小兒泌尿疾病合專業(yè)分析培訓課件

1、小兒泌尿疾病合專業(yè)分析小兒泌尿疾病合專業(yè)分析教學要求掌握：1、急性腎小球腎炎 A、一般病例、重癥病例的臨床表現(xiàn) B、重癥的處理 2、腎病綜合征 A、原發(fā)的單純型腎病與腎炎型腎病的 臨床表現(xiàn)及區(qū)別 B、治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析2教學要求掌握：1、急性腎小球腎炎小兒泌尿疾病合專業(yè)分析2點點特點一、解剖腎：相對大、位置低（2歲內(nèi)右腎可及）腎盂和輸尿管： 寬 壁肌肉彈力纖維 發(fā)育不全（易壓扁） 彎曲大（易扭轉(zhuǎn)）膀胱：位高可觸及尿道：女嬰1cm 男嬰口窄、常有包莖、包皮長上行性感染特點小兒泌尿疾病合專業(yè)分析3點點特點一、解剖上行性感染特點小兒泌尿疾病合專業(yè)分析31、濾過率：成人的3050% 腎皮質(zhì)薄

2、入球小A阻力高 Bp低二、生理 維持正常體液容量腎功能 內(nèi)分泌和代謝功能 生理點點特點小兒泌尿疾病合專業(yè)分析41、濾過率：成人的3050% 2、腎小管再吸收及排泄功能差 糖 藥物 酸堿平衡：H+ NH 3 保HCO3 磷酸鹽3、濃縮稀釋功能差 脫水 補液4、內(nèi)分泌功能 多種激素和生物活性物質(zhì)生理點點特點小兒泌尿疾病合專業(yè)分析52、腎小管再吸收及排泄功能差生理點點特點小兒泌尿疾病合專業(yè)分1、次數(shù)：遲至36小時2、 量： 正常 13ml/kg/h 少尿 1ml/kg/h 無尿 0.5ml/kg/h3、尿檢查：常規(guī) 12小時Addis計數(shù) RBC位相點點特點三、排尿和尿液特點小兒泌尿疾病合專業(yè)分析6

3、1、次數(shù)：遲至36小時點點特點三、排尿和尿液特點小兒泌尿疾病四、腎臟疾病的實驗室檢查 和 特 殊 檢 查 1、血尿素氮 （BUN） 2、血肌酐 （SCR） 3、內(nèi)生肌酐清除率（CCR）（一）腎功能 4、血和尿2 MG測定 5、尿乙酰D葡萄糖苷酶 6、尿濃縮功能測定 7、酚紅排泄率 8、尿蛋白的選擇性檢查小兒泌尿疾病合專業(yè)分析7四、腎臟疾病的實驗室檢查 和 （二）影像學1、B超2、XRay【平片、靜脈腎盂造影 （IVP）、 排尿性膀胱尿路造影、腎血管造 影、數(shù)字減影血管造影、CT、 MRI、MRA】3、放射性核素（三）腎穿刺活組織檢查檢查小兒泌尿疾病合專業(yè)分析8（二）影像學1、B超（三）腎穿刺活

4、組織檢查檢查小兒泌尿疾病合Acute glomerulonephritis AGN急 性腎小球腎炎小兒泌尿疾病合專業(yè)分析9Acute glomerulonephritis 一、定義及病生理改變 是感染后免疫反應引起的急 性彌漫性腎小球炎性病變小兒泌尿系疾病第一位 510歲多見 1、2月和9、10月是發(fā)病高峰病生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析10一、定義及病生理改變 是感染后免疫反應引起的急病生理小兒泌感染主要為鏈球菌（A組溶鏈）其它：葡萄球菌、肺炎球菌、 腸道病毒、柯薩奇V、 ?？蒝病生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析11感染主要為鏈球菌（A組溶鏈）病生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析1免疫反應 Ag + Ab免疫

5、復合物 激活補體 沉淀 腎小球免疫損傷和炎癥 腎小球基膜斷裂 雙側腎小球 蛋白 蛋白尿 彌漫性：血漿含 RBC 腎小囊 血尿 滲出性：炎癥細胞 WBC 管型尿 增生性：血管內(nèi)皮C 上皮細胞 免疫反應 系膜細胞 激活補體過敏毒素全身CaP通透性 血漿蛋白滲入組織間隙非可凹性水腫 GFR： 少尿、水腫、高BP 光鏡所見炎癥細胞：WBC浸潤、細胞增生 電鏡所見 C3、IgG沉積、駝峰狀病生理毛細血管壁 滲至產(chǎn)生小兒泌尿疾病合專業(yè)分析12免疫反應 Ag + Ab免疫復合物 二、臨床表現(xiàn)1、發(fā)病年齡 多3歲 2、感染后 前驅(qū)感染13周（皮膚、呼吸道）癥狀 一般病例 重癥病例水 腫 循環(huán)充血 少尿：先眼瞼

6、及全身非可凹 輕者 P、R，肝脾增大 性水腫，水腫時尿量 重者 頸V怒張、端坐呼吸、泡 減少甚至無尿 沫痰、兩肺濕羅音、肝大 胸腹水、心界擴大、奔馬 律、肺水腫和V壓升高血 尿 腎功能不全 幾乎100%鏡下血尿 少尿、 無尿基礎上發(fā)生氨 約3050%肉眼血尿 質(zhì)血癥、水電紊亂、代酸 （濃茶樣、洗肉水樣） 臨床表現(xiàn)小兒泌尿疾病合專業(yè)分析13二、臨床表現(xiàn)1、發(fā)病年齡 多3歲 臨床表現(xiàn)小兒泌尿疾癥狀 一般病例 重癥病例高血壓 高血壓腦病 大約2/3有頭痛、BP 腦血管痙攣or充血擴張 120150/80110mmHg 腦水腫：頭痛、嘔吐、 早期一過性 一過性失明， 甚至驚厥、昏迷以上癥狀持續(xù)35日（

7、多數(shù)一周內(nèi)），隨尿量增多 病情好轉(zhuǎn) 腎外癥狀的：水腫、高血壓明顯也有些非典型病例 腎病表現(xiàn)的：水腫、蛋白尿明顯證據(jù)：鏈球菌感染史、血清C3的典型變化臨床表現(xiàn)小兒泌尿疾病合專業(yè)分析14癥狀 一般病例 重癥病例三、實驗室檢查1、尿常規(guī) RBC、蛋白+ +、 顆粒、RBC管型2、血常規(guī) Hgb輕度（一過性、稀釋性） WBC正?；?、ESR3、腎功能 BUN（明顯少尿者，一過性）實驗室檢查小兒泌尿疾病合專業(yè)分析15三、實驗室檢查1、尿常規(guī) RBC、蛋白+ +、4、血清學 ASO：10天后，35W高峰，36M 恢復，陽性率70%80%（呼吸道） ADNaseB：（抗脫氧核糖核酸酶） 陽性率92%（膿皮?。?/p>

8、5、血清補體 CH50、C3：2W內(nèi)均明顯 68W恢復正常 8W C3仍低，應考慮其他 類型的腎炎 實驗室檢查小兒泌尿疾病合專業(yè)分析164、血清學實驗室小兒泌尿疾病合專業(yè)分析164、診斷和鑒別診斷根 據(jù) 前驅(qū)感染史 臨床表現(xiàn) 尿檢查 血清學 補體CH50、C3病程6W左右，預后良好，轉(zhuǎn)慢性罕見 急 性 腎小球腎炎 診斷根據(jù)小兒泌尿疾病合專業(yè)分析174、診斷和鑒別診斷根 據(jù) 急 性小兒泌尿疾病五、治療 本病的自限性，無特異療法，加強護理、對癥1、一般療法臥床休息 兩周后可下床活動 ESR正?？缮蠈W，免體（3M左右） 尿Addis計數(shù)正常，恢復正?；顒樱?M左右）飲 食 有水腫高血壓時 限鈉鹽12

9、g/日 （無鹽飲食與少鹽飲食概念） 氮質(zhì)血癥時 限蛋白 0.5g/Kg/日 除循環(huán)充血外 不限水 給高糖以滿足熱量 治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析18五、治療 本病的自限性，無特異療法，加強護理、對癥2、抗生素應用 青霉素710日，減輕抗原、免疫 反應3、對癥治療 利尿：禁用保K+利尿劑 降壓：舒張壓90mmHg時治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析192、抗生素應用治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析194、重癥治療高血壓腦病 硝普鈉 避光 二氮嗪 輔以速尿 藥液呈堿性降壓的同時，輔以止痙、吸氧和脫水治療嚴重循環(huán)充血 嚴格限水、鈉入量 降壓 利尿 肺水腫時可予硝普鈉 必要時西地蘭 上述方法無效腹透或血透治療小兒泌尿

10、疾病合專業(yè)分析204、重癥治療高血壓腦病治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析20急性腎功能不全 有效地利尿透析（血、腹、直腸） 輔以急性腎衰處理 嚴格控制入量 量出為入 糾酸 5%NaHCO3 降血鉀 胰島素+葡萄糖 葡萄糖酸鈣 交換樹脂等 BUN、SCR處理 透析 其他如血Mg、P的處理等等治療無效小兒泌尿疾病合專業(yè)分析21急性腎功能不全治療無效小兒泌尿疾病合專業(yè)分析21Nephrotic syndrome腎病綜合征小兒泌尿疾病合專業(yè)分析22Nephrotic syndrome腎病綜合征小兒泌尿疾一、概念 以腎小球濾過膜通透 性增高為主的癥候群臨床以大量蛋白尿2g/日低蛋白血癥30g/L 嬰兒25g/

11、L高脂血癥220mg/dl 嬰兒200mg/dl不同程度水腫概念小兒泌尿疾病合專業(yè)分析23一、概念 以腎小球濾過膜通透 概念小兒泌尿疾病原發(fā)性單純型、腎炎型繼發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 過敏性紫癜、 瘧疾、藥物中毒先天性1歲以內(nèi)嬰兒腎病綜合征概念小兒泌尿疾病合專業(yè)分析24原發(fā)性單純型、腎炎型腎病綜合征概念小兒泌尿疾病合專業(yè)分析2二、病生理改變 發(fā)病機制目前尚不明確，多認為自身免疫性疾患。細胞免疫功能紊亂 腎小球Cap壁濾過膜 靜電屏障受損 血 漿白蛋白漏出 選擇性蛋白尿IgG沉淀 激活補體 腎小球內(nèi)非特異性炎癥 C3 凝血機制 凝血現(xiàn)象 腎小球基底膜 非選擇性蛋白尿 分子屏障受損 嚴重基底膜斷裂 病

12、生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析25二、病生理改變 發(fā)病機制目前尚不明確，多認為自身免疫性疾患（一）大量蛋白尿（2g/日） 為主要的病理生理改變同 時：腎小囊腔中白蛋白胞飲作用腎小球細胞 系膜區(qū) 毒害作用腎小管上皮C尿中蛋白，分解代謝 腎小管上皮C退行性變病生理回吸收小兒泌尿疾病合專業(yè)分析26（一）大量蛋白尿（2g/日） 為主要的?。ǘ┑偷鞍籽Y （30g/L或25g/L）漏出蛋白 水鈉潴留、脂代謝紊亂血漿中其它蛋白或補體、抗凝血酶等也丟失，造成一系列后果病生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析27（二）低蛋白血癥 （30g/L或25（三）水腫 蛋 白 尿 血漿容量刺激醛固酮 低蛋白血癥 分泌 水鈉潴留腎臟本

13、身排鈉功能障礙病生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析28（三）水腫 蛋 白 尿病生理小兒泌尿疾病合專業(yè)分析28小兒泌尿疾病合專業(yè)分析培訓課件三、臨床表現(xiàn)起病緩慢，乏力精神差，浮腫（突出、可凹、全身） 單純型 腎炎型 （微小病變型） （非微小病變型）發(fā)病 80% 20%年齡 16歲 7歲 (男:女=2:1,學齡前) (學齡兒)病理 T-Cell功能紊亂 C3、IgG免疫復合物 (微小病變) 膜性病、增殖病變 型等 臨床表現(xiàn)小兒泌尿疾病合專業(yè)分析30三、臨床表現(xiàn)起病緩慢，乏力精神差， 單純型 單純型 腎炎型 （微小病變型） （非微小病變型） 癥狀 高度水腫逐漸加重（陰 腎病四大癥狀: 囊、胸腹水）。一般尚

14、發(fā)作性或持續(xù)性血尿、高 可，典型三高一低，無 血壓、氮質(zhì)血癥、持續(xù)性 血尿、高BP等 補體 （具備之一者） 實驗室 尿：Pr+ 尿：Pr+ 定量0.1g/Kg/日 選擇性 非選擇性 無RBC或少量 鏡下或肉眼血尿持續(xù) FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml臨床表現(xiàn)離心尿10/HP不離心尿5/HP小兒泌尿疾病合專業(yè)分析31 單純型 腎炎 單純型 腎炎型 （微小病變型） （非微小病變型）實驗室 血：總Pr3050g/L 血：Pr不如左明顯 白Pr 1020g/L 蛋白電泳： 蛋白電泳： 白Pr，球Pr 球Pr不or 2和球Pr A/G倒 膽固醇：增加明顯 膽固醇400mg/dl左右 500

15、mg/dl左右 或 ESR：在100mm/h ESR：在100mm/h 補體正常 部分病例可有C3， 如長期不恢復，預后 差臨床表現(xiàn)預后 激素敏感、預后好 激素不敏感、預后差小兒泌尿疾病合專業(yè)分析32 單純型 腎四、并發(fā)癥（一）感染 腹膜炎：病程長 皮膚感染：蜂窩組織炎 上感低Pr 長，抵抗力應用H并發(fā)癥小兒泌尿疾病合專業(yè)分析33四、并發(fā)癥（一）感染低Pr并發(fā)癥小兒泌尿疾病合專業(yè)分析33（二）電解質(zhì)紊亂1、低鈉：長期禁鹽，利尿，感染時吐、瀉（130mEq/L）2、低K：水腫消（利尿）（3.5mEq/L， 治療用H）3、低Ca：尿白Pr與Ca結合排出 用H腸Ca吸收不良并發(fā)癥小兒泌尿疾病合專業(yè)分

16、析34（二）電解質(zhì)紊亂1、低鈉：長期禁鹽，利尿，感染時吐、瀉并發(fā)癥（三）血栓形成凝血機制異常血容量、濃縮、粘稠高脂血癥感染損傷血管壁治療用H并發(fā)癥以 腎靜脈血栓最常見（四）腎上腺危象應用H治療 突停 撤藥快 應激情況小兒泌尿疾病合專業(yè)分析35（三）血栓形成凝血機制異常并發(fā)癥以 腎靜脈（四）腎上腺危象應基于四大癥狀除外繼發(fā)性要有臨床分型五、診斷六、預后臨床分型有助判斷小兒泌尿疾病合專業(yè)分析36基于四大癥狀五、診斷六、預后臨床分型有助判斷小兒泌尿疾病合專七、治療原 則 激素為主 反復發(fā)作或激素耐藥者加免疫抑制劑 注意飲食管理 維持水電平衡 防治感染 加強全身支持療法治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析37七

17、、治療原 則治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析37（一）一般療法1、除嚴重水腫外，均正常生活2、飲食 Pr適當 2g/Kg/日 水腫、高血壓明顯，短期限鹽 水腫嚴重者限水3、防治感染治療（二）對癥療法1、利尿 長期用時注意并用保K利尿劑2、白Pr過低時3、伴高BP、氮質(zhì)血癥和血尿時小兒泌尿疾病合專業(yè)分析38（一）一般療法1、除嚴重水腫外，均正常生活治療（二）對癥療法（三）特異療法激素療法1、用H前先觀察12W 臨床分型 控制潛伏感染 有高血壓、水電紊亂先處理 嚴重水腫先利尿治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析39（三）特異療法激素療法1、用H前先觀察12W治療小兒泌2、療程短程：2mg/Kg/d tid 4id

18、 PO 46W 尿Pr轉(zhuǎn)陰鞏固2W 驟停 1.4mg/Kg隔日晨頓服 46W 總812W中長程：1.52mg/Kg/d 最大量60mg/d tid 4id 尿Pr轉(zhuǎn)陰鞏固2W （68W） 1.52mg/Kg/隔日晨頓服 每24W減藥一次停藥 46M為中程；912M為長程治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析402、療程治療小兒泌尿疾病合專業(yè)分析403、激素療效的判斷敏感：8W內(nèi)尿Pr()，水腫消退 4W內(nèi)() 高敏 48W內(nèi)() 低敏部分敏感： 8W內(nèi)尿Pr(+)or(+)，水腫消退耐藥：8W后尿Pr仍(+)依賴：H治療尿Pr轉(zhuǎn)()，停藥或減量后2W又出 現(xiàn)(+)者。 恢復用量或再用藥又緩解并重 復23次者復發(fā)：尿Pr已轉(zhuǎn)()，停用4W，尿Pr又+反復：H用藥過程中出現(xiàn)上述變化 即尿Pr又+ 頻復發(fā) (半年內(nèi)2次或1年3次) 頻反復 (半年內(nèi)2次或1年3次)治療小