面神經(jīng)麻痹參考年診治指南課件

1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial nerve palsy)（參考2016年診治指南） 面神經(jīng)麻痹參考年診治指南1特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial 面神經(jīng)橋腦腹外側橋腦下緣聽神經(jīng)處出腦共同進入內(nèi)耳孔沿面神經(jīng)管下行經(jīng)莖乳孔出顱面神經(jīng)的解剖面神經(jīng)麻痹參考年診治指南2面神經(jīng)橋腦腹外側橋腦下緣聽神經(jīng)處出腦共同進入內(nèi)耳孔沿面神經(jīng)管面神經(jīng)麻痹參考年診治指南3面神經(jīng)麻痹參考年診治指南3面神經(jīng)麻痹參考年診治指南4面神經(jīng)麻痹參考年診治指南4面神經(jīng)麻痹參考年診治指南5面神經(jīng)麻痹參考年診治指南5面神經(jīng)麻痹參考年診治指南6面神經(jīng)麻痹參考年診治指南6 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopa

2、thic facial nerve palsy)又叫面神經(jīng)炎或Bell麻痹，是由莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。是常見的腦神經(jīng)單神經(jīng)病變，為面癱最常見的原因，國外報道發(fā)病率在(11.553.3)/10萬。該病確切病因未明，可能與病毒感染或炎性反應等有關。臨床特征為急性起病，多在3 d左右達到高峰，表現(xiàn)為單側周圍性面癱，無其他可識別的繼發(fā)原因。該病具有自限性，但早期合理的治療可以加快面癱的恢復，減少并發(fā)癥。概 念面神經(jīng)麻痹參考年診治指南7 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic 面神經(jīng)麻痹參考年診治指南8面神經(jīng)麻痹參考年診治指南8 面神經(jīng)(facial nerve)第對腦神經(jīng)。 為混

3、合性神經(jīng)。支配面部表情肌、淚腺，唾液腺，司舌前2/3味覺，內(nèi)耳、外耳道皮膚感覺。 其中支配上部面?。~肌、皺眉肌及眼輪匝?。┑纳窠?jīng)元受雙側皮質腦干束控制。支配下部面?。a肌及口輪匝?。┑纳窠?jīng)元受對側皮質腦干束控制。面神經(jīng)的解剖及生理功能面神經(jīng)麻痹參考年診治指南9 面神經(jīng)(facial nerve)第對腦神面神經(jīng)核損害 伴展神經(jīng)麻痹對側錐體束征膝狀神經(jīng)節(jié)病變 Hunt綜合癥 周圍性面癱，舌前2/3味覺障礙，聽覺過敏，患側乳突部疼痛，耳廓和外耳道感覺減退，外耳道及鼓膜皰疹鐙骨肌神經(jīng)以上神經(jīng)損害 伴聽覺過敏、舌前2/3味覺喪失，唾液腺分泌障礙。鼓索以上面神經(jīng)病變 同側舌前2/3味覺障礙，唾液腺分泌障

4、礙莖乳孔以上 單純性面癱的表現(xiàn)解剖定位面神經(jīng)的解剖定位面神經(jīng)麻痹參考年診治指南10面神經(jīng)核損害 伴展神經(jīng)麻痹對側錐體束征膝狀神經(jīng)節(jié)病病因：病因未明 激發(fā)因素: 風寒 病毒感染(如帶狀皰疹) 和自主神經(jīng)功能不穩(wěn) 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓臨床表現(xiàn)病理：神經(jīng)水腫、脫髓鞘、軸突變性病因及病理面神經(jīng)麻痹參考年診治指南11病因：病因未明病因及病理面神經(jīng)麻痹參考年診治指南11面神經(jīng)水腫不同程度軸突變性髓鞘腫脹脫失 面神經(jīng)炎的發(fā)病特點面神經(jīng)麻痹參考年診治指南12面神經(jīng)水腫不同程度軸突變性髓鞘腫脹脫失 面神經(jīng)炎的發(fā)病特點E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖1 周圍神經(jīng)病四種基本病

5、理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展) 病理面神經(jīng)麻痹參考年診治指南13E. 節(jié)段性脫髓圖1 周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.一、臨床特點1任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病。2急性起病，病情多在3 d左右達到高峰。3臨床主要表現(xiàn)為單側周圍性面癱，如受累側閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無力，以及口角向對側歪斜；可伴有同側耳后疼痛或乳突壓痛。根據(jù)面神經(jīng)受累部位的不同，可伴有同側舌前2/3味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。個別患者可出現(xiàn)口唇和頰部的不適感。當出現(xiàn)瞬目減少、遲緩、閉目不攏時，可繼發(fā)

6、同側角膜或結膜損傷。診斷面神經(jīng)麻痹參考年診治指南14一、臨床特點診斷面神經(jīng)麻痹參考年診治指南14診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時需要注意：(1)該病的診斷主要依據(jù)臨床病史和體格檢查。詳細的病史詢問和仔細的體格檢查是排除其他繼發(fā)原因的主要方法。(2)檢查時應要特別注意確認臨床癥狀出現(xiàn)的急緩。(3)注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其他部位病變表現(xiàn)(特別是腦橋小腦角區(qū)和腦干)，如眩暈、復視、共濟失調、錐體束征、聽力下降、面部或肢體感覺減退；是否存在耳科疾病的表現(xiàn)，如外耳道、腮腺、頭面部、頰部皮膚有無皰疹、感染、外傷、潰瘍、占位性病變等；注意有無頭痛、發(fā)熱、嘔吐。(4)注意詢問既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結締組織病、

7、面部或顱底腫瘤以及有無特殊感染病史或接觸史。面神經(jīng)麻痹參考年診治指南15診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時需要注意：(1)該病的診斷主要依據(jù)臨床二、實驗室檢查1對于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者不建議常規(guī)進行化驗、影像學和神經(jīng)電生理檢查。2當臨床需要判斷預后時，在某些情況下，神經(jīng)電生理檢測可提供一定幫助。運動神經(jīng)傳導檢查可以發(fā)現(xiàn)患側面神經(jīng)復合肌肉動作電位波幅降低，發(fā)病12周后針極肌電圖可見異常自發(fā)電位。面肌癱瘓較輕的患者，由于通?；謴洼^好，一般不必進行電生理檢查。對于面肌完全癱瘓者，可以根據(jù)需要選擇是否行神經(jīng)電生理測定，在發(fā)病后12周進行測定時，可能會對預后的判斷有一定指導意義。當面神經(jīng)傳導測定復合肌肉動作電位波

8、幅不足對側10%，針極肌電圖檢測不到自主收縮的電信號時，近半數(shù)患者恢復不佳。面神經(jīng)麻痹參考年診治指南16二、實驗室檢查面神經(jīng)麻痹參考年診治指南16三、診斷標準1急性起病，通常3 d左右達到高峰。2單側周圍性面癱，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺減退、聽覺過敏、淚液或唾液分泌異常。3排除繼發(fā)原因。面神經(jīng)麻痹參考年診治指南17三、診斷標準面神經(jīng)麻痹參考年診治指南17四、鑒別診斷 在所有面神經(jīng)麻痹的患者中，70%左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，30%左右為其他病因所致，如吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化、結節(jié)病、Mobius綜合征、糖尿病周圍神經(jīng)病、腦炎(真菌、病毒、細菌)、人類免疫缺陷病毒感染、萊姆病、中耳炎、帶狀

9、皰疹病毒感染、梅毒、腦干卒中、面神經(jīng)腫瘤、皮膚腫瘤、腮腺腫瘤以及面神經(jīng)外傷等。 對于急性起病的單側周圍性面癱，在進行鑒別診斷時，主要通過病史和體格檢查，尋找有無特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型的特點。當臨床表現(xiàn)不典型，或發(fā)現(xiàn)可疑的其他疾病線索時，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)評估實驗室檢查的價值，確定是否需要開展相關針對性的檢查。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型表現(xiàn)包括：雙側周圍性面癱；既往有周圍性面癱史，再次面神經(jīng)麻痹參考年診治指南18四、鑒別診斷面神經(jīng)麻痹參考年診治指南18發(fā)生同側面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無力；伴有其他腦神經(jīng)的受累或其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。對于發(fā)病3個月后面肌無力無明顯好轉甚至加重的患者，也有必要進行神

10、經(jīng)科或耳科?？频倪M一步評估，必要時行磁共振成像或高分辨率CT檢查。面神經(jīng)麻痹參考年診治指南19發(fā)生同側面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無力；伴有其他腦神面癱 下運動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)同側上下面肌癱常見核或核以下病變上運動神經(jīng)元損傷病灶對側下部面肌癱常見于腦血管病、腫瘤周圍性面癱中樞性面癱面神經(jīng)麻痹參考年診治指南20面癱 下運動神經(jīng)元損傷上運動神經(jīng)元損傷周圍性面癱中樞性面癱面面神經(jīng)麻痹參考年診治指南21面神經(jīng)麻痹參考年診治指南21治療一、藥物治療（3素）1糖皮質激素：對于所有無禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質激素治療，可以促進神經(jīng)損傷的盡快恢復，改善預后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口

11、服，3060 mg/d，連用5 d，之后于5 d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3 d后使用糖皮質激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復通常較好，使用糖皮質激素是否能夠獲益尚不明確；對于面肌癱瘓嚴重者，可以根據(jù)情況選擇。2抗病毒治療：對于急性期的患者，可以根據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥物和糖皮質激素，可能會有獲益，特別是對于面肌無力嚴重或完全癱瘓者；但不建議單用抗病毒藥物治療?？共《舅幬锟梢赃x擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.20.4 g，每日35次，或伐昔洛韋口服每次0.51.0 g，每日23次；療程710 d。3神經(jīng)營養(yǎng)劑：臨床上通常給予B族維生素，如甲鈷胺和維生素B1等。面

12、神經(jīng)麻痹參考年診治指南22治療一、藥物治療（3素）面神經(jīng)麻痹參考年診治指南22二、高壓氧治療1.原理 在高壓氧下，由于腦組織及腦脊液中的氧分壓均升高，有利于消除或減輕腦缺氧、腦水腫，從而恢復或改善腦神經(jīng)的功能。2.方案：2ATA，60min，QD；病例 張某某，男，19歲，戰(zhàn)士，“左眼閉合乏力、口角右歪3天”入院；既往無特殊。查體：左眼閉合不全，無明顯露白，左側額紋、鼻唇溝變淺，示齒口角右歪。診斷：面神經(jīng)炎（左側）。經(jīng)予激素沖擊抗炎、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)、灸療等常規(guī)治療，5天后好轉，住院78天癥狀未完全緩解。 謝某某，男，19歲，戰(zhàn)士，“右側面部僵硬、口角左歪4天”入院；既往無特殊。查體：右眼閉合

13、不全，露白2mm，右側額紋、鼻唇溝變淺，示齒口角左歪。診斷：面神經(jīng)炎（右側）。經(jīng)予激素沖擊抗炎、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)、灸療等常規(guī)治療，輔以高壓氧治療，2天后好轉，住院15天癥狀消除。 袁某某，女，55歲，市區(qū)居民，“左眼閉合乏力3天、口角右歪1天”入院；既往有腦梗塞、糖尿病、高血壓病、冠心病。查體：BP150/92mmHg，右眼閉合不全，露白12mm，左側額紋、鼻唇溝變淺，示齒口角右歪，余無特殊。診斷：面神經(jīng)炎（左側）。經(jīng)予激素沖擊抗炎、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)、灸療、降糖、降壓、護心等常規(guī)治療，輔以高壓氧治療，3天后好轉，住院15天癥狀基本消除。 面神經(jīng)麻痹參考年診治指南23二、高壓氧治療面神經(jīng)麻痹參考

14、年診治指南23三、眼部保護 當患者存在眼瞼閉合不全時，應重視對患者眼部的保護。由于眼瞼閉合不攏、瞬目無力或動作緩慢，導致異物容易進入眼部，淚液分泌減少，使得角膜損傷或感染的風險增加，必要時應請眼科協(xié)助處理。建議根據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部干燥，合理使用眼罩保護，特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時尤為重要。四、外科手術減壓 關于外科手術行面神經(jīng)減壓的效果，目前研究尚無充分的證據(jù)支持有效，并且手術減壓有引起嚴重并發(fā)癥的風險，手術減壓的時機、適應證、風險和獲益仍不明確。五、神經(jīng)康復治療 可以盡早開展面部肌肉康復治療。六、其他 在國內(nèi)臨床上，經(jīng)常采用針灸和理療等方法來治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，但是不同的專家對針灸和理療的療效和時機尚持不同意見，還需要設計更加嚴格的大樣本臨床試驗進行證實。面神經(jīng)麻痹參考年診治指南24三、眼部保護 當患者存在眼瞼閉合不全時，應重視對患者眼部預后 大多數(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹預后良好。大部分患者在發(fā)病后24周開始恢復，34個月后完全恢復。在面肌完全麻痹的患者，即使未