醫(yī)學(xué)課件-癲癇的發(fā)病與治療課件

1、 癲 癇1 癲 癇1 是臨床綜合征，是一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的大腦功能失調(diào)。感覺(jué)、意識(shí)、植物神經(jīng)、精神等不同障礙或兼而有之。2 病 因3病 因3 繼發(fā)性癲癇病因： 腦外傷 顱內(nèi)感染(感染性疾患、脫鞘病） 腦腫瘤 腦寄生蟲(chóng) 腦血管病4 腦萎縮 代謝性疾?。?a .非酮性高血糖；b .低血糖； c .低血鈣；d. 尿毒癥晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-CO中毒、鉛、汞、藥 物中毒、輻射過(guò)量：治療 5 腦萎縮 代謝性疾?。?發(fā) 作 類(lèi) 型6發(fā) 作 類(lèi) 型6國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類(lèi) 1部分性發(fā)作 局部起始 （1）單純性：無(wú)意識(shí)障礙，可分運(yùn)動(dòng)、體 感或特殊感覺(jué)、自主神

2、經(jīng)和精神癥狀 （2）復(fù)雜性：有意識(shí)障礙 繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS 7國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類(lèi) 1部分性發(fā)作 2全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí) 障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直 陣攣、陣攣、失張力發(fā)作 3不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作 82全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí) 障礙， 2001年分類(lèi) （一）1.自限性發(fā)作類(lèi)型 a.全面性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 （包括開(kāi)始于陣攣期或肌陣攣期的變異型） 陣攣性發(fā)作 沒(méi)有強(qiáng)直成分 有強(qiáng)直成分 9 2001年分類(lèi) （一）1.自限性發(fā)作類(lèi)型9 典型的失神發(fā)作 非典型的失神發(fā)作 肌陣攣性失神發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 痙攣 肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣攣 不伴

3、失神 伴失神 肌陣攣性失張力發(fā)作 負(fù)性肌陣攣 失張力性發(fā)作 全面性癲癇綜合癥中的反射性癲癇 10 典型的失神發(fā)作 非典型的失神發(fā)作 肌陣攣b. 局灶性發(fā)作 局灶性感覺(jué)性發(fā)作 具有原始感覺(jué)癥狀（例如：枕葉和頂 葉癲癇） 具有經(jīng)驗(yàn)性感覺(jué)癥狀（例如：顳頂枕 葉交界處癲癇） 11b. 局灶性發(fā)作 局灶性感覺(jué)性發(fā)作 具有局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 具有原始陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀 具有不對(duì)稱的強(qiáng)直樣運(yùn)動(dòng)癥狀（例如：附加運(yùn) 動(dòng)區(qū)發(fā)作） 具有典型的（顳葉）自動(dòng)癥（例如顳葉內(nèi)側(cè)發(fā) 作） 局有多動(dòng)性自動(dòng)癥 具有局灶性負(fù)性肌陣攣 具有抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 癡笑發(fā)作 偏身陣攣發(fā)作 繼發(fā)性全面性發(fā)作 局灶性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作 12局灶性

4、運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 具有原始陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀 具有2. 持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型 a .全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 132. 持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型 a .全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) b. 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運(yùn)動(dòng)性癲 癇持續(xù)狀態(tài)） 伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) 14 b. 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevni3 .反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺(jué)刺激 閃光：如有可能說(shuō)明光的顏色 圖像 其他一些視覺(jué)刺激 思考，音樂(lè)，進(jìn)食，運(yùn)用，軀體感覺(jué)、 本體感覺(jué)，閱讀，熱水

5、，驚跳。 153 .反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺(jué)刺激 （二）癲癇綜合癥和相關(guān)情況 良性家族性新生兒驚厥 早發(fā)性肌陣攣腦病 大田園（ohtahara）綜合癥 嬰兒游走性部分性發(fā)作 West綜合癥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 良性家族性嬰兒驚厥 良性嬰兒性驚厥（非家族性） 16（二）癲癇綜合癥和相關(guān)情況 Dravet綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥（HH綜合癥） *非進(jìn)行腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 良性早期性兒童枕葉癲癇 （Panayiotopoulos型） 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gaastaut型） *新確定的綜合癥 17 Dravet綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥（H伴有肌陣攣失

6、神的癲癇 伴有肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 Lennox-Gastaut綜合癥 Landan-Kleffner綜合癥（LKS） 伴慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇 （而非LKS） 兒童失神癲癇 進(jìn)行性肌陣攣性癲癇18伴有肌陣攣失神的癲癇 伴有肌陣攣站立不能發(fā)作的癲不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 青少年肌陣攣癲癇 僅有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇反射性癲癇 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 其它視覺(jué)敏感性癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇 驚跳性癲癇 19不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性驚厥伴全面性癲癇 * 不同部位的家族性局灶性癲癇癥狀性（或可能的癥狀性

7、）局灶性癲癇 邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)特殊病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其它類(lèi)型 新皮層癲癇 Rasmussen綜合癥 根據(jù)部位和病因確定的其它類(lèi)型 *新確定的綜合癥 20常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性驚厥 有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況 良性新生兒驚厥 熱性驚厥 反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作（少發(fā)作癲癇） 21 有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況 鑒別診斷22鑒別診斷22 確定是癲癇發(fā)作還是癲癇樣發(fā)作（一）非癲癇樣發(fā)作性疾病誤診為癲癇

8、1. 假性發(fā)作 2. 面肌痙攣、多發(fā)性抽動(dòng)癥、雙腿交 叉摩擦癥 3.運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 4. 睡眠障礙：夜驚、夜游、睡眠肌陣 攣、發(fā)作性睡病 5 .TIA、偏頭痛（二）假性發(fā)作：為精神性發(fā)作，屬心因 性疾病，可與癲癇并存 23 確定是癲癇發(fā)作還是癲癇樣發(fā)作（一）非癲癇樣發(fā)作性疾病誤（三）假性發(fā)作的主要診斷依據(jù) 1. 多見(jiàn)于青年女性 2. 性格特征：高度情感性、暗示性、 自我顯示性和豐富幻想性 3 .起病與終止與精神因素有關(guān) 4 .癥狀多樣性與戲劇性 5 .意識(shí)存在、多無(wú)自傷、誤傷及失禁 6 .AEDs無(wú)效、停藥不誘發(fā) 7. EEG無(wú)癇樣放電，Video-EEG有助確診 24（三）假性發(fā)作的主要

9、診斷依據(jù) 1. 多見(jiàn)于青用藥停藥原則25用藥停藥原則251. 診斷明確，按發(fā)作類(lèi)型選擇藥物，定期 查血常規(guī)及肝、腎功能。2. 一年內(nèi)發(fā)作兩次或三次，腦電圖正常， 無(wú)神經(jīng)科定位體征及精神癥狀，可以不 予藥物治療3. 盡可能用單藥治療，聯(lián)合用藥不超過(guò)三 種，要注意抗癲癇藥物的相互作用。4. 抗癲癇藥物少劑量給予，逐漸增加到應(yīng) 用量，根據(jù)體重情況恰當(dāng)給藥，以最小 劑量的藥物控制發(fā)作為好。 261. 診斷明確，按發(fā)作類(lèi)型選擇藥物，定期 查血常規(guī)及5. 當(dāng)兩種藥物交替換藥時(shí)，需加的藥物到 使用量后，逐漸減少該停的藥物。6. 停藥原則： 臨床上不發(fā)作至少二年，腦電圖正常， 可以緩慢逐漸減藥（有的國(guó)家規(guī)定至

10、少 五年不發(fā)作，才可以逐漸減藥），切忌 突然減藥，導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)。7. 發(fā)病年齡大于30歲，有器質(zhì)性腦部疾病 時(shí)需終身服藥。8. 婦女最好服藥期間不懷孕，如若懷孕盡 量先逐漸減藥。盡量避免癲癇大發(fā)作。 275. 當(dāng)兩種藥物交替換藥時(shí)，需加的藥物到 使用量后選擇藥物28選擇藥物28 發(fā)作類(lèi)型 一線AEDs 二線或輔助AEDs 單純及復(fù)雜部分性發(fā)作、 卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉 氧異安定、氯硝西泮 部分性發(fā)作繼發(fā)GTCS 苯巴比妥、撲癇酮GTCS 卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙酰唑胺、奧沙西泮 苯妥英鈉、撲癇酮 氯硝西泮特發(fā)性大發(fā)作合并失神發(fā)作 首選丙戊酸鈉，其次為苯妥英鈉 或苯巴比妥繼發(fā)性

11、或性質(zhì)不明的GTCS 卡馬西平、苯妥英鈉或苯巴比妥失神發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮 三甲雙酮強(qiáng)直性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉 奧沙西泮、氯硝西泮 丙戊酸鈉失張力性和非典型性 奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉 乙酰唑胺、卡馬西平 失神發(fā)作 苯妥英鈉、苯巴比妥 撲癇酮肌陣攣性發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝西泮 乙酰唑胺、奧沙西泮 硝西泮、苯妥英鈉嬰兒痙攣癥 促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、強(qiáng)地松、 氯硝西泮有中央顳部或枕部棘波的 卡馬西平或丙戊酸鈉 良性兒童期癲癇Lennox-Gastaut綜合征 首選丙戊酸鈉，次選氯硝安定29 發(fā)作類(lèi)型 癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療/30癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療1

12、.保持呼吸道通暢及通氣功能:解開(kāi)頸部紐扣,頭 向一側(cè)傾斜,避免嘔吐物誤吸入氣管保持呼吸道 通暢。2.簡(jiǎn)明扼要詢問(wèn)病史：服藥種類(lèi)，白天可到中心 藥房查血藥濃度。檢查結(jié)果應(yīng)在12小時(shí)即出 報(bào)告，除外常見(jiàn)的藥物中毒。3.靜脈通道：0.9%生理鹽水500ml靜脈點(diǎn)滴維 持通道，然后根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整用藥。4. 生命體征鑒別：測(cè)查生命體征，心電圖,血常 規(guī)。 311.保持呼吸道通暢及通氣功能:解開(kāi)頸部紐扣,頭 向5.對(duì)癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者，常用的藥物如下：患者體重為50-70Kg時(shí)1）安定20-40mg緩慢靜推，如若抽搐停止，可同時(shí)肌注 苯巴比妥0.2，患者清醒后應(yīng)繼續(xù)服抗癲癇藥。若不能 口服，8小時(shí)后重復(fù)苯巴比妥注射。如若抽搐繼續(xù)，8- 12小時(shí)可靜點(diǎn)安定100mg，24小時(shí)最大量200mg。在使 用藥物時(shí)注意呼吸狀況，呼吸困難，及時(shí)氣管切開(kāi)。2）10水合氯醛20ml鼻飼或灌腸。若灌腸時(shí)20ml等量石 蠟油同時(shí)使用。3）德巴金（丙戊酸鈉）注射劑：該藥溶于0.9生理鹽水 5-10%葡萄糖注射液均可。 德巴金400mg溶于小壺，緩慢靜點(diǎn)，與10分鐘內(nèi)滴注靜 脈。400mg加入400-500ml液體緩慢靜點(diǎn)，維持在6小 時(shí)左右。一旦靜脈滴注完畢，在患者不能口服的情況下 可給與苯巴比妥0.2