支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)(共45張)課件

1、支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)第1頁，共45頁。支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)第1頁，共45頁。（優(yōu)選）支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)第2頁，共45頁。（優(yōu)選）支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)第2頁，共45頁。內(nèi)容1. 病因，發(fā)病機(jī)制2. 臨床評(píng)估及檢查3. 診斷及鑒別診斷4. 治療5. 預(yù)防第3頁，共45頁。內(nèi)容1. 病因，發(fā)病機(jī)制2. 臨床評(píng)估及檢查3. 診斷及鑒病因繼發(fā)支氣管及周圍肺組織的慢性炎癥導(dǎo)致支氣管壁的損壞 擴(kuò)張和變形病因及發(fā)病機(jī)制原發(fā) 支氣管先天發(fā)育不全1.支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell 綜合征）2.先天性巨大氣管-支 氣管癥 3.馬方綜合征（Marfanssyndrome）第4頁，共45頁。病

2、因繼發(fā)病因及發(fā)病機(jī)制原發(fā) 第4頁，共45頁。支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位：支氣管擴(kuò)張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶，其發(fā)生部位與病因相關(guān)。病理與病理生理感染引起的支擴(kuò)以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴(kuò)張易發(fā)生與重力因素相關(guān)左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大開口細(xì)長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢左下支氣管較細(xì)長、受心臟和大血管的壓迫第5頁，共45頁。支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位：支氣管擴(kuò)張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分為3種類型： (1)柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺 周邊； (2)囊柱型支

3、氣管擴(kuò)張：柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管 外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈； (3)囊型支氣管擴(kuò)張：擴(kuò)張呈氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成 簇囊樣病變，可含液氣面。.管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，血管瘤病理與病理生理第6頁，共45頁。形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分必須存在最初的（通常是感染），損傷破壞氣道，結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致分泌物滯留和繼發(fā)感染，導(dǎo)致進(jìn)行性炎癥和進(jìn)一步氣道損傷，病變累及大氣道和細(xì)支氣管，出現(xiàn)粘膜水腫、炎癥和潰瘍。終末細(xì)支氣管由于分泌物而阻塞，并導(dǎo)致容積減少，接踵而來的慢性炎癥反應(yīng)。支氣管動(dòng)脈（體循環(huán)壓力）

4、肥厚、扭曲以及支氣管新生血管的形成，可能導(dǎo)致間斷咯血。第7頁，共45頁。必須存在最初的（通常是感染），損傷破壞氣道，結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致分泌支氣管管壁破壞：柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張、囊柱型擴(kuò)張病理與病理生理第8頁，共45頁。支氣管管壁破壞：柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張、囊柱型擴(kuò)張病理與病理生理柱狀支氣管擴(kuò)張第9頁，共45頁。柱狀支氣管擴(kuò)張第9頁，共45頁。囊柱型支氣管擴(kuò)張第10頁，共45頁。囊柱型支氣管擴(kuò)張第10頁，共45頁。囊狀支氣管擴(kuò)張第11頁，共45頁。囊狀支氣管擴(kuò)張第11頁，共45頁。雙軌征第12頁，共45頁。雙軌征第12頁，共45頁。印戒征第13頁，共45頁。印戒征第13頁，共45頁。非特異性“抗炎”作用（

5、抗病理上充血、水腫、滲出等），使血管張力增加，降低毛細(xì)血管通透性，減少滲出，降低肝素水平，縮短凝血時(shí)間，對(duì)肺炎和肺結(jié)核等的咯血可應(yīng)用，效果好口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松2周）層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。無銅綠假單胞菌感染高危因素血管擴(kuò)張劑：通過擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓及肺楔壓及肺楔嵌壓;同時(shí)體循環(huán)血管阻力下降，回心血量減少，肺內(nèi)血液分流到四肢及內(nèi)臟循環(huán)當(dāng)中，起到“內(nèi)放血”的作用。酚磺乙胺：此外尚有減少毛細(xì)血管滲漏的安絡(luò)血;參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白以及中藥云南白藥、各種止血粉等?？诜瞧べ|(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松2周）必須存在最初的（通常是感染），損傷

6、破壞氣道，結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致分泌物滯留和繼發(fā)感染，導(dǎo)致進(jìn)行性炎癥和進(jìn)一步氣道損傷，病變累及大氣道和細(xì)支氣管，出現(xiàn)粘膜水腫、炎癥和潰瘍。層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。支氣管管壁破壞：柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張、囊柱型擴(kuò)張黏液阻塞第14頁，共45頁。非特異性“抗炎”作用（抗病理上充血、水腫、滲出等），使血管張臨床評(píng)估和檢查癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽咳痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退、消瘦 濕性羅音哮鳴音發(fā)紺杵狀指右心衰炎性指標(biāo)免疫檢測肺功能血?dú)夥治鑫⑸餀z查 高分辨率CT支氣管內(nèi)徑與其

7、伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為0.620.13臨床評(píng)估及檢查第15頁，共45頁。臨床評(píng)估和檢查癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽濕性羅音炎性指病史特點(diǎn)：病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。第16頁，共45頁。病史特點(diǎn)：第16頁，共45頁。一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰 1.與體位改變有關(guān)； 2.其嚴(yán)重度可用痰量來估計(jì)：輕度150ml/d。 3.感染時(shí)痰液靜置后分層：上層為泡沫，中 層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。 4.最常見病原體：流感嗜血桿菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌，嚴(yán)重者：銅綠假單胞菌。第17頁

8、，共45頁。一、癥狀第17頁，共45頁。（二）反復(fù)咯血 見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復(fù)咯 血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。（三）反復(fù)肺部感染 其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等， 兒童可影響發(fā)育。第18頁，共45頁。（二）反復(fù)咯血第18頁，共45頁。二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。第19頁，共45頁。二、體征第19頁，共45頁。 杵狀指第20頁，共45頁。 杵狀指第20頁，

9、共45 杵狀指第21頁，共45頁。 杵狀指第21頁，共45頁。 診 斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史；支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。第22頁，共45頁。 診 斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)支氣管擴(kuò)張癥肺結(jié)核COPD肺癌鑒別診斷肺膿腫心血管疾病第23頁，共45頁。支氣管肺結(jié)核COPD肺癌鑒別診斷肺膿腫心血管疾病第23頁，共一 COPD1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ；3.痰性狀：白色粘痰，細(xì)菌感染

10、時(shí)膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。第24頁，共45頁。一 COPD1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；第24頁，共45二 肺膿腫1. 發(fā)病速度 起病急、高熱； 2. 痰量 大量膿痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，內(nèi)有空洞和 液平面； 4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。 慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。第25頁，共45頁。二 肺膿腫1. 發(fā)病速度 起病急、高熱；第25頁，共 三 空洞型肺結(jié)核1.結(jié)核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰抗酸桿菌陽性；4.胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺。第26頁，共45頁。 三 空洞型肺結(jié)核1.結(jié)核中毒

11、癥狀；第26頁，共45頁。治療確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少急性加重減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量。第27頁，共45頁。治療確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展第27頁，共45頁。治療抗菌藥物咯血治療物理治療排痰1.體位引流2.震動(dòng)拍擊3.主動(dòng)呼吸訓(xùn)練4.輔助排痰技術(shù) 吸入激素手術(shù)非抗菌藥 有無銅綠假單胞菌感染因素大咯血處理藥物治療介入及手術(shù)治療黏液溶解劑支氣管舒張劑不支持常規(guī)使用吸入性激素1.積極藥物治療仍難以控制癥狀者；2.大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；3.局限性支氣管擴(kuò)張，術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段。治療第28頁，共45頁。治療抗菌藥物咯血治療

12、物理治療排痰 吸入激素手術(shù)非抗菌藥 體位引流：依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流，患肺處于高位，引流支氣管開口向下，震動(dòng)拍擊主動(dòng)呼吸訓(xùn)練輔助排痰技術(shù)其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。物理治療第29頁，共45頁。體位引流：依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流，患 物理治療第30頁，共45頁。 物理治療第30頁，共45頁。出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。60-80%支氣管擴(kuò)張病人存在潛在致病菌定植，估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起的。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。支氣管擴(kuò)張患者易造成細(xì)

13、菌對(duì)抗菌藥物耐藥：1.頻繁更換抗生素，氣道細(xì)菌定植部位易形成生物被膜，阻止藥物滲透。故推薦大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)?？咕幬镏委煹?1頁，共45頁。出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素近期住院頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素重度氣流阻塞 (FEV12周）至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。抗菌藥物治療第32頁，共45頁。銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素抗菌藥物無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測結(jié)果調(diào)

14、整。抗菌藥物治療第33頁，共45頁。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿支氣管擴(kuò)張癥急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇 無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)

15、丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物治療第34頁，共45頁。支氣管擴(kuò)張癥急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦使用的抗菌藥物高危應(yīng)根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案。若存在1種以上病原菌，盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換治療策略有助于減輕細(xì)菌耐藥。建議所有急性加重的療程均應(yīng)為14d左右。抗菌藥物治療第35頁，共45頁。應(yīng)根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案一次咯血量超過 200ml或 24h 咯血量超過 500 ml為大咯血。首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合

16、狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。大部分死亡是由于血塊吸入氣道引起的窒息和缺氧所致窒息時(shí)采取頭低足高45的俯臥位，迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。鎮(zhèn)靜咯血的治療第36頁，共45頁。一次咯血量超過 200ml或 24h 咯血量超過 500 m在咯血病人中，其死亡率與單位時(shí)間內(nèi)的咯血量有關(guān)：600ml第37頁，共45頁。在咯血病人中，其死亡率與單位時(shí)間內(nèi)的咯血量有關(guān)：4h: 在大咯血病人中： 1. 支擴(kuò)：30 2. 肺癌：20 3. 肺結(jié)核：1520第38頁，共45頁。在大咯血病人中：第38頁，共45頁?？┭募痹\處理必要的檢查患側(cè)臥位： 活動(dòng)性大咯血患者應(yīng)保持側(cè)臥位，患側(cè)朝下，減少肺內(nèi)出血灶血液流入

17、對(duì)側(cè)必需吸氧： 使血氧飽和度在95以上嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)必要的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)咳第39頁，共45頁?？┭募痹\處理必要的檢查第39頁，共45頁。垂體后葉素有“內(nèi)科止血鉗”之稱，無禁忌癥應(yīng)首先使用注射后3 - 5 min起效，維持 20 - 30 min。用法：先5-10U + 5%GS 20-40 ml IV ,15min后10-20U +NS 或 5%GS 500ml VD（0.1U/kg/h）,出血停止后再繼續(xù)使用2 - 3d。禁忌：冠心、高血壓、肺心、心衰及孕婦。 注射過程中出現(xiàn)頭疼，面色蒼白、出汗、胸悶、心悸、惡心、腹部不適，血壓升高，應(yīng)減慢注射速度，仍無好轉(zhuǎn)，停止注射咯血的治療第40頁，共45頁。垂

18、體后葉素有“內(nèi)科止血鉗”之稱，無禁忌癥應(yīng)首先使用咯血的治療血管擴(kuò)張劑：通過擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓及肺楔壓及肺楔嵌壓;同時(shí)體循環(huán)血管阻力下降，回心血量減少，肺內(nèi)血液分流到四肢及內(nèi)臟循環(huán)當(dāng)中，起到“內(nèi)放血”的作用。造成肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈壓力降低，達(dá)到止血目的。對(duì)于使用垂體后葉素禁忌的高血壓、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤為適用。常用的有：酚妥拉明：為受體阻滯劑，采用此方法治療大咯血。治療中副作用少，但為了防止體位性低血壓及血壓下降的發(fā)生，用藥期間應(yīng)臥床休息。對(duì)血容量不足患者，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用此藥。還有阿托品、硝酸甘油、普魯卡因等。 第41頁，共45頁。血管擴(kuò)張劑：通過擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)

19、脈壓及肺楔壓及肺楔嵌壓;銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素(1)柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史；窒息時(shí)采取頭低足高45的俯臥位，迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。（一）慢性咳嗽、大量膿痰銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。酚磺乙胺：此外尚有減少毛細(xì)血管滲漏的安絡(luò)血;參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白以及中藥云南白藥、各種止血粉等。層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。感染時(shí)痰液靜置后分層：上層為泡沫，中一次咯血量超過 200ml或 24h 咯血量超過 500 ml為大咯血。外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈；急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。糖皮質(zhì)激素非特異性“抗炎”作用（抗病理上充血、水腫、滲出等），使血管張力增加，降低