布加劉燕漯河

1、布加綜合征巴德-吉利亞綜合征1概 念布加綜合征（BCS）是指肝靜脈流出道和（或）肝后段下腔靜脈部分或完全性梗阻導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的一組癥候群。2肝左V入下腔處呈五彩鑲嵌樣血流3病 因先天發(fā)育異常感染創(chuàng)傷腫瘤血液高凝狀態(tài)4先天性發(fā)育異常在胚胎發(fā)育的第6 8周，當(dāng)右下主靜脈、靜脈導(dǎo)管和右卵黃靜脈發(fā)育異常時，可引起肝靜脈和下腔靜脈匯合處異常融合或閉塞。匯合處異常融合或閉塞-狹窄發(fā)育中斷-缺損間隔殘留-膜狀阻塞左臍靜脈形成的靜脈導(dǎo)管，其在閉合的過程中，延伸至下腔靜脈內(nèi)形成梗阻5感 染肝段下腔靜脈和肝靜脈周圍組織和器官的炎癥如潰瘍性結(jié)腸炎、膽管炎、肝炎、縮窄性心包炎、腹膜纖維組織炎等炎癥

2、波及到肝靜脈和肝段下腔靜脈，引起血管炎性狹窄或閉塞6創(chuàng) 傷下腔靜脈膜性梗阻常發(fā)生于膈肌水平，是下腔靜脈穿過膈肌腔靜脈孔進入胸腔的地方膈肌呼吸運動的機械刺激和下腔靜脈內(nèi)血流的沖擊肝臟重力的牽拉，引起機械損傷，導(dǎo)致血管內(nèi)膜損傷及血栓形成，引起下腔靜脈阻塞7腫 瘤下腔靜脈及肝靜脈周圍臟器組織的腫瘤浸潤或腫瘤細胞脫落、轉(zhuǎn)移栓塞。多見于肝、腎、腎上腺等部位的惡性腫瘤肺、胃、心房等的惡性腫瘤偶見于血管壁平滑肌瘤或肉瘤8血液高凝狀態(tài)多見于西方國家因血液高凝而導(dǎo)致血栓形成如真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿9癥 狀腹脹、腹痛惡心食欲不振全身乏力心悸、氣短雙下肢腫脹10臨床表現(xiàn)肝脾腫大腹

3、水胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴張的靜脈（上行性） -門靜脈高壓癥候群 雙下肢腫脹并靜脈曲張小腿色素沉著、潰瘍1112東西方病因比較.13西方國家在西方國家，布加綜合征多因血流高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓形成，常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。14東方國家如中國、印度、日本和韓國，以下腔靜脈病變或發(fā)育異常多見。在胚胎發(fā)育過程中，下腔靜脈上段由心、肝、腎諸段連接和再通而成。若發(fā)育到一定階段而停止，即可導(dǎo)致下腔靜脈發(fā)育異常，多為膈膜型，可呈蹼狀、篩狀或膜狀，部分患者為肝靜脈內(nèi)血栓形成，血栓也可延續(xù)至肝后下腔靜脈，形成肝靜脈-下腔靜脈阻塞。15解剖 生理BCS包括從肝小靜脈到

4、下腔靜脈和右心房匯合處，發(fā)生在任何地方的肝靜脈流出道阻塞。16下腔靜脈入右房處狹窄17.肝靜脈開口以上的下腔靜脈及肝靜脈本身的因素在發(fā)病中起重要作用。當(dāng)肝靜脈流出道受阻，肝靜脈壓力便明顯升高導(dǎo)致肝中央靜脈和肝竇明顯擴張、淤血，進而導(dǎo)致門靜脈高壓。如果累及下腔靜脈則導(dǎo)致下腔靜脈高壓。18.BCS時血流不段的通過第一肝門的肝動脈和門靜脈進入肝臟，而肝靜脈血又難以回流入右房，必然引起門靜脈壓不斷升高，在肝靜脈血無出路、側(cè)支循環(huán)又明顯不足的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，超負(fù)荷的肝淋巴液不僅在肝表面形成無數(shù)淋巴小泡，同時還通過肝纖維囊漏入腹腔，形成頑固的、難以消退的腹水。19.BCS患者手術(shù)過程中，術(shù)者常

5、看見到淋巴液自患者肝表面滲出。由于肝臟充血，壓力升高，導(dǎo)致肝脾腫大、食管和胃底靜脈曲張。小腸靜脈淤血，引起消化不良20病 理基本病理形態(tài)是肝小葉間靜脈擴張，肝竇充血、出血，肝細胞壞死，最后引起肝硬化。21病程發(fā)展肝靜脈回流受阻若能得到及時治療，上述病理狀態(tài)尚可回逆。若未及時解決肝靜脈回流，肝纖維組織不斷增生，最終可繼發(fā)肝硬化，少數(shù)可形成肝癌。22下腔靜脈阻塞引起的癥狀雙下肢、會陰部腫脹胸肋、腰背部靜脈曲張腎靜脈回流受阻不同程度的腎功能不全23對心臟的影響由于下腔靜脈回流受阻，血液瘀滯在下半軀體，回心血量明顯減少，致使心臟縮小。因心輸出量減少，病人常有心悸，甚至輕微活動即引起心慌、氣短等心功能不

6、全癥狀。24易 發(fā) 人 群多見于青壯年男性發(fā)病率高于女性25發(fā)病方式大多緩慢偶有急性發(fā)病者26CBS分類依據(jù)由于下腔靜脈肝段梗阻，同時影響下腔靜脈和肝靜脈血流，可出現(xiàn)類似下腔靜脈綜合征和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，根據(jù)下腔靜脈梗阻程度和對肝靜脈回流的影響，以及有無良好側(cè)支循環(huán)，臨床表現(xiàn)可分為兩類。271、以肝靜脈回流障礙為主要臨床表現(xiàn)大量頑固性腹水肝脾腫大肝功能檢查多正常，也可輕度異常無或僅有輕度下肢腫脹282、下腔靜脈回流障礙雙下肢水腫下肢淺靜脈曲張胸腹壁淺靜脈曲張（自下而上）下肢皮膚營養(yǎng)性改變（著色、潰爛）29超聲表現(xiàn)下腔靜脈膈膜型梗阻時，其上段管腔內(nèi)見隔膜狀強回聲，回聲不均勻，可伴有鈣化灶，有

7、時隔膜上可見篩孔狀透聲區(qū)；狹窄型：管腔變窄，局部管壁可增厚；閉鎖型：局部呈條索狀強回聲，無管腔結(jié)構(gòu)梗阻型：于下腔靜脈近心段或肝靜脈流出道管腔內(nèi)可見實性栓子回聲30肝靜脈出口處膜狀高回聲31肝右靜脈管腔很細，幾乎閉塞32超聲表現(xiàn)肝靜脈梗阻時，表現(xiàn)為肝靜脈近心端有狹窄、閉鎖、栓子或膈膜梗阻圖像，肝靜脈間可見交通支形成，肝短靜脈代償性擴張，第三肝門開放。梗阻遠心段下腔靜脈或肝靜脈管腔擴張，擴張程度與側(cè)支血管開放程度有關(guān)。下腔靜脈搏動消失。33肝靜脈血流反向34肝中靜脈血流反向35超聲表現(xiàn)肝脾大、腹水門靜脈增寬、門靜脈血栓形成肝實質(zhì)回聲增粗、彌漫性改變肝硬化附臍靜脈開放36彩色多普勒超聲表現(xiàn).37彩色

8、多普勒超聲表現(xiàn)IVC完全阻塞時，梗阻處無血流顯示。如血液經(jīng)肝外血管（腰靜脈等）分流者，遠心側(cè)IVC內(nèi)呈反向血流；如血液經(jīng)肝內(nèi)側(cè)支血管分流者，IVC遠心段血流方向正常；若肝內(nèi)外均有側(cè)支者，呼吸時呈雙色血流。IVC不完全梗阻時，血流變細或管腔內(nèi)血流充盈缺損，血流速度增高，呈“鑲嵌樣”血流。38CDFI肝靜脈流出道狹窄時，病變處血流增快，呈五彩鑲嵌樣血流，遠心段血流瘀滯，流速減慢。肝靜脈流出道完全梗阻時，病變部位無血流信號，梗阻遠側(cè)血流經(jīng)交通支流向通暢的肝靜脈再注入IVC或向肝表面分流。因此，肝內(nèi)可探及異常走行的交通支血流連于肝靜脈之間，從而使肝靜脈血流方向不一致，阻塞段肝靜脈和交通支血管內(nèi)可見反向

9、血流。3940肝中靜脈交通支引流41肝中靜脈血流反向42CDFI繼發(fā)肝后性門靜脈高壓時，可出現(xiàn)門靜脈血流異常改變，如門靜脈雙向或反向血流，臍旁靜脈開放、門靜脈血栓處的血流充盈缺損等43下腔靜脈期相性搏動消失44脈沖多普勒IVC不全梗阻時，病變段呈高速射流，頻譜呈持續(xù)單相高速湍流波形，不受呼吸影響，最大流速大于1.5m/s，其遠側(cè)血流頻譜失去正常的期相性特征，表現(xiàn)為連續(xù)、帶狀、低速血流頻譜，幾乎不受心動周期影響，深吸氣時，可見一過性反流。IVC完全梗阻時，病變部位無血流信號，遠心段連續(xù)帶狀頻譜，根據(jù)不同的分流情況血流方向不同，可為正、反或雙向。45PW肝靜脈受累后，根據(jù)梗阻的程度，血流頻譜改變的

10、特征與下腔靜脈梗阻時的表現(xiàn)基本一致。完全梗阻時，病變局部測不到血流頻譜，側(cè)支血管及梗阻遠心段血管內(nèi)可探及反向血流頻譜；不完全梗阻時，病變處呈高速血流頻譜。46超聲診斷BCS的關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)肝靜脈內(nèi)無血流或肝靜脈內(nèi)血栓，側(cè)支靜脈擴張，下腔靜脈內(nèi)隔膜或纖維條索、腹腔積液、膽囊壁增厚、肝實質(zhì)內(nèi)斑片狀異常回聲及繼發(fā)性尾葉增大、脾大等。47常規(guī)超聲的局限性由于下腔靜脈位置較深，其血管走形常與聲束垂直或接近90度，彩色多普勒成像常顯示管腔內(nèi)血流信號缺失，因此，不能準(zhǔn)確判斷下腔靜脈內(nèi)血流情況。另外，當(dāng)下腔靜脈內(nèi)植入支架后，受支架的影響，灰階超聲對支架內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示不清，其內(nèi)血流情況彩色多普勒成像也通常顯示不滿意，因此

11、影響了對治療后療效的判定。二維，造影能準(zhǔn)確地判斷下腔靜脈血管狹窄及閉塞部位、程度、范圍及側(cè)支循環(huán)情況等，具有較高的診斷準(zhǔn)確率，對手術(shù)方式的選擇、療效判斷和術(shù)后隨訪等具有重要意義。48超聲造影新技術(shù)低機械指數(shù)超聲造影技術(shù)為血池顯影成像，是在常規(guī)超聲檢查的基礎(chǔ)上，通過外周靜脈注射超聲造影劑，探頭接受來自造影劑微氣泡的諧波回聲信號，實時觀察靶目標(biāo)造影劑的顯影時間及強度，該技術(shù)能準(zhǔn)確地反映組織的血流灌注狀態(tài)，以此對疾病進行診斷和鑒別。由于其成像原理不同于多普勒效應(yīng)，不受掃查角度的影響，且敏感性高，因此克服了彩色多普勒超聲的不足，能夠準(zhǔn)確顯示梗阻的情況及治療效果。49方 法經(jīng)踝關(guān)節(jié)處淺靜脈內(nèi)快速（23秒

12、）團注造影劑劑量：1.01.5ml機械指數(shù)：0.160.18造影劑：Sonovue探頭：34MHz對比系列脈沖造影成像技術(shù)50下腔靜脈肝后段顯影時間與下腔靜脈內(nèi)壓力呈正相關(guān)，原理如下：當(dāng)下腔靜脈重度狹窄或閉塞時，下腔靜脈內(nèi)壓力增高，下肢和腹部體循環(huán)的回心血液主要通過腹膜后或腹壁交通支血管經(jīng)上腔靜脈回流，只有經(jīng)過多個循環(huán)周期后，造影劑才通過交通支血管緩慢進入下腔靜脈內(nèi)；51原 理當(dāng)下腔靜脈血流通暢時，造影劑微氣泡可在數(shù)秒中內(nèi)經(jīng)股靜脈、髂靜脈到達下腔靜脈，使局部顯影增強。下腔靜脈梗阻的程度決定了造影劑是完全經(jīng)下腔靜脈、部分經(jīng)下腔靜脈、還是經(jīng)交通支血管回流，不同的回流方式?jīng)Q定了顯影時間的不同。因此，

13、可反映治療前后下腔靜脈內(nèi)的壓力情況，以評價梗阻改善的程度。52鑒 別 診 斷531、下腔靜脈綜合征由下腔靜脈或腔靜脈臨近器官的病變導(dǎo)致腎靜脈平面遠端的下腔靜脈梗阻，出現(xiàn)雙下肢靜脈回流障礙及一系列下肢靜脈淤血的臨床癥狀：如雙下肢沉重、腫脹，行走、運動或長時站立后加重，平臥或抬高下肢時減輕；淺靜脈曲張，曲張范圍除間雙下肢外，累及外生殖器、肛門周圍，并可向上延伸至恥骨上、下腹壁甚至胸壁。54鑒 別肝硬化：亞急性或慢性BCS常伴肝硬化，肝硬化亦可伴有BCS。肝硬化者多有肝炎病史，肝臟多縮小，門靜脈高壓所致的腹壁靜脈曲張以臍部為中心呈放射狀分布，可無側(cè)腹壁及腰背部上行性淺靜脈曲張。下肢靜脈曲張55鑒 別

14、右心衰竭：可出現(xiàn)肝脾大、腹水、黃疸等類似BCS的表現(xiàn)。特點為發(fā)作性心衰，心功能控制后肝臟可縮小，腹水減輕，具有心衰體征（全心擴大、功能性三尖瓣關(guān)閉不全、手術(shù)前頸靜脈可捫及與心跳一致的搏動等）。超聲表現(xiàn)的不同：肝靜脈和IVC內(nèi)徑增寬，肝靜脈回心流速減慢，期相性搏動幅度減低。56手術(shù)治療和介入治療57外科手術(shù)治療間接手術(shù)：采取旁路轉(zhuǎn)流術(shù)或促進側(cè)支循環(huán)建立的方法大多減壓的目的。但此方法并未根除IVC和肝靜脈的梗阻，只能暫時緩解癥狀，不能防止肝腎功能的損害，遠期療效差58直接手術(shù)根治性切除IVC和HV的梗阻并在，矯正狹窄或閉塞，恢復(fù)正常的血流通道及生理狀態(tài)。該方法對于早期患者預(yù)后良好，是理想的治療方式

15、，但手術(shù)操作復(fù)雜，難度大59原位肝移植BCS患者并發(fā)肝硬化、合并骨髓增殖癥、BCS引發(fā)的爆發(fā)性肝衰竭和分流術(shù)后病情迅速惡化等都是原位肝移植的適應(yīng)癥。60介入治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：即球囊擴張術(shù)：此方法是下腔靜脈或肝靜脈膈膜樣和節(jié)段性狹窄或閉塞的首選方法。特別是膜性狹窄或閉塞病變，可達到治愈的目的61球囊擴張術(shù)根據(jù)梗阻的部位和程度，導(dǎo)管可通過不同途徑植入主要在超聲或透視引導(dǎo)下經(jīng)皮經(jīng)肝途徑，透視引導(dǎo)下經(jīng)頸靜脈途徑，聯(lián)合經(jīng)皮經(jīng)肝和經(jīng)頸靜脈途徑，經(jīng)下腔靜脈途徑手術(shù)前必須明確阻塞遠心段是否有血栓形成，血栓完全溶解和取出后可實施手術(shù)62膨脹式金屬支架置入術(shù)是球囊擴張的基礎(chǔ)上，于梗阻段置入金屬支架，支撐阻塞段血管，以期保持長期的開通但置入后如再遇狹窄，再次行介入處理較困難。如支架置入位置不當(dāng)、置入后移位等，會對肝靜脈和下