三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹

1、第六章 周?chē)窠?jīng)疾病三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹多發(fā)性神經(jīng)病格林-巴利綜合征大醫(yī)二院：賈舒Disease of the Peripheral Nerves第一頁(yè)，共四十一頁(yè)。大腦脊髓脊神經(jīng)什么是周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)？-它包括脊神經(jīng)和腦干發(fā)出的腦神經(jīng)。腦神經(jīng)第二頁(yè)，共四十一頁(yè)。周?chē)窠?jīng)疾病 原發(fā)于周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的功能障礙或結(jié)構(gòu)改變稱(chēng)為周?chē)窠?jīng)疾病。 病因： 炎癥、壓迫、外傷、代謝、遺傳、變性、免疫、中毒、 腫瘤等。1、華勒變性2、軸突變性3、節(jié)段性脫髓鞘4、神經(jīng)元變性第三頁(yè)，共四十一頁(yè)。第一節(jié)、三叉神經(jīng)痛第四頁(yè)，共四十一頁(yè)。一、概念： 是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。三叉神經(jīng)痛 第五頁(yè)

2、，共四十一頁(yè)。 三叉神經(jīng)分布區(qū)：三叉神經(jīng)是第對(duì)顱神經(jīng)，為混合神經(jīng)，其感覺(jué)纖維發(fā)于三叉神經(jīng)半月節(jié)，其周?chē)щS眼支、上頜支、下頜支 分布于頭皮前部和面部皮膚以及眼、 鼻、口腔內(nèi)粘膜（包括角膜、舌）。 三叉神經(jīng)痛 第六頁(yè)，共四十一頁(yè)。病因病理 病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。三叉神經(jīng)痛 部分患者可發(fā)現(xiàn)顱后窩有異常的血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根后延髓的外側(cè)。第七頁(yè)，共四十一頁(yè)。1 、好發(fā)人群：多發(fā)于中老年人。女性略多于男性。2 、疼痛部位：以一側(cè)叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛為主，大多為單側(cè)以二、三支多見(jiàn)，也可以二、三支同時(shí)發(fā)作。 二、臨床表現(xiàn)：三叉神經(jīng)痛 第八頁(yè)，共四十一頁(yè)。3

3、、疼痛特點(diǎn)：（1） 發(fā)作性疼痛：突然發(fā)生，突然停止，電擊樣，針刺樣，刀割樣劇痛，短暫，數(shù)秒至12分鐘，疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯。三叉神經(jīng)痛 二、臨床表現(xiàn)：第九頁(yè)，共四十一頁(yè)。三叉神經(jīng)痛 二、臨床表現(xiàn)：3 、疼痛特點(diǎn)：（2）扳機(jī)點(diǎn)： 口角、鼻翼，頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸這些地方可誘發(fā)，稱(chēng)為扳機(jī)點(diǎn)，因此，常在洗臉、刷牙、吃飯、說(shuō)話(huà)時(shí)誘發(fā).（蓬頭垢面、 食水不進(jìn)）第十頁(yè)，共四十一頁(yè)。三叉神經(jīng)痛 二、臨床表現(xiàn)：3 、疼痛特點(diǎn)：（3）痛性抽搐: 嚴(yán)重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，痛性抽搐。疼痛側(cè)面部肌肉不自主抽搐。第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)。三叉神經(jīng)痛 二、臨床表現(xiàn)：4、周期性發(fā)作，數(shù)日、數(shù)

4、周、數(shù)月不等。5、緩解期正常。6、體檢：NS（）。第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)。三、診斷三叉神經(jīng)痛 根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局灶性體征，診斷可明確。需鑒別如下：（1）牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，拔牙后仍疼痛才就診。牙痛為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，進(jìn)食（冷、熱）而加劇，X線可助鑒別。（2）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：有各種明確的病因所引起的三叉神經(jīng)痛，叫繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移，顱底腫瘤：橋小腦角腫瘤。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺(jué)減退，角膜反射減退）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)的麻痹，有原發(fā)病的癥狀和體征。第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)。（3）舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分部區(qū)的發(fā)作性劇痛，性

5、質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至1分鐘；疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部，吞咽、講話(huà)、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)。檢查咽喉舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點(diǎn)，地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時(shí)阻止發(fā)作。（4）蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見(jiàn)的面部神經(jīng)痛，呈燒灼樣、刀割樣或鉆樣痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上額及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額顳枕和耳部等處放散，發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚；每日可發(fā)作數(shù)次至十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。三叉神經(jīng)痛 需鑒別如下：第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)。（5）鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有壓痛、發(fā)熱、流膿涕、白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及X線攝片可確診。（6）非

6、典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，無(wú)觸痛點(diǎn)。情緒是唯一使疼痛加重的因素。（7）顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r(shí)疼痛，局部有壓痛。需鑒別如下：三叉神經(jīng)痛 第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)。四、治療：三叉神經(jīng)痛 原則：緩解疼痛1、藥物 治療 卡馬西平：常為首選苯妥英鈉 氯硝安定1）抗癲癇藥物：2）大劑量Vit B12：肌肉注射(有人認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種周?chē)园d癇樣放電?？捎每拱d癇藥物治療） 第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)。0.1Bid po 開(kāi)始，以后逐漸增量，最大劑量，疼痛停止后逐漸減量至最小有效劑量維持。副作用：頭暈、嗜睡、走路不穩(wěn)、惡心等癥狀。常于數(shù)天后消失

7、。0.1 Bid po 半數(shù)有效6-8mg/d,40-50%有效，副作用為嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。1000-3000u/d，2-3次/周，4-8周 im 三叉神經(jīng)痛 四、治療：卡馬西平苯妥英鈉氯硝安定Vit B12了解第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)。三叉神經(jīng)痛 四、治療：2、其他治療1）封閉療法： 無(wú)水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月節(jié)，使之破壞。2）電凝療法 經(jīng)半月節(jié)射頻電凝療法。3）手術(shù)療法： 傳統(tǒng)方法是三叉神經(jīng)痛感覺(jué)根部分切斷術(shù)。近年來(lái)較推崇三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。 （藥物、封閉無(wú)效，發(fā)作頻繁，影響工作者可考慮手術(shù)治療。） 第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)。第二節(jié)：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻

8、痹 一概念： 是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。 又稱(chēng)為Bell麻痹或面神經(jīng)炎。 最早由Charles Bell 于1821年描述，此后，神經(jīng)學(xué)家以Bell 的名字命名了該病。第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 內(nèi)耳孔莖乳孔莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。面神經(jīng)管第二十一頁(yè)，共四十一頁(yè)。面神經(jīng)的解剖面神經(jīng)是混合神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維-支配面部表情肌感覺(jué)纖維-感受舌前2/3的味覺(jué)副交感纖維-支配舌下腺、頜下 腺、淚腺的腺體分泌第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)。內(nèi)耳孔莖乳孔面神經(jīng)面神經(jīng)核面神經(jīng)的解剖膝狀神經(jīng)節(jié)第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)。二病因和病理： 受涼、病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)面神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)

9、血管痙攣面神經(jīng)缺血、水腫面神經(jīng)受壓產(chǎn)生癥狀。（ 骨性的面神經(jīng)管剛能容納面神經(jīng)，一但有缺血、水腫，則引起水腫與壓迫的惡性循環(huán) ）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 神經(jīng)水腫、脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、臨床表現(xiàn)第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)。面神經(jīng)支配的肌肉 額肌皺眉肌眼輪匝肌頰肌口輪匝肌第二十六頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、臨床表現(xiàn)：2）一側(cè)面部表情肌癱瘓。1任何年齡可發(fā)病，男性略多。2. 急性起病，癥狀于數(shù)小時(shí)或1-3天達(dá)到高峰。3主要癥狀：1）起初常有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)。額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或者

10、閉合不全，閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)，顯露白色的鞏膜，稱(chēng)Bell征，患側(cè)鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角歪向健側(cè)，鼓腮、吹口哨時(shí)漏氣，頰肌癱瘓，食物滯留。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 一側(cè)面部表情肌癱瘓第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第三十頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 四、診斷： 通常根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c來(lái)進(jìn)行診斷，但要和其他疾病相鑒別才能確診。第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)。1. 格林-巴利綜合征：中耳炎、乳突炎、迷路炎等-并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，有原發(fā)病的特殊癥狀，如發(fā)燒、耳痛、外耳道流膿、乳突壓痛。3. 顱底病變：如

11、腫瘤、顱底腦膜炎引起的周?chē)悦姘c，起病較緩，有其他顱神經(jīng)受損的表現(xiàn)，有原發(fā)病的表現(xiàn)。 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 多數(shù)為雙側(cè)周?chē)悦姘c有對(duì)稱(chēng)性的肢體癱瘓，腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象五、鑒別診斷：第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)。橋小腦角腫瘤第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 五、鑒別診斷： 4. Hunt綜合癥：由帶狀皰疹引起的膝狀神經(jīng)節(jié)炎有周?chē)悦姘c表現(xiàn)同時(shí)伴外耳道或鼓膜皰疹可有舌前2/3味覺(jué)減退和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏乳突部疼痛及耳廓外耳道感覺(jué)減退第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)。內(nèi)耳孔莖乳孔面神經(jīng)面神經(jīng)核面神經(jīng)的解剖膝狀神經(jīng)節(jié)第三十六頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 六、治 療原則：1. 急性期：皮質(zhì)類(lèi)固醇（激素） 口服潑尼

12、松或靜點(diǎn)地塞米松2.B族維生素-可促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)， B1 、B12肌注。3. 理療、針灸。4 .康復(fù)治療：面肌活動(dòng)訓(xùn)練，面肌按摩，康復(fù)訓(xùn)練5.手術(shù)療法：2年后仍未恢復(fù)者可手術(shù)治療。6.預(yù)防眼部合并癥：可帶眼罩，用眼藥水，眼膏。 改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)壓迫，促進(jìn)其功能恢復(fù)。第三十七頁(yè)，共四十一頁(yè)。激素的用法：地塞米松： 10-15mg/d ,3-5d ，之后減量，2周。強(qiáng)的松：1mg/kg./d 頓服，連續(xù)5天，7-10日內(nèi)逐漸減量。 B族維生素的用法：維生素B1100mg、B12500ug,日一次，肌注特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第三十八頁(yè)，共四十一頁(yè)。第三十九頁(yè)，共四十一頁(yè)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 預(yù) 后：不完全性面癱起病后