顱腦先天異常正式PPT

1、關于顱腦先天異常正式第一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月第九節(jié) 顱腦先天畸形及發(fā)育異常第二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月學習要點本節(jié)應了解、熟悉和掌握的知識點顱腦發(fā)育異常的分類、狹顱癥與顱底陷入的X線表現(xiàn)腦先天性發(fā)育異常的影像學表現(xiàn)神經皮膚綜合征的影像學表現(xiàn)第三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月學習難點本節(jié)學習中的難點顱底陷入的X線表現(xiàn)腦先天性發(fā)育異常的分類和影像學表現(xiàn) 第四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月先天畸形概述顱腦先天性畸形包括胎兒期或生后神經組織或器官形成、成熟異常；出生時損傷及發(fā)育成長中產生的異常表現(xiàn)為器官形成障礙、組織發(fā)生障礙、細胞或分子水平功能異

2、常第五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月顱腦先天性畸形分類第六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月一、頭顱先天性畸形第七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月二、腦先天性發(fā)育異常第八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）神經管閉合障礙神經管閉合不全顱裂腦膜（腦）彭出皮毛竇胼胝體發(fā)育異常顱內脂肪瘤Dandy-walker綜合癥阿-齊氏畸形第九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性腦積水（congenital hydrocephalus）又稱積水型無腦畸形胚胎頸內動脈未發(fā)育或不良，大腦前中動脈供血的額顳頂葉發(fā)育不良，形成囊性結構，大腦后動脈和基底動脈供血的枕葉、小腦、基

3、底節(jié)、丘腦發(fā)育正常.母體感染、放射線損傷及缺O(jiān)2。腦實質為巨大囊性結構代替，囊壁由軟腦膜組成，內襯神經膠質細胞第十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學表現(xiàn)X線：頭顱球形增大，囟門大，顱縫寬，蝶鞍淺長，穹隆骨與面顱骨比例失常CT和MRI：一側或兩側額顳頂葉腦質部分或完全缺如由液體替代；基底節(jié)、丘腦、枕葉存在；幕下正常；大腦鐮存在第十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月積水性無腦畸形（圖）第十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月積水性無腦畸形（圖）第十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月積水性無腦畸形（圖）第十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月又稱 丹-瓦氏畸形

4、 Dandy-Walker malformation 小腦半球及蚓部發(fā)育不良、四腦室中孔和側孔閉鎖致四腦室擴張，擴張的四腦室和枕大池形成后顱凹囊腫四腦室中、側孔先天性閉塞第十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月病理小腦發(fā)育不良、缺如；后顱凹囊腫由擴張四腦室和大枕大池構成；竇匯、橫竇、天幕抬高；小腦、腦干、導水管受壓，腦積水臨床顱壓高；小腦共濟失調；痙攣性癱臨床與病理第十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月后顱凹擴大；巨大囊腫；小腦下蚓缺如，上蚓移位；小腦半球發(fā)育不良；腦干受壓，幕上腦積水鑒別：蛛網(wǎng)膜囊腫、大枕大池影像學表現(xiàn)第十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Dandy-W

5、alker畸形(圖)第十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Dandy-Walker畸形(圖)第十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月概述無腦回、巨腦回、多小腦回、灰質異位、 腦裂畸形神經元移行胚胎26月病因不明。血管性；感染性；化學性（三）腦裂，腦溝，腦回發(fā)育畸形第二十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月 胚胎48周不同因素使腦憩室化過程障礙病因 不清，可能與染色體異常及基因突變有關病理無腦葉：腦脊液大囊，皮質薄，無中線結構，后顱凹正常半腦葉：單一側腦室，三腦室，大腦鐮發(fā)育不良單腦葉：透明隔缺如，視泡、嗅腦發(fā)育不良前腦無裂畸形（holoprosencephaly）第二十一張，

6、PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月無腦葉：單腦室，少量腦組織；無中線結構；靜脈竇，靜脈，動脈缺如或發(fā)育不良常并發(fā)顱面畸形半腦葉：額、枕角形成的單腦室；三腦室；中線結構缺如或有較小大腦鐮，縱裂淺單腦葉：透明隔缺如，半球間裂淺影像學表現(xiàn)第二十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月前腦無裂畸形（圖）第二十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月半葉型前腦無裂畸形（圖）第二十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月前腦無裂畸形（圖）第二十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月病理臨床分子層；癲癇外細胞層；肌張力異常細胞稀疏層；精神運動發(fā)育障礙內細胞層無腦回（agyria）巨腦回（liss

7、encephaly）第二十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月無腦回多見頂枕葉，巨腦回多于額葉；腦表面光滑，腦回、溝消失、減少，皮質厚（10mm），白質少，腦室擴大CT：鈣化MR：T2WI皮質內弧線高信號影像學表現(xiàn)第二十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月無腦回、巨腦回畸形（圖）第二十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月無腦回、巨腦回畸形（圖）第二十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月病理節(jié)段性生殖基質形成障礙 神經母細胞未移行軟腦膜室管膜縫（P-E），皮質折入單、雙側，對稱、不對稱 融合型、開放型臨床難治性癲癇，運動障礙，智力低下，發(fā)育遲緩腦裂畸形（schizence

8、phaly）第三十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月腦裂畸形示意圖第三十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周圍皮質不規(guī)則增厚側腦室峰狀突起P-E縫：、度影像學表現(xiàn)第三十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月透明隔缺如融合型腦裂畸形（圖）第三十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月開放型腦裂畸形并灰質異位(圖)第三十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月腦裂畸形（圖）第三十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膜膨出和腦膜腦膨出顱內結構經顱骨缺損疝出顱外病理顯性顱裂畸形型 腦膜膨出型 腦膜腦膨出 型 腦室膨出型 囊性腦膜腦膨出

9、臨床顱蓋組 膨出軟組織腫塊顱底組 眶、鼻、咽腫塊第三十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月CT：顱骨缺損，腦脊液密度膨出疝囊；軟組織密度疝囊第三十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學表現(xiàn)MR：長T1與長T2疝囊；與腦質信號相同疝囊；含腦室疝囊；腦膜腦膨出、腦室腦膨出還見顱內腦室牽拉、變形、擴張第三十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月顱裂皮毛竇（圖）第三十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月枕部腦膜腦膨出（圖）第四十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膜膨出伴蛛網(wǎng)膜囊腫（男 60歲）第四十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膜腦膨出第四十二張，PPT

10、共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月枕部腦膜腦膨出（男 2月）第四十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月病因先天：宮內感染；缺血；遺傳后天：產期缺血、缺氧、外傷病理胚胎早期：損傷嚴重，致完全缺如胚胎晚期：損傷輕，致部分缺如臨床無癥狀；輕者：視、交叉覺障礙重者：智力低下、癲癇胼胝體發(fā)育異常（ dysgenesis of the corpus callosum ）第四十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體是連接左右兩側大腦半球的橫行神經纖維束，其后端叫壓部，中間叫體，前方彎曲部叫膝，膝向下彎曲變簿叫嘴。第四十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月1 矢狀面最敏感，胼胝體部分狹小或缺

11、如，以壓部受累最多2 兩側側腦室分離，橫斷面示雙側腦室前角、后角和體部間距增寬3 第三腦室上移：冠狀面顯示三腦室位置增高，可介入兩側腦室體部4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，腦積水，大腦 縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫等。第四十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月部分缺如：壓部常見，嘴、體、膝部；C/B正常0.45，異常0.3壓部帶狀結構消失，體變薄、中斷完全缺如：正中矢狀位，圍繞三腦室腦溝呈放射狀；額角小、遠離、內側凹陷、外側角變尖，側腦室擴大，分離，顳角擴大；三腦室上升，介側腦室間，頂緊鄰縱裂池影像學表現(xiàn)第四十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體完全性缺如(圖）第四十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)

12、作于2022年6月胼胝體發(fā)育不良（圖）第四十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體脂肪瘤伴發(fā)育不良(圖)第五十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體部分性缺如(圖)第五十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體發(fā)育不良第五十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體完全性缺如(女 43歲)第五十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月胼胝體部分性缺如(男 54歲)第五十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari 畸形小腦扁桃體下疝入椎管內，低于枕大孔平面

13、5mm為肯定異常四腦室與延髓位置正?；蜓铀栎p度下移但不與上頸髓重疊常合并脊髓空洞和顱底頸椎畸形第五十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari 畸形并脊髓空洞第五十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月女，29歲顱底復合畸形第五十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari 畸形常于嬰兒期發(fā)病小腦扁桃體下疝入椎管內，延髓變長與上頸髓重疊頸髓小而變形橋腦延長并變薄四腦室正中孔與導水管粘連致梗阻性腦積水幾乎均伴脊膜脊髓膨出第六十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari II 畸形第六十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari 畸形罕見，新生兒期發(fā)

14、病延髓、小腦、四腦室向枕部移位，形成枕部腦膜腦膨出常合并頸椎裂，小腦由此疝出，形成頸部脊膜膨出與腦膨出常合并腦積水第六十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月 蛛網(wǎng)膜形成含腦脊液囊袋狀結構病因先天性：蛛網(wǎng)膜層內后天性：蛛網(wǎng)膜粘連病理蛛網(wǎng)膜內囊腫蛛網(wǎng)膜下囊腫臨床無或癲癇、顱神經、顱骨受壓癥狀、體征（六）蛛網(wǎng)膜囊腫（ arachnoid cyst ）第六十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月影像表現(xiàn)邊緣光滑、腦脊液密度與信號區(qū)，無強化；占位輕；顱骨變薄，外凸外側裂池大腦凸面枕大池鑒別 膽脂瘤，大枕大池，腦穿通畸形囊腫影像學標表現(xiàn)及鑒別診斷第六十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛

15、網(wǎng)膜囊腫(圖)第六十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛網(wǎng)膜囊腫(圖)第六十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛網(wǎng)膜囊腫(圖)第六十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛網(wǎng)膜囊腫(圖)第六十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛網(wǎng)膜囊腫(圖)第六十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月蛛網(wǎng)膜囊腫(圖)第七十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月右后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫（圖）第七十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經元和膠質組織移行受阻在異常部位聚集病理結節(jié)型：單發(fā)、多發(fā)室管膜下、皮質下、軟腦膜下板層型：彌漫神經元移行受阻，對稱分布皮質下區(qū)臨床無癥狀，智力發(fā)

16、育遲緩，難治性癲癇灰質異位（gray matter heterotopia）第七十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月異位灰質密度、信號與皮質相同，強化程度同皮質、無占位與水腫結節(jié)型：圓形、不規(guī)則形，大小不一，單發(fā)、多發(fā)結節(jié)板層型：雙皮質影像學表現(xiàn)第七十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月結節(jié)型灰質異位（圖）第七十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月結節(jié)型灰質異位(圖)第七十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月灰質異位(圖)第七十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月板層型灰質異位（圖）第七十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月三、神經皮膚綜合征（neuroc

17、utaneous syndromes）第七十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經皮膚綜合征神經纖維瘤病結節(jié)性硬化Sturge-Weber綜合征第七十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月一組遺傳性斑痣性錯構瘤病分兩型：NF-1NF-2（一）神經纖維瘤?。╪eurofibromatosis）第八十張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經纖維瘤病分型神經纖維瘤病NF-l和NF-2比較第八十一張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床NF-1型：具有以下兩項可診斷有6處咖啡奶油斑；有l(wèi)處叢狀的神經纖維瘤或2處任何部位的神經纖維瘤；有2個虹膜色素錯構瘤；腋窩和腹股溝區(qū)雀斑；視神經膠

18、質瘤；與NF-l病人為一級親屬關系；有1處特征性骨缺陷（如蝶骨大翼發(fā)育不全、假關節(jié))NF-1型臨床第八十二張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床NF-2型：具有以下一項可診斷雙側第顱神經腫瘤；與NF-2病人有一級親屬關系，還有一側聽神經瘤或有神經纖維瘤、腦（脊）膜瘤、膠質瘤、神經鞘瘤和青少年晶狀體混濁中的兩項NF-2型臨床第八十三張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月NF-1型NF-2型CNS病變顱內神經腫瘤膠質瘤單、多發(fā)腦脊膜瘤叢狀神經纖維瘤脊神經多發(fā)神經鞘瘤其它髓內室管膜瘤、星形細胞瘤脊柱異常影像學表現(xiàn)第八十四張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經纖維瘤病-I型（圖）第八十五張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經纖維瘤病-I型（圖）第八十六張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經纖維瘤病-II型（圖）第八十七張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經纖維瘤病-II型（圖）第八十八張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月神經纖維瘤病-II型（圖）第八十九張，PPT共一百頁，創(chuàng)作于2022年6月病因常染色體顯性遺傳，外顯率高