血液和造血系統(tǒng)疾病總論

1、血液系統(tǒng)疾病 延邊大學(xué)臨床學(xué)院 太永日 第1頁(yè)血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（red blood cell）白細(xì)胞（white blood cell）血小板（platelet） 造血組織組成（血液系統(tǒng)組成）第2頁(yè)9/20/造血組織組成第3頁(yè)9/20/紅細(xì)胞貧血白細(xì)胞白血病凝血系統(tǒng)血小板減少性紫癜骨髓多發(fā)性骨髓瘤 第4頁(yè)貧 血 定義：貧血是指外周血液中血紅蛋白量低于正常值下限。普通血紅蛋白濃度降低都伴有紅細(xì)胞數(shù)量或壓積降低。血紅蛋白正常范圍： 成年男性：120160g/L 成年女性：110150g/L 貧血標(biāo)準(zhǔn)： 成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb110g

2、/ L第5頁(yè)貧血分類第6頁(yè)9/20/一、按貧 血 程 度分：輕度貧血正常Hb 90中度貧血90Hb60重度貧血60Hb30極重度貧血30Hb第7頁(yè)二、依據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類大細(xì)胞性貧血MCV100fl巨幼紅細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血MCV80fl缺鐵性貧血正常細(xì)胞性貧血MCV80-100fl失血、溶血、再生障礙性貧血第8頁(yè)第9頁(yè)缺鐵性貧血概述缺鐵性貧血是因?yàn)闄C(jī)體對(duì)鐵需求與供給失衡，造成體內(nèi)貯存鐵（包含骨髓，肝脾及其它組織內(nèi)）耗盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要而發(fā)生貧血。屬小細(xì)胞低色素性貧血。在出現(xiàn)貧血之前階段稱為缺鐵。 發(fā)病情況：普遍第10頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制一、病因： 二、發(fā)病機(jī)制：缺鐵性貧血吸收障礙

3、攝入不足丟失過(guò)多供不應(yīng)求利用障礙發(fā)病機(jī)制影響鐵代謝影響組織缺鐵影響造血系統(tǒng)第11頁(yè)臨床表現(xiàn)貧血引起的癥狀組織缺鐵、含鐵酶活性下降癥狀發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病癥狀第12頁(yè)一、貧血表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、 活動(dòng)后氣短、眼花及耳鳴等。二、組織缺鐵表現(xiàn)：神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常:注意力差、易激怒、神經(jīng)痛、嗜異食癖。粘膜損害：口角炎、舌炎、吞咽困難或咽下困難（特征性表現(xiàn)）皮膚表現(xiàn)：干燥、角化、無(wú)光澤，毛發(fā)無(wú)澤易斷，指甲條紋隆起-反甲。三、基礎(chǔ)疾病癥狀、體征：潰瘍、月經(jīng)過(guò)多、痔瘡等。第13頁(yè)9/20/小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象鐵染色一、血象：展現(xiàn)經(jīng)典小細(xì)胞低色素性貧血第14頁(yè)二、生化檢驗(yàn)血清鐵8.

4、95umol/L、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%，總鐵結(jié)協(xié)力血清鐵蛋白12ug/L紅細(xì)胞游離原卟啉第15頁(yè) 診 斷 一、缺鐵性貧血診療： 臨床表現(xiàn) 試驗(yàn)室檢驗(yàn)最有價(jià)值檢驗(yàn)：血清鐵蛋白、骨髓鐵染色。 鐵劑試驗(yàn)性治療二、病因或原發(fā)病診療臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)第16頁(yè) 治 療 1、口服鐵劑：首選、注意補(bǔ)足貯存鐵。 2、注射鐵劑：慎用。必須計(jì)算應(yīng)補(bǔ)鐵劑量。 適應(yīng)癥： 口服鐵劑有嚴(yán)重消化道反應(yīng)無(wú)法耐受。 消化道吸收障礙。 嚴(yán)重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情。 妊娠晚期，急待提升血紅蛋白而分娩，失血量較多，口服無(wú)法補(bǔ)充者。病因治療補(bǔ)充鐵劑治療第17頁(yè)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血第18頁(yè)/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血19第1

5、9頁(yè)/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（nutritional megaloblastic anemia）營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是因?yàn)槿狈S生素B12或（和）葉酸所引發(fā)一個(gè)大細(xì)胞性貧血。嬰幼兒中較為多見，四川省多見。第20頁(yè)/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血21發(fā)病機(jī)制Vit B12 葉酸RBC核發(fā)育落后于細(xì)胞漿RBC體積變大葉酸四氫葉酸Vit B12催化四氫葉酸DNA合成RBC分裂、增殖時(shí)間Hb合成不受影響巨幼紅細(xì)胞第21頁(yè)/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血22臨 床 表 現(xiàn)2/3為6 12月，2歲后少見。病程長(zhǎng)，起病遲緩長(zhǎng)久母乳喂養(yǎng)蔬菜烹煮時(shí)間過(guò)長(zhǎng)第22頁(yè)/9/20營(yíng)養(yǎng)

6、性巨幼紅細(xì)胞性貧血23臨床表現(xiàn)普通表現(xiàn)虛胖、毛發(fā)稀疏、發(fā)黃輕至中度貧血精神神經(jīng)癥狀呆滯、反應(yīng)遲鈍不呆 癡呆震顫 血液系統(tǒng)肝、脾、淋巴結(jié)腫大 消化系統(tǒng)：厭食、腹瀉、牛肉舌等臨床表現(xiàn)第23頁(yè)/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血24試驗(yàn)室檢驗(yàn) 血象呈大細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞大小不等、出現(xiàn)巨大紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞 巨紅細(xì)胞 巨紅細(xì)胞第24頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)血象:中性粒細(xì)胞變大，有分葉過(guò)多現(xiàn)象。骨髓:原紅、早幼紅相對(duì)多,各期幼紅細(xì)胞巨幼變(巨)生化試驗(yàn)：VitB12100 ng/L, 葉酸3 g/L/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血25第25頁(yè)治療預(yù)防：嬰兒及時(shí)添加輔食。治療：去因治療，改進(jìn)飲食，治療腸道疾病特效治療VitB

7、12: 100g/次，肌注2 3次/周2 4周。葉 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 4周。/9/20營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血26第26頁(yè)再生障礙性貧血 延邊大學(xué)臨床學(xué)院 太永日第27頁(yè)病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)原因：藥品：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑、染發(fā)劑放射原因第28頁(yè)9/20/發(fā)病機(jī)制 造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷 (種子） 造血微環(huán)境缺陷（土壤） 免疫異常（蟲子）第29頁(yè)9/20/臨床表現(xiàn)貧血出血感染第30頁(yè)臨床表現(xiàn) 依據(jù)癥狀發(fā)生急緩、貧血嚴(yán)重程度可分為: 1.重型再生障礙性貧血 起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.慢性再生障礙性貧血 起病及進(jìn)展遲緩，

8、以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。第31頁(yè)第32頁(yè)第33頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)血象 全血細(xì)胞降低，但紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板降低程度、時(shí)間不等。網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01%。骨髓象 多部位骨髓增生減低，粒、紅、巨顯著降低，形態(tài)正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞百分比顯著增高，可見較多脂肪滴。骨髓活檢 造血組織均降低第34頁(yè)再障血象（低倍鏡）全血細(xì)胞降低，L第35頁(yè)再障骨髓象（低倍鏡）骨髓非造血細(xì)胞顯著增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等第36頁(yè)再障骨髓象（油鏡）以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主第37頁(yè)骨髓活檢（低倍鏡）造血組織顯著降低第38頁(yè)診療 AA診療標(biāo)準(zhǔn) 全血細(xì)胞降低，R.C0.01，L 普通無(wú)肝、脾腫大 骨髓多部

9、位增生減低（正常50%）或重度減低（正常25%），造血細(xì)胞降低，非造血細(xì)胞增多，骨髓小粒空虛（活檢見造血組織均勻降低） 除外引發(fā)全血細(xì)胞降低其它疾病 第39頁(yè)重度全血細(xì)胞降低 ，重度正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）全血細(xì)胞降低，淋巴細(xì)胞達(dá)不到重型再障診療標(biāo)準(zhǔn)第40頁(yè)治療 支持治療保護(hù)辦法預(yù)防感染、預(yù)防出血、杜絕接觸 危險(xiǎn)原因、心理護(hù)理 對(duì)癥治療糾正貧血控制出血控制感染護(hù)肝治療第41頁(yè)針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療一、免疫治療1、抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮

10、試馬：ALG 1015mg/(kg.d) 5天免：ALG 35mg/(kg.d) 5天注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12 16小時(shí)，可與環(huán)胞素合成2、環(huán)胞素適應(yīng)全部AA，6mg(kg.d) 1年注：使用時(shí)要個(gè)體化，及時(shí)調(diào)整劑量3、CD3單克隆抗體，麥考酚嗎乙酯（MMF），環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍等治療SAA第42頁(yè)促造血治療雄激素適合用于全部AA司坦唑醇（康力龍）2mg tid.十一丙酸睪酮（安雄） 4080mg tid.達(dá)那唑 0.2 tid.丙酸睪丸酮 100mg 肌注 qd.造血生長(zhǎng)原因適用全部AA，尤其是SAA粒-單系集落刺激原因（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5u

11、g/kg.d促紅細(xì)胞生成素（EPO）50100u/(kg.d)造血干細(xì)胞移植40歲，無(wú)感染及其它并發(fā)癥第43頁(yè)出血性疾病第44頁(yè)第45頁(yè)概 述人體血管受到損傷時(shí)，血液可自血管外流出或滲出。機(jī)體將經(jīng)過(guò)一系列生理反應(yīng)使出血停頓，此即止血。止血過(guò)程有各種機(jī)制參加，并包含一系列復(fù)雜生理、生化反應(yīng)。因止血功效缺點(diǎn)而引發(fā)以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征疾病稱為出血性疾病。第46頁(yè)正常止血機(jī)制一、血管原因二、血小板原因三、凝血原因 第47頁(yè)分 類病因先天性/遺傳性取得性血管壁遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥過(guò)敏性紫癜、VitC缺乏癥血小板 (質(zhì)量)巨大血小板綜合征抗血小板藥品，如阿司匹林血小板 (數(shù)量)血小

12、板降低特發(fā)性血小板降低性紫癜 (ITP)血小板增多原發(fā)性血小板增多癥凝血血友病A、BVitK缺乏癥抗凝及纖維蛋白溶解肝素過(guò)量、水蛭咬傷復(fù)合彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)過(guò)敏性紫癜原發(fā)性血小板增多癥第48頁(yè)過(guò)敏性紫癜 49第49頁(yè)概 述 過(guò)敏性紫癜是一個(gè)常見毛細(xì)血管壁變態(tài)反應(yīng)引發(fā)出血性疾病，以非血小板降低性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病多見與兒童及青少年，以冬春季節(jié)多見。 50第50頁(yè)一、病因和發(fā)病機(jī)制 51第51頁(yè) 1.病因感染 食物藥品 其它 機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng) 毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管通透性增加 過(guò)敏源2.發(fā)病機(jī)制第52頁(yè)二、臨床表現(xiàn) 53第53頁(yè)多數(shù)病人發(fā)病前13周常有上呼吸道 感染史，

13、隨之出現(xiàn)經(jīng)典臨床表現(xiàn)。 1紫癜型：最常見。紫癜多位于下肢及臀部，常對(duì)稱分布。 54第54頁(yè)2腹型：主要表現(xiàn)為腹痛，易誤診為 急腹癥。3關(guān)節(jié)型：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛及功效障礙等，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。4腎型：病情最嚴(yán)重。嚴(yán)重者可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，甚至發(fā)生尿毒癥。5混合型：以上臨床表現(xiàn)如有兩種或兩種以上類型并存，則稱為混合型。55第55頁(yè)三、檢驗(yàn)及診療 56第56頁(yè)（一）檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間均正常。腎臟受累時(shí)，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿或管型尿。 57第57頁(yè)（二）診療常有呼吸道感染史。特征性皮膚紫癜表現(xiàn)，可伴有胃腸、關(guān)節(jié)、腎臟癥狀。血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間均正常。 排除其它原因引發(fā)血管

14、炎或紫癜。58第58頁(yè)四、治療關(guān)鍵點(diǎn) 59第59頁(yè)1病因防治：防止病因。2抗過(guò)敏治療：慣用抗組胺類藥，如苯海拉明、撲爾敏、息斯敏等。3糖皮質(zhì)激素：慣用潑尼松等。對(duì)腹型和關(guān)節(jié)型有很好療效，對(duì)腎型療效不顯著。腎型或皮質(zhì)激素療效不佳者可用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺等）治療。4對(duì)癥治療 60第60頁(yè)特發(fā)性血小板降低性紫癜 61第61頁(yè)概 述 特發(fā)性血小板降低性紫癜(ITP)是一個(gè)因血小板本身免疫性破壞，造成外周血中血小板降低出血性疾病。 以皮膚、粘膜出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。 62第62頁(yè)一.病因和發(fā)病機(jī)制 63第63頁(yè)（一）病因1感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有親密關(guān)系。2免疫原因：是ITP

15、發(fā)病主要原因。 3肝、脾作用：對(duì)血小板有破壞作用。4遺傳原因。5. 雌激素作用：青春期后及絕經(jīng)期前輕易發(fā)病，妊娠能夠使病情加重或促使復(fù)發(fā)。 64第64頁(yè)（二）發(fā)病機(jī)制各種病因產(chǎn)生血小板抗體血小板與血小板抗體結(jié)合在脾中破壞65第65頁(yè)二. 臨床表現(xiàn) 66第66頁(yè) 多見于兒童。多與一些病毒 感染相關(guān)。多為自限性，病程46周，極少?gòu)?fù)發(fā)。起病情況：起病突然。大多在出血癥狀發(fā)作前13周有感染病史。出血癥狀：全身皮膚有瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜，嚴(yán)重者有血皰及血腫形成，甚至內(nèi)臟出血。 1急性型67第67頁(yè)68第68頁(yè) 中青年女性多見。與本身免疫、 雌激素改變相關(guān)。以重復(fù)發(fā)作為特征。起病情況：起病慢，普通無(wú)前驅(qū)癥狀。

16、出血癥狀：相對(duì)較輕，常重復(fù)發(fā)生皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，女性病人月經(jīng)過(guò)多，每次發(fā)作常連續(xù)數(shù)周或數(shù)月甚至多年。內(nèi)臟出血少見。 2慢性型69第69頁(yè)70第70頁(yè)三、檢驗(yàn)及診療 71第71頁(yè)（一）檢驗(yàn)1血小板檢驗(yàn)：急性型血小板低于 20109L，慢性型為50109L左右；出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。2骨髓：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常伴成熟障礙。產(chǎn)板細(xì)胞降低，紅系和粒系通常正常。3其它：大多數(shù)ITP病人血小板抗體陽(yáng)性、血小板相關(guān)補(bǔ)體增高。72第72頁(yè)73第73頁(yè)（二）診療 皮膚、粘膜出血 血小板降低、功效異常 排除繼發(fā)性血小板降低性疾病 74第74頁(yè)四、治療關(guān)鍵點(diǎn) 75第75頁(yè)1急性ITP 輕

17、癥仔細(xì)觀察。重者給予激素、丙種球蛋白或脾切除。76第76頁(yè)2慢性ITP BPC50109L時(shí)主動(dòng)治療。糖皮質(zhì)激素：為首選藥品。 脾切除：是治療本病有效方法之一。 免疫抑制劑：慣用于上述治療無(wú)效或者療效差者。靜脈用免疫球蛋白：用于危重、難治性ITP。血漿置換：降低循環(huán)中抗體和免疫復(fù)合物。 輸血及血小板懸液：慣用于緊急搶救時(shí)。 77第77頁(yè)降低活動(dòng)：急性期血小板低于20109L時(shí)要臥床休息。慎重用藥：防止使用可能引發(fā)血小板降低或者抑制其功效藥品。防止可能造成顱內(nèi)出血原因：如便秘、猛烈咳嗽等。詳細(xì)護(hù)理見本章第一節(jié)“出血及出血傾向護(hù)理辦法”相關(guān)內(nèi)容。1預(yù)防和防止加重出血78第78頁(yè)謝 謝 !第79頁(yè)本講課重點(diǎn)內(nèi)容1.依據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)貧血分類2.缺鐵性貧血血象特點(diǎn)3.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血原因4.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血血象特點(diǎn)5.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血常發(fā)生于6-12個(gè)月長(zhǎng)久母乳喂養(yǎng)小兒。