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文檔簡介

1、兒科病例討論1 兒科病例討論1 病例主訴:患兒男,1歲1個(gè)月,納差、面色蒼白3月余?,F(xiàn)病史:患兒3月余前感冒后出現(xiàn)納差,拒奶,家人只予白稀飯、米糊、面條喂養(yǎng),患兒逐漸出現(xiàn)精神倦,不愛活動(dòng),面色蒼白,無發(fā)熱、無皮疹、無出血傾向,大便干結(jié),小便正常。出生史、家族史無特殊體查:wt 6.5kg 身長73cm, 神清,消瘦,精神倦,面色蒼白,甲床蒼白,無皮疹,無黃疸,四肢稍涼,淺表淋巴結(jié)不大,瞼結(jié)膜蒼白,咽無充血,雙肺呼吸音清,心率130次/分,律齊,心音稍低鈍,無雜音,腹軟,腹壁皮下脂肪0.3cm,肝右肋下2cm,質(zhì)軟,脾肋下未及,腸鳴音減弱。四肢肌張力降低。門診血常規(guī): WBC 6.7*109/L

2、,N45%,RBC 3.05*1012/L,HB 72g/L, PLT 205*109/L2病例主訴:患兒男,1歲1個(gè)月,納差、面色蒼白3月余。21、本病例的病例特點(diǎn)?患兒男,1歲1個(gè)月,于3月余前感冒后出現(xiàn)納差,拒奶,家人只予白稀飯、米糊、面條喂養(yǎng);患兒出現(xiàn)精神倦,不愛活動(dòng),面色蒼白,無發(fā)熱、無皮疹、無出血傾向、無黃疸,大便干結(jié),小便正常。wt 6.5kg 身長73cm,體質(zhì)偏瘦小,腹壁皮下脂肪0.3cm;面色蒼白、四肢稍涼,淺表淋巴結(jié)不大,瞼結(jié)膜蒼白;腸鳴音減弱,四肢肌張力降低;WBC=6.7*109/L(N45%)偏低 RBC =3.05*1012/L明顯偏低 Hb= 72g/L偏低 P

3、LT=205*109/L偏低31、本病例的病例特點(diǎn)?患兒男,1歲1個(gè)月,于3月余前感冒后2、本例的診斷和診斷依據(jù)?初步診斷: 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥合并缺鐵性貧血42、本例的診斷和診斷依據(jù)?4診斷依據(jù)1、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥斷奶后以單純性淀粉食物為主;主要表現(xiàn):精神倦,不愛活動(dòng),腸鳴音減弱,四肢肌張力降低。胃納差,低體重,顯著的肌肉消耗、消瘦,但無浮腫。皮膚干燥,彈性差,貧血。2、缺鐵性貧血患兒逐漸出現(xiàn)精神倦,不愛活動(dòng);癥狀:面色蒼白、消瘦,面色蒼白,甲床蒼白,四肢稍涼5診斷依據(jù)1、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥5鑒別診斷1、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥進(jìn)行性脊髓性肌萎縮:常染色體隱性遺傳性脊髓前角細(xì)胞變

4、性。臨床也表現(xiàn)為肌萎縮與無力,病程呈逐漸進(jìn)展。但常見肌束顫動(dòng),肢體遠(yuǎn)端肌萎縮也多較為明顯,血清酶學(xué)檢查多無異常,肌電圖特征是神經(jīng)原性損害。多發(fā)性肌炎:起病較急,進(jìn)展較快,常伴有肌痛或發(fā)熱,無陽性家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。重癥肌無力:晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動(dòng)性,常晨輕暮重,抗膽鹼酯酶類藥物試驗(yàn)陽性。血清肌酶無升高,抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時(shí)以重復(fù)頻率刺激神經(jīng),可見動(dòng)作電位波幅漸減。腎上腺皮質(zhì)激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。肌萎縮性側(cè)索硬化癥:兒童較少見。有肌肉萎縮及無力,病程逐漸進(jìn)展。但常伴肌束顫動(dòng),并有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽性等

5、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。6鑒別診斷62、缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血:遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。 表現(xiàn)小細(xì)胞性貧血,但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細(xì)胞增多,并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度增高,總鐵結(jié)合力不低。地中海貧血:有家族史。有溶血表現(xiàn)。血片中可見多量靶形紅細(xì)胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。慢性病貧血:慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細(xì)胞性。貯鐵(血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素)增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結(jié)合力減低。轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥:常染色體隱性遺傳(先天性

6、)或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)(獲得性)。表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結(jié)合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性,幼兒發(fā)病、伴發(fā)育不良和多臟器功能受累。獲得性,有原發(fā)病表現(xiàn)。72、缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血:遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞補(bǔ)充檢查1、血、尿常規(guī)檢查:紅細(xì)胞比積減少,輕至中度貧血,多為正常細(xì)胞色素型;白細(xì)胞計(jì)數(shù)可減少;淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)常1.2109/L,反映T淋巴細(xì)胞功能低下;尿比重偏低,濃縮能力降低;若有饑餓性酮癥時(shí)尿酮實(shí)驗(yàn)陽性。8補(bǔ)充檢查1、血、尿常規(guī)檢查:82、生化檢驗(yàn):血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低 (尤,色氨酸、胱氨基等濃度降低);血漿蛋白和白蛋白水平降低,

7、血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低;血清轉(zhuǎn)鐵蛋白降低,因?yàn)橥瑫r(shí)有缺鐵,則可正常或輕度升高;其他血清運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白,包括前白蛋白、維生素A結(jié)合蛋白降低。血糖和血脂偏低;血尿素氮和尿素氮降低。92、生化檢驗(yàn):血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低93、其他檢查:心電圖顯示:竇性心動(dòng)過緩、低電壓等改變。超聲心動(dòng)圖顯示:心臟縮小和低輸出量。腦電圖顯示:低電壓和慢活動(dòng)等改變。X檢查可見心臟縮小,骨質(zhì)疏松等改變。103、其他檢查:10治療方案對(duì)癥治療+營養(yǎng)治療+并發(fā)癥與原發(fā)病的治療對(duì)癥治療:糾正水、電解質(zhì)平衡失常:如有水、電解質(zhì)紊亂 存在,應(yīng)首先糾正。糾正酸堿紊亂:輕度至中度的代謝性酸中毒經(jīng)飲食及水、電解質(zhì)補(bǔ)充后有可

8、能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應(yīng)靜脈輸液,密切監(jiān)護(hù)患者,根據(jù)病情、化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整液體組成、輸液量和速度。11治療方案對(duì)癥治療+營養(yǎng)治療+并發(fā)癥與原發(fā)病的治療11營養(yǎng)治療營養(yǎng)治療向患者提供足夠營養(yǎng)素,應(yīng)緩慢進(jìn)行!總熱量按實(shí)際體重計(jì)算,病情穩(wěn)定后總熱量逐步增加,如合并感染、發(fā)熱,總熱量可酌情增加。隨著體力恢復(fù),逐漸增加活動(dòng)量。應(yīng)同時(shí)給予各種維生素,電解質(zhì)和微量元素,避免發(fā)生低鉀血癥、低鎂血癥、低磷血癥。12營養(yǎng)治療營養(yǎng)治療向患者提供足夠營養(yǎng)素,應(yīng)緩慢進(jìn)行!12方法(1)口服營養(yǎng)治療:多數(shù)患者可接受口服營養(yǎng)治療。食物應(yīng)易于消化吸收。開始進(jìn)食量和鍋鹽均不宜過多,少食多餐,重癥患者可先用流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。如

9、無不良反應(yīng),逐漸增加進(jìn)食量,直至恢復(fù)普通飲食。(2)經(jīng)胃管營養(yǎng)治療:對(duì)食欲極度減退,進(jìn)食困難或神志不清的患者,可經(jīng)胃管給予營養(yǎng)治療??蛇x用適當(dāng)配方流質(zhì)飲食,經(jīng)胃管間歇定時(shí)注入或持續(xù)滴注。在治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血糖、尿素氮、納、鈣、磷水平的變化。(3)靜脈營養(yǎng)治療:患者食欲極差、小腸吸收不良嚴(yán)重、腸梗阻或不適宜長期留置睛等情況時(shí),靜脈營養(yǎng)治療可作為營養(yǎng)療法的補(bǔ)充或唯一方式,后者稱為全靜脈營養(yǎng)療法。(4)其他營養(yǎng)治療:重度貧血者(Hb4Og/L)可多次少量輸血,重度低 白蛋血癥者可少量輸注人血漿白蛋白。蛋白質(zhì)同化激素有助于促進(jìn)蛋白質(zhì)合成代謝,但有輕度鈉潴留作用,不宜過早使用,以免發(fā)生心力衰竭。此外,良好護(hù)理同樣是完全必要和重要的,尤跟對(duì)于重癥和老年患者。13方法(1)口服營養(yǎng)治療:多數(shù)患者可接受口服營養(yǎng)治療。食物應(yīng)易補(bǔ)鐵治療首選口服鐵劑治療性鐵劑:無機(jī)鐵、有機(jī)鐵無機(jī)鐵劑的副反應(yīng)較有機(jī)鐵劑明顯無機(jī)鐵:硫酸亞鐵有機(jī)鐵:右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞 鐵和多糖鐵復(fù)合物等??诜F劑有效的表現(xiàn):1、先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,高峰在開始服藥后510天,2周后血紅蛋白濃度上升,一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)46個(gè)月,待貯鐵指標(biāo)正常后停藥。2、若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收,可用鐵劑肌肉注射。14補(bǔ)鐵治療首選口服

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