IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)課件

1、IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座 IgA腎病到底是啥？IgA腎病（IgA nephropathy，IgAN）又稱 Berger病，是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。其臨床表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓或者腎功能不全。是我國(guó)最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，約占腎活檢病例的1/3。 并非良性疾病，約1/3的患者在發(fā)病10-20年后進(jìn)入ESRD。腎病風(fēng)濕免疫科2IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座 IgA腎病到底是啥？IgA腎病（IgA nephropat IgA腎病世界范

2、圍發(fā)病趨勢(shì)USA 1.5%(1982) 16.7% (2000)UK英國(guó) 4% (1975) 21.1% (1988)NL荷蘭 5% (1977) 22% (1987)Jp日本 40% (1978) 47.4% (1999)SING 33.7%(1981) 45% (1999)China 27.5%(1987) 45.2% (2002)F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002腎病風(fēng)濕免疫科3IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座 IgA腎病世界范圍發(fā)病趨勢(shì)USA 1.5%(1982)主要內(nèi)容疾病分類 發(fā)病原因 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷鑒別: 輔助檢查；疾病診斷；鑒別診斷疾病治療

3、疾病預(yù)后 疾病預(yù)防 疾病護(hù)理 專家觀點(diǎn)腎病風(fēng)濕免疫科4IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座主要內(nèi)容疾病分類 腎病風(fēng)濕免疫科4IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病分類 1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起，多見(jiàn)。 2.繼發(fā)性IgA腎?。河赡I臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，HIV感染，血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎，腫瘤，麻風(fēng)病，肝臟疾病，家族性IgA腎病等。腎病風(fēng)濕免疫科5IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病分類 1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起，多見(jiàn)。 發(fā)病原因 IgA腎病的確切發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚，多種因素和發(fā)病有關(guān)。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。 1.與免疫系統(tǒng)的關(guān)系：IgA腎病主

4、要是以多聚體 IgA（PIgA）在腎小球沉積，表明了IgA 免疫系統(tǒng)導(dǎo)致了 PIgA 分子的在循環(huán)系統(tǒng)中出現(xiàn)和腎小球系膜區(qū)的沉積。 2.與骨髓的關(guān)系：腎小球系膜區(qū)沉積的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的鉸鏈區(qū)糖基化異常 ,提示 IgA 腎病患者沉積在腎小球系膜區(qū)的 IgA為骨髓源性 IgA。 3.與細(xì)胞因子的關(guān)系：IgA 腎病患者系膜區(qū)沉積的IgA1引起系膜細(xì)胞分泌炎癥因子。腎病風(fēng)濕免疫科6IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座發(fā)病原因 IgA腎病的確切發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚，多種因素和發(fā)病理生理 IgA腎病標(biāo)志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積。大多數(shù)患者同時(shí)合并C3、IgG 、IgM的沉

5、積。 LEE分級(jí)： 級(jí)：腎小球病變：絕大多數(shù)正常，偶有輕度系膜增寬（節(jié)段），伴或不伴有細(xì)胞增生；小管間質(zhì)改變：正常。 級(jí)：腎小球病變：腎小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕見(jiàn)小的新月體；小管間質(zhì)改變：正常。 級(jí)：腎小球病變：彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局灶階段），偶見(jiàn)小的新月體、球囊粘連；小管間質(zhì)改變：局灶間質(zhì)水腫，偶見(jiàn)細(xì)胞浸潤(rùn)，罕見(jiàn)小管萎縮。 級(jí)：腎小球病變：重度彌漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部腎小球硬化，可見(jiàn)新月體（45%）；小管間質(zhì)改變：類似級(jí)，但更嚴(yán)重。腎病風(fēng)濕免疫科7IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座病理生理 IgA腎病標(biāo)志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的臨床表現(xiàn)1.反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿（

6、30-40%）2.隱匿性腎炎型（20-30%） 3.慢性腎炎型 4.大量蛋白尿或腎病綜合征型 5.惡性高血壓型 6.急進(jìn)性腎炎綜合征型 腎病風(fēng)濕免疫科8IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座臨床表現(xiàn)1.反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）腎病風(fēng)濕免疫科1.反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）1）發(fā)生在上呼吸道感染（胃腸道或泌尿系感染）后數(shù)小時(shí)到1-2天； 2）多無(wú)伴隨癥狀，少數(shù)有排尿不適，而被診為急性膀胱炎； 3）肉眼血尿兒童和青少年（80-90%）較成人（30-40%）多見(jiàn)； 4）與疾病嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)； 5）腎臟病理一般為L(zhǎng)ee氏分級(jí)級(jí)。 臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科9IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座1.反復(fù)發(fā)作的肉眼血

7、尿（30-40%）1）發(fā)生在上呼吸道感染2.隱匿性腎炎型（20-30%）1）鏡下血尿，25%伴有間斷發(fā)作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少數(shù)有高血壓； 4）腎臟病理一般為L(zhǎng)ee氏分級(jí)級(jí)。 臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科10IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2.隱匿性腎炎型（20-30%）1）鏡下血尿，25%伴有間斷3.慢性腎炎型 1）鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-+）； 2）常有高血壓； 3）腎功能可能有下降； 4）腎臟病理一般為L(zhǎng)ee氏分級(jí)級(jí)。臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科11IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座3.慢性腎炎型 1）鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-+）；4.大量蛋白尿或腎病綜合征型1）腎病綜合征，

8、伴有或不伴有鏡下血尿； 2）多有高血壓； 3）部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，腎臟光鏡可以為：微小病變和輕度彌漫增殖性腎小球腎炎； 4）腎臟病理一般為L(zhǎng)ee氏分級(jí)級(jí)。 臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科12IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座4.大量蛋白尿或腎病綜合征型1）腎病綜合征，伴有或不伴有鏡下5.惡性高血壓型1）惡性高血壓； 2）蛋白尿（+-+）,伴有或不伴有鏡下血尿； 3) 常合并腎功能不全； 4）腎臟病理一般為L(zhǎng)ee氏分級(jí)級(jí)。臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科13IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座5.惡性高血壓型1）惡性高血壓； 臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科136.急進(jìn)性腎炎綜合征型1）腎功能進(jìn)行性惡化，有進(jìn)行性少尿； 2）蛋白尿（+

9、-+）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血壓，貧血； 4）腎臟病理一般為新月體腎炎,Lee氏分級(jí) IVV級(jí)。臨床表現(xiàn)腎病風(fēng)濕免疫科14IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座6.急進(jìn)性腎炎綜合征型1）腎功能進(jìn)行性惡化，有進(jìn)行性少尿； 診斷鑒別 輔助檢查 疾病診斷 鑒別診斷腎病風(fēng)濕免疫科15IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座診斷鑒別 輔助檢查 腎病風(fēng)濕免疫科15IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題輔助檢查1.免疫學(xué)檢查：50%的病人血清IgA水平升高。3775%病人測(cè)到含有IgA的特異性循環(huán)免疫復(fù)合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型對(duì)IgA腎病病情判斷、估計(jì)預(yù)后很重要。蛋白尿1g/24 h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中重度蛋

10、白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。 3.腎功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進(jìn)展。GFR20ml/min時(shí)，病理改變屬級(jí)以上。 4.血尿：尿RBC形態(tài)呈多形性，提示血尿來(lái)源是腎小球源性。 腎病風(fēng)濕免疫科16IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座輔助檢查1.免疫學(xué)檢查：50%的病人血清IgA水平升高。3IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)課件鑒別診斷本病應(yīng)與以下疾病鑒別： 1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎2.良性家族性血尿3.家族性遺傳性腎炎4.左腎靜脈壓近綜合征5.特發(fā)性高鈣尿癥6.紫癜性腎炎腎病風(fēng)濕免疫科18IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別診斷本病應(yīng)與以下疾病鑒別：

11、 腎病風(fēng)濕免疫科18IgA腎鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎： 發(fā)病前13周，有鏈球菌感染的前驅(qū)病史，以血尿、浮腫及高血壓為三大主要癥狀。持續(xù)肉眼血尿時(shí)間較長(zhǎng)，可從數(shù)天到數(shù)周，這點(diǎn)和IgA腎病發(fā)作性血尿不同。實(shí)驗(yàn)室檢查有補(bǔ)體C3下降，ASO、血沉升高。 腎病風(fēng)濕免疫科19IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：腎病風(fēng)濕免疫科19IgA腎鑒別二良性家族性血尿： 本病多有家族史，臨床90%表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿，僅少數(shù)伴間歇性發(fā)作性血尿。一般無(wú)癥狀，多在體檢或尿常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)。電鏡證實(shí)其中一部分為薄基底膜底（基底膜厚度約為正常人數(shù)的1/32/3）。預(yù)后良好。腎病風(fēng)濕免疫科20Ig

12、A腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別二良性家族性血尿：腎病風(fēng)濕免疫科20IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專鑒別三家族性遺傳性腎炎： 多為持續(xù)性鏡下血尿，男重于女，呈進(jìn)行性腎功能減退，50%伴有神經(jīng)性高頻區(qū)耳聾，15%有眼部異常，男性死亡率高。 腎病風(fēng)濕免疫科21IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別三家族性遺傳性腎炎：腎病風(fēng)濕免疫科21IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)鑒別四左腎靜脈壓近綜合征： 屬非腎性血尿，無(wú)腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)。腎病風(fēng)濕免疫科22IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別四左腎靜脈壓近綜合征：腎病風(fēng)濕免疫科22IgA腎病醫(yī)學(xué)知鑒別五特發(fā)性高鈣尿癥： 表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿，或伴有發(fā)作性肉眼血尿，為非腎小球性血尿，尿Ca 0.1mmo

13、l/kg (4mg/kg/d)，尿Uca/Ucr的比值若 0.21可初步診斷本病.腎病風(fēng)濕免疫科23IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別五特發(fā)性高鈣尿癥：腎病風(fēng)濕免疫科23IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專鑒別六紫癜性腎炎： 常表現(xiàn)為鏡下血尿。但患者有皮膚出血點(diǎn)，出現(xiàn)在四肢遠(yuǎn)端、 臀部及下腹部, 多對(duì)稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 12 周后逐漸消退, 常可分批出現(xiàn)。 腎病風(fēng)濕免疫科24IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別六紫癜性腎炎：腎病風(fēng)濕免疫科24IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講疾病治療本病無(wú)特殊治療方法，臨床根據(jù)病人不同表現(xiàn)及病程，采用不同措施。治療目的-保護(hù)腎功能，減慢病情進(jìn)展。腎病風(fēng)濕免疫科25IgA腎病

14、醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病治療本病無(wú)特殊治療方法，臨床根據(jù)病人不同表現(xiàn)及病程，采用疾病治療 按照臨床分型治療IgA腎病 1.孤立性鏡下血尿型：無(wú)需特殊治療，定期隨訪 2.反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃體切除，可根據(jù)蛋白尿的多少使用三聯(lián)療法 3.尿檢異常型：三聯(lián)療法（雷公藤多苷，大黃素，ACEI/ARB） 腎病風(fēng)濕免疫科26IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病治療 按照臨床分型治療IgA腎病 腎病風(fēng)濕免疫科26Ig4.血管炎型： 1）MMF治療方案：甲潑尼龍靜脈滴注沖擊治療（0.5g/d）三天，繼以潑尼松0.6mg/（kg.d），每2周減少5mg/d至10mg/d，以后維持此劑量。MMF以0.5g，2/

15、d開(kāi)始給藥，依據(jù)血藥濃度增加至1.52.0g/d，連續(xù)使用6個(gè)月，以每日0.751g劑量維持，總療程2年。 2）環(huán)磷酰胺（CTX）治療方案：甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX沖擊0.51.0g/m2，每月1次，共6個(gè)月，以后每3個(gè)月1次?？倓┝?.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。 8.其他：避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預(yù)防和控制，對(duì)反復(fù)發(fā)作扁桃體炎的病人進(jìn)行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作，對(duì)腎功能可能具有長(zhǎng)期保護(hù)作用。疾病治療 腎病風(fēng)濕免疫科28IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座5.大量蛋白尿型（合并微小病變）：潑尼松正規(guī)治療。 疾病治療疾病預(yù)后 IgA

16、N的預(yù)后受多種因素的影響,在臨床上判斷疾病的預(yù)后要從各個(gè)方面綜合考慮。疾病的預(yù)后有較大的異質(zhì)性,部分患者可完全緩解,治療不佳的患者有15%40%患者發(fā)展為慢性腎功能衰竭。 腎病風(fēng)濕免疫科29IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病預(yù)后 IgAN的預(yù)后受多種因素的影響,在臨床上判與IgA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：1.老年患者，起病年齡較大者預(yù)后差。 2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。 3.有腎功能不全，預(yù)后較差。 4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓，預(yù)后差。 5.病理類型在Lee分型級(jí)以上。 疾病預(yù)后 腎病風(fēng)濕免疫科30IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座與IgA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：疾病預(yù)后 腎病

17、風(fēng)濕免疫科30Ig疾病預(yù)防 1.適當(dāng)休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。但病情穩(wěn)定時(shí)，適當(dāng)?shù)腻憻捠潜匾摹?2.增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機(jī)會(huì)，一旦出現(xiàn)各種感染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA腎病防治的飲食：飲食以清淡為主，宜多吃水果、蔬菜及優(yōu)質(zhì)高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。 腎病風(fēng)濕免疫科31IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病預(yù)防 1.適當(dāng)休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。但病情穩(wěn)定時(shí)，適當(dāng)?shù)腻懠膊∽o(hù)理 1.心理護(hù)理:解釋各種疑問(wèn)，恰當(dāng)解釋病情, 用成功的病例鼓勵(lì)患者,為患者創(chuàng)造安靜、整潔、 舒適的治療環(huán)境； 2.生活護(hù)理: 保證充足的睡眠,每天應(yīng)在 8 小時(shí)以上,臥

18、床休息至肉眼血尿消失,給予低鹽、低脂、低磷、高鈣、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,如牛奶、 魚。少食動(dòng)物內(nèi)臟和易過(guò)敏的食物等； 3.加強(qiáng)皮膚護(hù)理,保持皮膚完整。囑患者常洗澡勤換內(nèi)衣，修剪指(趾) 甲；幫助患者選擇無(wú)刺激或刺激性小的洗護(hù)用品； 4.嚴(yán)密觀察血壓變化,維持水電解質(zhì)平衡。早晚測(cè)血壓 1次, 觀察記錄 24小時(shí)尿量、 嘔吐量及出液量,根據(jù)總出量計(jì)算補(bǔ)液量及合理使用利尿劑； 5.適當(dāng)鍛煉,如練氣功、太極拳等。 6.積極預(yù)防上呼吸道感染,反復(fù)扁桃體炎患者可行切除治療。 7.藥物治療要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行, 避免應(yīng)用對(duì)腎臟有損害的藥物,如慶大霉素、丁胺卡那等。 腎病風(fēng)濕免疫科32IgA腎病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座疾病護(hù)理 1.心理護(hù)理:解釋各種疑問(wèn)，恰當(dāng)解釋病情, 用成功專家觀點(diǎn) 1.出現(xiàn)肉眼血尿時(shí)，勿亂投藥，首先到醫(yī)院經(jīng)過(guò)檢查。 2.疑患IgA腎病時(shí)，最好做腎活檢確診。明確病理分型。 3.患病期間注意防止感冒和疲勞，以免病情復(fù)發(fā)。 4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通過(guò)醫(yī)院手術(shù)清除感染源，尤其化膿病源，再配合中藥調(diào)治及抗感染藥物，常會(huì)起到事半功倍之效。 5