心肌疾病唐其柱-教學課件

1、 心肌疾病武漢大學人民醫(yī)院 唐其柱心臟正常結構學習目標掌握心肌疾病的概念；了解心肌疾病的分類；掌握擴張型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌炎的臨床特征、診斷方法和治療措施；掌握限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病的臨床特征；了解擴張型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌炎的的預后心肌病伴有心功能障礙的心肌疾病病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌??；病因明確或與全身疾病有關的繼發(fā)性或特異性心肌病 分類1995年WHO/ISFC task fose:擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病不定型心肌?。翰环仙鲜鋈魏螛藴嗜缋w維彈性組織增生癥、非致密性心肌病、收縮功能不全但心室僅略擴張者、

2、線粒體疾病等心律失常和傳導系統(tǒng)疾病可能是原發(fā)的心肌異常，但尚未列入擴張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM） 病因病因不明病毒感染自身免疫遺傳酒精中毒營養(yǎng)不良等X線檢查心影明顯增大，心胸比率50%，肺淤血左室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大手風琴效應：心衰時擴大明顯，心衰控制后，心臟擴大減輕，心衰再次加重時，心臟再次擴大心臟搏動幅度普遍減弱診斷臨床表現(xiàn)：心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥x線檢查心胸比0.5超聲心動圖：全心擴大，左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑2.7cm/m2，心臟可呈球型心室收縮功

3、能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值。排除其他特異性心肌病和地方性心肌病如克山病 鑒別診斷冠心病高血壓性心臟病風濕性心臟病心包積液克山病病理心肌肥厚，尤主動脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常縮小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時，稱為不對稱性室間隔肥厚組織病理：心肌細胞肥大，排列紊亂臨床表現(xiàn)癥狀：呼吸困難，心絞痛，暈厥與頭暈，心悸；體征：心尖部收縮期搏動；收縮期細震顫；收縮期雜音；心尖部收縮期雜音；第三心音及第四心音80%50%33%6%0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%人群HOCM臨床癥狀發(fā)生率

4、呼吸困難心絞痛暈厥猝死臨床表現(xiàn)鑒別診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病主動脈瓣狹窄室間隔缺損治療注意避免過勞，防止過度精神緊張藥物：受體阻滯劑起搏：右室起搏，雙腔起搏、三腔起搏經(jīng)皮經(jīng)腔間隔化學消融術(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 外科手術：流出道壓差6.7kPa，藥物、起搏、PTSMA治療無效限制型心臟病（RestrictiveCardiomyopathy，RCM）心內膜纖維化或以心肌浸潤型病變?yōu)樘卣鞯囊活愋募〔⌒呐K充盈受阻、舒張功能障礙主要發(fā)生于熱帶及亞熱帶地區(qū)，我國已發(fā)現(xiàn)的病例也多數(shù)在南方，呈散發(fā)分布 致心律

5、失常性右室心肌?。╝rrythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）致心律失常性右室發(fā)育不良（arrythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）心室肌被脂肪纖維組織替代常發(fā)于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所謂“發(fā)育不良三角”，室間隔很少受累 特征病因不明，可能與遺傳、感染、自體免疫、凋亡等有關常見于青壯年，常運動或情緒激動時出現(xiàn)心悸、頭暈或暈厥。部分病人以猝死為首發(fā)心電圖室速發(fā)作時呈LBBB電軸多左偏竇律時V1-3導聯(lián)T波倒置，V1導聯(lián)QRS波群時間延長110 ms30的ARVC病人見到QRS

6、波終末，ST段起始部有小棘波，稱epsilon波治療控制和預防心律失常受體阻滯劑復律除顫器射頻消融 心肌炎（Myocarditis）心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變常為各種全身性疾病的一部分輕度心肌炎的臨床表現(xiàn)較少，診斷較難，病理診斷遠比臨床發(fā)病率為高病因感染性和非感染性病毒、細菌、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲、蠕蟲等感染，過敏或變態(tài)反應性心肌炎如風濕病以及理化因素或藥物病毒常見，柯薩奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰質炎病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等。以柯薩奇病毒B組最常見細菌性白喉桿菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等均可引起 病理局限性，彌漫性輕者病變不明顯，重者心

7、肌擴張、蒼白缺少彈性，心肌細胞水腫、溶解、壞死，心肌間質及血管周圍有單核細胞浸潤等炎癥反應慢性病變者心臟擴大，心肌間質炎癥及心肌纖維化 臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀；重者可表現(xiàn)為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，導致急性期死亡；也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等病毒性心肌炎以青壯年發(fā)病較多體征為竇性心動過速與體溫不相平行、也可有竇性心動過緩及各種心律失常；重者可聞舒張期奔馬律，第一心音減弱診斷急慢性心功能不全或心腦綜合征奔馬律或心包摩擦音心臟擴大心電圖有嚴重心律失?；蛎黠@STT改變，或運動試驗陽性次要指標：發(fā)病同時或13周前有上呼吸道感染，腹瀉等病毒感染史；有明顯乏力、蒼白、氣短、多汗，心悸、胸悶、心前區(qū)疼、頭暈、手足發(fā)涼、肌肉酸痛等癥狀，至少有兩項。心尖部第一心音明顯減低，或安靜時有心動過速。心電圖有STT改變。病程早期可有血清肌酸激酶、谷草轉氨酶、乳酸脫氯酶增高，病程中抗心肌抗體陽性，有條件者做病毒分離，進行病原診斷 治