醫(yī)學(xué)肺動(dòng)脈高壓指南1

1、優(yōu)選文檔2015ESC指南：肺動(dòng)脈高壓診療（中文版）肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension，PH）指肺動(dòng)脈壓力高升明過(guò)必然界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可以致右心衰竭，可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動(dòng)力學(xué)診療標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓25mmH?2015ESC肺動(dòng)脈高壓診療指南的主要亮點(diǎn)為：1.該指南的一大亮點(diǎn)是供應(yīng)了新的治療流程，并對(duì)肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀、血流學(xué)的分型方面進(jìn)行了更新。對(duì)兒科情況也進(jìn)行了分類，并將肺血管抵抗納入動(dòng)力肺高血壓診療。2.指南基于近期研究憑據(jù)對(duì)序貫和初始結(jié)合治療方案做了介紹，并首次介紹肺移植治

2、療。指南介紹從超聲心動(dòng)圖判斷開始診療流程，繼以常有的病因檢查。4.新指南重申專家中心對(duì)肺高壓管理的重要性，介紹用于確診PAH和CTEPH的右心室導(dǎo)管檢查，應(yīng)在專家中心完成。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓右心室導(dǎo)管檢查（RHC）的若干建議1.建議使用RHC確診肺動(dòng)脈高壓和支持肺動(dòng)脈高壓的治療。（I，C）2.關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的患者，建議在專業(yè)的醫(yī)療中心行RHC治療，畢竟其有一定的技術(shù)要求，而且可能以致嚴(yán)重并發(fā)癥。（I，B）3.建議依照RHC結(jié)果判斷肺動(dòng)脈高壓的藥物治療收效。（IIa，C）4.關(guān)于先天性心臟分流，建議行RHC檢查，以協(xié)助確定治療方案。（I，C）5.若是肺動(dòng)脈高壓是由左心疾病也許肺部疾病引起，而且考慮行

3、器官移植治療的話，建議行RHC檢查。（I，C）6.若是肺動(dòng)脈楔壓結(jié)果不滿意，可以考慮行RHC檢查，以明確左心舒張末期壓力。IIa，C）7.關(guān)于疑似肺動(dòng)脈高壓和左心疾病或肺部疾病的患者，建議行RHC檢查，以協(xié)助鑒別診療和確定治療方案。（IIb，C）建議使用RHC確診慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓和支持肺動(dòng)脈高壓的治療。（I,C）關(guān)于血管反應(yīng)試驗(yàn)的相關(guān)建議優(yōu)選文檔建議只在專業(yè)的醫(yī)療中心行血管反應(yīng)試驗(yàn)。（I，C）關(guān)于藥物引起的特發(fā)性肺動(dòng)脈、遺傳性肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈高壓，建議行血管反應(yīng)試驗(yàn)，以明確患者可否可以接受高劑量鈣離子通道阻滯劑（CCB）。（1,C）3.血管反應(yīng)試驗(yàn)的陽(yáng)性反應(yīng)為：心輸出量增加或不變

4、的情況下，平均肺動(dòng)脈壓最少下降10mmHg，平均絕對(duì)值最少為40mmHg。（I，C）4.建議行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)吸入一氧化氮?dú)怏w。（I，C）5.建議行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)靜脈輸注前列環(huán)素。（I，C）6.行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)可以考慮使用腺苷。（IIa，C）7.行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)可以考慮吸入伊洛前列素。（IIb，C）8.不建議在急性血管反應(yīng)試驗(yàn)中使用口服或靜脈輸注CCB類藥物。（III，C）9.不建議為了檢測(cè)患者可否可以安全使用高劑量CCB類藥物而對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者行血管反應(yīng)試驗(yàn)。（III，C）關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的診療策略的若干建議1.建議將超聲心動(dòng)圖作為一線的無(wú)創(chuàng)協(xié)助診療檢查，以排查可疑肺動(dòng)脈。（I，C）2.關(guān)于不明

5、肺動(dòng)脈高壓的患者，建議行通氣/血流灌注或肺灌注掃描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓。（I，C）3.對(duì)可疑慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓患者，建議行肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT造影檢查。I，C）4.建議對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者老例檢測(cè)生化、血液、免疫、HIV和甲狀腺功能，以排查特定的疾病。（I，C）建議行腹部超聲篩查肝門靜脈高壓。（I，C）關(guān)于肺動(dòng)脈高壓患者，建議初始檢查中加入包括一氧化碳肺彌散量檢查的肺功能檢查。（I，C）7.可以考慮對(duì)所有肺動(dòng)脈高壓患者行高分辨率CT檢查。（IIa，C）關(guān)于可疑慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓患者，可以考慮考慮肺動(dòng)脈造影。IIa，C）9.不建議肺動(dòng)脈高壓患者行開胸檢查或經(jīng)胸腔鏡肺活檢

6、。（III，C）肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)峻素評(píng)估優(yōu)選文檔低危(1)一年死亡率評(píng)估440m(7)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：最大攝氧量15ml/min/kg(65%pred.),二氧化通氣當(dāng)量斜率(VE/VCO2slope)36(8)腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP)血漿水平：腦鈉肽(BNP)50ng/l,腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP)300ng/ml(9)成像(超聲心動(dòng)圖,CMR成像)：右心房面積(RA)18cm2，沒(méi)心包積液(10)血液動(dòng)力學(xué)：右心房壓力(RAP)8mmHg中危(1)一年死亡率評(píng)估5%-0%(2)稀有右心室衰竭臨床癥狀(3)癥狀惡化緩慢(4)偶發(fā)暈厥5)WHO功能分級(jí)：，II

7、I級(jí)(6)6分鐘步行距離測(cè)試(6MWD):165-440m7)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：最大攝氧量11-15ml/min/kg(35-65%pred.),二氧化通氣當(dāng)量斜率(VE/VCO2slope)36-44.9(8)腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP)血漿水平：腦鈉肽(BNP)50-300ng/l，腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP)300-400ng/l成像(超聲心動(dòng)圖，CMR成像)：右心房面積(RA)186cm2,無(wú)或有少量心包積液血液動(dòng)力學(xué)：右心房壓力(RAP)8-14mmHg，心臟排血指數(shù)(CI)2.024l/min/m2，混雜靜脈血氧飽和度(SvO2)60-65%優(yōu)選文檔高危

8、（1）一年死亡率評(píng)估10%（2）有右心室衰竭臨床癥狀（3）癥狀惡化迅速（4）頻發(fā)暈厥（5）WHO功能分級(jí)：IV級(jí)（6）6分鐘步行距離測(cè)試（6MWD）:165m（7）心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：最大攝氧量11ml/min/kg（35%pred.）,二氧化通氣當(dāng)量斜率（VE/VCO2slope）45（8）腦自然肽氨基端前體蛋白（NT-proBNP）血漿水平：腦鈉肽（BNP）300ng/l，腦自然肽氨基端前體蛋白（NT-proBNP）1400ng/l（9）成像（超聲心動(dòng)圖，CMR成像）：右心房面積（RA）26cm2，有少量心包積液（10）血液動(dòng)力學(xué)：右心房壓力（RAP）14mmHg，心臟排血指數(shù)（CI）2.0l/

9、min/m2，混雜靜脈血氧飽和度（SvO2）60%建議評(píng)估肺動(dòng)脈高血壓的嚴(yán)重程度和臨床治療的反應(yīng)性1.建議依照臨床評(píng)估、運(yùn)動(dòng)測(cè)試、生化標(biāo)志、超聲心動(dòng)圖和血液動(dòng)力學(xué)的數(shù)據(jù)評(píng)估肺動(dòng)脈高壓患者的嚴(yán)重程度。（I，C）2.建議每3-6個(gè)月對(duì)病情牢固的患者如期進(jìn)行后續(xù)評(píng)估。（I,C）3.建議使治療反應(yīng)優(yōu)異的所有肺動(dòng)脈高壓患者達(dá)到或保持低危狀態(tài)。（I，C）4.建議使治療反應(yīng)不夠好的大部分肺動(dòng)脈高壓患者達(dá)到或保持中危狀態(tài)。（IIa，C）對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者一般治療的建議防備懷孕。（I，C）免疫治療流感和肺炎球菌的感染。（I，C）社會(huì)心理支持治療。（I，C）在藥物治療的基礎(chǔ)進(jìn)步行運(yùn)動(dòng)鍛煉。（IIa，B）5.關(guān)于WH

10、O功能為III級(jí)和IV級(jí)以及動(dòng)脈血氧分壓8kPa（60mmHg）的患優(yōu)選文檔者進(jìn)行In-flightO2（lla，C）6.建議對(duì)進(jìn)行擇期手術(shù)的肺動(dòng)脈高壓患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉（IIa，C）不建議肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。（III，C）支持治療有右心衰和體液潴留的PAH患者應(yīng)進(jìn)行利尿治療。（I，C）2.當(dāng)PAH患者動(dòng)脈血氧壓力連續(xù)65%時(shí),應(yīng)試慮使用等容液代替血液。（IIa,C）關(guān)于血漿鐵蛋白水平低的患者,可考慮補(bǔ)鐵治療。（IIb,C）Eisenmenger綜合征患者可考慮結(jié)合藥物治療。（IIb,C）不介紹Eisenmenger綜合征患者使用鈣離子拮抗劑。（III,C）結(jié)締組織病相

11、關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的若干建議建議結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的治療原則應(yīng)與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相同。I,C）無(wú)癥狀的系統(tǒng)性硬化患者除了每年介紹使用超聲心動(dòng)圖、肺一氧化碳彌散量及生物標(biāo)志物進(jìn)行篩查,還介紹他們?cè)谶@些篩查此后,進(jìn)行靜息超聲心動(dòng)圖進(jìn)行篩查測(cè)試。I,C）介紹所有疑似結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者進(jìn)行右心導(dǎo)管插入術(shù)。I,C）4.介紹存在血栓形成傾向的患者依照個(gè)體情況口服抗凝藥物。（Ub,C）門靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的若干建議1.建議有癥狀的肝病患者、門靜脈高壓患者以及所有肝移植申請(qǐng)者對(duì)肺高壓的跡象進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估。（I,B）建議所有門靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行治療時(shí)依照專家組的建議。優(yōu)

12、選文檔I,C）建議針對(duì)其他形式肺動(dòng)脈高壓患者的治療原則，應(yīng)適用于門靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者，考慮肝部疾病的嚴(yán)重性。（I,C）不建議門靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者使用抗凝藥物。（川，C）5?對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療反應(yīng)優(yōu)異的患者可考慮肝移植。（Ub，C）肝臟移植是嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓及疾病狀態(tài)不受控制的肺動(dòng)脈高壓患者的禁忌。（叭C）人類免疫弊端病毒感染（HIV）相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的若干建議不建議無(wú)癥狀HIV患者檢測(cè)肺動(dòng)脈高壓高壓時(shí)使用超聲心動(dòng)圖掃描。（川，C）2.對(duì)HIV相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的治療時(shí)，參照的治療原則應(yīng)與肺動(dòng)脈高壓患者的治療原則相同，考慮并發(fā)癥及藥物與藥物的相互作用。（Ua，C）3.不介紹使用

13、抗凝藥物，因?yàn)槿毕∠嚓P(guān)其收效的數(shù)據(jù)：危險(xiǎn)比。（川，C）關(guān)于肺靜脈擁塞性疾病或肺毛細(xì)血管瘤的若干建議1.建議結(jié)合臨床表現(xiàn)、體格檢查、支氣管鏡檢查和影像學(xué)資料等診療肺靜脈擁塞性疾病或肺毛細(xì)血管瘤（PVOD/PCH）。（I，C）若沒(méi)有組織學(xué)檢查憑據(jù)支持，建議查EIF2AK4基因變異情況，以排查家族性PVOD/PCH。（I，B）3.一旦確診PVOD/PCH，應(yīng)將吻合移植條件的患者轉(zhuǎn)至移植中心做進(jìn)一步的評(píng)估。I，C）考慮到肺動(dòng)脈高壓治療可能以致肺水腫，建議將PVOD/PCH患者轉(zhuǎn)入經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心再開始治療。（Ua，C）關(guān)于伴左心疾病肺動(dòng)脈高壓患者管理建議1.考慮伴有左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)先行最正

14、確肺動(dòng)脈高壓治療方案。（丨，B）2.考慮伴有左心疾病的肺動(dòng)脈高壓應(yīng)消除繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓原因（慢性擁塞肺疾病、睡眠呼吸暫停綜合征、肺栓塞、慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓）。（I，C）3.建議在肺動(dòng)脈高壓的患者行有創(chuàng)性檢查來(lái)評(píng)估血流狀態(tài)。（I，C）4.左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者并伴有重度前毛細(xì)血管縮短舒張壓階差高也許高肺部血優(yōu)選文檔管抵抗的患者應(yīng)轉(zhuǎn)至有經(jīng)驗(yàn)的肺動(dòng)脈高壓治療中心進(jìn)一步完滿診療和個(gè)體化治療策略。（IIa，C）5.左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者不需進(jìn)行血管反應(yīng)檢測(cè)，除非將進(jìn)行心臟移植也許左室協(xié)助裝置植入。（III，C）患有左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者，不介紹使用肺動(dòng)脈高壓一般療法。（III，C）肺疾病所致肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)分級(jí)無(wú)肺動(dòng)脈高壓伴有慢性擁塞性肺疾病/特發(fā)性肺纖維化/結(jié)合肺纖維化和肺氣腫（平均肺動(dòng)脈壓25mmHg）。重度肺動(dòng)脈高壓伴有慢性擁塞性肺疾病/特發(fā)性肺纖維化/結(jié)合肺纖維化和肺氣腫：平均肺動(dòng)脈壓35mmHg;平均肺動(dòng)脈壓25mmHg并低心臟輸出量（心輸出指數(shù)2.5L/min）。肺疾病所致肺動(dòng)脈高壓的建議1?患有肺部疾病可疑肺動(dòng)脈高壓的患者可行超聲心動(dòng)圖檢測(cè)。（I,C）超聲心動(dòng)圖提示重度肺高壓也許右室功能不全的患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至