嗜酸性粒細胞增多癥課件

1、嗜酸性粒細胞增多癥馮亮華2013.7.3定義外周血中嗜酸性粒細胞絕對值大于0. 4109 /L稱為嗜酸性粒細胞增多癥(eosinophilia) 。根據(jù)嗜酸性粒細胞增多的程度將其分為: 輕度增多： (0.4 1.5) 109 /L 中度增多： (1.5 5.0) 109 /L 重度增多： 5.0 109 /L。 分類反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多克隆性嗜酸性粒細胞增多特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多沈悌,等.繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育.20(4)51-54.繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Wegener肉芽腫結(jié)節(jié)性多動脈炎等腫瘤淋巴瘤各種實體腫瘤囊性纖維化內(nèi)分泌疾病Adison病垂體功能不全

2、免疫缺陷病IgA缺乏癥移植物抗宿主病等間質(zhì)性腎病克隆性嗜酸性粒細胞增多慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)慢性髓系白血病(CML)急性髓系白血?。ˋML）骨髓增殖性腫瘤特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多當患者嗜酸性粒細胞增多而不能找出其確定的病因時，稱特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（IHES）。（一）寄生蟲感染 是嗜酸性粒細胞增多最常見的原因。單細胞的原蟲感染一般不引起嗜酸性粒細胞增高，而多細胞的蠕蟲、吸蟲感染可引起嗜酸性粒細胞增多，其增多的程度與蟲體特別是幼蟲侵入組織的數(shù)量和范圍相平行。在組織內(nèi)被包裹的或僅限于腸道腔內(nèi)的感染(蛔蟲、絳蟲) ，一般不引起嗜酸性粒細胞增多；但能破壞腸粘膜的寄生蟲(鉤蟲)可使嗜酸性

3、粒細胞增多。（二）過敏性疾病 包括過敏性鼻炎、支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫和藥物過敏反應(yīng)等，均可出現(xiàn)嗜酸性粒細胞增多。藥物過敏反應(yīng)可僅表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞增多，亦可引起間質(zhì)性腎炎、血清病、膽汁淤積性黃疸、過敏性血管炎和免疫母細胞性淋巴結(jié)病等。藥物引起的間質(zhì)性腎炎：嗜酸性粒細胞不但在血液內(nèi)增多，而且在尿液中亦可檢出。 (四)皮膚病 多種皮膚病如疥瘡、天皰瘡、皰疹性皮炎、剝脫性皮炎、濕疹、妊娠期皰疹和瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊綜合征、銀屑病、發(fā)作性血管神經(jīng)性水腫等，均可伴嗜酸性粒細胞增多。慢性嗜酸性粒細胞性肺炎CEP又稱遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥，屬于一種病因不明的變態(tài)反應(yīng)性綜合征；外周血嗜酸性

4、粒細胞明顯增多；胸部X線呈肺外周性浸潤影；對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。CEP診斷標準發(fā)熱、咳嗽及呼吸困難；胸部X線片顯示非肺段性、周圍性肺浸潤影，特別是呈現(xiàn)“肺水腫反向征”；血、痰和（或）BALF嗜酸性粒細胞增高；肺組織活檢有以嗜酸性粒細胞、巨噬細胞為主的肺泡炎、肺間質(zhì)纖維化和嗜酸性粒細胞膿腫等病理改變。 男，29歲，外周血嗜酸性粒細胞27.5，BALF 中嗜酸性粒細胞30。（a）X線胸片示主要位于雙肺周邊部的實變影（肺水腫反向征）；（b） 薄層CT示雙肺實變影主要位于外周。(六)胃腸道疾病 嗜酸性粒細胞胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis) 發(fā)病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，表現(xiàn)

5、為消化不良、腹痛、腹瀉和發(fā)熱等。 外周血白細胞分類中嗜酸性粒細胞可高達60% 以上，消化道粘膜至漿膜層均可有嗜酸性粒細胞廣泛浸潤。 病程可長達十余年，常呈自限性。在潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病患者的血液中，有時也可有嗜酸性粒細胞增多。(七)免疫性疾病 風(fēng)濕性疾病(SLE、RA、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎等)、過敏性血管炎和肉芽腫性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒細胞筋膜炎藥物治療后及移植物抗宿主反應(yīng)等，常有嗜酸性粒細胞增多。 （九）實體瘤 少數(shù)實體腫瘤，特別是能產(chǎn)生粘蛋白的上皮細胞來源的、轉(zhuǎn)移至漿膜及骨骼的、病灶中心有壞死的癌腫和肉瘤患者，血液中亦可見嗜酸性粒細胞增多。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥骨嗜

6、酸肉芽腫多見于嬰幼兒和青少年，病變主要侵犯骨組織。病理示大量組織細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，但外周血嗜酸性粒細胞多10%。 Kimura 病(Kimura disease) 常以頭頸部肉芽腫病變伴外周血嗜酸性粒細胞增高為主要臨床表現(xiàn)。(十) 嗜酸性粒細胞增多綜合征(HES)和慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL) 兩者臨床表現(xiàn)相似，均可導(dǎo)致全身多個器官的損傷。心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和胃腸道最常受累。嚴重者出現(xiàn)心肌內(nèi)膜纖維化、限制性心肌肥大，心臟瓣膜瘢痕導(dǎo)致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起腦栓塞、周圍神經(jīng)病變等。30%50% 的患者有肝、脾受累。還常見風(fēng)濕病樣表現(xiàn)。但也有10 %左右的患者并無明顯癥狀

7、，偶然因查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞增多。應(yīng)重視檢查外周血和骨髓的原始細胞數(shù)量，如外周血2%或骨髓5% ，可考慮診斷為慢性嗜酸性粒細胞白血病。分類及診斷1傳統(tǒng)的分類 是在排除反應(yīng)性和繼發(fā)性因素后，基于是否存在腫瘤性細胞分子遺傳學(xué)異常，將HES分為兩大類特發(fā)性（IHES）克隆性2血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型 細分為三大類IHES非特指的慢性嗜酸性細胞白血病(CEL-NOS)伴有嗜酸性細胞增多和PDGFRA，PDGFRB和FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。傳統(tǒng)的分類 (2)克隆性嗜酸性粒細胞增多癥與IHES的鑒別要點是有克隆性增生的依據(jù)?？寺⌒怨撬璁惓Ｔ鲋承停貉孱愐鹊鞍酌冈龈撸０橛欣野彼峒っ?/p>

8、受累的染色體異常（融合基因FIP1L1-PDGFRa），引起細胞增殖惡變，導(dǎo)致HES的發(fā)生。異常T淋巴細胞克隆型HES(L-HES)：這類細胞具有異常CD3-CD4+免疫表型，具有Th2型細胞特征，能夠分泌IL-4、IL-5，刺激嗜酸性粒細胞生成。血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型 CEL-NOS外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)1.5109L，骨髓嗜酸性粒細胞增高；排除反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增高及L-HES；必須有嗜酸性粒細胞克隆性增殖的依據(jù)；外周血中原始細胞增高(2)或骨髓中原始細胞增高(519)；血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型 CEL-NOS排除BCR-ABL融合基因或其他MPN、MDSMPN綜合征、慢性粒-單核細胞白血病(CMML)或不典型慢性粒細胞白血病(aCML)；沒有PDGFRA、PDGFRB、FGFRI基因重排；沒有inv(16)(p13q22)或其他急性髓系白血病(AML)