皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征培訓(xùn)課件

1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征綱要2皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征綱要2皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征概述 定義一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。流行病學(xué)15%20%未經(jīng)治療冠狀動(dòng)脈損害80%在5歲以下男女1.51發(fā)病率：日本韓國(guó)中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)中國(guó)香港地區(qū)，中國(guó)大陸和歐美地區(qū)缺發(fā)病季節(jié) ：無(wú)明顯季節(jié)性。似不能終生免疫：復(fù)發(fā)率 1%3%。病死率： 0.3%3皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征概述 定義一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴病因和發(fā)病機(jī)制病因不明易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。4皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征病因和發(fā)病機(jī)制病因不明4皮膚粘膜

2、淋巴結(jié)綜合征5皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征5皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害超抗原學(xué)說(shuō)6皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） 病理基本病理變化：全身性血管炎，累及主動(dòng)脈及其分支。以冠脈為例：7皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征病理基本病理變化：7皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征正常的冠狀動(dòng)脈 8皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征8皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征I期：約19天小動(dòng)脈周?chē)装Y冠脈壁上的小營(yíng)養(yǎng)血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)心包、心肌間質(zhì)、心內(nèi)膜炎癥浸潤(rùn)白細(xì)胞

3、浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主9皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征I期：約19天小動(dòng)脈周?chē)装Y9皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1期10皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1期10皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征期：約1225天冠脈主要分支全層血管炎血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層和外膜炎性浸潤(rùn)彈力纖維和肌層斷裂，血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤 此期心血管壁病理?yè)p傷正值高峰11皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征期：約1225天11皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征2期12皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征12皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征13皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征13皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征14皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征14皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征期：約2831天血管炎癥逐漸消退血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜增厚冠脈部分或完

4、全阻塞15皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征期：約2831天15皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征期：長(zhǎng)達(dá)數(shù)月數(shù)年病變逐漸愈合心內(nèi)膜心肌纖維化，血管內(nèi)膜增厚心肌瘢痕形成, 阻塞的動(dòng)脈可再通16皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征期：長(zhǎng)達(dá)數(shù)月數(shù)年16皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征臨床表現(xiàn)臨床分期急性期：發(fā)病11天。主要癥狀、體征。亞急性期：病后11天21天。熱退癥狀消失，典型脫皮。恢復(fù)期：病后2160天。慢性期：發(fā)病后數(shù)年。血管發(fā)生疤痕、狹窄及閉塞、后遺缺血性心臟病。 17皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征臨床表現(xiàn)臨床分期17皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征M(y) HEARTMocucutanous-唇及口腔表現(xiàn)Hand-手足癥狀Eye-眼球結(jié)合膜充血

5、Adenopathy（腺病，尤指淋巴結(jié)腫大）-頸淋巴結(jié)腫大Rash-多形皮疹Temperature-發(fā)熱18皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征M(y) HEART18皮膚粘膜淋巴結(jié)（一）主要癥狀和體征1.發(fā)熱-最早癥狀，達(dá)3940以上。 特點(diǎn)：（1）發(fā)生率幾乎100%，12周；（2）抗生素?zé)o效，對(duì)靜脈用丙種球蛋白敏感。19皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征1.發(fā)熱-最早癥狀，達(dá)3940以（一）主要癥狀和體征2.皮膚粘膜表現(xiàn)（1）皮疹 特點(diǎn)：多樣性，但無(wú)水皰和結(jié)痂；自覺(jué)癥狀較輕；以軀干為主，可波及顏面和四肢；發(fā)熱第24d出疹，持續(xù)45d消退。20皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體

6、征2.皮膚粘膜表現(xiàn)20皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征21皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征21皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征（2）粘膜表現(xiàn)眼球結(jié)膜充血，但無(wú)膿性分泌物；89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。 無(wú)水腫及分泌物。 1-2周消退，自限性。22皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征（2）粘膜表現(xiàn)22皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征口咽部粘膜彌漫性充血，無(wú)潰瘍；唇紅干燥或伴覆以磷屑、皸裂、出 血或結(jié)痂,楊梅舌。23皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征口咽部粘膜彌漫性充血，無(wú)潰瘍；23皮膚粘口唇24皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征口唇24皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

7、楊梅舌25皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征楊梅舌25皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征（3）肢端變化 是本病的特點(diǎn)。急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，并有疼痛和關(guān)節(jié)強(qiáng)直；體溫下降時(shí)，硬性水腫亦隨之消退，約第2周出現(xiàn)膜樣脫皮。26皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征（3）肢端變化 是本病的特點(diǎn)。26皮膚手足硬性水腫27皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征手足硬性水腫27皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征膜樣脫皮28皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征膜樣脫皮28皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征（4）淋巴結(jié)腫大發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天內(nèi)出現(xiàn)，一過(guò)性；質(zhì)硬、不化膿、表面不紅、可有觸痛；頸部單側(cè)多見(jiàn)，1.5cm以上。偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為

8、“腮腺炎”29皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（一）主要癥狀和體征（4）淋巴結(jié)腫大29皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（二）心血管癥狀和體征發(fā)病16周出現(xiàn)癥狀，也可遲至數(shù)月或數(shù)年。冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、心包炎、心包積液、全身動(dòng)脈(腋/髂、腎)瘤。心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。亦可發(fā)生心衰、高 血壓、心源性休克。30皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（二）心血管癥狀和體征發(fā)病16周出現(xiàn)癥狀，也可遲至數(shù)月或（二）心血管癥狀和體征冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張:冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)正常范圍為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(多為一過(guò)性，病程34周恢復(fù)正常)；冠狀功脈瘤：如病程超過(guò)4周仍擴(kuò)張或呈瘤樣改變，則為冠狀動(dòng)脈瘤。 如內(nèi)徑8mm為巨大動(dòng)脈瘤。 31皮膚粘膜淋巴結(jié)綜

9、合征（二）心血管癥狀和體征冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張:冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)正常范圍（二）心血管癥狀和體征并心肌梗死臨床表現(xiàn)： 臨床特點(diǎn)：多在靜息或睡眠中突然發(fā)生。出現(xiàn)休克、哭鬧、胸痛、腹痛、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，小嬰兒可出現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭、心律失常。但無(wú)癥狀者占較大比例。 心電圖：典型心梗圖形，異常Q波。 32皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（二）心血管癥狀和體征并心肌梗死臨床表現(xiàn)： 32皮膚粘膜淋巴（三）其他伴隨癥狀多器官侵犯 胃腸道癥狀：腹瀉、嘔吐、膽囊積液、麻痹性腸梗阻、黃疸、關(guān)節(jié)紅腫痛。皮膚：卡介苗接種處紅斑、結(jié)痂。呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。神經(jīng)系統(tǒng)：驚厥、昏迷、面神經(jīng)麻痹、無(wú)菌性腦膜炎33皮膚粘膜淋巴結(jié)

10、綜合征（三）其他伴隨癥狀多器官侵犯 胃腸道癥狀：腹瀉、嘔吐、輔助檢查 34皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征輔助檢查 34皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征輔助檢查 35皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征輔助檢查 35皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性ST-T改變、QRS 低電壓、PR/QT延長(zhǎng)、心肌缺血，心律失常 輔助檢查 （三）心電圖36皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性ST-T改變、 常常不具特異性；急性期有一過(guò) 性心臟擴(kuò)大 。（發(fā)生率約為20%） 肺紋理增多，模糊或有片狀影輔助檢查 （四）胸片37皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 常常不具特異性；急性期有一過(guò) 性心臟擴(kuò)大 ?？梢?jiàn)心包積液，左室增大，主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；

11、可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。輔助檢查 （五）超聲心動(dòng)圖38皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征可見(jiàn)心包積液，左室增大，主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)冠狀動(dòng)脈瘤動(dòng)態(tài)超聲圖39皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征冠狀動(dòng)脈瘤動(dòng)態(tài)超聲圖39皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征胸骨旁大動(dòng)脈短軸LCA及RCA呈瘤樣擴(kuò)張40皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征胸骨旁大動(dòng)脈短軸40皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征AO:主動(dòng)脈RCA:右冠(內(nèi)有血栓形成)胸骨旁大動(dòng)脈短軸41皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征AO:主動(dòng)脈胸骨旁大動(dòng)脈短軸41皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（六）冠狀動(dòng)脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用42皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（六）冠狀動(dòng)脈造影：42皮膚粘膜淋巴

12、結(jié)綜合征43皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征43皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征培訓(xùn)課件猩紅熱滲出性紅斑類(lèi)風(fēng)濕病全身型（Still?。┞檎畹瘸稣钚约膊⊙Y猩紅熱:皮疹在發(fā)病后第2天開(kāi)始；皮疹呈粟粒樣丘疹，疹間皮膚潮紅，無(wú)明顯肢端腫脹與口唇皸裂，；好發(fā)年齡是學(xué)齡兒童；青霉素有效。滲出性多形紅斑：嬰兒少見(jiàn)，皮疹廣泛；皮疹包括皰疹及皮膚糜爛，有口腔潰瘍。幼年類(lèi)風(fēng)濕病全身型：無(wú)眼結(jié)合膜充血、唇紅皸裂；無(wú)手足硬腫、指趾膜狀脫皮。川崎病與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)：唇紅干裂、出血，楊梅舌；手足硬腫，掌跖潮紅及指趾端膜狀脫皮；眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高伴核左移；血沉及c反應(yīng)蛋白顯著增高。敗

13、血癥：可發(fā)現(xiàn)病灶，血培養(yǎng)陽(yáng)性；抗生素有效。45皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征猩紅熱猩紅熱:滲出性多形紅斑：幼年類(lèi)風(fēng)濕病全身型：川崎病與出 川崎病的治療1.本病尚無(wú)特異治療。主要是對(duì)癥與 支持療法。2.治療目的：控制血管炎和對(duì)抗血小 板凝集，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血 栓性阻塞46皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 川崎病的治療1.本病尚無(wú)特異治療。主要是對(duì)癥與46皮大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用 控制血管炎癥糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用腸溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為 35mg/（kgd），持續(xù) 68周 冠狀動(dòng)脈損

14、害者應(yīng)延長(zhǎng)治療47皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1 抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)48皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 48皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 阿司匹林 IVIG (n45) (n40) 冠脈擴(kuò)張 (心臟超聲) 38)發(fā)生率：約為10-20%原因：基因多態(tài)性； 川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別； 執(zhí)行IVIG的差異 54皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征靜脈丙球抵抗（IVIG非敏感型KD）54皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征靜脈丙球抵抗的治療 單次或重復(fù)IVIG大劑量IVIG并加用甲潑尼龍環(huán)磷酰胺甲氨喋呤環(huán)孢霉素A血漿置換55皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征靜脈丙球抵抗的治療55皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征預(yù)后 為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。 未經(jīng)治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 20%25%,病死