎo)、操作示教等護

28、理查房的實施護理查房的實施 討論（在辦公室進行）1、責(zé)任護士：根據(jù)評估資料對護理問題、措施、效果等發(fā)表意見或提出疑問。2、其他人員：補充或提問3、主持者：小結(jié)、答疑、評價、總結(jié)等（注意：結(jié)合本次查房目標(biāo)及病人實問題）。護理查房的實施 討論（在辦公室進行）護理教學(xué)查房的形式根據(jù)教學(xué)查房的內(nèi)容分1、以病人為中心的護理程序查房：方式：以護理程序為框架進行分析、討論及補充。 以解決患者實際問題的能力。護理教學(xué)查房的形式護理教學(xué)查房的形式2、以護理技術(shù)為中心的操作性查房：方式：有一定難度的護理技術(shù)作為教學(xué)查房內(nèi)容，如：呼吸機的使用、PICC置管及維護。 重點：操作流程、注意事項及管理方法示教或指導(dǎo)。護理教學(xué)查房的形式2、以護理技術(shù)為中心的操作性查房：護理教學(xué)查房的形式3、以疾病知識為中心