心碎綜合征臨床診斷和治療

1、心碎綜合征 Tako-tsubo Cardiomyopathy 謝光敏 心碎綜合征臨床診斷和治療第1頁 定義 心碎綜合征:即應(yīng)激性心肌病，是指由應(yīng)激誘發(fā)左室心尖部呈球形擴(kuò)張伴室壁運(yùn)動障礙一類疾病，臨床表現(xiàn)為猛烈胸痛、心電圖酷似急性心肌梗死改變，有心肌生物學(xué)標(biāo)志物升高，冠脈造影正常。心碎綜合征臨床診斷和治療第2頁發(fā)覺該類疾病于1 9 9 0年在日本首次被發(fā)覺，因其急性期左室收縮末期形態(tài)像日本漁民捕捉章魚魚簍而被命名為Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病，又稱Tako-Tsubo綜合征、心尖球形綜合征。因?yàn)榇蟛糠只颊甙l(fā)病前曾遭受嚴(yán)重精神或軀體刺激，故又將其命名為應(yīng)激性心肌病，并作為一個新型心肌病正

2、式列入心肌病最新分類。心碎綜合征臨床診斷和治療第3頁心碎綜合征臨床診斷和治療第4頁 發(fā)覺最早在美國新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志刊載了美國約翰斯霍普金斯大學(xué)亨特錢皮恩等人一篇文章，將由悲痛或震驚所引發(fā)胸痛、憋氣和呼吸短促等一些類似于心臟病癥狀稱為“心碎綜合征”。錢皮恩博士領(lǐng)導(dǎo)一個研究小組在1999年至間共接治了19名急診患者，這些病人出現(xiàn)了胸痛、憋氣等癥狀，與心臟病發(fā)作時(shí)癥狀相同，但與心臟病患者不一樣是，在臥床休息和接收少許治療后，他們就康復(fù)了。 心碎綜合征臨床診斷和治療第5頁 流行病學(xué)應(yīng)激性心肌病常累及絕經(jīng)期婦女，后者多表現(xiàn)為胸痛或呼吸困難并有應(yīng)激史。通常不存在經(jīng)典心血管危險(xiǎn)原因。應(yīng)激性心肌病在日本、歐洲

3、、南美多有報(bào)道，近年在我國亦有報(bào)道?，F(xiàn)認(rèn)為在以急性ST段抬高型心肌梗死收治患者中，本病占1.7%2.2。薈萃分析顯示，20個研究中僅有2.7應(yīng)激性心肌病患者年紀(jì)在5 0歲以下，其中伴有高血壓占43.0，糖尿病占11.0，高脂血癥占2 5.4，吸煙患者為2 3.0。在世界范圍內(nèi)本病發(fā)病率不停增加，主要在于識別率增加，因心肌影像學(xué)快速發(fā)展使得該病能被準(zhǔn)確診療。心碎綜合征臨床診斷和治療第6頁 病因與發(fā)病機(jī)制病因與急性應(yīng)激親密相關(guān)，包含以下兩種： 1.精神刺激應(yīng)激：占27%，如親人死亡、突然聽 到不性消息、自然災(zāi)害如地震等，激烈爭吵 等； 2.軀體疾病應(yīng)激：占38%，如外傷、急性肺栓塞、多巴 酚丁胺負(fù)

4、荷試驗(yàn)、吸食可卡因等。本病可能有遺傳傾向，發(fā)病機(jī)制尚不明確，當(dāng)前存在一些假說，如交感神經(jīng)系統(tǒng)過分激活假說，微血管病變假說，心肌炎癥假說，應(yīng)激性冠脈痙攣假說。心碎綜合征臨床診斷和治療第7頁 發(fā)覺機(jī)制當(dāng)前比較公認(rèn)是交感神經(jīng)系統(tǒng)過分激活假說，即：遭遇驚嚇或猛烈感情打擊、情緒波動過大時(shí)，交感神經(jīng)過分興奮，腎上腺素水平快速增高(腎上腺素水平要比正常時(shí)高30倍，甚至比心肌梗塞時(shí)還要高4-5倍)，腎上腺素及其它化學(xué)物質(zhì)會影響心肌肌肉正?；顒?，或令毛細(xì)血管收縮，造成心臟上半部突然收縮(心尖部對負(fù)性肌力腎上腺素更敏感)，心臟跳動能力突然減弱，造成類似急性心肌梗死癥狀：猛烈胸痛或呼吸困難。 心碎綜合征臨床診斷和治

5、療第8頁 相關(guān)原因心碎綜合征是心身疾病一個，性格是一個復(fù)雜心理原因，故它發(fā)生與人性格相關(guān)。美國學(xué)者最早將人性格分為A型和B型： A型性格表現(xiàn)為急躁，易沖動，缺乏耐心，強(qiáng)烈時(shí)間緊迫感，爭強(qiáng)好勝等； B型性格為從容不迫，耐心容忍,不爭強(qiáng)好勝，會安排作息。A型性格輕易患“心碎綜合征”。 心碎綜合征臨床診斷和治療第9頁 臨床特點(diǎn)心碎綜合征好發(fā)年紀(jì)為中老年人，95%是女性，尤其是絕經(jīng)期婦女。臨床表現(xiàn)： 癥狀：多于應(yīng)激后4-二十四小時(shí)起病； 突然出現(xiàn)胸骨后疼痛； 喘憋、氣短； 少數(shù)阿-斯發(fā)作（心源性暈厥）。 體征：痛苦面容、精神擔(dān)心、面色蒼白； 心率增快、心音減低； 嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)急性肺水腫、甚至心源性休克

6、。心碎綜合征臨床診斷和治療第10頁 輔助檢驗(yàn)輔助檢驗(yàn)： 1.經(jīng)典心電圖表現(xiàn)： ST段抬高：見于90%患者； 伴T波倒置：發(fā)病24-48小時(shí)后出現(xiàn)對稱性T波置， 多見于V3- V6或部分下壁導(dǎo)聯(lián)； QT間期延長和新束支阻滯； Q波：約30%患者出現(xiàn)一過性病理性Q波，最常見 于下壁導(dǎo)聯(lián)。 2.冠狀動脈造影檢驗(yàn)常為陰性，少數(shù)患者出現(xiàn)自發(fā)或可誘發(fā)冠脈痙攣。心碎綜合征臨床診斷和治療第11頁 輔助檢驗(yàn)3.含有診療意義影像學(xué)檢驗(yàn)主要包含：左室造影、心臟超聲、MRI、核素掃描，主要表現(xiàn)為： 左室心尖部、間隔部、側(cè)壁心肌運(yùn)動低下或消失，而 基底部室壁運(yùn)動增強(qiáng)，收縮期左室心尖部形似球囊； 60%患者心尖部和間隔部

7、運(yùn)動異常，40%僅有單純 間隔部運(yùn)動異常； 室壁運(yùn)動異常部位和程度與冠脈造影結(jié)果不吻合； EF值降低或顯著降低，不一樣程度二尖瓣反流。 心碎綜合征臨床診斷和治療第12頁輔助檢驗(yàn)-心電圖特征心碎綜合征臨床診斷和治療第13頁輔助檢驗(yàn)-心臟影像學(xué)：冠脈造影LAD彌漫斑塊，主支未見顯著狹窄心碎綜合征臨床診斷和治療第14頁輔助檢驗(yàn)-心臟影像學(xué)：左心室造影A圖：舒張期，B圖：收縮期上圖顯示心尖部及左室中部無運(yùn)動，心底部相對性收縮增強(qiáng)(箭頭所表示)。心碎綜合征臨床診斷和治療第15頁輔助檢驗(yàn)-心臟影像學(xué)A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動減低，如口袋裝，LVEF 36.2%。B.1月后復(fù)查，

8、左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動較前增強(qiáng)，LVEF 63.6%。C.患者無顯著癥狀，室壁運(yùn)動無異常。心碎綜合征臨床診斷和治療第16頁 與冠心病判別一定要重視該病與急性冠脈綜合征判別。文件統(tǒng)計(jì)資料顯示：以急性冠脈綜合征為初始診療全部患者中，心碎綜合癥占1.5-2.2%；以急性冠脈綜合征為初始診療女性患者中，心碎綜合征占到6%。日本大地震后出現(xiàn)了一個急性冠脈綜合征發(fā)病高潮，而最終發(fā)覺這批急性冠脈綜合征中近二分之一人其實(shí)是心碎綜合征。假如將心碎綜合征誤診為急性ST段抬高型心肌梗死并進(jìn)行溶栓治療，可能引發(fā)嚴(yán)重后果！心碎綜合征臨床診斷和治療第17頁 與冠心病判別1.心電圖：心碎綜合征和急性心肌梗死發(fā)作患者心電

9、圖都有類似改變，無法顯示心臟功效不正常正確位置和嚴(yán)重程度。2.心肌酶：急性心梗患者心肌酶會較正常高出數(shù)10倍，而心碎綜合征則只會高于上限少許。3.超聲心動圖及心室造影檢驗(yàn)：心碎綜合征患者有特異性表現(xiàn)，左心室形狀類似燒瓶，圓底和狹窄頸。4.冠脈造影：心碎綜合征患者冠脈造影多為陰性，而急性心肌梗死患者則顯示對應(yīng)冠脈狹窄病變。心碎綜合征臨床診斷和治療第18頁 并發(fā)癥此病普通預(yù)后良好，并發(fā)癥少見，主要包含：血流動力學(xué)不穩(wěn)定；房性和室性心律失常；心力衰竭；心源性休克；心臟破裂；左室內(nèi)膜附壁血栓形成和繼發(fā)栓塞。心碎綜合征臨床診斷和治療第19頁 治療患者左室功效通常很快恢復(fù)，故普通只需對癥支持治療。包含： 1.藥品：因過分交感激活在本病中起主要作用，所以強(qiáng)調(diào)應(yīng)用受體阻滯劑，其它強(qiáng)調(diào)應(yīng)用是血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑；心功效不全者適當(dāng)給予血管活性藥品及利尿劑。短期應(yīng)用抗凝藥品對于預(yù)防室壁血栓有益處。2.儀器：對心源性休克患者可考慮應(yīng)用輔助裝置，如置入主動脈內(nèi)氣囊泵（IABP）。 心碎綜合征臨床診斷和治療第20頁心碎綜合征治療治療ACEI阻滯劑硝酸鹽必要時(shí)利尿、IABP阿司匹林肝素心碎綜合