皮肌炎患者的醫(yī)療護理培訓課件

1、一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮膚、橫紋肌為特征的自身免疫性結締組織病。沒有皮膚改變僅有肌肉受累者稱為多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先報道本病，稱多發(fā)性肌炎，1887年Unverricht將其命名為皮肌炎。本病病因至今不明，已知與遺傳、腫瘤、藥物、化學物品、病毒、細菌感染及免疫機制有關。 1975年Bohan和Peter將本病分為5型： 1皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累I、多發(fā)性肌炎；II、皮肌炎；III、合并腫瘤的皮肌炎；IV、兒童型皮肌炎；V、合并其他

2、結締組織病的皮肌炎。皮肌炎的發(fā)病率為0.51.0/10萬（平均0.77/10萬），男女比例為1：2，515歲和4065歲為兩個發(fā)病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎診斷標準 表101 2皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022I、多發(fā)性肌炎；II、皮肌炎；III、合并腫瘤的皮肌炎；IV1、特征性皮膚損害：Heliotrope疹（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（肘部、膝部、踝部內側和指間關節(jié)背側紫紅色斑或萎縮斑） 2、四肢近端肌群對稱性無力 3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPK，CK）和醛縮酶最有意義 4、肌電圖（EMG）呈肌源性損害 5、肌肉活檢符合肌炎病理改變 以

3、上標準除第1條外，具備3條即可診斷。 3皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/20221、特征性皮膚損害：Heliotrope疹（眼瞼水腫性紫紅色1995年Tamimoto等提出應增加下列診斷標準 表1021.肌痛 2.抗Jo-1抗體陽性 3.非破壞性關節(jié)炎或關節(jié)痛 4.全身出現炎癥性體征如發(fā)熱、血沉增快等 4皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/20221995年Tamimoto等提出應增加下列診斷標準 表10二、護理評估（一）健康史1、詢問患者既往史 感染史：多種感染尤其是柯薩奇病毒、人類細小細胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T細胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形

4、蟲感染與皮肌炎的發(fā)病有關。用藥史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羥脲、非甾體類消炎藥、抗菌藥、降脂藥 （如氯貝丁酯和他5皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022二、護理評估（一）健康史5皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/3/20汀類藥物）、吐根和疫苗等易誘發(fā)皮肌炎。惡性腫瘤：常見的惡性腫瘤如乳腺癌、女性生殖系統(tǒng)腫瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃腸道腫瘤、白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常與皮肌炎并發(fā)，也可出現于皮肌炎之前或之后。腫瘤有效治療后皮肌炎癥狀可減輕，復發(fā)后可加重，并發(fā)惡性腫瘤者，預后較差。6皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022汀類藥物）、吐根和疫苗等易誘發(fā)皮肌炎。惡性腫瘤：常見的惡性2

5、、患者肌功能分級 定期檢查肌功能，利于判斷病情及療效肌功能分級 表103 1級 上樓和梳頭困難 2級 需扶把手上樓；不能梳頭 3級 不能上樓；上肢不能抬舉過肩 4級 四肢均不能活動 7皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/20222、患者肌功能分級 定期檢查肌功能，利于判斷病情及療效1級（二）臨床表現評估患者自身免疫的臨床表現：關節(jié)炎、雷諾現象、毛細血管擴張、抗核抗體陽性、類風濕因子陽性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎癥狀：皮膚表現與肌肉表現可同時發(fā)生，也可在其前后發(fā)生。評估患者特異性皮膚表現： Heliotrope erythema（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（發(fā)生于指關節(jié)、掌指關節(jié)及

6、肘、膝關節(jié)伸側的扁平紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，伴毛細血管擴張）。8皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022（二）臨床表現評估患者自身免疫的臨床表現：關節(jié)炎、雷諾現象評估患者非特異性皮膚表現：異色性皮肌炎（前額、面頰部、頭皮、頸前及胸前V型區(qū)出現暗紅斑，日曬后加重，部分患者在紅斑基礎上可出現色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、皮膚萎縮）、惡性紅斑（皮肌炎伴惡性腫瘤者常于面、頭皮、頸和肩出現的鮮艷的紅斑）、甲周病變（甲周紅斑、毛細血管擴張，甲小皮角化，并有瘀點）、壞死性血管炎、雷諾現象、口腔潰瘍、光敏、脫發(fā)、網狀青斑、指腹丘疹及皮膚鈣沉著等。9皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022評估

7、患者非特異性皮膚表現：異色性皮肌炎（前額、面頰部、頭皮10皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/202210皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/3/2022狼瘡皮肌炎患者的臨床表現圖片11皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022狼瘡皮肌炎患者的臨床表現圖片11皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/312皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/202212皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/3/2022評估患者肌肉表現：四肢近端肌肉對稱性無力，并進行性加重，可伴肌痛、肌壓痛、肌腫脹?；颊叱Ｖ髟V上肢抬舉無力、步行困難、小肌群受累時可有復視、說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難甚至呼吸困難。后期可出現萎縮和關節(jié)炎改變，可致關節(jié)強直。13皮肌炎患者的醫(yī)療護理

8、10/4/2022評估患者肌肉表現：四肢近端肌肉對稱性無力，并進行性加重，可評估患者系統(tǒng)表現：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和間質性肺炎。周圍神經系統(tǒng)受累表現為多神經炎（患者感覺四肢燒灼感、瘙癢）、運動感覺障礙，中樞神經系統(tǒng)受累表現為腦膜刺激征、顱內壓升高、腦脊液異常等。評估患者全身癥狀：發(fā)熱、全身不適、關節(jié)痛、食欲下降、體重減輕、睡眠障礙等。14皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022評估患者系統(tǒng)表現：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。（三）輔助檢查1、評估患者實驗室檢查 少數患者可有白細胞和嗜酸粒細胞增多、輕度貧血、輕度蛋白尿等；血沉顯著增快；C-反應蛋白

9、陽性，且在急性期升高，血清肌紅蛋白也升高，其濃度與病情變化一致。約60%80%的患者ANA陽性，約35%40%的患者有肌炎特異性抗體。2、評估患者組織病理檢查 病變肌肉示局15皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022（三）輔助檢查1、評估患者實驗室檢查 少數患者可有白細胞和灶性或彌漫性肌纖維變性、壞死和纖維化，纖維間有淋巴細胞浸潤；皮膚改變?yōu)楸砥のs，基底細胞液化變性，真皮膠原纖維水腫、黏蛋白沉積，血管周圍有淋巴細胞浸潤。3、評估患者肌電圖 提示肌源性損害。4、評估患者肌活檢 示異常，表現為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一， 16皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022灶性或彌漫性肌纖維變性

10、、壞死和纖維化，纖維間有淋巴細胞浸潤；有再生現象，間質有炎性細胞浸潤和纖維化。5、評估患者肌酶譜的測定 有助于診斷。肌酸激酶對活動性肌炎最敏感，其改變常出現于病情改變前數周，可在一定程度上預示病情的變化。醛縮酶、乳酸脫氫酶和轉氨酶也是常用指標。17皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022有再生現象，間質有炎性細胞浸潤和纖維化。17皮肌炎患者的醫(yī)療（四）心理社會因素本病呈進行性，很少能自行緩解，機體功能逐漸降低，患者易產生恐懼和焦慮的心理，不利于治療和護理的配合。18皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022（四）心理社會因素本病呈進行性，很少能自行緩解，機體功能逐漸三、護理問題 （一）軀體移動障礙

11、疾病使肌肉受損害所致。 （二）疼痛 疾病引起肌炎所致。 （三）焦慮 疾病進行性加重所致。（四）知識缺乏 患者缺乏皮肌炎的相關知識來源所致。19皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022三、護理問題 （一）軀體移動障礙 疾病使肌肉受損害所致。1四、護理目標（一）患者在病情允許的情況下，進行適當的活動。（二）患者自述疼痛減輕。（三）患者自述焦慮減輕，積極配合治療。（四）患者可自訴皮肌炎的相關疾病知識。20皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022四、護理目標（一）患者在病情允許的情況下，進行適當的活動。2五、護理措施（一）一般護理1、根據患者病情，給予相應級別護理。使用激素及免疫抑制劑期間，患者應安排單間

12、，限制探視及陪住人員，并限制患者間的相互接觸，以避免交叉感染。急性期肌肉腫脹、疼痛明顯時，患者應絕對臥床休息，緩解期再酌情安排活動。注意保護皮膚，避免日曬及冷熱刺激。21皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022五、護理措施（一）一般護理21皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/3/2、病室每日定時通風，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。墻面、地面及用物等均應使用消毒劑擦拭，床單位及被服保持整潔，用物專人專用。醫(yī)護人員操作前后要洗手，嚴格無菌操作規(guī)程。3、每日定時測量生命體征，注意患者肌肉受累情況，評估患者有無疼痛、呼吸困難、心率和節(jié)律異常、便秘等，及時給予對癥處理。遵醫(yī)囑定時監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功等，以了解

13、藥物作用及副作22皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/20222、病室每日定時通風，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。用情況。 4、評估患者飲食、睡眠及二便的情況。指導患者選擇營養(yǎng)豐富、清淡易消化的高蛋白、高維生素飲食，進食困難者給予進食幫助，吞咽困難者可鼻飼飲食。此外應多吃水果蔬菜，戒煙戒酒，避免攝入辛辣刺激食物和濃茶、咖啡等飲料，足量飲水，保持二便通暢，并保證良好的睡眠環(huán)境、條件和充足的睡眠時間。23皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022用情況。 23皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/3/20225、中老人患者需認真進行系統(tǒng)性檢查，利于早期發(fā)現內臟惡性腫瘤，并及時處理。24皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/

14、4/20225、中老人患者需認真進行系統(tǒng)性檢查，利于早期發(fā)現內臟惡性腫瘤（二）心理護理評估患者心理狀況，傾聽患者主訴，了解患者的經濟狀況，針對具體心理問題給予指導。幫助家庭、單位等社會支持系統(tǒng)給予患者支持，態(tài)度和藹，并告知患者皮肌炎的相關知識，樹立信心，以利于患者的治療配合?？谘什考∪馐芾?，言語不能者，應采用非語言交流。25皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022（二）心理護理評估患者心理狀況，傾聽患者主訴，了解患者的經濟（三）皮膚護理1、首先要告知患者避免皮膚刺激如日曬、冷熱刺激等。2、要注意皮膚清潔，溫水洗浴，選擇偏酸性或中性的浴液或皂類，避免使用化妝品。3、急性期皮損表現為紅腫、水皰時外用爐甘石洗劑；有滲出時，用3%硼酸液冷濕敷，并注意保暖，避免受涼。26皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022（三）皮膚護理1、首先要告知患者避免皮膚刺激如日曬、冷熱刺激（四）用藥護理1、腎上腺皮質激素 潑尼松，為首選藥，應根據臨床表現、肌力恢復情況、肌酶譜變化來合理調整用量，長期大劑量使用時可引起感染、高血壓、心律失常、高血糖、藥物性肌炎等。2、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤 適于重型及易復發(fā)而不能使用激素者，副反應有胃腸道反應、骨髓抑制、腎功損害等。必要時可與糖皮質激素合用。27皮肌炎患者的醫(yī)療護理10/4/2022（四）用