先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)課件

1、2016.04.06先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)參考圖書及文獻(xiàn)參考圖書及文獻(xiàn)發(fā)病特點(diǎn)先天性膽管擴(kuò)張癥（congenital biliary dilation，CBD），亦稱先天性膽總管囊腫，是較常見的先天性膽道畸形。以膽管擴(kuò)張和胰管-膽管匯合異常為特征，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見（1/13 000），大多數(shù)兒童期發(fā)病， 男女比例為 14 5。約 25% 的患者至成人期才被診斷。成人 CBD表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)癥發(fā)生率（膽總管結(jié)石、膽管炎、急性胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石）高，癌變率高等。 發(fā)病特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制至今CBD

2、確切發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能及以下3 種學(xué)說有關(guān)：胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）學(xué)說膽管上皮異常增殖學(xué)說 神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說病因及發(fā)病機(jī)制至今CBD確切發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能及以下3 胰膽管在十二指腸黏膜下匯合成一共同通道，長(zhǎng)度15mm匯合的角度也大于正常角度，匯合角度越大，越易發(fā)生膽胰反流。Oddi 括約肌位于胰膽管匯合點(diǎn)以下，胰膽管匯合處括約肌失去控制。胰膽管在十二指腸黏膜下匯合成一共同通道，長(zhǎng)度10mm正常情病因及發(fā)病機(jī)制胰膽管合流異常學(xué)說 胰膽管合流異常是指解剖學(xué)上胰管及膽總管在十二指腸壁外提前匯合，形成長(zhǎng)的共同通道，導(dǎo)致十二指腸乳頭

3、Oddi 括約肌無法控制胰管及膽管的合流部，從而發(fā)生胰液及膽汁相互混合及逆流，反復(fù)的逆流的胰液會(huì)引起膽管化學(xué)和炎癥性改變，導(dǎo)致膽管壁的脆弱及擴(kuò)張，甚至癌變。病因及發(fā)病機(jī)制胰膽管合流異常學(xué)說病因及發(fā)病機(jī)制膽總管匯入主胰管主胰管匯人膽總管病因及發(fā)病機(jī)制膽總管匯入主胰管主胰管匯人膽總管病理特征病理特征195919772004Alonso-Lej首先提出分3型，未包括肝內(nèi)膽管囊腫分型Todani 等完善分型，共5型（目前最常用）Visser 等提出新的分型方法，未被廣泛接受。因膽管擴(kuò)張的部位及程度不同，胰管-膽管匯合形態(tài)無定式，CBD 的分型方法較多。195919772004Alonso-Lej首先提

4、出分型ToIAIBICABV I型為膽總管囊狀擴(kuò)張，IA型：彌漫性膽總管囊狀擴(kuò)張，IB型：節(jié)段性膽總管囊狀擴(kuò)張，IC型：彌漫性膽總管梭狀擴(kuò)張；型為肝外膽管憩室樣擴(kuò)張；型為膽總管末端囊腫；型分為2個(gè)亞型，A型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫，B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫；V型為Caroli病，即肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。Todani分型IAIBICABV I型為膽總管囊狀擴(kuò)張，IA分型及影像學(xué)表現(xiàn)影像1I型-膽總管囊狀擴(kuò)張 （最常見，約78%）分型及影像學(xué)表現(xiàn)影像1I型-膽總管囊狀擴(kuò)張 （最常見，約78分型及影像學(xué)表現(xiàn)I型-膽總管囊狀擴(kuò)張影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)I型-膽總管囊狀擴(kuò)張影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)I型-膽

5、總管囊狀擴(kuò)張影像3分型及影像學(xué)表現(xiàn)I型-膽總管囊狀擴(kuò)張影像3分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張（少見，約3%）影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張（少見，約3%）影像分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-膽總管末端囊腫（少見，約3%）影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-膽總管末端囊腫（少見，約3%）影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-膽總管末端囊腫影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)型-膽總管末端囊腫影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)A型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約15%）影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)A型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約15分型及影像學(xué)表現(xiàn)

6、A型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)A型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)B型-肝外膽管多發(fā)性囊腫影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)B型-肝外膽管多發(fā)性囊腫影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)V型-Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫（旱見，約1%）影像1分型及影像學(xué)表現(xiàn)V型-Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫（旱見分型及影像學(xué)表現(xiàn)V型-Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫影像2分型及影像學(xué)表現(xiàn)V型-Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫影像2臨床表現(xiàn)先天性膽管擴(kuò)張癥患者最常見的臨床癥狀是右上腹痛、黃疸及腹部包塊三聯(lián)征，大部分的患者只是出現(xiàn)三聯(lián)征中12個(gè)癥狀。其中腹部包塊及梗阻性黃疸多見于小兒患者，如果成年患者出現(xiàn)腹部包

7、塊癥狀，應(yīng)考慮囊腫癌變的可能。而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現(xiàn)出腹痛、發(fā)熱、黃疸等癥狀。臨床表現(xiàn)合并癥-結(jié)石囊腫結(jié)石是成人CBD最常見的合并癥，發(fā)生率可高達(dá)72%。膽汁淤積和感染是結(jié)石形成的主要促發(fā)因素。肝內(nèi)膽管結(jié)石常發(fā)生于型患者。術(shù)后吻合口狹窄病人亦常出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石。合并癥-結(jié)石合并癥-腫瘤膽管惡性變是CBD 最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生率及年齡明顯相關(guān)，隨年齡增長(zhǎng)，惡變率迅速上升。CBD 總的癌變率為10% 15%，年齡超過50 歲的CBD 患者約有半數(shù)發(fā)生惡性變。CBD 發(fā)生癌變時(shí)并無特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者可有體重下降。老年CBD 患者，如有黃疸和肝功能損害應(yīng)該高度

8、懷疑癌變的可能。合并癥-腫瘤合并癥 膽囊疾病膽囊疾病是CBD患者的常見并發(fā)癥，可獨(dú)立發(fā)生，成為發(fā)現(xiàn)CBD的線索，或者CBD術(shù)后出現(xiàn)。 CBD患者無論有無膽囊結(jié)石都可能發(fā)生急性或慢性膽囊炎。合并癥 膽囊疾病其他合并癥成年CBD患者合并急性胰腺炎較常見，及胰膽管匯合異常、囊腫結(jié)石、膽囊結(jié)石有關(guān)。癥狀一般較輕，急性起病，反復(fù)發(fā)作，很少出現(xiàn)胰腺功能不全或慢性胰腺炎。合并肝膿腫主要及反復(fù)發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關(guān)，左側(cè)肝內(nèi)膽管多見。合并門靜脈高壓主要及繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓形成有關(guān)。成人囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠可能是誘發(fā)因素。其他合并癥治療治療原則先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)

9、，囊腫全切術(shù)是治療先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的首選手術(shù)方式。建議盡量一期完成標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)，因?yàn)榍按蔚哪懙朗中g(shù)史會(huì)使標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)由于粘連而難度增大。對(duì)于囊腫的不完全切除，成人患者必須進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪，防止年齡相關(guān)性的癌變。治療治療原則治療型治療要點(diǎn)：肝外膽管囊腫全切術(shù)合并膽囊切除術(shù)以及Roux-en-Y 肝膽管空腸吻合術(shù)是首選方式。囊腫全切術(shù)是指從肝外囊狀擴(kuò)張膽管的近端及遠(yuǎn)端完整的切除擴(kuò)張膽管。并分別于近端和遠(yuǎn)端切除組織，術(shù)中行冰凍病理切片檢查，以排除癌癥的可能。治療型治療要點(diǎn)：治療型治療要點(diǎn)：目前建議行單純膽管囊腫切除術(shù)，此類手術(shù)可通過腹腔鏡進(jìn)行。膽管壁的缺損可通過橫向縫合關(guān)閉以防止術(shù)后膽管狹窄。肝外膽管全切

10、術(shù)只在存在多個(gè)型囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況下進(jìn)行。治療型治療要點(diǎn)：治療 型治療要點(diǎn)：因型膽管囊腫癌變概率低，不再推薦經(jīng)十二指腸囊腫切除。首選內(nèi)鏡下行十二指腸乳頭括約肌切開、囊腫去頂術(shù)，以引流膽汁。若囊腫較大，可阻塞胰膽管、胃腸流出道，此時(shí)需行十二指腸切開及膽管囊腫全切除術(shù)。治療 型治療要點(diǎn)：治療IV型治療要點(diǎn)：完整的切除肝外擴(kuò)張膽管是必須的，對(duì)于肝內(nèi)囊腫分布范圍局限，伴有肝內(nèi)膽管狹窄、肝內(nèi)結(jié)石、肝段萎縮或者惡性腫瘤時(shí)，應(yīng)切除病變肝臟。當(dāng)出現(xiàn)肝內(nèi)彌散性的膽管結(jié)石和膽管狹窄，以及經(jīng)保守治療無效的反復(fù)性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝硬化等并發(fā)癥存在時(shí)，應(yīng)行肝臟移植術(shù)治療。治療IV型治療要點(diǎn)：治療V型治療要點(diǎn)：肝葉切除或肝移植手術(shù)是治療Caroli 病的唯一有效的手段。病變明顯局限于一側(cè)肝葉者，可行患側(cè)肝葉切除術(shù)。彌漫性Caroli 病伴有復(fù)發(fā)膽管炎發(fā)作、肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥或已有惡性變者，則需行原位肝移植治療。治療V型治療要點(diǎn)：術(shù)前已確診或術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變的CBD患者應(yīng)按膽管癌的治療原則進(jìn)行處理，同時(shí)應(yīng)清掃肝門區(qū)域淋巴結(jié)，并骨骼化肝十二指腸韌帶。若癌變發(fā)生于膽管末端，應(yīng)行胰頭十二指腸切除術(shù)。若癌變位于