皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理培訓(xùn)課件

1、一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮膚、橫紋肌為特征的自身免疫性結(jié)締組織病。沒有皮膚改變僅有肌肉受累者稱為多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先報(bào)道本病，稱多發(fā)性肌炎，1887年Unverricht將其命名為皮肌炎。本病病因至今不明，已知與遺傳、腫瘤、藥物、化學(xué)物品、病毒、細(xì)菌感染及免疫機(jī)制有關(guān)。 1975年Bohan和Peter將本病分為5型： 1皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累I、多發(fā)性肌炎；II、皮肌炎；III、合并腫瘤的皮肌炎；IV、兒童型皮肌炎；V、合并其他

2、結(jié)締組織病的皮肌炎。皮肌炎的發(fā)病率為0.51.0/10萬（平均0.77/10萬），男女比例為1：2，515歲和4065歲為兩個(gè)發(fā)病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 表101 2皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022I、多發(fā)性肌炎；II、皮肌炎；III、合并腫瘤的皮肌炎；IV1、特征性皮膚損害：Heliotrope疹（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（肘部、膝部、踝部?jī)?nèi)側(cè)和指間關(guān)節(jié)背側(cè)紫紅色斑或萎縮斑） 2、四肢近端肌群對(duì)稱性無力 3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPK，CK）和醛縮酶最有意義 4、肌電圖（EMG）呈肌源性損害 5、肌肉活檢符合肌炎病理改變 以

3、上標(biāo)準(zhǔn)除第1條外，具備3條即可診斷。 3皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/20221、特征性皮膚損害：Heliotrope疹（眼瞼水腫性紫紅色1995年Tamimoto等提出應(yīng)增加下列診斷標(biāo)準(zhǔn) 表1021.肌痛 2.抗Jo-1抗體陽性 3.非破壞性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 4.全身出現(xiàn)炎癥性體征如發(fā)熱、血沉增快等 4皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/20221995年Tamimoto等提出應(yīng)增加下列診斷標(biāo)準(zhǔn) 表10二、護(hù)理評(píng)估（一）健康史1、詢問患者既往史 感染史：多種感染尤其是柯薩奇病毒、人類細(xì)小細(xì)胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T細(xì)胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形

4、蟲感染與皮肌炎的發(fā)病有關(guān)。用藥史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羥脲、非甾體類消炎藥、抗菌藥、降脂藥 （如氯貝丁酯和他5皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022二、護(hù)理評(píng)估（一）健康史5皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/3/20汀類藥物）、吐根和疫苗等易誘發(fā)皮肌炎。惡性腫瘤：常見的惡性腫瘤如乳腺癌、女性生殖系統(tǒng)腫瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃腸道腫瘤、白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常與皮肌炎并發(fā)，也可出現(xiàn)于皮肌炎之前或之后。腫瘤有效治療后皮肌炎癥狀可減輕，復(fù)發(fā)后可加重，并發(fā)惡性腫瘤者，預(yù)后較差。6皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022汀類藥物）、吐根和疫苗等易誘發(fā)皮肌炎。惡性腫瘤：常見的惡性2

5、、患者肌功能分級(jí) 定期檢查肌功能，利于判斷病情及療效肌功能分級(jí) 表103 1級(jí) 上樓和梳頭困難 2級(jí) 需扶把手上樓；不能梳頭 3級(jí) 不能上樓；上肢不能抬舉過肩 4級(jí) 四肢均不能活動(dòng) 7皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/20222、患者肌功能分級(jí) 定期檢查肌功能，利于判斷病情及療效1級(jí)（二）臨床表現(xiàn)評(píng)估患者自身免疫的臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、毛細(xì)血管擴(kuò)張、抗核抗體陽性、類風(fēng)濕因子陽性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎癥狀：皮膚表現(xiàn)與肌肉表現(xiàn)可同時(shí)發(fā)生，也可在其前后發(fā)生。評(píng)估患者特異性皮膚表現(xiàn)： Heliotrope erythema（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（發(fā)生于指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及

6、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張）。8皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022（二）臨床表現(xiàn)評(píng)估患者自身免疫的臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象評(píng)估患者非特異性皮膚表現(xiàn)：異色性皮肌炎（前額、面頰部、頭皮、頸前及胸前V型區(qū)出現(xiàn)暗紅斑，日曬后加重，部分患者在紅斑基礎(chǔ)上可出現(xiàn)色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚萎縮）、惡性紅斑（皮肌炎伴惡性腫瘤者常于面、頭皮、頸和肩出現(xiàn)的鮮艷的紅斑）、甲周病變（甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲小皮角化，并有瘀點(diǎn)）、壞死性血管炎、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、光敏、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、指腹丘疹及皮膚鈣沉著等。9皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022評(píng)估

7、患者非特異性皮膚表現(xiàn)：異色性皮肌炎（前額、面頰部、頭皮10皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/202210皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/3/2022狼瘡皮肌炎患者的臨床表現(xiàn)圖片11皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022狼瘡皮肌炎患者的臨床表現(xiàn)圖片11皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/312皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/202212皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/3/2022評(píng)估患者肌肉表現(xiàn)：四肢近端肌肉對(duì)稱性無力，并進(jìn)行性加重，可伴肌痛、肌壓痛、肌腫脹?；颊叱Ｖ髟V上肢抬舉無力、步行困難、小肌群受累時(shí)可有復(fù)視、說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難甚至呼吸困難。后期可出現(xiàn)萎縮和關(guān)節(jié)炎改變，可致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。13皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理

8、10/4/2022評(píng)估患者肌肉表現(xiàn)：四肢近端肌肉對(duì)稱性無力，并進(jìn)行性加重，可評(píng)估患者系統(tǒng)表現(xiàn)：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和間質(zhì)性肺炎。周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為多神經(jīng)炎（患者感覺四肢燒灼感、瘙癢）、運(yùn)動(dòng)感覺障礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為腦膜刺激征、顱內(nèi)壓升高、腦脊液異常等。評(píng)估患者全身癥狀：發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛、食欲下降、體重減輕、睡眠障礙等。14皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022評(píng)估患者系統(tǒng)表現(xiàn)：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。（三）輔助檢查1、評(píng)估患者實(shí)驗(yàn)室檢查 少數(shù)患者可有白細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增多、輕度貧血、輕度蛋白尿等；血沉顯著增快；C-反應(yīng)蛋白

9、陽性，且在急性期升高，血清肌紅蛋白也升高，其濃度與病情變化一致。約60%80%的患者ANA陽性，約35%40%的患者有肌炎特異性抗體。2、評(píng)估患者組織病理檢查 病變肌肉示局15皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022（三）輔助檢查1、評(píng)估患者實(shí)驗(yàn)室檢查 少數(shù)患者可有白細(xì)胞和灶性或彌漫性肌纖維變性、壞死和纖維化，纖維間有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；皮膚改變?yōu)楸砥のs，基底細(xì)胞液化變性，真皮膠原纖維水腫、黏蛋白沉積，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。3、評(píng)估患者肌電圖 提示肌源性損害。4、評(píng)估患者肌活檢 示異常，表現(xiàn)為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細(xì)不一， 16皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022灶性或彌漫性肌纖維變性

10、、壞死和纖維化，纖維間有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；有再生現(xiàn)象，間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。5、評(píng)估患者肌酶譜的測(cè)定 有助于診斷。肌酸激酶對(duì)活動(dòng)性肌炎最敏感，其改變常出現(xiàn)于病情改變前數(shù)周，可在一定程度上預(yù)示病情的變化。醛縮酶、乳酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶也是常用指標(biāo)。17皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022有再生現(xiàn)象，間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。17皮肌炎患者的醫(yī)療（四）心理社會(huì)因素本病呈進(jìn)行性，很少能自行緩解，機(jī)體功能逐漸降低，患者易產(chǎn)生恐懼和焦慮的心理，不利于治療和護(hù)理的配合。18皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022（四）心理社會(huì)因素本病呈進(jìn)行性，很少能自行緩解，機(jī)體功能逐漸三、護(hù)理問題 （一）軀體移動(dòng)障礙

11、疾病使肌肉受損害所致。 （二）疼痛 疾病引起肌炎所致。 （三）焦慮 疾病進(jìn)行性加重所致。（四）知識(shí)缺乏 患者缺乏皮肌炎的相關(guān)知識(shí)來源所致。19皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022三、護(hù)理問題 （一）軀體移動(dòng)障礙 疾病使肌肉受損害所致。1四、護(hù)理目標(biāo)（一）患者在病情允許的情況下，進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。（二）患者自述疼痛減輕。（三）患者自述焦慮減輕，積極配合治療。（四）患者可自訴皮肌炎的相關(guān)疾病知識(shí)。20皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022四、護(hù)理目標(biāo)（一）患者在病情允許的情況下，進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。2五、護(hù)理措施（一）一般護(hù)理1、根據(jù)患者病情，給予相應(yīng)級(jí)別護(hù)理。使用激素及免疫抑制劑期間，患者應(yīng)安排單間

12、，限制探視及陪住人員，并限制患者間的相互接觸，以避免交叉感染。急性期肌肉腫脹、疼痛明顯時(shí)，患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，緩解期再酌情安排活動(dòng)。注意保護(hù)皮膚，避免日曬及冷熱刺激。21皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022五、護(hù)理措施（一）一般護(hù)理21皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/3/2、病室每日定時(shí)通風(fēng)，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。墻面、地面及用物等均應(yīng)使用消毒劑擦拭，床單位及被服保持整潔，用物專人專用。醫(yī)護(hù)人員操作前后要洗手，嚴(yán)格無菌操作規(guī)程。3、每日定時(shí)測(cè)量生命體征，注意患者肌肉受累情況，評(píng)估患者有無疼痛、呼吸困難、心率和節(jié)律異常、便秘等，及時(shí)給予對(duì)癥處理。遵醫(yī)囑定時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功等，以了解

13、藥物作用及副作22皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/20222、病室每日定時(shí)通風(fēng)，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。用情況。 4、評(píng)估患者飲食、睡眠及二便的情況。指導(dǎo)患者選擇營(yíng)養(yǎng)豐富、清淡易消化的高蛋白、高維生素飲食，進(jìn)食困難者給予進(jìn)食幫助，吞咽困難者可鼻飼飲食。此外應(yīng)多吃水果蔬菜，戒煙戒酒，避免攝入辛辣刺激食物和濃茶、咖啡等飲料，足量飲水，保持二便通暢，并保證良好的睡眠環(huán)境、條件和充足的睡眠時(shí)間。23皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022用情況。 23皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/3/20225、中老人患者需認(rèn)真進(jìn)行系統(tǒng)性檢查，利于早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟惡性腫瘤，并及時(shí)處理。24皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/

14、4/20225、中老人患者需認(rèn)真進(jìn)行系統(tǒng)性檢查，利于早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟惡性腫瘤（二）心理護(hù)理評(píng)估患者心理狀況，傾聽患者主訴，了解患者的經(jīng)濟(jì)狀況，針對(duì)具體心理問題給予指導(dǎo)。幫助家庭、單位等社會(huì)支持系統(tǒng)給予患者支持，態(tài)度和藹，并告知患者皮肌炎的相關(guān)知識(shí)，樹立信心，以利于患者的治療配合?？谘什考∪馐芾?，言語不能者，應(yīng)采用非語言交流。25皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022（二）心理護(hù)理評(píng)估患者心理狀況，傾聽患者主訴，了解患者的經(jīng)濟(jì)（三）皮膚護(hù)理1、首先要告知患者避免皮膚刺激如日曬、冷熱刺激等。2、要注意皮膚清潔，溫水洗浴，選擇偏酸性或中性的浴液或皂類，避免使用化妝品。3、急性期皮損表現(xiàn)為紅腫、水皰時(shí)外用爐甘石洗劑；有滲出時(shí)，用3%硼酸液冷濕敷，并注意保暖，避免受涼。26皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022（三）皮膚護(hù)理1、首先要告知患者避免皮膚刺激如日曬、冷熱刺激（四）用藥護(hù)理1、腎上腺皮質(zhì)激素 潑尼松，為首選藥，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、肌力恢復(fù)情況、肌酶譜變化來合理調(diào)整用量，長(zhǎng)期大劑量使用時(shí)可引起感染、高血壓、心律失常、高血糖、藥物性肌炎等。2、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤 適于重型及易復(fù)發(fā)而不能使用激素者，副反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、腎功損害等。必要時(shí)可與糖皮質(zhì)激素合用。27皮肌炎患者的醫(yī)療護(hù)理10/4/2022（四）用