臨床血液學(xué)檢驗(yàn)2018講義

1、第十九血栓與止血檢驗(yàn)的基本方時(shí)間（bleeding 和池?。猾@得性血小板功能異常病時(shí)間不延長(zhǎng)，但某些嚴(yán)重的因子缺乏（如因子和）及蛋白原血癥。（3）注意事項(xiàng)：2.束臂試驗(yàn)（tourniquettestcapillary fragility擴(kuò)張癥、過敏性紫癜性紫癜；血小板的量和（或）性和繼發(fā)性血小板減少癥第十九血栓與止血檢驗(yàn)的基本方時(shí)間（bleeding 和池??；獲得性血小板功能異常病時(shí)間不延長(zhǎng)，但某些嚴(yán)重的因子缺乏（如因子和）及蛋白原血癥。（3）注意事項(xiàng)：2.束臂試驗(yàn)（tourniquettestcapillary fragility擴(kuò)張癥、過敏性紫癜性紫癜；血小板的量和（或）性和繼發(fā)性血小板減

2、少癥血友病（vWD）性（遺傳性）性1.凝血酶原時(shí)間測(cè)定時(shí)間。該試驗(yàn)是反映外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗(yàn)?zāi)冈瓡r(shí)間比值ime ratio，PTR）=受檢者 PT（s）/正常對(duì)照 PT（s）。宜用時(shí)間。該試驗(yàn)是反映外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗(yàn)?zāi)冈瓡r(shí)間比值ime ratio，PTR）=受檢者 PT（s）/正常對(duì)照 PT（s）。宜用ernationalnormalizedratioINR）INR=PTRISI 0.81.5國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（ernationalsensitivity測(cè)定方法是用多份不同凝血因子水平的血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者），PT（logPT），logPT，以前者為縱坐標(biāo)，后

3、者為橫坐標(biāo)作圖。（3）臨床意義：PT 延長(zhǎng)見于遺傳性外源凝血系統(tǒng)的因蛋白原減低，但均，因而肝臟疾病時(shí)，PT 延長(zhǎng)維生素 K 缺乏癥：膽石癥、膽道腫瘤、慢性腸炎、偏食、27 月齡的新生兒以及長(zhǎng)期服用廣譜抗K用于雙香豆素類等口服抗凝，一般認(rèn)為以PT參考值2倍左右（1.32.5倍2530sPTR1.31.5（最大不超2），INR2.03.0宜、（4）注意事項(xiàng)：HCT響HCTCa2濃度不同，乏血小板血漿，若血漿中富含有血小板2.活化部分凝血酶時(shí)間測(cè)定（activatedpartialCa2參與下，觀察乏血小板血漿凝固所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間，是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏受檢者的測(cè)定值超過正常對(duì)照 1

4、0s 以上有病理意義臨床意義：對(duì)內(nèi)源凝血途徑因子（、）缺乏較 CT 敏感（血小板異常不影響 蛋白原缺乏則不夠敏感，故 APTT 延長(zhǎng)的最常見病為血友病。此時(shí)可進(jìn)一步作糾正試驗(yàn)，即于患者血漿中加入 1/4 量的正常新鮮血漿、硫酸鋇吸附血漿（試劑參見凝血酶原消耗試驗(yàn)的糾正試驗(yàn)），APTT如正常血漿和吸附血漿能糾正延長(zhǎng)的結(jié)果不能糾正，則為因子缺乏；如吸附病為血友病。此時(shí)可進(jìn)一步作糾正試驗(yàn)，即于患者血漿中加入 1/4 量的正常新鮮血漿、硫酸鋇吸附血漿（試劑參見凝血酶原消耗試驗(yàn)的糾正試驗(yàn)），APTT如正常血漿和吸附血漿能糾正延長(zhǎng)的結(jié)果不能糾正，則為因子缺乏；如吸附血漿不能糾正其余兩者都能糾正，則為因子缺

5、乏；如三者都不能糾正，則為病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)APTT2倍左右（1.53.0倍為宜（75100s）。性血友?。河捎诨颊遶WF缺陷，使F不穩(wěn)定，導(dǎo)致F：C活性減低，故APTT延長(zhǎng)。不同vWDF：CAPTT異?？鼓镌龆啵貉巡?A患者長(zhǎng)期輸注 F，可產(chǎn)生 F抑制物，引APTT延長(zhǎng)。一些患者存在狼瘡抗凝物 （LAC），使APTT長(zhǎng)。纖溶亢進(jìn)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（如 DIC），產(chǎn)生大量的 FDP，使 APTT 三壁檢。（1）vWFELISA瑞霉（2）臨床意義：vWFvWD和分型。vWF 增高：vWF 是一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白四、血小板檢et survival 板生成與破壞之間的平衡，但在血小板計(jì)數(shù)過低時(shí)本

6、法的敏感性較差（2）臨床意義：血小板生存期縮短，見于：血小板破壞增多性性血小板減少性紫癜同種和藥物免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；血小板消耗過多性疾?。喝?DIC血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、溶血尿毒癥綜合征（HUS）；血栓性疾?。喝缧募」Ｋ?、心絞痛、。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、溶血尿毒癥綜合征（HUS）；血栓性疾病：如心肌梗死、心絞痛、。2.血小板相關(guān)免疫球蛋白etted immunoglobulin，PAIg）檢IgGPAIgGPAIgG100%。但其特異性較低，許多疾病如同種免疫性血小板減少性紫癜（多次輸血、輸血后紫癜）、多發(fā)性骨髓瘤、EvanPAIg篩查

7、指3.血小試驗(yàn)etaggregation透光度增加，血小儀將這種濁度變化轉(zhuǎn)換為電信號(hào)的程度和速度。此外還有電阻法（阻抗法）試驗(yàn)（透射比濁法2）PAgT用抗血小板藥物、低（無遺傳性血小板功能缺陷，不同的血小板功能缺陷病對(duì)各種誘導(dǎo)劑的反應(yīng)不同。（Glanzmann、4）測(cè)定應(yīng)在3h4.血塊收縮試驗(yàn)（clotretraction原理：在富含血小板血漿中加入 性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、紅細(xì)胞增多癥、低（無2）PAgT用抗血小板藥物、低（無遺傳性血小板功能缺陷，不同的血小板功能缺陷病對(duì)各種誘導(dǎo)劑的反應(yīng)不同。（Glanzmann、4）測(cè)定應(yīng)在3h4.血塊收縮試驗(yàn)（clotretraction原理：

8、在富含血小板血漿中加入 性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、紅細(xì)胞增多癥、低（無多發(fā)性骨髓瘤性巨球蛋白血癥等2）性（遺傳性）因子缺乏癥等五、凝血因子的檢1.出多發(fā)性骨髓瘤性巨球蛋白血癥等2）性（遺傳性）因子缺乏癥等五、凝血因子的檢1.出FIBFDP2.血漿因子、和的促凝活性測(cè)原理：一期法是將待測(cè)血漿分別與乏 F、F、F和 F基質(zhì)血漿混合，進(jìn)行 APTT 測(cè)定。將正APTT，作出標(biāo)準(zhǔn)曲線。從各自的標(biāo)準(zhǔn)曲線中分別計(jì)算出受檢血漿中 F：C、F：C、F：CF：C（%）。1）增高：主要見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如靜脈血栓形成、肺栓塞、妊娠高血壓疾病、晚期妊娠2）減低F：C減低見于血友病A性血友病、血中存

9、在因子抗體、F：C 減低見于血友病 B、肝臟病、維生素 K 缺乏癥、DIC、口服抗凝藥物F：CDICF：C性因子缺乏癥、肝臟疾病、DICvWF3.血漿因子、和的促凝活性測(cè)原理：將待測(cè)血漿分別與缺乏 F、F、F和 F基質(zhì)血漿混合，進(jìn)行 PT 測(cè)定。將正常人混合血漿與缺乏因子血漿混合，測(cè)定 PT，作出標(biāo)準(zhǔn)曲線。從各自的標(biāo)準(zhǔn)曲線中分別計(jì)算出受檢血漿中 F：C、 F：C、F：C 和F：C（%）。增高：見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病減低：見于維生素K缺乏癥（FV除外）、肝臟疾病、DIC性因子、和缺乏癥較罕見。4.血漿因子定的蛋白在24h尤其2h完全溶解，表示因子缺乏性因子缺乏或獲得性因子缺乏，后者見于肝臟疾

10、病、SLE、類風(fēng)濕蛋白在24h尤其2h完全溶解，表示因子缺乏性因子缺乏或獲得性因子缺乏，后者見于肝臟疾病、SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、惡性巴瘤、轉(zhuǎn)移性肝癌、DIC六、抗凝物質(zhì)測(cè)1.抗凝血酶（antithrombinactivity，AT-：A）測(cè)對(duì)2.C（proteinC，PC）C（proteinCactivity，PC：A）C膠1）C（proteinCPCPC：APC：Ag（PC：AgPC：A2）臨床意義：性和獲得性 PS 缺陷癥，后者常見于肝臟疾病、口服抗凝藥物等（2）S（freeproteinS，F(xiàn)PS）oagulants，LAC）測(cè)原理：在腦磷脂和激活劑存在的條件下，檢測(cè)血漿凝固時(shí)間（即AP

11、TT）凝物質(zhì)存在，則血漿凝固時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)。DICoagulants，LAC）測(cè)原理：在腦磷脂和激活劑存在的條件下，檢測(cè)血漿凝固時(shí)間（即APTT）凝物質(zhì)存在，則血漿凝固時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)。DIC的凝固時(shí)間延長(zhǎng)，而確診試驗(yàn)的凝固時(shí)間縮短（被糾正），八、纖溶活性測(cè)1.凝血酶時(shí)間ime，TT）及甲苯胺藍(lán)糾正甲苯胺藍(lán)可糾正肝素的抗凝作用，在 TT 延長(zhǎng)的血漿中加入少量的甲苯胺藍(lán)，若延長(zhǎng)的 TT 明顯恢復(fù)正常縮短，表示受檢血漿中肝素或類肝素樣物質(zhì)增多，否則為其他類抗凝物或蛋白原異常 和肝臟疾病等（1）血漿纖溶酶原活性（plasminogen activity，PLG：A）測(cè)定 2）臨床意義：增高

12、表示纖溶活性減低，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。減低表示纖溶活性PLG缺乏癥。PLG缺陷癥：可分性纖溶、繼發(fā)性纖PLGPLG（2）血漿纖溶酶原抗原（plasminogen antigen，PLG：Ag）測(cè)3.血漿2 纖溶酶抑（1）原理：血漿2（2-plasmininhibitoractivity，2PI：A）檢測(cè)，發(fā)色型4.血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasmaprotamineparacoagulationtest，3P驗(yàn)。（3）臨床意義：陽性見于 DIC 的早、中期，但性纖3.血漿2 纖溶酶抑（1）原理：血漿2（2-plasmininhibitoractivity，2PI：A）檢測(cè)，發(fā)色型4.

13、血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasmaprotamineparacoagulationtest，3P驗(yàn)。（3）臨床意義：陽性見于 DIC 的早、中期，但性纖溶癥工見于正常人、DIC蛋白降解產(chǎn)物fibrin（ogen）degradation products，F(xiàn)DP測(cè)FDP或超過 5g/ml，便與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，則膠乳顆粒發(fā)生凝集。根據(jù)被FDP清FDP增高性纖溶癥、DIC6.血漿D-二聚體（D-dimer，D-D）（2）臨床意義：在 DIC DIC 的重要依據(jù)凝血過程的三個(gè)時(shí)期（即三個(gè)階段）性纖溶癥或不升高，此是蛋白形成凝血過程的三個(gè)時(shí)期（即三個(gè)階段）A.一般肝素治療期間，APTT 維持在正常對(duì)照的 1.53.0 倍為