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1、關(guān)于顱頸交界區(qū)畸形第一張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第二張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第三張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第四張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月結(jié)論:顱頸交界區(qū)畸形第五張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月顱頸交界區(qū)畸形包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎融合、寰枕融合、寰樞椎脫位等。以前三種多見。第六張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月顱底凹陷征或稱顱底壓跡,顱底凹陷癥是臨床常見神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形,寰椎向顱腔內(nèi)陷入,樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大
2、孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀,同時可有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。第七張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月顱底凹陷癥原發(fā)性:為先天性發(fā)育異常,常伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內(nèi),致使枕骨大孔前后徑縮小。繼發(fā)性:較少見,常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等導(dǎo)致顱底骨質(zhì)變軟,變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內(nèi)陷,枕大孔升高有時可達(dá)巖骨尖,且變?yōu)槁┒窢钔瑫r頸椎也套入顱底為了適應(yīng)寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩,而寰椎后弓并不與枕骨相融合。第八張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于202
3、2年6月顱底凹陷癥臨床癥狀患者可有頸短、發(fā)際低、顱形不正、面頰耳郭不對稱,但無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。1.上頸神經(jīng)根刺激癥狀:枕部慢性疼痛,頸部活動受限,感覺減退,一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強迫頭位等。2.后組腦神經(jīng)障礙癥狀:吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹的癥狀,以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等3.延髓及上頸髓受壓體征:四肢無力,感覺障礙,錐體束征陽性,尿潴留,吞咽、呼吸困難,手指精細(xì)動作障礙,位置覺消失等4.小腦功能障礙5.椎動脈供血障礙6.顱內(nèi)壓增高癥狀第九張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月顱底陷入的測量線枕鄂線(Chamberlai
4、n線):硬腭后緣-枕骨大孔后緣,齒狀突高于此線3mm為顱底陷入。基底線(Mc Gregof線)硬腭后緣-枕骨最低點,齒狀突高于此線6mm為顱底陷入。BULL角:側(cè)位片上,硬腭平面與寰椎平面的夾角,大于13為顱底陷入。Fidhgold線:正位片上兩側(cè)二腹肌溝連線,齒狀突距此線小于10mm;或兩側(cè)乳突尖連線,齒狀突高于此線2mm為顱底陷入。Boogard角:枕骨大孔前后緣連線與斜坡的夾角,大于130為顱底陷入。Klous高度指數(shù):側(cè)位片上鞍結(jié)節(jié)-枕內(nèi)粗隆連線,齒狀突距此線小于40mm為顱底陷入。外耳孔高度指數(shù):側(cè)位片上由外耳孔中心點到枕大孔前后緣連線的垂直距離,正常值為13-25mm,小于13mm
5、為顱底陷入。延髓、上段頸髓軸線夾角:小于130為顱底陷入。第十張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第十一張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第十二張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月扁平顱底顱底角:前顱底與斜坡之間的夾角,正常時120-140。大于正常值為扁平顱底。第十三張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第十四張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月第十五張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月小腦扁桃體下疝畸形Chiari畸形:指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形,向下作舌形凸出,并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。第十六張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月C
6、hiari畸形定性診斷小腦扁桃體尖部到枕骨大孔連線間距5mm;3-5mm為可疑。第十七張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形分型:I型分四型:第十八張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形分型:II型第十九張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形分型:III型第二十張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形分型:IV型第二十一張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月頸椎融合、寰枕融合、寰樞椎脫位頸椎體融合:Klippel-Feil綜合征,為兩個或兩個以上頸椎融合性畸形,表現(xiàn)為頸椎數(shù)目減少,頸項縮短,頭頸部運動受限。需要注
7、意的是中低位頸椎融合引起的短頸畸形,其臨床特點是創(chuàng)傷輕、癥狀重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現(xiàn)出明顯的骨損傷征象。第二十二張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月寰枕融合在胚胎發(fā)育過程中,寰椎與枕骨分裂不全即導(dǎo)致寰枕融合。在MR矢狀位上通常不能顯示寰椎后弓,或僅見枕骨大孔后緣與一小骨塊相連。完全相連或部分相連均有相對應(yīng)的表現(xiàn)。MR能顯示頸延髓交界處受壓、變細(xì)、軟化的范圍和程度以及可能伴發(fā)的小腦扁桃體疝。第二十三張,PPT共二十五頁,創(chuàng)作于2022年6月寰樞椎半脫位寰樞椎半脫位:樞椎齒狀突與寰錐前弓間距兒童不超過4mm,成人2.5-4mm。樞椎齒狀突樞椎有兩個原發(fā)骨化中心,出生時多已融合。齒狀突尖部在2-4
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