教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件

1、血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗項目血管性疾病血小板性疾病凝血異常性疾病凝固異常纖溶亢進抗凝物增多BT+/-+/-/+-CFT+/-CRT-+-PT-+/-+/-APTT-+FIB-+/-+-/+FDP/D-D-+-注：-：正常；+：異常；+/-：不定(多為異常)；-/+:不定(多為正常)常用出凝血試驗在出血性疾病診斷中的意義項目血管性血小板凝血異常性疾病凝固異常纖溶亢進抗凝物增多BT 一、一期止血缺陷的選擇常用篩查試驗 血小板計數(shù)(PLT)和出血時間(BT) 1.PLT和BT都正常：多見于血管壁異常所致的血管性紫癜，如過敏性紫癜、單純性紫癜、遺傳性出血性毛細胞

2、血管擴張癥等。 一、一期止血缺陷的選擇2.PLT減少，BT延長：多為血小板減少性紫癜，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少癥。3.PLT增多，BT延長：多為原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。4.PLT正常，BT延長：見于：血小板功能異常：血小板無力癥、；某些凝血因子缺乏：低（無）纖維蛋白原癥、血管性血友病。 教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件一期止血障礙的實驗診斷一期止血障礙的實驗診斷 二、二期止血缺陷的選擇血液凝固和抗凝功能異常所致 1篩選試驗： APTT和PT（1）APTT和PT都正常：除正常人外，見于先天性和獲得性因子缺乏癥。 二、二期止血缺陷的選擇（2）APTT延長，PT正常：多見于內(nèi)源性凝血

3、途徑中1個或幾個凝血因子缺乏。（3）APTT正常，PT延長：多見于外源性凝血途徑缺陷。（4）APTT和PT都延長：共同凝血途徑缺陷，以及肝臟疾病、應用肝素等。 （2）APTT延長，PT正常：多見于內(nèi)源性凝血途徑中1個或幾凝血因子缺乏的實驗診斷凝血因子缺乏的實驗診斷三、 纖溶亢進的篩查纖維蛋白溶解亢進常見疾病類型 原發(fā)性纖溶亢進、繼發(fā)性纖溶亢進篩查實驗 FDP、D-二聚體三、 纖溶亢進的篩查纖維蛋白溶解亢進常見疾病類型1.FDP和D-D均正常：表示纖溶活性正常。2.FDP陽性，D-D陰性：表示只有纖維蛋白原被降解，而纖維蛋白未被降解，見于原發(fā)性纖溶。3.FDP陰性，D-D陽性：表示只有纖維蛋白被

4、降解，而纖維蛋白原未被降解，多為FDP假陰性。4.FDP和D-D均陽性：表示纖維蛋白原和纖維蛋白同時被降解，見于繼發(fā)性纖溶。 1.FDP和D-D均正常：表示纖溶活性正常。第二節(jié) 出血性疾病中的應用第二節(jié) 出血性疾病中的應用內(nèi)容過敏性紫癜血小板減少性紫癜血小板功能異常性疾病血友病和血管性血友病彌散性血管內(nèi)凝血內(nèi)容過敏性紫癜血小板減少性紫癜血小板功能異常性疾病血友病和血一、概述1.定義： 出血性疾?。╤emorrhagic disease）是由于各種原因?qū)е禄颊咧寡?、凝血功能障礙或抗凝血、纖溶活性增強，引起自發(fā)性出血或損傷后過度出血甚至出血不止的一類疾病。一、概述1.定義： 出血性疾病（hemor

5、rhagic di一期止血缺陷常見疾病類型血管通透性/脆性增加：過敏性紫癜等血小板數(shù)量異常：特發(fā)性/繼發(fā)性血小板減少 性紫癜、血小板增多癥血小板功能異常：遺傳性/獲得性血小板功能 異常2.分類一期止血缺陷常見疾病類型血管通透性/脆性增加：過敏性紫癜等2 二期止血缺陷的常見病類型凝血因子減少或結(jié)構(gòu)異常 血友病類出血性疾病、凝血因子缺乏癥、纖維蛋白原疾病病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)所致 獲得性凝血因子抑制物、肝素樣抗凝物質(zhì)、狼瘡抗凝物 二期止血缺陷的常見病類型凝血因子減少或結(jié)構(gòu)異常一期止血缺陷特征（1）皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見（2）創(chuàng)口即刻出血難止，持續(xù)時間不長（3）壓迫止血有效，止血后不易復發(fā)。（

6、4）有遺傳性和獲得性。教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件二期止血缺陷特征（1）深部組織出血為主，內(nèi)臟出血常見。（2）創(chuàng)口延遲性出血難止，持續(xù)時間較長。（3）輸血制品有效，但易復發(fā)。（4）有遺傳性和獲得性。 二期止血缺陷特征（1）深部組織出血為主，內(nèi)臟出血常見。纖溶活性亢進特征1）皮膚大片狀瘀斑，粘膜、內(nèi)臟出血。2）創(chuàng)口以滲血為特征，尤其在損傷部位。3）對抗纖溶藥有效。4）多為獲得性。纖溶活性亢進特征1）皮膚大片狀瘀斑，粘膜、內(nèi)臟出血。瘀點、紫癜、瘀斑瘀點、紫癜、瘀斑二、過敏性紫癜（allergic purpura）（一）概述毛細血管變態(tài)反應性疾?。蛔儜B(tài)反應；毛細血管壁的通透性和脆性增加

7、， 小血管炎。二、過敏性紫癜（allergic purpura）（一）概述臨床特征：對稱性皮膚紫癜，分批出現(xiàn) 紫癜高出皮膚。發(fā)病情況：兒童及青少年，春秋季節(jié)。前驅(qū)癥狀：發(fā)病前（13）周上呼吸道感染史主要臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜和粘膜出血。臨床特征：對稱性皮膚紫癜，分批出現(xiàn)皮膚紫癜皮膚紫癜教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件病因：感染、藥物、食物等。臨床分型： 單純紫癜型；腹型 關(guān)節(jié)型；腎型 混合型病因：感染、藥物、食物等。感染原過敏原 易感人群抗原抗體復合物（IgA）發(fā)病機理IgA介導的血管炎速發(fā)型變態(tài)反應血管擴張或通透性增加皮膚粘膜出血感染原 易感人群抗原抗體復合物（IgA）發(fā)病機理IgA介

8、導的（二）實驗室檢驗束臂實驗CFT：陽性BT:正常PLT計數(shù)及功能：正常PT、APTT、TT、FIB：正常無特異性血栓與止血檢驗結(jié)果,相關(guān)檢測異常不作為確診標準CFT多數(shù)陽性、BT可正常（二）實驗室檢驗束臂實驗CFT：陽性無特異性血栓與止血檢驗結(jié)IgA及IgG檢查病變血管免疫熒光檢查出現(xiàn)IgA和補體復合物的顆粒沉積對確診有較大價值白細胞和嗜酸?？稍龆?不是診斷依據(jù)5.骨髓象檢查：正常3.血沉：增加IgA及IgG檢查病變血管免疫熒光檢查出現(xiàn)IgA和補體復合物診斷臨床表現(xiàn)發(fā)病前1-3周有感染史；四肢皮膚紫癜。實驗室診斷無特異性，PLT計數(shù)、功能及凝血檢查正常。組織活檢受累部位皮膚血管炎表現(xiàn)除外各種

9、其他疾病引起的血管炎診斷臨床表現(xiàn)發(fā)病前1-3周有感染史；四肢皮膚紫癜。三、血小板減少性紫癜thrombocytopenic purpura，TP血小板減少原因假性血小板減少血小板產(chǎn)生不足血小板破壞過多血小板分布異常三、血小板減少性紫癜thrombocytopenic pu血小板破壞過多的TP常見的類型免疫介導 自身免疫性： 特/原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）非免疫介導：DIC、TTP、溶血尿毒癥其他：感染、大量輸血血小板破壞過多的TP常見的類型免疫介導（一）特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)1. 概述 PLT免疫性破壞過多（PLT自身抗體） PLT減少 出血（一）特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP

10、)1. 概述發(fā)病機制：與免疫性血小板抗體產(chǎn)生有關(guān)病毒抗原致敏血小板血小板抗體與血小板膜GPb/a、GPb結(jié)合單核巨噬細胞系統(tǒng)的清除作用發(fā)病機制：與免疫性血小板抗體產(chǎn)生有關(guān)粘 附單核巨噬細胞PLT表面吞噬和破壞抗PLT抗體粘 附單核巨噬細胞PLT表面吞噬和破壞抗PLT特點急性ITP慢性ITP年齡兒童多見成人多見性別無差異女:男為3:1起病急驟緩慢PLT(109/L) 2030-80病前感染史常有通常無出血皮膚、粘膜和內(nèi)臟皮膜粘膜為主病程2-6周長，可至數(shù)年自發(fā)緩解多可自愈反復發(fā)作2. 臨床特點特點急性ITP慢性ITP年齡兒童多見成人多見性別無差異女:男3. ITP的實驗室檢驗血象：血小板減少，形

11、態(tài)可異常。 骨髓象：巨核細胞增加或正常伴成熟障礙。 急性型：以幼巨和顆粒巨增多為主，產(chǎn)板巨減少或缺如。 慢性型：以顆粒巨增多為主；產(chǎn)板巨減少或缺如。3. ITP的實驗室檢驗血象：血小板減少，形態(tài)可異常。 教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件止凝血檢查： BT延長；CRT陽性；凝血檢查正常血小板相關(guān)抗體及補體：PLT相關(guān)抗體（PAIgG、PAIgM等）：陽性 PLT相關(guān)補體（PAC3）：陽性血小板壽命：壽命明顯縮短。止凝血檢查： BT延長；CRT陽性；凝血檢查正常1

12、. 出血，脾不大或輕度增大。2. 多次血小板計數(shù)均減少。3. BM巨核細胞多或正常，伴產(chǎn)板巨減少或缺如。4. 有以下任一項：PAIg陽性；PAC陽性；血小板壽命縮短；激素治療有效；切脾治療有效。5. 排除繼發(fā)性血小板減少癥。ITP診斷標準1. 出血，脾不大或輕度增大。ITP診斷標準四、血小板功能異常性疾病四、血小板功能異常性疾病病理生理分類遺傳性血小板功能異常性疾病血小板粘附缺陷巨大血小板綜合征(BSS)血小板聚集缺陷血小板無力癥(GT）血小板釋放功能障礙顆粒異常灰色血小板綜合征(貯存池病)( -GPS)顆粒異常貯存池病(SPD)-顆粒異常-貯存池病(- SPD)血小板凝血活性缺陷血小板第3因

13、子缺乏癥 (PF3D)（一）遺傳性血小板功能異常性疾病病理生理分類遺傳性血小板功能異常性疾病血小板粘附缺陷巨大血小（二）獲得性血小板功能異常性疾病原發(fā)?。耗蚨景Y；血液系統(tǒng)疾?。篈L，MDP，CML等；免疫型：SLE等；藥物：阿司匹林，抗生素，肝素等。實驗室診斷：原發(fā)病特點+血小板功能異常。（二）獲得性血小板功能異常性疾病原發(fā)?。?.血小板無力癥 (Glanzmans thrombosthenia,GT)概述血小板GPb/GPa數(shù)量減少或功能障礙；血小板聚集和粘附缺陷；皮膚粘膜出血；常染色體隱性遺傳病。1.血小板無力癥 (Glanzmans throm血小板膠原GPIIb/IIIaGPIbvWF

14、vWFGPIa/IIa內(nèi)皮細胞血小板無力癥血小板膠原GPIIb/IIIaGPIbvWFvWFGPIa/1.PLT：計數(shù)及形態(tài)正常，散在分布。2.BT延長，血塊收縮不良。3.血小板聚集功能： PAgT：ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶誘導聚集 ；瑞斯托霉素誘導聚集N。檢驗1.PLT：計數(shù)及形態(tài)正常，散在分布。檢驗檢驗血小板膜蛋白：降低或結(jié)構(gòu)異常。 GPb(CD 41)/GPa(CD 61)從分子水平診斷GT的重要手段檢驗血小板膜蛋白：降低或結(jié)構(gòu)異常。從分子水平診斷GT的重要手GT分型根據(jù)GPb/GPa的含量將GT分為：型 5% 型 5%25% 型 40%100% （變異型）GT分型根據(jù)GPb/GP

15、a的含量將GT分為：臨床表現(xiàn)實驗室檢查可對GT進行診斷。 診斷臨床表現(xiàn)診斷2.巨血小板綜合征(Bernard-Soulier Syndrome,BSS)概述血小板膜GPb/復合物減少或功能障礙；血小板粘附困難；常染色體隱性遺傳病。 2.巨血小板綜合征(Bernard-Soulier Synd血小板常規(guī)： 數(shù)量減少，大PLT增多，壽命縮短， BT延長。血小板功能： PAgT：瑞斯托霉素誘導聚集下降， ADP等正常； PAdT：降低。檢驗血小板常規(guī)：檢驗不同血小板功能異常性疾病的PAgT檢測結(jié)果不同血小板功能異常性疾病的PAgT檢測結(jié)果血小板膜糖蛋白的測定BSS患者FCM分析結(jié)果血小板膜蛋白：降低

16、 確診實驗 GPIX(CD42a)GPIb(CD42b)GPIb(CD42c)GP(CD42d)血小板膜糖蛋白的測定BSS患者FCM分析結(jié)果血小板膜蛋白：降 2.實驗室檢查： PLT減少伴有巨大PLT；BT延長； 瑞斯托霉素誘導PLT不聚集；粘附試驗減低；血塊收縮正常；GPIb缺乏。3.排除繼發(fā)性巨大血小板癥。診斷診斷思考題一期止血缺陷常用篩選試驗及臨床應用二期止血缺陷常用篩選試驗及臨床應用ITP實驗室檢查特點巨大血小板綜合征和血小板無力癥鑒別要點思考題一期止血缺陷常用篩選試驗及臨床應用五、血友病和血管性血友病五、血友病和血管性血友病（一）血友病Hemophilia是一組遺傳性凝血因子缺陷，因

17、凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括凝血因子缺陷（血友病A）、凝血因子缺陷（血友病B）和凝血因子缺陷癥。（一）血友病Hemophilia血友病病因及遺傳特性血友病A/B（hemophillia A/B）性連鎖隱性遺傳，遺傳基因Xq28，Xq27因子XI缺乏癥(factor XI deficiency）常染色體隱性遺傳基因4q35血友病病因及遺傳特性血友病A/B（hemophillia A X。Y XX X。Y X。X XY XY X。X XY X。X。 X。X XY X。Y XY XX X。Y X。X 血友病A和血友病B的遺傳規(guī)律 X。Y XX X。Y X血友病臨床表現(xiàn)出血出血所引起的壓迫癥

18、狀并發(fā)癥血友病臨床表現(xiàn)出血大面積皮下出血關(guān)節(jié)內(nèi)和肌層出血大面積皮下出血關(guān)節(jié)內(nèi)和肌層出血實驗室檢查篩檢試驗PT、APTT； PLT、BT1.APTT檢測白陶土作為激活劑對因子敏感性強2.APTT對凝血因子促凝活性在25%45%的亞臨床型血友病不能篩檢（APTT敏感性為25）實驗室檢查篩檢試驗PT、APTT； PLT、BT1.AP糾正試驗STGT及其糾正試驗 初步判斷何類因子缺乏凝血因子檢測凝血因子促凝活性凝血因子抗原含量糾正試驗教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件排除試驗vWF：Ag: 與vWD鑒別復鈣交叉試驗、血漿混合試驗（APTT） 排除凝血因子抑制物的存在排除試驗基因分析直接基因診斷

19、：Southern Blot間接基因診斷：RFLP， SSCP等基因測序胚胎植入前基因診斷基因分析血友病A實驗分子生物學檢查病例血友病A實驗分子生物學檢查病例血友病A實驗分子生物學檢查病例血友病A實驗分子生物學檢查病例五、血友病和血管性血友病PLT正常，BT延長：見于：血小板功能異常：血小板無力癥、；某些凝血因子缺乏：低（無）纖維蛋白原癥、血管性血友病。PLT減少伴有巨大PLT；血漿因子VIII:C活性50%（肝病必備）某些凝血因子缺乏：低（無）纖維蛋白原癥、血管性血友病。骨髓象：巨核細胞增加或正常伴成熟障礙。F:C 2%，:C 83%Fi測定 DIC時減少，1.出血癥狀（白血病除外）病例1

20、女，7歲，皮膚瘀斑、反復鼻衄5年余。排除其他疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡 再生障礙性貧血急性白血病 脾功能亢進Evans綜合征纖維蛋白溶解亢進常見疾病類型-貯存池病(- SPD)骨髓象:骨髓巨核細胞計數(shù)增多，伴產(chǎn)血小板巨核細胞缺如排除繼發(fā)性血小板減少癥。各臟器實體腫瘤發(fā)生DIC的頻度比較 慢性型：以顆粒巨增多為主；結(jié)合能力明顯下降第十三章第二節(jié) 出血性疾病中的應用血友病A實驗分子生物學檢查病例五、血友病和血管性血友病第十三章第二節(jié) 出血性疾病中的應用診斷凝血因子活性的檢測是診斷疾病的關(guān)鍵，凝血因子活性（FVIII:C/FIX:C/FXI:C）應低于正常50%。排除其他引起凝血因子減少的病因。診斷凝血因

21、子活性的檢測是診斷疾病的關(guān)鍵，凝血因子活性（FVI（二）血管性血友病von Willebrands disease，vWD（二）血管性血友病von Willebrands dis病例1 女，7歲，皮膚瘀斑、反復鼻衄5年余。WBC 6.11109/L，RBC599109/L，Plt 402109/L。APTT 58.1s，PT 11.6s，TT 18.9s，F(xiàn)g 2.18 g/L；F:C 2%，:C 83%診斷：甲型血友?。ㄝp型）APTT 76s，PT 13.7s，TT 16.9s，F(xiàn)g 2.6 g/L；F:C 2%; vWF:Ag 2%BT 20 min。血小板聚集：ADP 90%，Risto

22、 1%。診斷：血管性血友?。?型）病例1 女，7歲，皮膚瘀斑、反復鼻衄5年余。 是由于vWF基因的先天性合成與表達缺陷而致vWF數(shù)量或/和質(zhì)量異常引起的出血性疾病。（基因定位于12號染色體短臂末端） vWF的功能凝血因子的載體與血管壁和PLT結(jié)合 是由于vWF基因的先天性合成與表達缺陷而致vWF分型據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)、實驗室檢測分型：1型：vWF量減少（雜合子） (75%)2型：vWF結(jié)構(gòu)功能異常（質(zhì)的缺陷） (25%) 3型：量和活性均異常（純合子或雙重雜合子） (5%)分型據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)、實驗室檢測分型： 2A型：血漿缺乏大中分子量VWF多聚物，血小 板黏附能力下降 2B型：血漿缺

23、乏大分子量VWF多聚物，與血小板 GPIb的結(jié)合能力增強 2M型：血漿VWF多聚物分布正常，血小板黏附 能力下降 2N型：血漿VWF多聚物分布正常，與因子VIII 結(jié)合能力明顯下降 2A型：血漿缺乏大中分子量VWF多聚物，血小 vWD的分型診斷vWF:Ag、 vWF:A和F VIII:C正常 排除vWD血友病AvWF:A / vWF:Ag和 vWD I型vWF:A / vWF:Ag 0.7 vWD2A、2B、2M型 vWD2N亞型和血友病AvWD的分型診斷vWF:Ag、 vWF:A和F VIII:C臨床表現(xiàn)血小板黏附功能、或凝血因子VIII濃度降低1. 自幼發(fā)病，以皮膚、粘膜出血為主，表現(xiàn)為瘀

24、點、淤斑、鼻出血和牙齦出血，女性月經(jīng)增多；關(guān)節(jié)、肌肉血腫少見；重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。2. 可有自發(fā)性出血或外傷、手術(shù)后過度出血。臨床表現(xiàn)血小板黏附功能、或凝血因子VIII濃度降低實驗室檢查篩選試驗APTT 、PT；BT 、PLT PLT功能 vWF功能確診及分型試驗vWF：Ag、 F：C、vWF：Rcof、 vWF：CBA、RIPA 、多聚體分析只能篩檢，不能與血友病、GPIb缺陷等鑒別各型vWD的實驗室診斷項目檢測結(jié)果見書列表實驗室檢查篩選試驗只能篩檢，不能與血友病、GPIb缺陷等鑒別血漿VWF多聚物凝膠電泳圖血漿中缺乏大中分子量VWF多聚物(摘自阮長耿) N 2B 2A血漿VWF多聚物凝膠電

25、泳圖血漿中缺乏大中分子量VWF多聚物診斷實驗室有助于診斷的檢查主要有：血小板計數(shù)正常和形態(tài)正常；BT延長、APTT延長或正常；血小板粘附率多降低；F：C 減低或正常、vWF：Ag降低或正常；RIPA降低，b型增強。注意排除其它原因?qū)е碌难獫{中vWF減少診斷實驗室有助于診斷的檢查主要有：六、彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation ，DIC） 六、彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intra（一）概述定義：在多種疾病或特殊病理狀態(tài)下，人體凝血系統(tǒng)被激活而引起中小血管內(nèi)彌漫性微血栓形成及繼發(fā)性纖溶亢進的病理生理過程。（一）概述定義：在

26、多種疾病或特殊病理狀態(tài)下，人體凝血系統(tǒng)被激特點：血小板和凝血因子消耗性減少； 繼發(fā)性纖溶亢進。導致微血栓病性凝血障礙并出現(xiàn)血栓和出血的臨 床癥狀。也稱 “消耗性血栓出血性疾病”。特點：血小板和凝血因子消耗性減少；病理生理：病理性凝血酶生成 纖維蛋白沉積 廣泛性微血栓形成病理生理：病理性凝血酶生成DIC的本質(zhì)是什么？DIC并非一個獨立的疾病，而是眾多疾病復雜的病理過程中的中間環(huán)節(jié)共同特征是導致凝血功能異常血液凝固性升高-表現(xiàn)為血栓形成；血液凝固性降低-表現(xiàn)為出血。DIC的本質(zhì)是什么？DIC并非一個獨立的疾病，而是眾多疾病復（二）病因感染 31 %43%惡性腫瘤 24 %34% Am J Hema

27、tol. 2000. 45%病理產(chǎn)科 4 %12%手術(shù)及創(chuàng)傷 1%5%醫(yī)源性因素 4 % 8%全身各系統(tǒng)疾?。ǘ┎∫蚋腥?31 %43%各臟器實體腫瘤發(fā)生DIC的頻度比較急性白血病中DIC發(fā)病率 APL 早期報道約80%，現(xiàn)已降至約20%非APL 的AML約30ALL化療前16%22%誘導化療期間3649各臟器實體腫瘤發(fā)生DIC的頻度比較急性白血病中DIC發(fā)病率 （三）發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)（三）發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)急性白血病并發(fā)DIC時血漿TF水平顯著增高急性白血病并發(fā)DIC時血漿TF水平顯著增高血漿微顆粒的組織因子促凝活性（MP-associated TF PCA） APL患者誘導分化前的血漿

28、微顆粒相關(guān)TF促凝活性 （Langer F, ）血漿微顆粒的組織因子促凝活性（MP-associated T（三）發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)（三）發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)（三）發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)栓塞微血管病性溶血微循環(huán)障礙出血（三）發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)栓塞微血管病性溶血微循環(huán)障礙出血DIC的主要表現(xiàn)嚴重廣泛的出血頑固性休克多發(fā)性臟器栓塞血管內(nèi)溶血DIC的嚴重廣泛的出血頑固性休克多發(fā)性臟器栓塞血管內(nèi)溶血教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件不同病理過程類型的DIC比較血栓形成為主型纖溶過程為主型病 因多見于感染型DIC多見于腫瘤型DIC發(fā)病時期DIC早、中期DIC后期臨床特征皮膚、粘膜壞死脫落休克、臟器功能

29、衰竭為主多發(fā)或遲發(fā)性出血為主治療原則抗凝、血小板及凝血因子補充抗纖溶治療不同病理過程類型的DIC比較血栓形成為主型纖溶過程為主型病 教培用血栓與止血檢驗的臨床應用血液檢驗課件血液凝固電鏡掃描纖維蛋白絲（箭頭所指是血細胞）血液凝固電鏡掃描纖維蛋白絲（箭頭所指是血細胞）SchistocytesIntravascular FibrinSchistocytesIntravascular Fibr 常用實驗室診斷指標 1. 血小板100109/L或進行性下降。 2. 血漿Fibrinogen含量1.5g/L或進行性下降。 3. PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化 。 四、檢驗 常用實驗室診斷指標四、檢驗

30、病例1 女，7歲，皮膚瘀斑、反復鼻衄5年余。篩查實驗 FDP、D-二聚體PLT減少伴有巨大PLT；血漿Fibrinogen含量1.血小板計數(shù)(PLT)和出血時間(BT)二期止血缺陷常用篩選試驗及臨床應用F:C 2%，:C 83%血漿Fibrinogen含量20mg/L、D-Dimer陽性或明顯增高。 5. 周圍血破碎紅細胞2%。 符合三項以上是實驗室診斷最低標準，適用于基層醫(yī)院但缺乏早期診斷價值。病例1 女，7歲，皮膚瘀斑、反復鼻衄5年余。4. 3P陽性、DIC的組合實驗*過篩實驗1.血小板計數(shù) DIC時進行性減少，陽性率90-95%，動態(tài)觀察更有意義。2.PT測定 DIC時延長，陽性率90%

31、以上。3.Fi測定 DIC時減少，1.5g/L(肝病20mg/L 優(yōu)球蛋白溶解實驗 D-D二聚體測定。DIC的組合實驗*過篩實驗五、診斷1.存在1種以上易引起DIC的基礎疾病多發(fā)性出血傾向不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征抗凝治療有效3.同時有三項以上實驗室指標異常五、診斷1.存在1種以上易引起DIC的基礎疾病（一）主要實驗室診斷指標1. Plt.100109/L或進行性下降（肝病、白血病血小板50109/L）或有2項以上血小板活化產(chǎn)物升高（-TG, PF4, TXB2, GMP-140, P-選擇素等）2. （白血病及其他惡性腫瘤1.8g/L，肝病4g/L（一）主

32、要實驗室診斷指標1. Plt.20mg/L（肝病FDP60mg/L），或D-Dimer升高4. PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化（肝病時PT延長5s以上）3. 3P(+)或血漿FDP20mg/L（肝病FDP605. 纖溶酶原（Plasminogen，PLG）含量及活性降低6. AT含量、活性及vWF水平降低（肝病不適用） 7. 血漿因子VIII:C活性50%（肝病必備）5. 纖溶酶原（Plasminogen，PLG）含量及活性降（二）疑難DIC病例實驗室診斷指標（需一項以上異常）1. 因子VIII:C ， vWF :Ag ， VIII:C / vWF :Ag 低于1: 1；2. 血漿TAT或

33、凝血酶原片段1+2（F1+2）；3. 血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復合物(PIC)濃度升高；4. 血或尿FPA水平升高。（二）疑難DIC病例實驗室診斷指標（需一項以上異常）1. 因六、DIC前狀態(tài)的診斷同時具備以下三項可診斷：TF活性檢測陽性；SFMC陽性或增 D-Dimer升高； AT活性減低 B 動態(tài)觀察PLT和Fg急劇降低，F(xiàn)DP急劇升高肝素治療后上述指標改善以至恢復正常六、DIC前狀態(tài)的診斷同時具備以下三項可診斷：臨床及實驗室所見DIC前DIC基礎疾患有有出血癥狀（白血病除外）有無臟器癥狀有無FDP上升輕度上升血小板（非白血病時）降低無降低纖維蛋白原低不低PT（和APTT）延長不延長D-二

34、聚體升高輕度升高TAT升高輕度升高 PAP升高輕度升高AT ，PC，PS降低不低纖溶酶原低不低2PI低不低臨床及實驗室所見DIC前DIC基礎疾患有有出血癥狀（白血病除七、DIC與原發(fā)性纖溶亢進的鑒別 原發(fā)性纖溶亢進 DICPLT 正常 減低-TG 正常 增高PF4 正常 增高P-選擇素 正常 增高F1+2 正常 增高FPA 正常 增高SFMC 正常 增高PAP 正常 增高D-Dimer 正常 增高B 15-42肽 正常 增高B 1-42肽 增高 正常七、DIC與原發(fā)性纖溶亢進的鑒別 出血性疾病病例分析女性患者，29歲，臨產(chǎn)初產(chǎn)婦，分娩前寒戰(zhàn)，胸悶，胎盤、胎膜娩出完整，用催產(chǎn)素后仍流血不止，患者

35、呈休克狀態(tài)，皮膚出現(xiàn)大片瘀斑，注射針眼滲血。血常規(guī)檢查：WBC 23.5109/L，中性分葉83%、中性桿狀5%、淋巴細胞10%、單核細胞1%、嗜酸性粒細胞1%；HGB56g/L；PLT38109/L。凝血檢查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚體陽性，血漿FDP大于60mg/L。出血性疾病病例分析女性患者，29歲，臨產(chǎn)初產(chǎn)婦，分娩前寒戰(zhàn)，病例分析該患者最應診斷為何病ADICB血友病乙C生理性抗凝物質(zhì)增多D原發(fā)性纖溶亢進癥E依賴維生素K凝血因子缺乏癥此病例為多因子消耗性缺乏不能診斷本病D-D陽性基本排除D-D、FDP陽性基本排除PT、TT異常

36、基本排除最應考慮此病病例分析該患者最應診斷為何病ADICB血友病乙C生理性復習題血友病的遺傳規(guī)律如何？實驗室診斷主要有哪些試驗？2. VWD患者對何種誘聚劑誘導的血小板聚集反應減低？3.DIC的實驗室診斷指標有哪些？4.檢測哪些指標有助于疑難DIC病例的診斷？復習題血友病的遺傳規(guī)律如何？實驗室診斷主要有哪些試驗？ 男,16歲,學生.因皮膚瘀點、瘀斑10天就疹?；颊?0天前始雙下肢皮膚反復出現(xiàn)瘀點、瘀班,呈對稱性分布。瘀點為紫紅色,大小不一,逐漸增多,延及軀干和上肢,部分融合成片,高出皮膚,伴輕微瘙癢。既往史：起病前一周曾患感冒,已愈。無出血史,無肝、腎疾病,無潰瘍病、糖尿病史。無外傷手術(shù)史,無

37、藥物過敏史,但對蝦蟹過敏。體格檢查：軀干、四肢皮膚見散在分布的出血點,兩側(cè)對稱分布,稍隆起,紅色,壓之不退色,尤其以四肢遠端為多,部分融合成片。余正常。 男,16歲,學生.因皮膚瘀點、瘀斑10天就疹。實驗室檢查：1012109/L,分類正常，血小板170109/L。束臂實驗陽性。血小板功能正常。PT、APTT、纖維蛋白原定量均正常。血清IgA 4.5g/L顯示增高,肝腎功能檢查正常。類風濕因子陰性。骨髓象增生活躍，粒：紅=5:1，粒紅系統(tǒng)形態(tài)和比例正常，全片見巨核細胞10個，形態(tài)正常，血小板呈小可見，呈小堆分布。病例分析實驗室檢查：病例分析診斷為：過敏性紫癜（單純型）主要依據(jù)：患者為青少年男性

38、，有過敏體質(zhì)，屬于該病的好發(fā)人群。起病前一周有上呼吸道感染史臨床表現(xiàn)為皮膚特征性紫癜實驗室檢查束臂試驗陽性，血清IgA升高血小板計數(shù)正常，可除外血小板減少性紫癜血小板功能正常，可除外血小板無力癥凝血功能檢查正常，可除外凝血功能異常性疾病診斷為：過敏性紫癜（單純型）主要依據(jù)：患者,女,36歲.因皮膚瘀點、瘀斑，牙齦出血1個月，月經(jīng)過多1天入院。門診查血象：紅細胞4.21012/L,血紅蛋白126g/L,白細胞8.6109/L, 血小板19109/L?；颊?個月前出現(xiàn)雙下肢皮膚散在瘀點、瘀斑,牙齦輕微滲血，繼后雙上肢與軀干皮膚也出現(xiàn)瘀點、瘀斑。就診前一天患者月經(jīng)來潮,量較以前為多。體格檢查:全身皮膚見散在分布大量鮮紅色或暗紅色瘀點、瘀斑,牙齦有少量滲血。余正常。病例分析患者,女,36歲.因皮膚瘀點、瘀斑，牙齦出血1個月，月經(jīng)過多實驗