兒科循環(huán)系統(tǒng)培訓課件

1、兒科循環(huán)系統(tǒng)兒科循環(huán)系統(tǒng)一、心腔大小和位置心腔容積 初生 2022ml 1歲 為2倍（4050ml） 23歲 約3倍（6070ml） 7歲 約5倍（100110ml） 青春期 約140ml 1820歲 約240250ml2兒科循環(huán)系統(tǒng)一、心腔大小和位置心腔容積2兒科循環(huán)系統(tǒng)一、心腔大小和位置心臟位置隨年齡而改變新生兒及2歲以下多呈橫位以后逐漸轉為斜位3兒科循環(huán)系統(tǒng)一、心腔大小和位置心臟位置隨年齡而改變3兒科循環(huán)系統(tǒng)二、房、室增長速度 胎兒右心室負荷大，左心室負荷小，故在新生兒 期兩側心室壁厚度幾乎相等，約45mm。 隨著生長發(fā)育，左心室負荷明顯增加，故左心室 壁較右側增厚為快。 6歲時左心室壁

2、厚度達10mm，為新生兒的2倍， 此時的右心室壁厚度不足6mm。15歲時左心室壁 厚度增加到出生時的2.5倍，但右心室壁僅增長原 來厚度的1/3。4兒科循環(huán)系統(tǒng)二、房、室增長速度 胎兒右心室負荷大，左心室負荷小三、血管特點小兒動脈相對地較成人粗。動脈與靜脈內徑之比在新生兒為11，而成人為12。10歲以前，肺動脈直徑較主動脈寬，至青春期主動脈直 徑超過肺動脈。5兒科循環(huán)系統(tǒng)三、血管特點小兒動脈相對地較成人粗。5兒科循環(huán)系統(tǒng)四、心率 心率隨年齡增加而逐漸減慢 新生兒平均 120140次/分 1歲以內為 110130次/分 23歲為 100120次/分 47歲為 80100次/分 814歲為 709

3、0次/分6兒科循環(huán)系統(tǒng)四、心率 心率隨年齡增加而逐漸減慢6兒五、血壓動脈血壓 收縮壓=（年齡2）80 mmHg 舒張壓=收縮壓的2/3 正常情況下，下肢血壓比上肢高20mmHg靜脈血壓 其高低與心搏出能力、血管功能及循環(huán)血量 有關，上、下腔靜脈的血液返回右心室受阻 也影響靜脈壓。7兒科循環(huán)系統(tǒng)五、血壓動脈血壓 收縮壓=（年齡2）80 mmH 第二節(jié) 先天性心臟病 Congenital Heart Disease 8兒科循環(huán)系統(tǒng) 第二節(jié) 先天性心臟病 Congenital Heart 目的要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷了解胎兒血液

4、循環(huán)及生后血液動力學的改 變 熟悉先天性心臟病的病因及分類 熟悉上述幾種常見先心病的治療原則9兒科循環(huán)系統(tǒng) 目的要求9兒科循環(huán)系統(tǒng)一、概述 先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6 8。根據(jù)國內資料統(tǒng)計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預后已大為改觀 10兒科循環(huán)系統(tǒng)一、概述 先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形二、胚胎時期的心臟發(fā)育 原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5

5、8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關鍵時期是在第28周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。 11兒科循環(huán)系統(tǒng)二、胚胎時期的心臟發(fā)育 房間隔的形成 原發(fā)孔（第一房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔 12兒科循環(huán)系統(tǒng)房間隔的形成 原發(fā)孔（第一房間孔）12兒科循環(huán)系統(tǒng)13兒科循環(huán)系統(tǒng)13兒科循環(huán)系統(tǒng)三、 胎兒血液循環(huán)及出生后的改變14兒科循環(huán)系統(tǒng)三、 胎兒血液循環(huán)及出生后的改變14兒科循環(huán)系統(tǒng)動脈導管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導管門靜脈 左路 示意圖 冠狀動脈及頭臂血管 升主動脈 左心室 左心房 卵圓孔 右心房 下腔靜脈 肝靜脈靜脈導管 肝循環(huán) 門靜脈 臍靜脈 胎盤右路動脈導管15

6、兒科循環(huán)系統(tǒng)動脈導管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導管門靜脈 正常胎兒血液循環(huán)特點(歸納) 一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進行交換的除臍V內是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動脈導管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)16兒科循環(huán)系統(tǒng)正常胎兒血液循環(huán)特點(歸納) 一根臍V（含A血）和兩根5717兒科循環(huán)系統(tǒng)5717兒科循環(huán)系統(tǒng)四、先天性心臟病病因 一般認為在胚胎發(fā)育第28周的過程中，任何內在和外來因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常

7、即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一）內在因素（二）外在因素（三）其他因素18兒科循環(huán)系統(tǒng)四、先天性心臟病病因 一般認為在胚胎發(fā)育（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、19兒科循環(huán)系統(tǒng)（left-to-right shunts）（right-t六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricular septal defect，VSD) （二）房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)（三）動脈導管未閉(patent ductus arterios

8、us，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)20兒科循環(huán)系統(tǒng)六、常見的幾種先天性心臟病（一）室間隔缺損(ventricu（一）室間隔缺損病理解剖 1.低位缺損( 小型缺損，肌部缺損，Rogers disease) 2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近) 21兒科循環(huán)系統(tǒng)（一）室間隔缺損病理解剖21兒科循環(huán)系統(tǒng)室間隔缺損血流示意22兒科循環(huán)系統(tǒng)室間隔缺損血流示意22兒科循環(huán)系統(tǒng)干下型嵴內型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型 室間隔缺損類型23兒科循環(huán)系統(tǒng)干下型嵴內型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型 室間隔缺損類后面觀膜部缺損24兒科循環(huán)系統(tǒng)后面

9、觀膜部缺損24兒科循環(huán)系統(tǒng)病理生理 小型缺損因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。 大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。25兒科循環(huán)系統(tǒng)病理生理 小型缺損25兒科循環(huán)系統(tǒng) 正面觀 26兒科循環(huán)系統(tǒng) 正面觀 26兒科 臨床表現(xiàn) 小型缺損 多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一 般不受影響。 體檢時34肋間可聞及響亮粗糙的全收縮 期雜音,傳導廣泛,P2 稍增強。27兒科循環(huán)系統(tǒng) 臨床表現(xiàn) 小型缺損27兒科循環(huán)系統(tǒng)大型缺損 分流量大，癥狀及體征均明顯體循環(huán)缺血表現(xiàn) 肺循環(huán)充血表現(xiàn) 肺循環(huán)阻力增加時(右左分流）肺

10、動脈擴張壓迫喉返神經致聲音嘶啞心臟的物理診斷所見 臨床表現(xiàn) 28兒科循環(huán)系統(tǒng)大型缺損 分流量大，癥狀及體征均明顯 臨床表現(xiàn) 28兒科循環(huán)29兒科循環(huán)系統(tǒng)29兒科循環(huán)系統(tǒng)30兒科循環(huán)系統(tǒng)30兒科循環(huán)系統(tǒng)X線檢查 小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血 大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型殘根癥31兒科循環(huán)系統(tǒng)X線檢查 小型缺損31兒科循環(huán)系統(tǒng)心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大 圖形,癥狀嚴重者合 并心力衰竭時心肌 勞損 32兒科循環(huán)系統(tǒng)心電圖小型缺損32兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖 M型超聲 LA、 L

11、V 、RV 內徑增寬,AO內徑縮小二維超聲 可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲 可直接見到分流的大小、位置和方向聲學造影 負性造影區(qū)或左室顯影 33兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖 M型超聲 33兒科循環(huán)系統(tǒng)34兒科循環(huán)系統(tǒng)34兒科循環(huán)系統(tǒng)35兒科循環(huán)系統(tǒng)35兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查 缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量 RVRARV 、PA壓力中度 以上升高可見右心導管經 缺損 LV當有RL分流時，SaO2 36兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查 缺損小 36兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥 支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細菌性心內膜炎艾森曼格綜合征 37兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥 支氣管肺炎37兒科

12、循環(huán)系統(tǒng)(二) 房間隔缺損 病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。 38兒科循環(huán)系統(tǒng)(二) 房間隔缺損 病理解剖38兒科循環(huán)系統(tǒng)房間隔缺損血流示意圖39兒科循環(huán)系統(tǒng)房間隔缺損血流示意圖39兒科循環(huán)系統(tǒng) 40兒科循環(huán)系統(tǒng) 40兒科循環(huán)系統(tǒng) 臨床表現(xiàn) 癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫41兒科循環(huán)系統(tǒng) 臨床表現(xiàn) 癥狀41兒

13、科循環(huán)系統(tǒng)體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大2.雜音位置 胸骨左緣23肋間強度 /級性質 3.P24.LR分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音 臨床表現(xiàn)42兒科循環(huán)系統(tǒng)體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大 臨床表現(xiàn)4X線檢查缺損小 心影可正常缺損大 心外形不同程度擴 大，以RA和RV為主， PA突出明顯，可見 肺門“舞蹈”，肺野 充血，主動脈影縮 小43兒科循環(huán)系統(tǒng)X線檢查缺損小 心影可正常43兒科循環(huán)系統(tǒng)心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值44兒科循環(huán)系統(tǒng)心電圖對診斷ASD具有重要價值44兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖M型超聲 RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內徑縮小二維超聲 可

14、見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲 可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小45兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖M型超聲 45兒科循環(huán)系統(tǒng)46兒科循環(huán)系統(tǒng)46兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查導管非常易通過ASDLARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于 正常47兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查47兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細菌性心內膜炎少見艾森曼格綜合征 48兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥支氣管肺炎48兒科循環(huán)系統(tǒng)(三) 動脈導管未閉 病理解剖如超過一歲動脈導管若持續(xù)開放,并產生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型49兒科循環(huán)系統(tǒng)(三) 動脈導管未閉 病理解

15、剖49兒科循環(huán)系統(tǒng)動脈導管未閉血流示意圖50兒科循環(huán)系統(tǒng)動脈導管未閉血流示意圖50兒科循環(huán)系統(tǒng)51兒科循環(huán)系統(tǒng)51兒科循環(huán)系統(tǒng)病理生理血流在舒、縮期都通過PDAPA體循環(huán)血流量周圍動脈舒張壓脈壓增寬肺循環(huán)血流量左室容量負荷（做工增加）LA、LV肥大肺動脈壓力RV收縮期負荷過重RV肥大，衰竭肺動脈高壓形成差異性青紫52兒科循環(huán)系統(tǒng)病理生理血流在舒、縮期都通過PDAPA52兒科循環(huán)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)體征望診及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點53兒科循環(huán)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)53兒科循環(huán)系統(tǒng)54兒科循環(huán)系統(tǒng)54兒科循環(huán)系統(tǒng)1.導管細者，無異常發(fā)現(xiàn)2.

16、分流量大者55兒科循環(huán)系統(tǒng)1.導管細者，無異常發(fā)現(xiàn)55兒科循環(huán)系統(tǒng)導管細者，心電圖正常導管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖56兒科循環(huán)系統(tǒng)導管細者，心電圖正常56兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖M型超聲 LA、LV 增大,主動脈內徑增寬二維超聲 可見導管的位置和導管的粗細Doppler超聲 可直接見到分流的大小、方向57兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖M型超聲 57兒科循環(huán)系統(tǒng)58兒科循環(huán)系統(tǒng)58兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查肺動脈血氧含量大于RV肺動脈壓力導管可經PDA降主動脈59兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查肺動脈血氧含量大于RV59兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似60兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥60

17、兒科循環(huán)系統(tǒng)（四）法洛四聯(lián)癥 病理解剖 肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚 61兒科循環(huán)系統(tǒng)（四）法洛四聯(lián)癥 病理解剖61兒科循環(huán)系統(tǒng)法洛四聯(lián)癥血流示意圖62兒科循環(huán)系統(tǒng)法洛四聯(lián)癥血流示意圖62兒科循環(huán)系統(tǒng)青紫63兒科循環(huán)系統(tǒng)青紫63兒科循環(huán)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比 癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作64兒科循環(huán)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)64兒科循環(huán)系統(tǒng)65兒科循環(huán)系統(tǒng)65兒科循環(huán)系統(tǒng)體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級噴射性收縮期雜音P2 減弱或消失，A2 增強杵狀指（趾）66兒科循環(huán)系統(tǒng)體征生長發(fā)育一般均較遲緩66兒科循環(huán)系統(tǒng)

18、67兒科循環(huán)系統(tǒng)67兒科循環(huán)系統(tǒng)X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰， 肺門血管影 縮小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可見到右位 主動脈弓陰 影 68兒科循環(huán)系統(tǒng)X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型69兒科循環(huán)系統(tǒng)69兒科循環(huán)系統(tǒng)心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見 RA肥大70兒科循環(huán)系統(tǒng)心電圖檢查心電軸右偏70兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動圖M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向71兒科循環(huán)系統(tǒng)超聲心動

19、圖M型超聲71兒科循環(huán)系統(tǒng)72兒科循環(huán)系統(tǒng)72兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查導管走向 易從RVAO說明有騎跨 LV說明有室缺 不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄）RV壓力明顯，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動脈血氧飽和度明顯，說明有RL分流選擇性造影 可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度73兒科循環(huán)系統(tǒng)心導管檢查73兒科循環(huán)系統(tǒng)74兒科循環(huán)系統(tǒng)74兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內膜心衰少見75兒科循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥75兒科循環(huán)系統(tǒng)七、常見先天性心臟病的鑒別診斷 （請見表）76兒科循環(huán)系統(tǒng)七、常見先天性心臟病的鑒別診斷76兒科循環(huán)系統(tǒng) 房間隔缺損室間隔缺損動脈導管

20、未閉 法洛四聯(lián)癥 分 類左 向 右 分 流右 向 左 分 流 癥 狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時青紫 同左 同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥 雜音部位心 雜音性質臟 和響度體征 震顫 P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第24肋間 級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小 級粗糙收縮期雜音，傳導范圍廣 級連續(xù)性機器樣雜音，向靳部傳導 級噴射性收縮期雜音，傳導范圍廣無有有可有亢進，分裂固定亢進亢進可有X 房室增大線檢 肺動脈段查 肺野 肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹

21、，靴形凹陷清晰無 心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大77兒科循環(huán)系統(tǒng) 房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉 法洛四聯(lián)癥 八、先天性心臟病的治療原則 （一） 內科治療 一般治療 并發(fā)癥的處理 青紫型先心病患兒要預防脫水 缺氧發(fā)作時，宜用-受體阻滯劑 早產兒PDA可試用消炎痛78兒科循環(huán)系統(tǒng)八、先天性心臟病的治療原則 （一） 內科治療78兒科（二）手術治療適應癥 分流量大者，應盡早進行手術治療禁忌癥 梗阻性肺動脈高壓已形成相對禁忌癥 合并S.B.E時，需抗感染治療 三個月后才能手術年齡 一般最適宜年齡為45歲（視具體情 況而定），國外多主張在新生

22、兒期進行方法 不同類型，方法選擇不一樣79兒科循環(huán)系統(tǒng)（二）手術治療適應癥 分流量大者，應盡早進行手術治療7(三)介入治療蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)球囊擴張P.S、 M.S等80兒科循環(huán)系統(tǒng)(三)介入治療蘑菇傘（amplazer）80兒科循環(huán)系統(tǒng)81兒科循環(huán)系統(tǒng)81兒科循環(huán)系統(tǒng)兒科循環(huán)系統(tǒng)培訓課件83兒科循環(huán)系統(tǒng)83兒科循環(huán)系統(tǒng)球囊導管84兒科循環(huán)系統(tǒng)球囊導管84兒科循環(huán)系統(tǒng)球囊導管85兒科循環(huán)系統(tǒng)球囊導管85兒科循環(huán)系統(tǒng)thank you!86兒科循環(huán)系統(tǒng)thank you!86兒科循環(huán)系統(tǒng)第三節(jié) 病毒性心肌炎 87兒科循環(huán)系統(tǒng)第三節(jié) 病毒性心肌炎 87兒科循環(huán)系統(tǒng)1.掌握病毒性心肌炎的診斷標準2.了解病毒性心肌炎的病因和發(fā)病機制3.熟悉病毒性心肌炎的輔助檢查和治療原則目的與要求88兒科循環(huán)系統(tǒng)1.掌握病毒性心肌炎的診斷標準目的與要求88兒科循環(huán)系統(tǒng)一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查四、診斷要點五、治療原則89兒科循環(huán)系統(tǒng)一、病因和發(fā)病機制89兒科循環(huán)系統(tǒng) 常見病毒 直接損害 觸發(fā)免疫反應 作用與相關受體 激活細胞、體液免役反應 在心肌細胞內復制 產生AHA、HIL-I、TNF等 損害心肌細胞 產生細胞粘附因子 變性、壞死、溶解 損害心肌組織粘附、浸潤、攻擊 病毒性心肌炎形成一、病因和發(fā)病機制90兒科循環(huán)系統(tǒng)