支氣管擴(kuò)張?jiān)\治指南新

1、.可修編-支氣管擴(kuò)X診治指南簡介支氣管擴(kuò)X癥(bronchiectasis)是指支氣管樹的異常擴(kuò)X,為一種常見的呼吸道慢性化膿性炎癥。反復(fù)發(fā)作的慢性炎癥和纖維沉積或纖維化修復(fù)使支氣管壁毀損，導(dǎo)致支氣管持久擴(kuò)X、變形。病變主要累及中等大小支氣管，病變可以廣泛，也可以局限；左肺下葉最為常見。支氣管擴(kuò)X癥，可伴有支氣管大量萎陷，支氣管萎陷部位遠(yuǎn)端的所有氣道及肺泡均出現(xiàn)不X，使肺葉呈現(xiàn)無氣狀態(tài)。弓I起支氣管擴(kuò)X的病因，分先天性和繼發(fā)性兩種，以繼發(fā)性支氣管擴(kuò)X為多見。引起繼發(fā)性支氣管擴(kuò)X的基本因素是支氣管一肺臟反復(fù)感染和阻塞，兩者相互影響，使支氣管壁的炎癥和破壞進(jìn)一步加重，逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)X。支氣管感

2、染灶,可觸發(fā)局部免疫反應(yīng),免疫反應(yīng)異常將造成局部組織的進(jìn)行性損害，支擴(kuò)的管壁組織內(nèi)有細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)發(fā)生，同時(shí)亦有體液免疫異常。誘發(fā)因素主要包括以下幾類：支氣管一肺感染百日咳、麻疹、金黃色葡萄球菌肺炎、病毒性支氣管炎或結(jié)核等多種感染性疾病。支氣管阻塞吸入異物、腫瘤、黏液填塞、肺門淋巴結(jié)腫大、獲得性支氣管疾病。遺傳性缺陷纖毛缺陷(如纖毛不動(dòng)綜合征、Katagener綜合征等)al-抗胰蛋白酶缺陷癥，囊性纖維化。免疫缺陷狀態(tài)如先天性獲得性丙種球蛋白缺乏癥，慢性肉芽腫病。先天性解剖學(xué)缺陷如支氣管軟化、軟骨缺陷、支氣管囊腫等。其他反復(fù)吸入性肺炎、Yasung綜合征、吸入有害物質(zhì)等。流行病學(xué)支氣管擴(kuò)X

3、癥的患病率隨年齡增加而增高。新西蘭兒童支氣管擴(kuò)X癥的患病率為3.7/10萬，而美國成人總體患病率為52/10萬，英國的患病率約為100/10萬，美國1834歲人群的患病率為4.2/10萬，但70歲及以上人群的患病率高達(dá)272/10萬。這些研究均為多年前的文獻(xiàn)，與時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段。過去曾認(rèn)為近50年來支氣管擴(kuò)X癥的患病率逐年下降，但這一觀點(diǎn)并無確切的流行病學(xué)證據(jù)。在我國支氣管擴(kuò)X癥并非少見病，長期以來對(duì)這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料。到目前為止，我國沒有支氣管擴(kuò)X癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料，因此，支氣管擴(kuò)X癥的患病率仍不清楚，需要進(jìn)行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查

4、。支氣管擴(kuò)X合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約l5%30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)X病變據(jù)，重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)X的甚至可達(dá)50%。病因支氣管擴(kuò)X癥是由多種疾?。ㄔl(fā)?。┮鸬囊环N病理性改變。作為支氣管擴(kuò)X癥患者臨床評(píng)估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對(duì)性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費(fèi)時(shí)的輔助檢查。各種病因引起的支氣管擴(kuò)X癥的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)X癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)X癥患者中常見，但成人少見。其

5、他原因均屬少見甚或罕見。既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴(kuò)X癥最常見的病因，占41%69%，特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。詢問病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史。結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴(kuò)X癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)X，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查。非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)X,同時(shí)支氣管擴(kuò)X癥患者氣道中也易分離出非結(jié)核分枝桿菌，尤其是中老年女性。但氣道中分離出非結(jié)核分枝桿菌并不表明一定是合并非結(jié)核分枝桿菌感染，這種情況下建議由結(jié)核?？苹蚝粑漆t(yī)生

6、進(jìn)行評(píng)估和隨訪，明確是定植還是感染。異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)X，但相對(duì)少見。文獻(xiàn)報(bào)道，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴(kuò)X，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴(kuò)X癥的患病率也較高，因此，對(duì)于支氣管擴(kuò)X癥患者均應(yīng)注意詢問有無胃內(nèi)容物誤吸史。大氣道先天性異常：對(duì)于所有支氣管擴(kuò)X癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。免疫功能缺陷：對(duì)于所有兒童和成人支氣管擴(kuò)X癥患者均應(yīng)考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴(kuò)X癥患

7、者中有6%48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥。嚴(yán)重、持續(xù)或反復(fù)感染，尤其是多部位感染或機(jī)會(huì)性感染者，應(yīng)懷疑免疫功能缺陷的可能，對(duì)于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴(kuò)X的患者，應(yīng)由相關(guān)?？漆t(yī)生共同制定診治方案。纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征患者多同時(shí)合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀（流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃體炎）及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。兒童支氣管擴(kuò)X癥患者應(yīng)采集詳細(xì)的新生兒期病史;兒童和成人支氣管擴(kuò)X癥患者，均應(yīng)詢問慢性上呼吸道病史，

8、尤其是中耳炎病史。成人患者應(yīng)詢問有無不育史。7其他氣道疾病：對(duì)于支氣管擴(kuò)X癥患者應(yīng)評(píng)估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)X的原因之一；彌漫性泛細(xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)X為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮。歐美國家的支氣管擴(kuò)X癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化，此病在我國則相對(duì)罕見。8.結(jié)締組織疾?。?.9%5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)X,因此對(duì)于支氣管擴(kuò)X癥患者均要詢問類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，合并支氣管擴(kuò)X的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)X癥的相關(guān)性研究較少，有報(bào)道干燥綜合征患者支氣管擴(kuò)X的發(fā)生率為59%，系統(tǒng)性

9、紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關(guān)報(bào)道。9炎癥性腸?。褐夤軘U(kuò)X與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時(shí)，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)X癥。10.其他疾?。篴l-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)X癥的關(guān)系尚有爭議，除非影像學(xué)提示存在肺氣腫，否則無需常規(guī)篩查是否存在a1-抗胰蛋白酶缺乏。應(yīng)注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn)。分類分型支氣管擴(kuò)X存在著幾個(gè)分類系統(tǒng)，大多數(shù)都是以支氣管鏡和尸檢所見到的支氣管的解剖異常為基礎(chǔ)。目前常用的是Reid在1950年提出的分類系統(tǒng)Reid對(duì)45個(gè)尸檢所得的支氣管擴(kuò)X肺葉的病理和支氣管造影的結(jié)果進(jìn)行了對(duì)比，提出了以下分類系統(tǒng)。這種分類包括

10、：柱狀支氣管擴(kuò)X,這種支氣管的橫截面是等大的;囊柱型支氣管擴(kuò)X,在柱狀支氣管擴(kuò)X上存在局限的縮窄，使支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲X靜脈;囊狀支氣管擴(kuò)X,越靠近肺的外周，擴(kuò)X越明顯，支氣管最終形成氣球樣結(jié)構(gòu)。Reid分類是在病理-支氣管造影基礎(chǔ)上得出的，因此對(duì)疾病的X線描述比較有幫助。但是，對(duì)柱狀、囊柱型和囊狀支氣管擴(kuò)X等類型之間的臨床、流行病學(xué)或病理生理學(xué)差異了解的還不多。輔助檢查優(yōu)先檢查胸部X線檢查胸部高分辨率CT掃描血炎性標(biāo)志物血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白電泳血?dú)夥治鑫⑸飳W(xué)檢查可選檢測(cè)血清IgE測(cè)定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體

11、其他免疫功能檢查囊性纖維化相關(guān)檢查纖毛功能檢查支氣管鏡檢查肺功能檢查治療細(xì)則物理治療物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運(yùn)動(dòng)耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。1排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)x癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對(duì)于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴(kuò)x癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時(shí)應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下：(1)體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流B。一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果證實(shí)，主動(dòng)呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動(dòng)呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位;治療時(shí)可能需要采取多種體位，患者

12、容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對(duì)氧合狀態(tài)和心率無不良影響;體位引流應(yīng)在飯前或飯后12h內(nèi)進(jìn)行;禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。(2)震動(dòng)拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動(dòng)器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。(3)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練：支氣管擴(kuò)X癥患者應(yīng)練習(xí)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練促進(jìn)排痰A(chǔ)。每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴(kuò)x練習(xí)，即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道;用力呼氣可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動(dòng)，從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除;呼吸控制，即運(yùn)動(dòng)膈肌緩慢呼吸

13、，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。（4）輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化（清水霧化）、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸人高X鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣;祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時(shí)吸入高X鹽水并預(yù)先吸入B2-受體激動(dòng)劑，可提高祛痰效果;喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣;首次吸入高X鹽水時(shí)，應(yīng)在吸入前和吸入后5min測(cè)定FEV1或呼氣峰流速，以評(píng)估有無氣道痙攣;氣道高反應(yīng)性患者吸入高X鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒X劑。5）其他:正壓呼氣裝置通過呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出A，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等?；颊呖筛鶕?jù)自身情況選擇單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日l2次

14、，每次持續(xù)時(shí)間不應(yīng)超過2030min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。2.吸氣肌訓(xùn)練:適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒?dòng)的患者。兩項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量?？咕幬镏委熤夤軘U(kuò)X癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。支氣管擴(kuò)X癥患者急性加重時(shí)的微生物學(xué)研究資料很少，估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起，60%80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)X癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為

15、流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)X癥患者定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評(píng)估支氣管擴(kuò)X癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評(píng)估效果相當(dāng)。許多支氣管擴(kuò)X癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥,且支氣管擴(kuò)X癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療應(yīng)針對(duì)這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素(1)近期住院;(2)頻繁(每年4次以上)或

16、近期(3個(gè)月以內(nèi))應(yīng)用抗生素;(3)重度氣流阻塞(FEV12周)，至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物(表5)。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對(duì)有銅綠假單孢菌感染高危因素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物，還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù)荷的藥物。應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時(shí)，需根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)

17、合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對(duì)銅綠假單抱菌引起的支氣管擴(kuò)X癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右。支氣管擴(kuò)X癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對(duì)細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究?？┭闹委?大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴(kuò)X癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時(shí)首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流

18、動(dòng)力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊X情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45O的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。2.藥物治療：(1)垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后35min起效，維持2030min。用法：垂體后葉素510U加5%葡萄糖注射液2040ml,稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以1020U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U.kg-l.h-1),出血停止后再繼續(xù)使用23d以鞏固療效;支氣管擴(kuò)X伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心

19、臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。(2)促凝血藥：為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸(46g+生理鹽水100ml,1530min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h)或氨甲苯酸(100200mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射，2次/d),或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺(250500mg,肌內(nèi)注射或靜脈滴注，23次/d),還可給予血凝酶2kU靜脈注射，510min起效,可持續(xù)24h。其他藥物：如普魯卡因150mg加生理鹽水30ml靜脈滴注,2次/d,皮內(nèi)試驗(yàn)陰性(0.25%普魯卡因溶液0.1ml皮內(nèi)注射)者方可應(yīng)用;酚妥拉明

20、510mg以生理鹽水2040ml稀釋靜脈注射，然后以1020mg加于生理鹽水500ml內(nèi)靜脈滴注,不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等3.介入治療或外科手術(shù)治療：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)和(或)手術(shù)是大咯血的一線治療方法：(1)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療,對(duì)大咯血的治愈率為90%左右,隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%5;對(duì)于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血,支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%,術(shù)后1年為51%,2年為39%;最常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%),脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。(2)經(jīng)氣管鏡止血：大量咯血不止者,可經(jīng)氣管鏡確定出血部位

21、后,用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出施部位止血,或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血。(3)手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無效、對(duì)側(cè)肺無活動(dòng)性病變且肺功能儲(chǔ)備尚佳又無禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適合肺段切除的人數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。非抗菌藥物治療1黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)X癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高X鹽水可增強(qiáng)理療效果，短期吸人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時(shí)應(yīng)用溴己新可促進(jìn)痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴(kuò)X癥患者不推薦吸入重組人DNA酶。支氣管舒X劑：由于支氣管擴(kuò)X癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性

22、，因此經(jīng)常使用支氣管舒X劑，但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應(yīng)進(jìn)行支氣管舒X試驗(yàn)評(píng)價(jià)氣道對(duì)-受體激動(dòng)劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性，以指導(dǎo)治療;不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物。吸入糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)：吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果顯示，吸入激素可減少排痰量，改善生活質(zhì)量，有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯，但對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸人性激素治療支氣管擴(kuò)X(合并支氣管哮喘者除外)手術(shù)及并發(fā)癥的處理1手術(shù)：目前大多數(shù)支氣管擴(kuò)X癥患者應(yīng)用抗菌藥物治療有效，不需要手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證包括：(1)積極藥物治療仍難以控制癥狀者;(2)大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；(3)局限性支氣管擴(kuò)X,術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段。手術(shù)的相對(duì)禁忌證為非柱狀支氣管擴(kuò)X、痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性、切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變。術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為10%19%，老年人并發(fā)癥的發(fā)生率更高，術(shù)后病死率5%。2.無創(chuàng)通氣