心臟瓣膜病 (5)講稿

1、關于心臟瓣膜病 (5)第一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月學習目標掌握常見的心臟瓣膜病變掌握二尖瓣、主動脈瓣病變的病理解剖、病理生理，臨床表現(xiàn)及診斷方法。 熟悉心臟瓣膜病常見的鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則及手術(shù)適應癥。 了解心臟瓣膜病在我國發(fā)病趨勢，瓣膜病檢查方法的進展。第二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月心臟瓣膜病 心臟瓣膜?。菏切呐K瓣膜存在結(jié)構(gòu)和（或）功能異常 是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變等原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導致瓣口狹窄及（或）關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。 風濕性心臟?。╮heumatic heart disease）簡稱風

2、心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害，最常見。主要累及40歲以下人群。 瓣膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日漸增多，老年人的瓣膜鈣化主動脈瓣最常受累，其次為二尖瓣。第三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 二尖瓣疾病二尖瓣狹窄 二尖瓣狹窄（mitral stenosis）的最常見病因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎 單純二尖瓣狹窄占風心病的25，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40，主動脈瓣常同時受累，風濕熱初次發(fā)病至少2年以上，才有可能形成二尖瓣狹窄，發(fā)病多在4050歲 第四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和病

3、理 風濕熱二尖瓣狹窄的早期為瓣膜的交界處和基底部發(fā)生炎癥、水腫及贅生物形成，在愈合過程中，由于纖維蛋白的沉積和纖維化，前后瓣葉交界處逐漸粘連融合，瓣膜增厚、硬化，腱索縮短、粘連，限制了瓣膜的活動導致瓣口狹窄。分為兩種病理類型：隔膜型：主要為二尖瓣交界處粘連，病變多較輕；漏斗型：二尖瓣前后葉均明顯纖維化增厚、鈣化，瓣膜彈性差，腱索和乳頭肌粘連、攣縮、融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗狀，此型多伴有二尖瓣關閉不全。 第五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理 正常人的二尖瓣口面積為46cm2，當瓣口面積減少一半即對跨瓣血流產(chǎn)生影響而定義為狹窄。瓣口面積1.5 2.0cm2為輕度，1.01.5cm

4、2為中度，小于1.0cm2為重度狹窄。重度二尖瓣狹窄時跨瓣壓差顯著增加，可達20mmHg 測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度第六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 根據(jù)二尖瓣狹窄的程度和血液動力學改變，將其病理生理過程分為三個階段：（一）左心房代償期：左心房代償性擴張、肥厚。臨床無癥狀（二）左心房失代償期：肺靜脈回流障礙，致肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓增高，形成肺淤血。長期肺淤血，肺順應性下降，放射性引起肺小動脈痙攣，導致肺動脈高壓。靜息狀態(tài)下無癥狀，當體力活動、感染、心房顫動時，可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺（三）右心衰竭期：右心室肥厚擴張，致右心

5、衰竭。第八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 一、癥狀 （一）呼吸困難：（最常見、早期）勞力性呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸急性肺水腫 （二）咯血: 突然大量咯血（重度二狹）；血性痰或痰中帶血絲；大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；肺梗死伴咯血 （三）咳嗽：（常見）擴大的左房壓迫左主支氣管 （四）聲嘶：擴大的左房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng) （五）血栓栓塞第九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 二、體征 “二尖瓣面容”（雙顴紺紅），見于重度二尖瓣狹窄患者（一）二尖瓣狹窄的心臟體征 心尖搏動正?；虿幻黠@ 舒張期震顫 心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好

6、心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導 第十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第一心音亢進常見于二尖瓣狹窄 二尖瓣位置低 心腔內(nèi)壓迅速上升第十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征 P2亢進或分裂、相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱Graham Steel雜音 右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間聞及SM，吸氣時增強第十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查一、X線檢查 雙心房影，梨形心臟（左房右室增大，主動脈結(jié)縮小，肺動脈擴張），肺淤血，增大的左房壓迫食管下

7、段后移二、心電圖 重度二狹可有“二尖瓣型P波”，P波寬度0.12s，伴切跡，QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚。偶見右束支傳導阻滯。晚期常見心房顫動。第十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二尖瓣狹窄X線檢查左心房增大 胸骨左緣第3肋間心濁音界增大，使心腰消失，如梨形，稱二尖瓣型心 風心病二狹，瓣口面積1.2cm2第十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三、超聲心動圖 為明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法 M型：二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后 葉向前移動及瓣葉增厚 二維UCG可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度，測繪二尖瓣口面積四、心導管檢查第十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于

8、2022年6月M型見“城垛樣”改變第十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷和鑒別診斷 心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，UCG檢查可確診 心尖區(qū)舒張期雜音尚見于如下情況，需鑒別： 經(jīng)二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等 AustinFlint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全 左房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音第十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥一、心房顫動二、急性肺水腫三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心內(nèi)膜炎六、肺部感染第十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月治療 一、一般治療 1

9、.預防風濕熱復發(fā) 一般應堅持至患者40歲甚至終身應用芐星青霉素120萬u，每月肌注一次 2.預防感染性心內(nèi)膜炎 3.無癥狀者避免劇烈體育活動，定期（612個月）復查一次 4.有臨床癥狀者對癥處理第十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 二、并發(fā)癥的處理 1.大量咯血：坐位，鎮(zhèn)靜劑，利尿及降低肺靜脈壓 2.急性肺水腫 選用擴張靜脈系統(tǒng)，減輕心臟前負荷為主的藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物 正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率 3.右心衰竭 限鈉鹽攝入，利尿，強心等第二十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月治療目的 控制心室率，爭取恢復和保持

10、竇性心律，預防血栓栓塞急性發(fā)作伴快速心室率如血流動力學穩(wěn)定，控制心室率, 受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃如血流動力學不穩(wěn)定，立即電復律慢性心房顫動：首先爭取介入或手術(shù)治療狹窄電復律或藥物轉(zhuǎn)復： 條件：心房顫動病程1年，左心房直徑60mm，無高度或完全性AVB和SSS 注意事項：成功恢復竇性心律后需長期口服抗心律失常藥物，預防或減少復發(fā) 復律之前3周和成功復律之后4周需服抗凝藥物（華法林），預防栓塞不宜復律或復律失敗者，控制心室率抗凝（華法林） 目標：控制靜息時的心室率在70次/min左右，日?；顒訒r的心率在90次/min左右4. 心房顫動第二十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6

11、月介入和手術(shù)治療 1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV） 為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法，適用于中、重度單純二尖瓣狹窄，瓣膜無明顯鈣化，無左心房血栓，二尖瓣無明顯關閉不全者。 2.二尖瓣分離術(shù) 基本摒棄 3.人工瓣膜置換術(shù) 第二十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月預后 在未開展手術(shù)治療的年代，從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年，手術(shù)及介入治療明顯提高了患者的生活質(zhì)量和10年存活率第二十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié) 二尖瓣關閉不全病因和病理 收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣裝置（瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y(jié)構(gòu)和功能完整，其中任何部分的異常均可導致二尖瓣關閉不全（m

12、itral incompetence）第二十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月一、瓣葉 1. 風濕性損害最為常見 2. 二尖瓣脫垂 3. 感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉 4. 肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動 5. 先心病心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂第二十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、瓣環(huán)異常 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環(huán)擴大 2. 二尖瓣環(huán)退行性變和鈣化三、腱索損害 先心性或獲得性腱索病變（過長、斷裂縮短或融合）四、乳頭肌功能障礙 AMI并乳頭肌壞死及其他少見原因（膿腫、肉芽腫及淀粉樣變等）第二十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理一、急性二

13、尖瓣關閉不全 收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈回流至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償左心室舒張末壓急劇 急性左心衰竭第二十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、慢性二尖瓣關閉不全 二尖瓣關閉不全時，左心房的順應性增加，左心房擴大。同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房、左心室舒張末壓不會明顯上升，代償期較長 持續(xù)嚴重的過度容量負荷左心衰竭肺淤血肺動脈高壓右心衰竭全心衰竭第二十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)一、癥狀（一）急性 輕度二尖瓣反流癥狀輕較。嚴重反流（如乳頭

14、肌斷裂）迅速出現(xiàn)急性左心衰，甚至發(fā)生急性肺水腫或心源性休克（二）慢性 輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀，嚴重反流者早期出現(xiàn)疲乏無力，晚期發(fā)生呼吸困難1. 風心病 無癥狀期常超過20年，一見出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害2. 二尖瓣脫垂 一般二尖瓣關閉不全較輕，多無癥狀，嚴重的二尖瓣關閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭第二十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、體征（一）急性 心尖搏動為高動力型。P2亢進，心尖部反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型，不如慢性者響第三十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）慢性 1. 心尖搏動 呈高動力型，心界向左下移位 2.

15、 心音 風心病時瓣葉縮短，導致重度二尖瓣不全時，第一心音。二尖瓣脫垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音 3. 心臟雜音 風心病者（前葉異常者）可聞及全收縮期吹風樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導。后葉異常者雜音向胸骨左緣和心底部傳導第三十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導第三十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室和其他檢查一、X線檢查 急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時可見肺淤血和間質(zhì)性

16、肺水腫征二、心電圖 急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改變。少數(shù)有右心室肥大征第三十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 三、超聲心動圖 M型和二維UCG不能確定二尖瓣關閉不全 脈沖式多普勒和彩色多普勒UCG血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房內(nèi)探及收縮期反流束，診斷二尖瓣關閉不全敏感性幾乎達100，且可半定量反流程度。 8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，有助于明確病因第三十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標準 急性者，如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、IE者 慢性

17、者，心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴UCG第三十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷一、三尖瓣關閉不全 為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動二、室間隔缺損 為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫三、功能性心尖區(qū)收縮期雜音四、相對性二尖瓣關閉不全第三十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥一、心房顫動二、感染性心內(nèi)膜炎 較常見三、體循環(huán)栓塞四、心力衰竭 急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生五、猝死 二尖瓣脫垂并關閉不全的患者第三十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月治療一、急

18、性二尖瓣關閉不全 治療目的 降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因內(nèi)科 擴管藥（硝普鈉）、利尿劑（速尿）、洋地黃（西地蘭）等外科 緊急、擇期或選擇性手術(shù)（人工瓣膜置換術(shù)或修復術(shù)）第三十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 二、慢性二尖瓣關閉不全（一）內(nèi)科治療 1. 預防IE；風心病者預防風濕活動 2. 無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，應定期隨訪 3. 心房顫動 復律、控制心室率、抗凝（華法林) 4. 心力衰竭 限鈉鹽攝入，利尿劑、ACEI或ARB、阻滯劑、洋地黃第三十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）外科治療 恢復瓣膜關閉完整性的根本措施 手術(shù)適應證： 重度二尖瓣關閉不

19、全伴心功能NYHA或級 心功能NYHA級伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣關閉不全，LVEF，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI60ml/m2 ，無癥狀者也應考慮手術(shù)治療第四十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)方法1. 瓣膜修補術(shù) 瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴大、但瓣下腱索無嚴重增厚者2. 人工瓣膜置換術(shù) 瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者第四十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月預后 急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術(shù)干預，死亡率極高 年齡50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長

20、增厚、左心房增大者預后較差第四十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三節(jié) 主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄病因和病理 一、風心病 幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄（aortic stenosis），大多伴有關閉不全和二尖瓣損害 二、先天性畸形 先天性二葉瓣畸形 三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄 多見于65歲以上老年人，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化 第四十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理 成人主動脈瓣口3.0-4.0cm2。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。左心室壓力負荷左心室壁向心性肥厚維持正常室壁應力和左心室心排血

21、量室壁應力 、心肌缺血和纖維化左心室功能衰竭第四十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 一、癥狀（心絞痛、暈厥、心力衰竭三聯(lián)征） （一）呼吸困難：勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫 （二）心絞痛：常由運動誘發(fā)，休息后緩解 （三）暈厥或接近暈厥：見于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起第四十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、體征（一）心音 第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂?？陕劶暗谒男囊簦ǘ┦湛s期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音

22、開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫（三）其他 SBP 、脈壓、脈搏細弱，心界向左下擴大，主動脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，心尖區(qū)可聞及收縮期抬舉樣搏動。第四十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室和其他檢查一、X線檢查 心影正?；蜃笮氖逸p度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。晚期可有肺淤血征象二、心電圖 重度狹窄者有左心室肥厚伴STT改變和左心房大。房顫、室性心律失常第四十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三、超聲心動圖 二維UCG探測主動脈瓣異常敏感，顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形

23、狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu)，有助于確定狹窄的病因 用連續(xù)多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積第四十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標準 典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷。如合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病 單純主動脈瓣狹窄、1665歲者，先天性二葉瓣鈣化可能性大；65歲者，退行性老年鈣化性病變多見 確診有賴UCG第五十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移 以上情況的鑒別除體征外，有賴于UCG第五十一張，PPT

24、共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內(nèi)膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭第五十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月治療一、內(nèi)科治療 目的 確定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，選擇合理手術(shù)時間（有手術(shù)指征患者）治療措施 預防感染性心內(nèi)膜炎； 定期復查（包括UCG定量測定）； 抗心律失常； 治療心絞痛； 治療心力衰竭 第五十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、外科治療 人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄（平均跨瓣壓差50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)指征 無癥狀的重度狹窄患者，伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心

25、室功能不全，也應考慮手術(shù) 術(shù)后的遠期預后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動脈瓣關閉不全的換瓣患者第五十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月預后 可多年無癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀，預后不良，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右 人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和遠期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者第五十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 主動脈瓣關閉不全病因和病理 由于主動脈瓣及（或）主動脈根部疾病所致一、急性 1. 感染性心內(nèi)膜炎所致主動脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫 2. 創(chuàng)傷 3. 主動脈夾層 4. 人工瓣撕裂 第五十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、慢性（一）主動脈疾病1. 風心病 約2

26、/3的主動脈瓣關閉不全（aortic incompetence）為風心病所致2. 感染性心內(nèi)膜炎 瓣葉破損或穿孔等3. 先天性畸形 二葉主動脈瓣 室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關閉不全 4. 主動脈瓣粘液樣變性5. 強直性脊柱炎 第五十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）主動脈根部擴張 1. 梅毒性主動脈炎 2. 馬方綜合征（Marfan綜合征） 3. 強直性脊柱炎 升主動脈彌漫性擴張 4. 特發(fā)性升主動脈擴張 5. 嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化致升主動脈瘤 第五十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 病理生理一、急性 如反流量大，左心室的急性代償性擴張以

27、適應容量過度負荷的能力有限，左心室舒張壓急劇，導致左心房壓和肺淤血，甚至肺水腫二、慢性 左心室擴張，不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓；心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常；另一有利代償機制為運動時外周阻力和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕 以上諸因素使左心室功能長期代償，失代償期心室收縮功能降低，甚至發(fā)生左心衰竭第五十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 一、癥狀 （一）急性 輕者可無癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓 （二）慢性 可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴與心搏量增多有關如心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期出

28、現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)第六十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、體征（一）急性 收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低、脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調(diào)低第六十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）慢性 1. 血管 收縮壓，舒張壓，脈壓周圍血管征常見 2. 心尖搏動 向左下移位，呈抬舉性 3. 心音 A2減弱或消失，心底部可聞及收縮期噴射音 4. 心臟雜音 高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位前傾和深呼氣時更易聽到，雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。常在心尖區(qū)聽到舒張早中期雜音（AustinFlint雜音），需要與器質(zhì)性二尖瓣狹窄的雜音鑒別第六十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室和其他檢查 一、X線檢查 （一）急性 心臟大小正常，無主動脈擴張。常有肺淤血或肺水腫征 （二）慢性 左心室增大，可有左心房增大。升主動脈明顯擴張。嚴重的瘤樣擴張?zhí)崾綧arfan綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時有肺淤血征第六十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 主動