新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療課件

1、新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療四川大學華西第二醫(yī)院心臟介入中心 華益民 先心病居出生缺陷首位。其中重癥先心?。ò▌用}導管和/或房間通道依賴型復雜畸形及部分重癥簡單畸形）患兒出生后在由胎兒型循環(huán)過渡到成人型循環(huán)時會出現(xiàn)多種循環(huán)功能障礙，表現(xiàn)為難以控制的心力衰竭、嚴重低氧血癥或兩者兼有，病情重且發(fā)展迅速，是新生兒及嬰兒期心血管系統(tǒng)危重癥之一，需要緊急進行根治或姑息手術(shù)。 由于年齡小、體重輕、合并嚴重血液動力學異常、機體內(nèi)環(huán)境極端不穩(wěn)定等，多數(shù)患兒術(shù)前有明顯紫紺、心功能不全、嚴重肺部感染、生長發(fā)育不良，增加了心臟介入手術(shù)的難度及風險。然而急診實施緊急的心導管檢查以獲得準確的心臟解剖畸形和循環(huán)參數(shù)

2、、施行及時恰當?shù)男呐K介入手術(shù)來姑息或根治畸形及異常的血液動力學狀態(tài)非常重要。 新生兒及嬰兒期危重先心病的介入治療術(shù)包括： 經(jīng)皮肺動脈瓣球囊成形術(shù) 經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術(shù) 主動脈球囊血管成形術(shù) 肺動脈瓣射頻打孔術(shù) 球囊房隔造口術(shù) PDA支架植入術(shù) 大型PDA封堵術(shù)新生兒肺動脈瓣球囊成形術(shù)（PBPV） 妊娠36+5周胎兒超聲心動圖：PS, P 89mmHg 胎兒心血管整體評分 (CVPS): 9 分 出生后超聲心動圖： PS, P 104mmHg BWt: 3.1kg, SPO2: 86%術(shù)前壓差: P 93mmHg術(shù)后壓差: P 43mmHg 隨訪壓差:P 15mmHg（22月）1、新生兒期PB

3、PV指征：伴有明顯紫紺的、和/或動脈導管依賴性的嚴重肺動脈瓣狹窄2、該法可很好地長期緩解RV-PA壓力階差、紫紺及心力衰竭，需再次手術(shù)者 5% 3、術(shù)前需了解右室發(fā)育情況，伴有右室發(fā)育不良，則不是首選指征4、術(shù)前需了解冠狀動脈循環(huán)情況，伴有右室依賴性冠脈循環(huán)（right ventricular dependent coronary circulation, RVDCC），則是右心室減壓的禁忌癥新生兒主動脈瓣球囊擴張術(shù)（PBAV） 妊娠32周胎兒超聲心動圖：AS, P 55mmHg 妊娠38周胎兒超聲心動圖：AS, P 78mmHg 胎兒心血管整體評分: 8 points 出生后超聲心動圖：AS

4、, P 96mmHg, Wt: 3.3kgPBAV前: P 84mmHgPBAV后: P 14mmHg 對有癥狀的重度主動脈瓣狹窄新生兒，PBAV作為首選療法可以立刻緩解左心室射血梗阻。部分患者可達治愈目的，而對另一部分患者可明確延后瓣膜置換手術(shù)的年齡。目前多用經(jīng)股動脈途徑，新生兒血管細小，必須注意血管并發(fā)癥。Boston兒童醫(yī)院2005及2008年在Circulation連續(xù)發(fā)表文章，總結(jié)該院1985-2007年173例新生兒危重AS的介入治療情況。 Aortic Wall Injury as a Complication of Neonatal Aortic Valvuloplasty.

5、Circulation: cardiovascular interventions, 2008, 1: 53-9 Left Heart Growth, Function, and Re-intervention After Balloon Aortic Valvuloplasty for Neonatal Aortic Stenosis. Circulation, 2005,111:451-8術(shù)后壓力：AAO105/58/73mmHg, DAO 90/55/66mmHg, P15mmHg 新生兒及嬰幼兒主動脈縮窄球囊血管成形術(shù)指征：危重型短段或膜性主動脈縮窄嚴重的左心功能不全者嚴重的肺動脈高壓

6、或其他肺部疾病，可能增加開胸手術(shù)風險 近期有顱內(nèi)出血者合并其他明顯的全身性疾病不適合外科手術(shù)者 新生兒及嬰幼兒主動脈縮窄球囊血管成形術(shù)球囊導管選擇原則：球囊直徑相當于縮窄部直徑的2.5-5 倍（不超過5 倍）如無主動脈弓發(fā)育不良，球囊直徑不大于縮窄端近心端主動脈弓直徑球囊直徑不超過降主動脈橫膈水平直徑球囊長度通常為2cm選用的球囊導管徑、球囊形態(tài)一般宜小，以減少對股動脈、髂動脈的損傷新生兒及嬰幼兒主動脈縮窄球囊血管成形術(shù)近期并發(fā)癥：手術(shù)病死率 1% ，且與手術(shù)時疾病輕重程度及全身狀況有關(guān)動脈破裂、動脈瘤形成、動脈夾層神經(jīng)系統(tǒng)損傷股動脈、髂動脈損傷和狹窄PDA支架放置保持動脈導管開放： 室間隔完

7、整型肺動脈閉鎖，體重3.0kg 術(shù)前血氣：pH7.39, PCO23.8Kpa,PO24.8Kpa,SO276.4%,AaDO29.5Kpa術(shù)后血氣: pH7.39, PCO24.8Kpa,PO26.5Kpa,SO286.9%,AaDO25.6Kpa1、PDA支架置入術(shù)是依賴動脈導管開放的肺循環(huán)血流不足先心病的有效的姑息治療手段，如PA/IVS、極度TOF、TA、SPS、Ebstein anomaly.2、PDA支架保持動脈導管開放時間可持續(xù)2年，療效確切，手術(shù)操作步驟簡化；減少了麻醉和氣管插管時間；不需要體外循環(huán)和避免大量的輸血或不需輸血，縮短了在外科重癥監(jiān)護室的住院天數(shù)。 PDA支架置入術(shù)

8、優(yōu)點： 促使左、右肺動脈適當、平衡地生長發(fā)育 在新生兒避免/延遲外科姑息治療，減少外科手術(shù)次數(shù)，防止根治術(shù)前經(jīng)胸切口及粘連 若出現(xiàn)狹窄可再擴張 與使用PGE1比較大大縮短住院天數(shù)、減少費用Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45Stenting of the arterial duct and banding

9、of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9多篇關(guān)于PDA支架置入術(shù)的研究報道： 1、69例1-90天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡2例； 2、11例4-56天患兒施行PDA支架置

10、入術(shù)，早期死亡2例； 3、26例1-86天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡1例。Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood

11、I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9綜合分析認為， PDA支架置入術(shù)后早期死亡原因： 1、 PDA支架脫落或梗阻 2、 嚴重心力衰竭 3、 血管內(nèi)溶血 4、 不明原因Ductal stenting for restricted pulmonary blood flow in neo

12、nates 15 years on but still a very limited place in clinical practice. Heart. 2008, 94:834-5Stenting of bilateral arterial ducts in complex congenital heart disease. Pediatr Cardiol.2008,29:842-5球囊房間隔造口術(shù)（BAS）室間隔完整型肺動脈閉鎖伴限制性房間通道體重3.2kg球囊房間隔造口術(shù)的主要適應(yīng)證為: (1) 增加動脈血氧飽和度，改善低氧血癥： D-TGA (2) 緩解右房高壓，改善體循環(huán)淤血和右心

13、衰竭：TAPVD、TA、PA/IVS +R-PFO/ASD (3) 緩解左房高壓，改善肺循環(huán)淤血：MA、MS Scoring system to determine need for balloon atrial eptostomy for restrictive interatrial communication in infants with hypoplastic left heart syndrome. J Heart Lung Transplant.2003V22N8:883-888伴限制性房間通道的復雜型先心病需要BAS的評分系統(tǒng)項目數(shù)值分值通過IAV的Vmax（m /s）1.51

14、1.5-1.821.83單孔IAC直徑（mm）4.513.5-4.523.53多孔IAC面積（mm2）15110-152103血氧飽和度（FiO221%）85%180-84%280%3IAC: interatrial communication 分值3-9分，6分需要進行BAS 復雜先心病血氧飽和度越低，體循環(huán)血量越不足，以及兩種情況持續(xù)時間越長，腦室周圍白質(zhì)軟化、腦栓塞、腦卒中等腦損傷的發(fā)生幾率明顯增加。 因而，采用BAS、PDA支架置入等恰當?shù)墓孟⒅委煼绞絹砀纳企w循環(huán)的氧合狀態(tài)、增加左心系統(tǒng)壓力及血流量對改善復雜先心病的預后及生存質(zhì)量非常重要。Pre-operative brain inj

15、ury in newborn infants with transposition of the great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart disease and is not related to balloon atrial; J Am Coll Cardiol.2009Preoperative brain injury in transposition of the great arteries is associated with oxygenation and time to su

16、rgery.Circulation.2009Balloon atrial septostomy lets take a closer look.J Am Coll Cardiol.2009嬰兒期大型PDA介入治療： 此類患兒經(jīng)PDA分流量大，反復肺炎、心力衰竭 生長發(fā)育落后，難以承受外科手術(shù) PDA封堵術(shù)創(chuàng)傷小，時間短 即刻封堵效果好 術(shù)后患兒肺循環(huán)充血及體循環(huán)少血狀態(tài)立刻得到改善嬰兒期大型PDA介入治療后并發(fā)癥：繼發(fā)性主動脈縮窄（傘器大），程度不重者隨患兒及主動脈生長發(fā)育及血流血管重塑后狹窄緩解一般的手術(shù)并發(fā)癥： 失血 栓塞 血管損傷年齡問題：1、在Boston兒童醫(yī)院PBAV系列報道中：

17、1-7天： 63例（56% ），死亡14例，死亡率22% 8-30天：31例（27%）， 死亡 5 例，死亡率16 % 31-60天：9例（14% ），死亡 1 例，死亡率5 %2、多篇研究報道，死亡及嚴重并發(fā)癥主要發(fā)生于新生兒及嬰兒組。3、一些遠期并發(fā)癥，如PBPV瓣膜返流也與年齡小、體表面積低等密切相關(guān)。 相關(guān)問題 但在一些危重先心病中，其嚴重的血液動力學異常如果不及早得到糾正，將危及患兒生命，或者產(chǎn)后低氧狀態(tài)持續(xù)時間過長會損傷重要臟器生長發(fā)育。 因而，實際工作中應(yīng)當針對每一個個案，進行利弊風險權(quán)衡，綜合制定治療方案，最大限度提高患兒術(shù)后存活率及生存質(zhì)量。相關(guān)問題 抗凝劑、溶栓制劑的使用問題： 文獻報道及我們的經(jīng)驗都發(fā)現(xiàn)，0-2月齡新生兒及嬰兒心臟介入術(shù)后血栓形成風險高，血管栓塞及梗阻