醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件

1、血管瘤的診斷及治療The Classification and Treatment of vascular anomalies南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院 兒科教研室楊麗華 副教授本文檔由：醫(yī)學(xué)百事通平臺專家：楊麗華醫(yī)生提供血管瘤的診斷及治療The Classification 毛細(xì)血管瘤 capillary hemangioma海 綿 狀 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma蔓狀血管瘤 racemosum hemangioma分類 classificationVirchow 三級分類（1963）著重形態(tài)描述，未反應(yīng)各類血管瘤的病理學(xué)特點(diǎn)及衍變。

2、毛細(xì)血管瘤 capillary hemangioma分類 c1982年Mulliken和Glowachi分類根據(jù)血管瘤的細(xì)胞學(xué)特性，臨床表現(xiàn)及自然衍變、預(yù)后不同，將血管病變分為兩大類。血管瘤Hemangioma占80左右草莓狀 混合性 海綿狀(嬰兒型）血管畸形vascular malformation占20左右葡萄酒色斑(鮮紅斑痣)部分海綿狀血管瘤 （肌肉皮下靜脈畸形）各種靜脈擴(kuò)張、曲張蔓狀血管瘤1982年Mulliken和Glowachi分類根據(jù)血管瘤的“High-flow” lesions:Arterial malformationsArteriovenous malformationsA

3、V-fistulas1995年 美國Waner 和 Suen分類將脈管畸形按血液動(dòng)力學(xué)、異常管腔和血流速度分為：低流速(靜脈、毛細(xì)血管和淋巴管)與高流速(動(dòng)靜脈畸形） “Low-flow” lesions: Venous malformations Capillary malformationsLymphatic malformations“High-flow” lesions:1995年 美國WaRICH ：rapidly involuting congenital hemangiomas NICH：noninvoluting congenital heamangiomas Glu T1型抗

4、原 陰性1996年，Boon等提出了先天性血管瘤 (congenital hemangiomas)概念RICH ：rapidly involuting conge1996.6 意大利Mulliken 和 Young全球脈管畸形疾病大會(huì)采用標(biāo)準(zhǔn)1996.6 意大利Mulliken 和 Young全球脈 Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996 Classification of The Interna 國際血管異常疾病研究協(xié)會(huì)分類（ISSVA，1996） 國

5、際血管異常疾病研究協(xié)會(huì)分類（ISSVA，1996） 血管異常血管瘤血管畸形血管異常血管瘤血管畸形醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件血 管 瘤血 管 瘤醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件毛細(xì)血管瘤伴角化K-T 綜合征毛細(xì)血管瘤伴角化K-T 綜合征化膿性肉芽腫瘤化膿性肉芽腫瘤纖維血管瘤纖維血管瘤 血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位 同時(shí)存在。 血管瘤還可與淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤混 合成在。 Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE) Kassabeach-Merritt Syndrom(KMS) Kassabeach-Merritt phenomeno

6、n(PHP) 各種綜合征特殊類型 血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位 Kaposi-foKaposiform 血管內(nèi)皮瘤(K-M Syndrome)Kaposiform 血管內(nèi)皮瘤(K-M Syndrome) 血管瘤與血管畸形的基本診斷流程 （Waner and Suen 1999） 血管瘤與血管畸形的基本診斷流程 （Waner and 血管瘤與血管畸形診斷流程 出生時(shí)病變血管瘤無有血管畸形快速增大有無自行消退有無動(dòng)脈畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈瘺體積隨壓力變化軟塊可壓縮體積隨感染波動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形有無血管瘤與血管畸形診斷流程 出生時(shí)血管瘤無有血管畸形快速有無自自行消退yesno血管瘤血管畸形

7、軟塊可壓縮yesno動(dòng)脈畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈瘺靜脈畸形淋巴管畸形體積隨壓力變化體積隨感染波動(dòng)出生時(shí)病變yesnoyes血管畸形先天性血管瘤嬰兒血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形血管瘤與血管畸形診斷流程 自行消退yesno血管瘤血管畸形軟塊可壓縮yesno動(dòng)脈畸形血管瘤的大小分型（建議） 1. 小型 血管瘤的最大直徑3cm。 2. 中型 最大直徑為3cm 5cm。 3. 大型 最大直徑介于 5cm 10cm。 4. 特大型 最大直徑 10cm。 血管畸形亦可參照這一標(biāo)準(zhǔn)對病變范圍進(jìn)行描述。 血管瘤的大小分型（建議） 1. 小型 血管瘤的最大直血管瘤的治療 Treatment有效控制腫瘤生長

8、Control growth促進(jìn)其消退 Induce regression同時(shí)應(yīng)保護(hù)美容 Protect the cosmetics 基本原則 Principles血管瘤的治療 Treatment有效控制腫瘤生長 Contr（一）觀察 Observation真性血管瘤在生后數(shù)年內(nèi)可自行消退.5歲 5060 7歲 7080 9歲 95 （1）嬰兒草莓狀、海綿狀及混合性血管瘤 面積小 非重要部位，生長緩慢 自行消退跡象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH） （一）觀察 Observation真性血管瘤在生后數(shù)年內(nèi)可自（二） 積極治療1. 手術(shù)治療 Surgical Treatment 紋身美容

9、 Tattooing 切除、植皮 Excision & Graft持續(xù)不消的小型血管瘤 注意復(fù)發(fā)、出血、美容損害等問題（二） 積極治療1. 手術(shù)治療 Surgical Trea2. 物理方法 physical methods a. 壓迫法 compression 彈力繃帶 彈力套 用于大面積血管瘤、血管畸形2. 物理方法 physical methods b.化裝美容 c.冷 凍 cryotherapy d.磁 療 megnetictherapy e. 銅針治療 銅針微電導(dǎo)向治療 b.化裝美容 c.冷 凍 cryot淺層X線照射、 、射線照射 32P、90Sr 貼敷（ 射線）、膠體30P瘤內(nèi)注

10、射副作用及并發(fā)癥多良性病變不宜采用惡性血管瘤、血管內(nèi)皮瘤可供選擇3. 放射線及同位素治療Radiotherapy淺層X線照射、 、射線照射3. 放射線及同位素治療R選擇性動(dòng)脈插管注入栓塞物質(zhì)治療血管畸形、海綿狀血管瘤及活動(dòng)性出血栓塞材料：自身組織、不吸收顆粒材料、 可吸收材料、磁場栓塞、生物膠 4. 栓塞術(shù) Embolization 介入選擇性動(dòng)脈插管注入栓塞物質(zhì)4. 栓塞術(shù) Emboli5.激光治療 Laser Treatmenta.CO2 激光、YAG激光 碳化效應(yīng)、疤痕愈合b.氬離子激光、銅蒸汽激光、脈沖染料激光 PDL(532nm波長)治療鮮紅斑痣c.強(qiáng)光系統(tǒng)治療機(jī) PhotoDerm

11、 VL/PL/HR d.光動(dòng)力治療 PDT5.激光治療 Laser Treatmenta.CO2 6.注射治療 Lesional Injection 硬化劑腫瘤局部注射 Sclerosing solutions 5% 魚甘油酸鈉、無水酒精、沸水、消痔靈、 奎寧烏拉坦、四環(huán)素、高滲葡萄糖等原理：無菌性炎癥，纖維化，疤痕愈合。脲素 動(dòng)脈插管或局部注射 各類血管瘤 缺點(diǎn)是注射次數(shù)多、治療時(shí)間長。 6.注射治療 Lesional Injection 硬化劑腫7.糖皮質(zhì)激素治療 Corticosteroids口服強(qiáng)的松 prednisone 腫瘤局部注射Intralesional injection 靜

12、脈用藥 iv適應(yīng)癥 -真性血管瘤 楊梅狀血管瘤混合性血管瘤嬰兒皮下海綿狀血管瘤 生長迅速的大型血管瘤療效顯著血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-Merritt Syndrome7.糖皮質(zhì)激素治療 Corticosteroids口服強(qiáng)的口服強(qiáng)的松1967年 Zarem 等 劑量: 2-3 mg/kg/d 23 weeks 見效后逐漸減量。停藥易反跳，腎上腺皮質(zhì)功能抑制時(shí)間較長。用2周可有半年抑制 糖皮質(zhì)激素腫瘤局部注射History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生長迅速、大型血管瘤的首選方法( First choice ). 有效率達(dá)90以上。用藥：確炎舒松-A（縮丙酮確炎

13、舒松） 長效制劑倍他米松 （得寶松）快速作用劑聯(lián)合用藥口服強(qiáng)的松 糖皮質(zhì)激素腫瘤局部注射 倍他米松或得寶松）1ml +確炎舒松-A 10-40mg 藥效持續(xù)時(shí)間約4-6周， 皮質(zhì)功能4周正常。 注射/6-8周，3 次/療程。 絕大多數(shù)只需1-2個(gè)療程即可治愈 注射技術(shù)要點(diǎn) Keys of injection 均勻分散、回抽無血、緩慢推藥 勿將藥液注射入血管內(nèi) 倍他米松或得寶松）1ml +確炎舒松-A 10-40mg醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件醫(yī)生血管瘤的診斷和治療課件KM SyndromeKM Syndrome氮芥（1966年）、CTX (1986)、 BLM、爭光霉素

14、、平陽霉素 瘤內(nèi)注射90年代以來，用于各種血管畸形，取得較好效果。主要用于大型血管瘤及惡性血管瘤0.1%平陽霉素0.5-8mg/次，間隔 2-4周8 抗癌藥物應(yīng)用氮芥（1966年）、CTX (1986)、 8 抗癌藥物應(yīng)治療前治療后治療前治療后阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸生物學(xué)藥物治療：三苯氧胺、-干擾素 白細(xì)胞介素-12?？梢种蒲苌?. 其他藥物阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸9. 其他藥物化淤法、涼血法、散結(jié)消癥法、結(jié)扎法、針刺療法。中藥制劑：化瘤散（生石膏、純堿）、抗血管瘤素（魚腥草、五倍子）七仙膏、獨(dú)一味 用藥時(shí)間長、療程長，效果評價(jià)？10. 中醫(yī)中藥 Chinese medici

15、ne化淤法、涼血法、散結(jié)消癥法、結(jié)扎法、針刺療法。10. 中醫(yī)中小兒血管瘤及血管畸形治療選擇 一、血管腫瘤（Vascular tumors）（一）嬰兒血管瘤（Infantile hemangiomas） 1. 草莓狀血管瘤觀察隨訪 激素治療 局部注射 口服強(qiáng)的松 靜脈 激光: YAGPDL 硬化劑（尿素）、平陽霉素注射，冷凍 ,磁療。手術(shù)切除 2. 海綿狀血管瘤觀察隨訪 激素治療 局部注射、靜脈、口服強(qiáng)的松 硬化劑注射、尿素注射平陽霉素注射，干擾素注射，冷凍 小兒血管瘤及血管畸形治療選擇 一、血管腫瘤（Vascular激素治療 局部注射、靜脈、口服強(qiáng)的松 硬化劑注射、尿素注射 平陽霉素注射，沙

16、培林注射，干擾素注射，觀察隨訪3. 混合性血管瘤 combined or mixed hemangiomas激素治療 3. 混合性血管瘤 combined or1. 快速消退型 RICH：觀察隨訪等待自行消退。 2. 穩(wěn)定型 NICH 激素局部注射、口服、靜脈 手術(shù)切除 平陽霉素注射，沙培林注射，尿素注射（二）先天性血管瘤（congenital hemangioma）1. 快速消退型 RICH：觀察隨訪等待自行消退。 （二靜脈激素沖擊療法 + 激素平陽霉素局部注射抗癌藥物（長春新堿、環(huán)磷酰胺）靜脈緩?fù)茖ΠY治療：Vc、凝血?jiǎng)K1等，放射治療局部壓迫等綜合治療。 （三）卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤,

17、KMS靜脈激素沖擊療法 + 激素（三）卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤, KM（一）單純性畸形（二）混合畸形二、血管畸形 （Vascular malformations）（一）單純性畸形二、血管畸形 （Vascular ma（一）單純性畸形 Simple mlformation1.毛細(xì)血管畸形 （Capillary malformation） 鮮紅斑痣(salmon patch)、葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS）微靜脈畸形（venul malformation） 治療方法：局部化妝、美容、紋身 手術(shù)切除 、植皮 激光治療，光動(dòng)力治療（PTD）：PDL、氬 激光、銅蒸汽激光、PhotoD

18、erm強(qiáng)光治療機(jī)。SturgeWeber 綜合征對癥處理，防止病變發(fā)展及繼發(fā)性損害: 藥物或手術(shù)治療癲癇、青光眼和面部血管瘤。面部及脈絡(luò)膜微靜脈畸形可采用激光及光動(dòng)力治療。（一）單純性畸形 Simple mlformation1.毛 2.靜脈畸形 Venous malformation，VM局部小范圍：手術(shù)結(jié)扎、切除，平陽霉素局部注射、冷凍 皮下海綿狀靜脈畸形：手術(shù)切除 平陽霉素局部注射尿素或其它硬化劑注射治療 Nd:YAG 激光和大功率半導(dǎo)體激光、光纖組織間凝固治療，銅針微電導(dǎo)向治療等。內(nèi)臟、肝臟海綿狀血管畸形可手術(shù)切除或介入栓塞肢體、肌肉海綿狀靜脈畸形還可輔以彈力衣褲壓迫，局部平陽霉素注射治療。 2.靜脈畸形 Venous malformation，VM 3. 淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM） 微囊型（Microcystic lymphangioma)、囊狀水瘤（Macrocystic，cystic hygroma) 手術(shù) OK-432液、沙培林、平陽霉素局部 注射 曲安奈德局部注射。 3.