顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評估課件

1、顱內(nèi)動靜脈畸形的影像學(xué)評估Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know2011-08-18Cai Wenchao顱內(nèi)動靜脈畸形的影像學(xué)評估Radiologic AssesCase Report 50y,menSymptoms: 1-year history of progressive left-sided weakness , , aggravated ,accompaning back pain and enuresis for 4month.Examinat

2、ions: MRI/ceMR/MRA/TCD/DSACase Report 50y,menMRI：High T2、T2Flair SI ,Low T1 SI on both side of parietal and frontal lobe(cerebral infarction), while high DWI SI on the right parietal and frontal lobe(subacute cerbral infarction).MRA:no abnormal findings.CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small

3、vein in both parietal and frontal lobe and ventral of the pons.(Venous malformation). And Scalp soft tissueSWI:TCD:DSA:multiple flow voids and contrast-enhanced tubular structures that involves on both side of parietal lobe、frontal lobe and ventral pons. The normal brain parenchyma is interspersed b

4、etween the abnormal vessels. Anteroposterior and Lateral right internal carotid angiogram demonstrates relatively normal-sized MCA branches and early venous drainage , findings that confirm the diagnosis of classic brain AVM. AVM Endovascular embolization MRI：High T2、T2Flair SI ,Low T1Introduction血管

5、病變分類：動靜脈畸形（AVMs）海綿狀血管瘤毛細血管擴張未發(fā)育靜脈畸形（DVAs）-靜脈血管瘤從臨床、影像及預(yù)后的角度看，細分腦AVMs是有必要的。預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險。鑒別診斷Introduction血管病變分類：為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因為典型的腦AVMs和pial 動靜脈瘺是需要進行疾病-治療風(fēng)險評估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因為典型的腦AVMs和p懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：大腦中動脈PCA：大腦后動脈CAMS：顱

6、面動靜脈分節(jié)綜合征懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：分型異常的腦實質(zhì)內(nèi)血管典型的腦AVMs顱面動靜脈分節(jié)綜合征CAMS增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs異常的腦實質(zhì)外血管Pial AVFsDural AVFsMoyamoya Disease分型異常的腦實質(zhì)內(nèi)血管Abnormal Intraparenchymal VesselsAbnormal Intraparenchymal Vess典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動靜脈分流的血管網(wǎng)插入正常腦實質(zhì)內(nèi)，缺乏真正的毛細血管床。動靜脈間的分流發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的異常血管團或瘺道，后者

7、也稱為動靜脈瘺。兩種亞型：血管球或微結(jié)節(jié)型雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常見的為出血或癲癇發(fā)作。血管團狀的AVM的影像學(xué)特點如其定義。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀血管團；b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動態(tài)MRA或CTA也能確定。典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a）增強CT示左側(cè)頂葉實質(zhì)內(nèi)團狀明顯強化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團（c）左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示：血

8、管團位于皮層，主要由頂葉后動脈和中動脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。體格檢查雙側(cè)第六對腦神經(jīng)麻痹。（a）平掃CT（b）增強CT左側(cè)丘腦可見明顯強化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒有出血征象，臨床強烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險。典型的腦AVMs典型深部性腦

9、AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇6年。（a）增強CT示左側(cè)大腦鐮旁額葉強化血管影，病變間可見灶狀與腦實質(zhì)等密度影（b）側(cè)位右側(cè)頸內(nèi)動脈（c）左側(cè)椎動脈血管造影，顯示AVM由雙側(cè)大腦前動脈和左側(cè)后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側(cè)大腦后動脈供應(yīng)，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇CAMSWyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease是一種節(jié)段性神經(jīng)血管綜合征，是神經(jīng)管嵴或頭部

10、中胚層區(qū)域的前體細胞在移行至最終位置前發(fā)生變異而形成的。CAMS type 1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。CAMS type 2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。CAMS type 3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。有區(qū)域重疊是很常見的，會形成混合亞型。CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時發(fā)生于腦實質(zhì)和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進入靜脈，這使其難以治療。常規(guī)顱內(nèi)動脈造影可以確定腦AVMs，而需要進行頸外動脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。CAMSWybu

11、rn-Mason syndrome or BCAMSCAMS的生物學(xué)特點是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如引流靜脈或AVMs結(jié)節(jié)導(dǎo)致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，AVM體積增大導(dǎo)致進展性神經(jīng)功能喪失，顏面部AVMs最常見的是市里的缺失導(dǎo)致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應(yīng)。上頜骨或下頜骨的反復(fù)性出血常常很嚴(yán)重，急診時血管內(nèi)治療是最好的選擇，而外科切除術(shù)仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。CAMSCAMS的生物學(xué)特點是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVCAMSCAMS type 2,10歲女孩，進展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。CAMS

12、CAMS type 2,10歲女孩，進展性右側(cè)輕偏癱CAMSCAMS增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發(fā)于女性。平均發(fā)病年齡20歲。常見的臨床表現(xiàn)：進展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。出血罕見。其發(fā)病機制尚不清楚，但是病理表現(xiàn)為內(nèi)皮增生和血管生成。病灶是由多發(fā)血管生成，是對皮層缺血的血管生成反應(yīng)。增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正常腦組織穿插其中。常常是整個腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血動脈常常顯示正常大小或輕度擴張，供血動脈狹窄較常見，同時有

13、頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。無早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點增生型血管病的病理機制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實），有報道成功的治療方法：通過手術(shù)從頸外動脈增加健康腦實質(zhì)的供血。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正增生性血管病增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)的血管團，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。盡管DVAs大多數(shù)是沒有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時，會發(fā)生顱腦癥狀。發(fā)病機制：胚胎發(fā)育第4-7周時期（體長約40-80mm），對意外事件的適應(yīng)性改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受

14、阻或發(fā)育異常。這個時期，由于血管的可塑性，DVAs 形成其旁路，已經(jīng)存在的穿髓靜脈增加或擴張。發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強或流空信號，增強掃描可見穿髓靜脈擴張，呈海蛇頭征。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。較大的病灶可見密集的毛細血管染色。缺乏擴張動脈，提示DVAs。特殊病例：海蛇頭征于毛細血管期顯影，由于毛細血管擴張，易誤診為動靜脈瘺。因為DVA出血罕見，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD

15、序列。發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強或流空發(fā)育性血管畸形DVAs發(fā)育性血管畸形DVAsAbnormal Extraparenchymal VesselsAbnormal Extraparenchymal VessPial AVFs是動靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。動脈和靜脈直接交通，無中間血管團。兒童常見，常并發(fā)遺傳性出血性毛細血管擴張癥。位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見靜脈囊。斷層影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：a）腦表面靜脈擴張；b）pial供血動脈非對稱性擴張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pial AVFs 和 dural AVFs ，可伴發(fā)腦實質(zhì)外擴張的靜脈囊。Pia

16、l AVFs是動靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。Pial AVFsPial AVFsDural AVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。占顱內(nèi)動靜脈分流的10-15%。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流Borden type 1 ：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之 為Borden types 2 and 3是惡性瘺。惡性瘺：呈進展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學(xué)特性，必須進行治療。 Dural AVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動脈和硬模小靜Dural AVFsDu

17、ral AVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實質(zhì)表面異常的血管，必須和其他動靜脈分流鑒別。CT和MR表現(xiàn)：擴張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內(nèi)異常強化或流空的管狀結(jié)構(gòu)，腦實質(zhì)內(nèi)未見血管團。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號影，提示靜脈出血或梗塞，最終會導(dǎo)致靜脈出血。這些區(qū)域的局灶性強化提示慢性靜脈缺血。長期皮層靜脈反流的患者CT可見皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。但是單憑斷層圖像常常難以對Dural AVFs進行定位，動態(tài)增強MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。Dural AVFsDural AVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實Dural AVFs

18、Dural AVFsMoyamoya Disease是一種不明原因的不常見的血管閉塞性疾病，特別累及頸內(nèi)動脈分叉處。早期可見后顱血流減少。該病需要除外其他基礎(chǔ)?。簞用}粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細胞病貨其他疾病?；缀蟠┲用}或硬腦膜動脈側(cè)枝循環(huán)。DSA像煙霧。兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。成人表現(xiàn)：一半患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。CT/MR表現(xiàn)：腳間池見小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。腦實質(zhì)內(nèi)無血管團影，血管無擴張。雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評估。多發(fā)側(cè)枝通路Moyamoya Disease是一種不明原因的不常見的血管Moyamoya DiseaseMoyamoya Disease中線移位或腦疝危及生命顱內(nèi)血管瘤或靜脈囊-反復(fù)出血腦AVMs評估及處理中線移位或腦疝危及生命腦AVMs評估及處理顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評估課件顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評估課件治療方法保守治療外科手術(shù)小或皮層下AVMs血管栓塞快速去除血管風(fēng)險，治療率低放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時間長2年，電離輻射，小兒慎用安全性和有效性病灶體積大于12ml，治愈率低，并發(fā)癥高。治療方法保守治療外科手術(shù)小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。外科手術(shù)小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評估課件小結(jié)AVMs和血管疾病的影像表現(xiàn)由于不