兒科學經(jīng)典泌尿系統(tǒng)疾病課件-2

1、臨 床 醫(yī) 學 專 業(yè) 課 程兒 科 學1編輯版ppt臨 床 醫(yī) 學 專 業(yè) 課 程兒 科 學1編輯版ppt臨床病例女，7歲7個月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黃、渾濁，無尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體，未見明顯

2、滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.711012 /L，HGB 110g/L， PLT 260109 /L，CRP60mg/L。2編輯版ppt臨床病例女，7歲7個月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1病史特點 患兒，女，7歲7個月，起病急，病程6天。主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。

3、伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細濕啰音。心音有力，心界明顯擴大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。實驗室檢查 尿蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。3編輯版ppt病史特點 患兒，女，7歲7個月，起病急，病程6天。3編輯版p臨床問題在病史和體檢上，還要進行哪些方面補充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應如何處置？4編輯版ppt

4、臨床問題在病史和體檢上，還要進行哪些方面補充？4編輯版ppt 兒科學PEDIATRICS 小兒泌尿系統(tǒng)疾病5編輯版ppt 兒科學PEDIATRICS 小兒泌尿系統(tǒng)疾病5編腎小球組織結構6編輯版ppt腎小球組織結構6編輯版ppt腎小球基底膜7編輯版ppt腎小球基底膜7編輯版ppt急性腎小球腎炎 acute glomerulo-nephritis (AGN)8編輯版ppt急性腎小球腎炎 acute glomerulo-nephri概念定義：以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱急性腎炎綜合征。其中多數(shù)與鏈球菌感染有關，稱急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN)9編輯

5、版ppt概念定義：以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能急性鏈球菌感染后腎炎Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN)10編輯版ppt急性鏈球菌感染后腎炎Acute post-streptoco概述定義 A組溶血性鏈球菌感染所致免疫反應性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見 發(fā)病年齡：5-14歲多見，2歲罕見 性別：男：女=2：1 11編輯版ppt概述定義 A組溶血性鏈球菌感染所致免疫反應性腎小球疾病，以病因A組溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染 皮膚感染12編輯版ppt

6、病因A組溶血性鏈球菌12編輯版ppt不同感染途徑所致的APSGN的差異 感染途徑 呼吸道感染 皮膚感染 地區(qū) 溫帶 亞熱帶 季節(jié) 冬季多見 夏秋季多見 年齡 常見于學齡兒童 常見于學齡前兒童 前驅期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO 80% 僅50%13編輯版ppt不同感染途徑所致的APSGN的差異 感染途徑 呼吸道感染 APSGN發(fā)病機制 A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag） 形成CIC/IC/自免/交叉腎小球局部免疫炎癥反應毛細血管內增生 GBM完整性受損 GFR 水、鈉排出 尿少血容量 靜脈壓 間質容量 循環(huán)負荷 水腫 高血壓 血尿 、蛋白尿、管型尿循環(huán)充血氮質血癥14編輯版pptA

7、PSGN發(fā)病機制 A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag） 形成C病理模型圖 15編輯版ppt病理模型圖 15編輯版ppt病理光鏡圖 16編輯版ppt病理光鏡圖 16編輯版ppt病理電鏡圖 17編輯版ppt病理電鏡圖 17編輯版ppt臨床表現(xiàn) 前驅感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴重病例：嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現(xiàn)：無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎18編輯版ppt臨床表現(xiàn) 前驅感染18編輯版ppt血尿離心后尿沉渣RBC3/HPAddis count RBC500,00019編輯版ppt血尿離心后尿沉渣RBC3/HP19編輯版pp

8、t20編輯版ppt20編輯版ppt蛋白尿正常尿蛋白100mg/m2.d（陰性）尿蛋白陽性： 100mg/m2.d100mg/L150mg/d21編輯版ppt蛋白尿正常尿蛋白100mg/m2.d（陰性）21編輯版pp浮腫22編輯版ppt浮腫22編輯版ppt高血壓 血壓（mmHg） 學齡前 120/80 學齡兒 130/9023編輯版ppt高血壓 血壓（mmHg） 少尿與無尿少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼兒200ml/m2.d，學齡前兒童300ml/m2.d，學齡兒童400ml/m2.d。無尿：新生兒0.5ml/kg，兒童50ml/m2.d。24編輯版ppt少尿與無尿少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼

9、兒200ml/m嚴重循環(huán)充血 發(fā)生：起病1周內，水、鈉潴留，血漿容量增加開始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現(xiàn)嚴重病例25編輯版ppt嚴重循環(huán)充血 發(fā)生：起病1周內，水、鈉潴留，血漿容量增加嚴重高血壓腦病 高血壓導致腦血管痙攣或擴張血壓150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。嚴重病例26編輯版ppt高血壓腦病 高血壓導致腦血管痙攣或擴張嚴重病例26編輯版pp急性腎功能不全 氮質血癥水、電解質紊亂代謝性酸中毒嚴重病例27編輯版ppt急性腎功能不全 氮質血癥嚴重病例27編輯版ppt無癥狀性急性腎炎亞臨床狀態(tài)鏡下血尿/C3降低非典型表現(xiàn)28編輯版ppt無癥狀性急性腎

10、炎亞臨床狀態(tài)非典型表現(xiàn)28編輯版ppt腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯非典型表現(xiàn)29編輯版ppt腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅感染史非典型表現(xiàn)29編輯版pp以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯非典型表現(xiàn)30編輯版ppt以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎水腫、蛋白尿突出非典型表現(xiàn)30編實驗室檢查 尿常規(guī)：Pro+ ASO：2W-1M-3M C3：8W前恢復ESR:顯著代表疾病的活動性,23m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關1014d開始升高 35w高峰 36m恢復31編輯版ppt實驗室檢查 尿常規(guī)：Pro+1014d開始升高3

11、1編典型鏈感后腎炎診斷鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實驗室依據(jù)：ASO、C3（變化規(guī)律）32編輯版ppt典型鏈感后腎炎診斷鏈感史32編輯版ppt鑒別診斷IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿為主，腎功能異常，低比重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無尿，進行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎33編輯版ppt鑒別診斷IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常治療 休息飲食：鹽、水、蛋白質抗感染對癥治療：利尿、降血壓嚴重病例的處理自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大

12、）防治并發(fā)癥、保護腎功能，以利自然恢復34編輯版ppt治療 休息自限性疾病，無特效治療34編輯版ppt病程與預后 2周：臨床癥狀改善 4-8周：尿常規(guī)正常 4-8月：Addis計數(shù)正常 多數(shù)預后良好 35編輯版ppt病程與預后 2周：臨床癥狀改善35編輯版ppt有何區(qū)別?36編輯版ppt有何區(qū)別?36編輯版ppt腎 病 綜 合 征 nephrotic syndrome( NS) 37編輯版ppt腎 病 綜 合 征 nephrotic syndrome( 定義 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂

13、血癥；明顯水腫。38編輯版ppt定義 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性，定量1000mg/m2.d，50mg/Kg.d，uP/uCr3.5。39編輯版ppt蛋白尿蛋白尿39編輯版ppt水腫40編輯版ppt水腫40編輯版ppt分類原發(fā)性 (Primary) 占90%以上繼發(fā)性 (Secondary)先天性 (Congenital)41編輯版ppt分類原發(fā)性 (Primary) 占90%以上41編輯版p原發(fā)性腎病綜合征Primary Nephrotic SyndromePNS42編輯版ppt原發(fā)性腎病綜合征Primary Nephrotic Synd發(fā)病情況性別：男

14、女 約2-4：1年齡：各年齡組 3-5歲高發(fā)43編輯版ppt發(fā)病情況性別：男女 約2-4：143編輯版ppt病因分子屏障靜電屏障44編輯版ppt病因分子屏障靜電屏障44編輯版ppt病理（模型） 45編輯版ppt病理（模型） 45編輯版ppt病理（電鏡）46編輯版ppt病理（電鏡）46編輯版ppt發(fā)病機制 IgG補體抗凝血酶結合蛋白47編輯版ppt發(fā)病機制 IgG47編輯版ppt臨床表現(xiàn)單純性NS 腎炎性NS ：具有以下一項或多項: 持續(xù)性血尿，兩周內三次尿沉渣 RBC10/HP；氮質血癥，除外循環(huán)量不足；高血壓，除外激素影響 ； 持續(xù)性低補體血癥。48編輯版ppt臨床表現(xiàn)單純性NS 48編輯版

15、ppt兩型比較 單純型腎病 腎炎型腎病發(fā)病機制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損 年齡 1-6歲 多7歲血尿* 無 常有 高血壓* 無 常有氮質血癥* 無或一過性 持續(xù)性血清補體* 正常 部分降低病理 多微小病變型 多非微小病變型激素治療 敏感 部分敏感/無效預后 較好 因病理而異49編輯版ppt兩型比較 單純型腎病 并發(fā)癥 感染電解質紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象50編輯版ppt并發(fā)癥 感染50編輯版ppt感染(infections)最常見病原：病毒常見，細菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管

16、炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染51編輯版ppt感染(infections)最常見免疫功能低下氣管炎、肺炎、電解質紊亂原因： 禁鹽 大劑量利尿劑常見低K、Na、Ca、低血容量和休克52編輯版ppt電解質紊亂原因：52編輯版ppt高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、 股動脈血栓形成53編輯版ppt高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子53編輯版ppt診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標準）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS 治療48w尿蛋白仍+者，爭取腎活檢54編輯版ppt診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標準） 治療4PNS與典型APSGN

17、鑒別要點 PNS學齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿為主少見高血壓大多補體正常多為微小病變型須用皮質激素治療因病理類型而異 APSGN學齡期免疫復合物性炎癥血尿為主常見高血壓低補體血癥毛細血管內增生性對癥治療大多預后好55編輯版pptPNS與典型APSGN鑒別要點 PNS APS治療一般治療糖皮質激素治療56編輯版ppt治療一般治療56編輯版ppt一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教57編輯版ppt一般治療休息57編輯版ppt初治病例糖皮質激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服中、長程

18、療法： 潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉后2w(應8w) 隔日2mg/Kg頓服 2-4w減少2.5-5mg 4w內UP陰轉 4w后UP陰轉 6M 9M58編輯版ppt初治病例糖皮質激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w糖皮質激素反應判斷激素敏感：8wUP轉陰激素耐藥： 8w內UP不轉陰復發(fā)與頻復發(fā)： UP陰性2w后又轉陽，半年 2次一年3次的復發(fā)為頻復發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內復發(fā),超過2次以潑尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治療8w判斷： 激素完全效應（敏感型） 激素部分效應（部分敏感型） 激素無效應（耐藥型）59編輯版ppt糖皮質激素反應判斷激素敏感

19、：8wUP轉陰以潑尼松1.52復發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長療程更換劑型60編輯版ppt復發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性60激素沖擊療法適應癥：頻復發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天61編輯版ppt激素沖擊療法適應癥：頻復發(fā)、激素耐藥、口服不耐受61編輯版p激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質功能不全62編輯版ppt激素副作用代謝紊亂62編輯版ppt預后與病理類型關系密切灶性硬化和系膜毛細血管性腎小球腎炎預后最差微小病變型主要死于

20、感染或激素嚴重副作用。63編輯版ppt預后與病理類型關系密切63編輯版ppt泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI64編輯版ppt泌尿道感染 Unrinary Tract Infection概 述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見的感染性疾病。國內統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位臨床以細菌尿和或白細胞尿為特征嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成65編輯版ppt概 述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或 病因宿主的易感因素 小兒輸尿管長而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育

21、不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常 膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病致病菌的特征 80%90%由腸道桿菌引起，最常見的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。66編輯版ppt 病因宿主的易感因素66編輯版ppt 臨床表現(xiàn)急性感染 新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主67編輯版ppt 臨床表現(xiàn)急性感染 67編輯版ppt 臨床表現(xiàn)慢性感染 病程遷延或反復發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全。 復發(fā) 經(jīng)治療后暫時轉陰, 停藥后短期內原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長時間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。68編輯版ppt 臨床表現(xiàn)慢性感染68編輯版