醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件

1、風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥內(nèi)容概述風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見風(fēng)濕病的急危重癥風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略預(yù)后判斷總結(jié)內(nèi)容概述CTD急危重癥的特點多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時效性要求高：不及時診治臟器功能損害死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論CTD急危重癥的特點多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更概述了解和認(rèn)識風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時處理可能危及生命的情況概述

2、了解和認(rèn)識風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%(1025)% 急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療1/3 的住院患者進(jìn)入ICU流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：RASLESD三者共占75%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)流行病學(xué)急性臟器受累：收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%風(fēng)濕病初次發(fā)作 20% 免疫抑制狀態(tài)所致的感染 50%風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng) 與風(fēng)濕病無關(guān)的急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%發(fā)病機制重要

3、臟器直接受累：e.g. NPLE、SRC、RA-ILD最常見的發(fā)病機制：壞死性血管炎靶器官缺血臟器功能衰竭其它： 動靜脈血栓 血管閉塞 靶器官損傷：APS發(fā)病機制重要臟器直接受累：醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件一般診治原則仔細(xì)詢問病史、詳細(xì)查體臟器評估應(yīng)確切首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等一般診治原則仔細(xì)詢問病史、詳細(xì)查體風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（M

4、TX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture 肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit心血管系統(tǒng) 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SL

5、E瓣膜病變： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters 主動脈瘤/夾層： BD、 GCA 、RA、TA心血管系統(tǒng) 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、心血管系統(tǒng)高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系統(tǒng)高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ v神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無菌性腦膜炎：藥物（ NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE

6、、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV 、 GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs: GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpastures、 SLE、HSP、SD（SRC）胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN腎臟系統(tǒng)“Acute

7、 on chronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE腎臟系統(tǒng)“Acute on chronic”和Pre-ren代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) 甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) 甲狀腺炎：SLE、pSS血液系統(tǒng) 嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細(xì)胞減少：RA、SLE細(xì)胞毒藥物血小板減少:

8、 SLE、pSS、APS細(xì)胞毒藥物嚴(yán)重感染全血細(xì)胞減少：Feltys、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細(xì)胞毒藥物、SASP血液系統(tǒng) 嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE 、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE血液系統(tǒng)凝血功能異常：常見風(fēng)濕病的急危重癥常見風(fēng)濕病的急危重癥SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹癥SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化對于激素有明

9、確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次給予必要時MP沖擊 (500-1000 mg/d 3 ds) 急性重癥SLE：GC聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或靜脈 0.5 to 1.0 g/m2 鞏固方案：大劑量GC維持46周，病情緩解后減量CTX IV 1/m6ms1/（36m

10、s）SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC (1-1.5mSLE重癥的一般治療策略其它治療方法 其它免疫抑制劑：MMF IVIG 免疫細(xì)胞清除：自體干細(xì)胞移植、B細(xì)胞去除（CD20單抗） 血漿置換SLE重癥的一般治療策略其它治療方法SLE 急腹癥SLE 相關(guān)性急腹癥多伴病情活動的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時外科會診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景圍手術(shù)期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動期可伴發(fā)非SL E 相關(guān)性急腹癥SLE 急腹癥SLE 相關(guān)性急腹癥醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課

11、件SLE 彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達(dá)7090%.機制：免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管炎常見臨床表現(xiàn)：進(jìn)展迅速的呼吸困難肺部浸潤影100%高熱 82咯血50%無咯血時：Hb肺浸潤影RPGN75%SLE 彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達(dá)7090%.醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件SLE 彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素，細(xì)菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊細(xì)胞毒藥物血漿置換機械通氣SLE 彌漫性肺泡出血鑒別診斷：SLE NPLE50% 60%的SLE患者，PNS+CNS

12、臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險急癥之一, 約占NPLE的17%, 可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學(xué)+功能顯像SLE NPLE50% 60%的SLE患者，PNS+SLE 橫貫性脊髓炎2% of SLE，可致不可逆截癱 發(fā)病機制：CNS血管炎APS動脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺喪失：中胸段水平多見SLE 橫貫性脊髓炎2% of SLE，可致不可逆截癱SLE 橫貫性脊

13、髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時請神經(jīng)科會診盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細(xì)胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊細(xì)胞毒藥物IVIG/血漿置換SLE 橫貫性脊髓炎鑒別診斷醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件SLE LN60% 75% of all SLE急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進(jìn)展惡化而來誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎(chǔ)病治療非透析治療必要時腎臟替代始終關(guān)注腎前性因素SLE LN60% 75% of all SLESLE 心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療

14、：基礎(chǔ)病治療抗心衰治療大劑量激素或沖擊時水鈉潴留加重心衰低鉀、MP過快輸注心律失常SLE 心肌病變臨床表現(xiàn)：SLE AMI機制：冠狀動脈炎加速的冠狀動脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)ACS表現(xiàn)治療：積極基礎(chǔ)病治療ACS治療SLE AMI機制：SLE心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補體 etc.強相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、 Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎進(jìn)行性加重的呼吸困難診斷和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流SLE心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補體 eSLE 溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾

15、大、Ret（MCV ）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極的基礎(chǔ)病治療輸血支持血清中多種RBC抗體配血困難：洗滌RBCSLE 溶血危象和再障危象溶血危象：抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機制：廣泛血栓形成臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見肺：PH、DAH血液：TTP常見腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)發(fā)病機制：小血管閉塞為主臟器實質(zhì)缺

16、血壞死 迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全：70%肺部病變（ARDS、PE）66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓）60% 血小板減少60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)發(fā)病機制：小血管閉塞為主臟災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素 IV 華法令（INR 必要時3.5） 可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、血管

17、炎綜合征一組異質(zhì)性疾?。貉鼙谘装Y和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：Chapel Hill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴(yán)重，常不必等到確診即可開始治療血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾病：血管壁炎癥和壞死醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件GCA失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨立危險因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療顳動脈活檢可在激素治療后進(jìn)行GCA失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激

18、素治療GCA椎基底循環(huán)缺血75100% of GCA patients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動脈粥樣硬化立即開始大劑量激素治療GCA椎基底循環(huán)缺血75100% of GCA patiGCA主動脈炎27% of GCA patients臨床表現(xiàn)主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動脈瘤：2.5倍主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRIGCA主動脈炎27% of GCA patients醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)

19、課件WG 聲門下狹窄 (SGS)20% of patients with WG.發(fā)病機制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴(yán)密監(jiān)測氣道通暢情況及時氣管切開部分為纖維化病變，與全身活動性無關(guān)，對激素治療反應(yīng)差WG 聲門下狹窄 (SGS)20% of patient硬皮病腎危象20%死亡率，另20%長期透析常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)機制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高M(jìn)AHAPLT下降：血涂片重要不典型者：無高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至

20、透析硬皮病腎危象20%死亡率，另20%長期透析風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法治療時機一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療治療時機一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹(jǐn)慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機準(zhǔn)：準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快：快上快下，反對超大劑量長時間維持糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件細(xì)胞毒藥物強調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：壞死性血

21、管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴(yán)重的多發(fā)肌炎細(xì)胞毒藥物強調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：血漿置換風(fēng)濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS血漿置換風(fēng)濕科常用于：血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位 作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方案或極有價值的輔助方案(I類)* 抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）Demyelinating polyneuropathy with IgG/IgAMyasthenia gravis作為療效更確切的治療方法的支持或補充 (II類）冷球蛋白血癥ITPRA血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位 作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方血漿置換在炎癥性疾病和免疫

22、病治療中的地位有效性不確定或風(fēng)險/效益比不確定的治療方案 (III類)或無對照試驗證實有效性者(IV類)SSc血管炎RPPM/DM血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風(fēng)險/血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病研究設(shè)計研究方案/結(jié)局建議SLEDAH病例系列報道PP used in 16 episodes; 死亡率50% 與其它治療方法并用病例系列報道PP used in 5 of 11 episodes; 均存活NPLE病例報道臨床結(jié)局改善傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報道PP used in 20 patients with 68% recovery作為傳統(tǒng)治療的輔助補充嚴(yán)重

23、血管炎或RA病例系列Improved clinical outcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補充血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病研究設(shè)計研究方案/結(jié)局建靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）IVIG含有大量純化的IgG分子大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體抑制補體介導(dǎo)的損傷調(diào)節(jié)細(xì)胞因子及細(xì)胞因子拮抗劑的產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG的分解靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）IVIG含有大量純化的IVIG常用于：難治性皮肌炎Kawasaki disease 免疫性血小板減少重癥狼瘡腎炎IVIG常用于：IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設(shè)計IVIG 方案預(yù)后DMRCT2 g/kg/m

24、for 3 ms改善肌力SLE病例系列Variable改善疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)病例報道Systemicvasculitis病例系列0.4 g/kg /d for 5 days臨床癥狀和血清學(xué)指標(biāo)均有改善IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設(shè)計IVIG 方案預(yù)后DIVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應(yīng)用目前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不清除臨床已經(jīng)應(yīng)用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列IVIG對于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用IVIG對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益IVIG在CTD治療中的地位IVIG在SL

25、E中的應(yīng)用目前尚缺IVIG的不良反應(yīng)36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解嚴(yán)重的不良反應(yīng)：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人的研究：119人輸注IVIG287次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭建議應(yīng)用IVIG期間監(jiān)測腎功能AMI危險因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，IVIG可引起過敏反應(yīng)輸注無IgA的制劑血源性感染IVIG的不良反應(yīng)36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、抉擇：IVIG or 血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換同樣有效考慮

26、各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強度應(yīng)考慮患者的臨床狀況、實際能力、潛在的副作用低血壓患者：IVIG血漿置換病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用抉擇：IVIG or 血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質(zhì)：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結(jié)合，可吸附IgG和IgM復(fù)合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗體ANCA免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性免疫吸附適應(yīng)癥：嚴(yán)重、難治性RA：FDASLESLEAPS的孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合積極的免疫抑制劑治療免疫吸附適應(yīng)癥：生物制劑機

27、制：阻斷關(guān)鍵的炎癥細(xì)胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導(dǎo)：CTLA-4炎癥細(xì)胞去除：CD20單抗優(yōu)點：毒副作用小、起效快問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)生物制劑機制：其它臟器功能支持治療CVVH機械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA其它臟器功能支持治療風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略發(fā)熱憋氣肺部陰影常見問題之一：發(fā)熱憋氣肺部陰影常見問題之一：重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARDS常可伴發(fā)肺外臟器功能衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加快診斷節(jié)奏有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加如為感染，

28、而未及時給予針對性抗生素治療感染性休克MODS重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARD診治的核心問題感染“To be or not to be， that is “always” a question.”莎士比亞診治的核心問題感染感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE 肺炎細(xì)菌性肺炎RA支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎 (粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病SD機會性真菌感染pSS曲霉菌DM/PM組織胞漿菌肺水腫球孢子菌藥物隱球菌MTX病毒感染CTX流感病毒AZACMV帶狀皰疹(較少)混合性感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE 肺炎細(xì)菌性診治要點發(fā)

29、熱白細(xì)胞升高感染免疫抑制治療史/WBC下降警惕機會性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp. 綠膿桿菌、鮑曼不動淋巴細(xì)胞減少：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害 原發(fā)病活動在等待實驗室檢查結(jié)果的同時給予經(jīng)驗性抗生素治療“分秒必爭”診治要點發(fā)熱白細(xì)胞升高感染診治要點病原學(xué)盡快獲得病原學(xué)標(biāo)本是診治成功關(guān)鍵！氣道：診斷價值：痰TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通真菌分枝桿菌）血：PCT：細(xì)菌、真菌，but not 病毒G-test：真菌，but not 隱球菌和接合菌，and 假陽性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but 注意假

30、陽性（藥物：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but ？active vs latentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、 Lp尿：Lp抗原診治要點病原學(xué)盡快獲得病原學(xué)標(biāo)本是診治成功關(guān)鍵！診治要點HRCT：普通CT支氣管鏡BAL：早做做好機械通氣的準(zhǔn)備必要時TBLB：除外凝血障礙開胸肺活檢：上述方法仍診斷不清充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重診治要點HRCT：普通CT診治要點原發(fā)病活動性評價CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補體：注意假陽性（C4缺乏、IE）自身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關(guān)自身抗體篩查診治要點原發(fā)病活動性評價診

31、治要點上述原則亦適用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥診治要點上述原則亦適用于其它CTD急危重癥急性呼吸衰竭常見問題之二：急性呼吸衰竭常見問題之二：Clinical vignette43 y/o，maleDM，ILD，PCP infectionDay 1 of TMPco 3# qid + Pred 40mg bidPaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemaskRespiratory rate 35/minAgitatedClinical vignette43 y/o，male

32、醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件定義acute respiratory failure occurs when:pulmonary system is no longer able to meet the metabolic demands of the bodyhypoxaemic respiratory failure:PaO2 8 kPa when breathing room airhypercapnic respiratory failure:PaCO2 6.7 kPa定義acute respiratory failure 組織缺氧決定組織氧輸送的因素充分

33、的通氣氣體交換循環(huán)功能組織缺氧決定組織氧輸送的因素組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemic hypoxia)FiO2或PiO2過低低通氣V/Q失調(diào):肺炎(通氣減少而灌注不變)COPD(發(fā)熱時灌注大量增加, 而通氣增加有限)彌散障礙: 如ARDS分流: 包括肺內(nèi)或肺外分流組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemic hypoxiaBrainstemSpinal cordNerve rootAirwayNerveNeuromuscular junctionRespiratory muscleLungPleuraChest wallSites at which disease may cause

34、 hypoventilationBrainstemSpinal cordNerve root病史查體輔助檢查診斷治療時間病史查體輔助檢查診斷治療時間需要多長時間？需要多長時間？呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動交感興奮：冷汗、 HR 、BP (early)組織缺氧意識改變昏迷HR and BP (late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動PaO2 (kPa)Hb saturation (%)890關(guān)于脈搏指氧監(jiān)測PaO2 (kPa)Hb saturation (%)890SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境光線過強活動

35、過度COHb或高鐵血紅蛋白SpO2誤判外周灌注差123804087%HR=95123804087%氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴(yán)重梗阻CO2分壓升高和意識狀態(tài) 代償機制耗竭氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率 即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應(yīng)氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴(yán)重梗阻呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標(biāo)脈搏血氧儀是有用的明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)SpO2 正常沒有嚴(yán)重的通氣問題不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結(jié)果呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應(yīng)呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標(biāo)呼吸需警惕以下情況呼吸頻

36、率 30/min (或 8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動，意識模糊或昏迷紫紺或SpO2 38C 或 90/分呼吸頻率 20/分；接受機械通氣的患者分鐘通氣量 10 L/m 或 PaCO212,000/l 或10% 未成熟形態(tài)）膿毒血癥（sepsis）感染 以下2條（SIRS）:嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severe sepsis）膿毒血癥 臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septic shock）膿毒血癥 灌注不足的證據(jù)液體復(fù)蘇難以糾正的低血壓嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severe sepsis如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)

37、的成年人收縮壓 90 mm Hg時，都應(yīng)被當(dāng)成危重患者 有些患者雖然血壓偏低，但不存在休克的 其他表現(xiàn)，但仍應(yīng)密切觀察如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓識別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評價組織灌注評估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性識別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！低灌注的快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓 意識狀態(tài)改變 紫紺/低氧少尿酸中毒低灌注的快速識別呼吸頻率增快器官低灌注指標(biāo)血流動力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg)SvO2 3.5 L/min/m2器官功能不全指標(biāo)低氧血癥(PaO2/FiO2 300)急性少尿( 0

38、.5 mg/dl凝血障礙(INR 1.5或aPTT 60 sec)腸梗阻(無腸鳴音)血小板缺乏( 4 mg/dl或70 mmol/L)組織灌注指標(biāo)高乳酸血癥( 1 mmol/L)毛細(xì)血管充盈差或皮膚花斑器官低灌注指標(biāo)血流動力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP 90 mmH處理原則早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇早期進(jìn)行治療迅速識別感染源盡早控制感染源盡早應(yīng)用適當(dāng)?shù)目股靥幚碓瓌t早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1 小 時實驗室檢查初步的病史采集復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1 早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)CVP 8 12 mmHgMAP 65 mmHgUO 0.5 ml/kg/hrScvO2 70%1B(Grade B)早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病急危重癥專題培訓(xùn)課件復(fù)蘇目標(biāo)初始目標(biāo):中心靜脈壓達(dá) 8-12 mmHg (如果患者接受機械通氣則為12-15)容量負(fù)荷試驗后上升3-5 mmHg平均動脈壓 65