腦后部可逆性腦病綜合征培訓課件

1、case1腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20221case1腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20221女，25歲，以“停經(jīng)34周，浮腫2周，發(fā)現(xiàn)血壓高1小時” 主訴入院。 查體:T:37.2，P:90次/分，R:20次/分，BP:160/110mmHg。 簡要病史腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20222女，25歲，以“停經(jīng)34周，浮腫2周，發(fā)現(xiàn)血壓高1小時” 主次日出現(xiàn)反應遲鈍，言語含糊，血壓180/110mmHg，行急診剖宮產(chǎn)術；術后出現(xiàn)煩躁、言語含糊、頭痛； 行急診CT掃描。根據(jù)CT表現(xiàn)；需要進一步做什么檢查。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20223次日出現(xiàn)反應遲鈍，言語含糊，血壓1

2、80/110mmHg，行急需要考慮什么診斷，進一步做什么檢查。急診CTV靜脈竇未見明顯異常.腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20224需要考慮什么診斷，進一步做什么檢查。急診CTV靜脈竇未見明顯T2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20225T2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20225T1-WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20226T1-WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20226FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20227FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20227DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20228DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20228A

3、DC從FLAIR、DWI和ADC圖像可以判斷病變性質是：細胞毒性水腫？血管源性水腫？最終診斷是？腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20229ADC從FLAIR、DWI和ADC圖像可以判斷病變性質是：腦脫水、降顱壓、降壓冶療后意識轉清，癥狀緩解。治療后一周復查。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202210脫水、降顱壓、降壓冶療后意識轉清，癥狀緩解。腦后部可逆性腦病case女性，27歲，足月分娩后3天，反復抽搐半天伴頭痛。BP:170/110mmHg。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202211case女性，27歲，足月分娩后3天，反復抽搐半天伴頭痛。BT2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20

4、2212T2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202212T1-WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202213T1-WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202213FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202214FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202214DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202215DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202215MRV腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202216MRV腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202216脫水、降顱壓、降壓冶療后一周復查。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202217脫水、降顱壓、降壓冶療后一周復查。腦后部可逆性

5、腦病綜合征10腦后部可逆性腦病綜合征又稱之為可逆性后部白質腦病綜合征、頂枕部腦病、可逆性腦白質綜合征、可逆性后部腦水腫綜合征等。主要累及后循環(huán)，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多有視野異常以及癲癇發(fā)作。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202218腦后部可逆性腦病綜合征又稱之為可逆性后部白質腦病綜合征、頂枕病因高血壓腦病妊娠毒血癥化療、免疫球蛋白治療血栓形成性血小板減少性紫癜膠原性血管（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結節(jié)性動脈炎）獲得性免疫缺陷綜合征 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202219病因腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202219機制交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調節(jié)機制中發(fā)揮重要的控制保護

6、作用。椎基底動脈系統(tǒng)缺少豐富交感神經(jīng)支配，血管自我調節(jié)能力差易受高灌注壓的影響。突然血壓升高導致了血管反射性舒張，使血漿和血細胞漏入腦皮層和白質組織間隙，引起血管源性水腫。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202220機制交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調節(jié)機制中發(fā)揮重要的控制保護作用影像表現(xiàn)大腦后循環(huán)供血區(qū)（如頂枕顳葉）廣泛性白質異常，最常見部位為雙枕葉但可累及腦干、小腦、丘腦及其他部位。主要表現(xiàn)血管源性水腫（FLAIR/DWI/ADC)病變具有可逆性，如未及時干預可進一步發(fā)展為細胞毒性水腫及腦梗死。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202221影像表現(xiàn)大腦后循環(huán)供血區(qū)（如頂枕顳葉）廣泛性白質異常，最

7、常見鑒別診斷靜脈竇血栓線粒體腦肌病腦梗死病毒性腦炎腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202222鑒別診斷靜脈竇血栓腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20222女性，46歲，人工流產(chǎn)術后，突發(fā)右側肢體無力10小時余，肢體抽搐1次。 鑒別診斷1腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202223女性，46歲，人工流產(chǎn)術后，突發(fā)右側肢體無力10小時余，肢體T：37.6，P：80次/分，R20次/分，BP：左120/80mmHg 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202224T：37.6，P：80次/分，R20次/分，BP：左120DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202225DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/

8、3/202225靜脈竇血栓形成 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202226靜脈竇血栓形成 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20222男，62歲，突發(fā)左側肢體無力1天，四肢抽搐1次。 靜脈性腦梗死鑒別診斷2腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202227男，62歲，突發(fā)左側肢體無力1天，四肢抽搐1次。 靜脈性腦梗男性，50歲，頭痛2周，發(fā)作性四肢抽搐5天。鑒別診斷2靜脈性出血性腦梗死腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202228男性，50歲，頭痛2周，發(fā)作性四肢抽搐5天。鑒別診斷2靜脈性男，34歲，胡言亂語、行為異常1個月，加重4天 鑒別診斷3腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202229男，34歲，

9、胡言亂語、行為異常1個月，加重4天 鑒別診斷3腦查體：T36.6，P108次/分，R21次/分，BP125/88mmHg腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202230查體：T36.6，P108次/分，R21次/分，BP125線粒體腦肌病 基因監(jiān)測：檢測到一個與MELAS相符合的致病突變。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202231線粒體腦肌病 基因監(jiān)測：檢測到一個與MELAS相符合的致病突男性、46歲，發(fā)熱、頭痛6天，精神異常2天 。鑒別診斷4：病毒性腦炎腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202232男性、46歲，發(fā)熱、頭痛6天，精神異常2天 。鑒別診斷4：病總結誘發(fā)因素（多以高血壓為基礎）大腦

10、后循環(huán)區(qū)域多見，對稱性分布，以血管源性水腫為主。及時降壓治療可迅速逆轉。早期為可逆性血管源性腦水腫，但延誤治療可造成神經(jīng)細胞進一步損害而不可逆死亡。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202233總結誘發(fā)因素（多以高血壓為基礎）腦后部可逆性腦病綜合征10/case2腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202234case2腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202234簡要病史男，45歲，頭痛10天，呈持續(xù)性脹痛，顳額部明顯，立位或頭部轉動時加劇，無視物模糊、視物旋轉。查體：T36.1，P70次/分，R19次/分，BP138/78mmHg。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202235簡要病史男，45歲，頭

11、痛10天，呈持續(xù)性脹痛，顳額部明顯，立T2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202236T2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202236T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202237T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202237DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202238DWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202238FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202239FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202239FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202240FLAIR腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202240CE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征1

12、0/3/202241CE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202241CE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202242CE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202242診斷硬膜下血腫腦膜炎腦膜轉移癌低顱壓綜合征以上都不是腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202243診斷硬膜下血腫腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202243使用腰穿針于椎間隙垂直進針，穿透黃韌帶有落空感，再輕柔進針，穿破硬脊膜再次感到落空感。緩慢抽出針芯可見少量淡黃色液體，不能流出，囑患者腹部用力，增大腹壓，可見極少量淡黃色液體，但不能滴下。診斷低顱壓綜合征 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202244使

13、用腰穿針于椎間隙垂直進針，穿透黃韌帶有落空感，再輕柔進針，治療后復查腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202245治療后復查腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202245治療后復查腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202246治療后復查腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202246治療后復查腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202247治療后復查腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202247低顱壓綜合征腦脊液壓力低于60mmH2O時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征。 正常顱內(nèi)壓的范圍，腰椎穿刺測定應在80120mmH2O之間。 臨床常用腦脊液的壓力來表示顱內(nèi)壓。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202248低顱壓

14、綜合征腦脊液壓力低于60mmH2O時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨臨床表現(xiàn)體位性頭痛（站立位時出現(xiàn)或加重,臥位時減輕或消失）; 伴有惡心嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、頸項強直等。腦脊液改變無特異性,可有輕度WBC升高,淋巴細胞增多。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202249臨床表現(xiàn)體位性頭痛（站立位時出現(xiàn)或加重,臥位時減輕或消失）;病因和發(fā)病機制 病因 原發(fā)性：原因不明； 繼發(fā)性：腰穿、腦室和脊髓腔的過度引流、頭外傷、脊髓神經(jīng)根的撕裂、顱腦手術后 以及脫水、休克、惡液質、中毒、尿毒癥、慢性巴比妥中毒等。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202250病因和發(fā)病機制 病因腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202

15、2病因和發(fā)病機制可能機制： 脈絡膜分泌障礙腦脊液產(chǎn)生過少; 蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過度; 腦脊液從腦(脊)膜小的撕裂口漏出。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202251病因和發(fā)病機制可能機制：腦后部可逆性腦病綜合征10/3/20影像表現(xiàn)硬腦膜彌漫性線樣強化,累及幕上及幕下硬膜下積液顱內(nèi)靜脈及靜脈竇擴張垂體增大腦下垂腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202252影像表現(xiàn)硬腦膜彌漫性線樣強化,累及幕上及幕下腦后部可逆性腦病機制：硬膜靜脈血流增加以補償腦脊液的丟失。硬腦膜內(nèi)層由硬腦膜壁細胞缺乏緊密聯(lián)結 ,而蛛網(wǎng)膜和軟腦膜上壁細胞緊密聯(lián)結；導致對比劑增強僅限硬腦膜。硬腦（脊）膜增厚，線樣均勻強化，軟腦膜不受累腦

16、后部可逆性腦病綜合征10/3/202253機制：硬膜靜脈血流增加以補償腦脊液的丟失。硬腦（脊）膜增厚，薄新月形,常雙側對稱性,無占位效應，額頂部多見。機制：硬腦膜擴張不足以維持顱內(nèi)容量時發(fā)生。硬膜下積液硬膜下血腫：橋靜脈破裂形成腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202254薄新月形,常雙側對稱性,無占位效應，額頂部多見。硬膜下積液硬小腦扁桃體下移；橋前池變窄或消失;視交叉向下移位;蛛網(wǎng)膜下腔變小;發(fā)生在嚴重腦脊液容量不足的患者。腦組織下垂腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202255小腦扁桃體下移；橋前池變窄或消失;視交叉向下移位;蛛網(wǎng)膜下腔垂體增大、脈竇充血：代償性靜脈或靜脈竇充血治療前治療后一

17、年腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202256垂體增大、脈竇充血：代償性靜脈或靜脈竇充血治療前治療后一年腦鑒別診斷腦膜強化的鑒別 腦膜炎、腦膜轉移癌外傷性硬膜下積液腦結構移位的鑒別 Chiari畸形腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202257鑒別診斷腦膜強化的鑒別腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202鑒別診斷：結核性腦膜炎腦底池多見，腦膜線狀、結節(jié)狀強化，結核性肉芽呈環(huán)狀強化，腦積水。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202258鑒別診斷：結核性腦膜炎腦底池多見，腦膜線狀、結節(jié)狀強化，結核鑒別診斷：隱球菌性腦膜炎 軟腦膜受累為主，軟腦膜增厚/強化腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202259鑒別診

18、斷：隱球菌性腦膜炎 軟腦膜受累為主，軟腦膜增厚/強化腦鑒別診斷：化膿性腦膜炎男性，55歲，“頭痛1月余，言語含糊、發(fā)熱1天” 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202260鑒別診斷：化膿性腦膜炎男性，55歲，“頭痛1月余，言語含糊、女性，56歲，“發(fā)熱1周，人事不省4天” 鑒別診斷：病毒性腦膜腦炎腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202261女性，56歲，“發(fā)熱1周，人事不省4天” 鑒別診斷：病毒性腦鑒別診斷：肥厚性硬腦膜炎硬腦膜炎性反應致纖維增生所致；硬腦膜彌漫性增厚強化。顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202262鑒別診斷：肥厚性硬腦膜炎硬腦膜炎性反應致纖維增生所

19、致；硬腦膜鑒別診斷：腦膜轉移癌原發(fā)腫瘤史，腦膜不均勻增厚、結節(jié)狀強化，腦實質內(nèi)可有轉移灶腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202263鑒別診斷：腦膜轉移癌原發(fā)腫瘤史，腦膜不均勻增厚、結節(jié)狀強化，鑒別診斷：外傷性硬膜下積液外傷史/占位效應/無腦膜強化腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202264鑒別診斷：外傷性硬膜下積液外傷史/占位效應/無腦膜強化腦后部鑒別診斷：Chiari畸形無腦膜強化，靜脈充血，可伴有脊髓空洞癥。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202265鑒別診斷：Chiari畸形無腦膜強化，靜脈充血，可伴有脊髓空總結臨床表現(xiàn)有一定特征，體位性頭痛，直立位時明顯。MRI尤其是增強MRI有一定特

20、征。腰穿檢查。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202266總結臨床表現(xiàn)有一定特征，體位性頭痛，直立位時明顯。腦后部可逆Case3腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202267Case3腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202267簡要病史女性，56歲，右眶外側部疼痛伴行走不穩(wěn)半年，加重1月。 查體：T36.2，P78次/分，R19次/分，BP135/88mmHg。右指鼻試驗（+），右跟膝脛試驗（+），雙巴氏征陰性，克氏征陰性。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202268簡要病史女性，56歲，右眶外側部疼痛伴行走不穩(wěn)半年，加重1月T1WIT2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202269T1WI

21、T2WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202269FLAIRDWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202270FLAIRDWI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202270ADCCE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202271ADCCE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/2022CE-T1WICE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202272CE-T1WICE-T1WI腦后部可逆性腦病綜合征10/3/CT+CTA腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202273CT+CTA腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202273腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202274腦后部可逆性腦病

22、綜合征10/3/202274診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤膽脂瘤動脈瘤海綿狀血管瘤腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202275診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202275手術記錄顯微鏡下切開病變處顱底硬腦膜達天幕緣，見腫瘤呈淡黃色蠟樣，瘤內(nèi)無血供，局部中顱底骨質及右側巖骨骨質部分被破壞。腫瘤沿巖骨背側向右側橋小腦角延伸，顯微鏡下剪開面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜，暴露橋小腦角區(qū)腫瘤，見腫瘤包繞面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202276手術記錄顯微鏡下切開病變處顱底硬腦膜達天幕緣，見腫瘤呈淡黃色送檢組織為角化物，符合膽脂瘤改變。 腦后部可逆性腦病綜合征10/3/2

23、02277送檢組織為角化物，符合膽脂瘤改變。 腦后部可逆性腦病綜合征1病理上鏡下囊壁由角化或未角化鱗狀上皮作同心圓排列而成，囊內(nèi)可見角質碎屑、固態(tài)膽固醇結晶及其他類脂質成分。最常見于橋小腦角， 鞍旁次之。分葉狀或不規(guī)則形，呈塑形或填充式生長，有包繞或在正常神經(jīng)結構中緩慢生長的趨勢。鞍旁表皮樣囊腫腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202278鞍旁表皮樣囊腫腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202278CT多為低密度，稍高于腦脊液密度偶見少許邊緣鈣化；增強大多未見強化，繼發(fā)感染部分囊壁見強化，鄰近骨質受壓變形變薄。MR上T1加權呈低信號，T2加權呈高信號，F(xiàn)LAIR呈混雜低信號，DWI呈高信號改變。鞍

24、旁表皮樣囊腫腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202279CT多為低密度，稍高于腦脊液密度偶見少許邊緣鈣化；增強大多鑒別診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤海綿狀血管瘤動脈瘤其他來源腫瘤腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202280鑒別診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦后部可逆性腦病綜合征10/3/2022鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)，騎跨于中后顱窩之間呈啞鈴狀。腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202281鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)，騎跨于中后顱神經(jīng)鞘瘤好囊變，囊變時呈環(huán)形或不規(guī)則強化，實性部分明顯強化，囊變部分未見增強。鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤腦后部可逆性腦病綜合征10/3/202282神經(jīng)鞘瘤好囊變，囊變時呈環(huán)形或不規(guī)則強化，實性部分明顯強化，