風濕病、細菌性心內膜炎、心瓣膜病PPT

1、關于風濕病、細菌性心內膜炎、心瓣膜病第一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 風濕病 Rheumatism133第二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 概 述常見，古老的疾病 秦漢時代“風庳” “白虎” “厲節(jié)” “痛風” “風水”風濕(中醫(yī))：泛指關節(jié)、骨、肌肉慢性 疼痛通常的關節(jié)炎風濕病此“風濕”非彼“風濕”第三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月概 念與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性疾病。病變累及全身結締組織最常侵犯心臟、關節(jié)和血管，以心臟最為嚴重第四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月結締組織?。╟onnective tissue diseas

2、e）膠原?。╟ollagen disease）是一組與免疫反應有關的人體多器官、多系統(tǒng)結締組織的炎癥性疾?。恢饕∽?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣壞死及壞死性血管炎。人體四大組織：上皮組織、肌肉組織、神經組織和結締組織。結締組織包括：真皮層、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出現的臨床表現也是多種多樣的。第五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月connective tissue disease風濕病 類風濕性關節(jié)炎硬皮病皮肌炎結節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡等第六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月急性期：風濕熱，發(fā)熱，心臟和關節(jié)損傷，環(huán)形紅斑，皮下結節(jié)，舞蹈癥等； 血清學改變：抗O，血沉

3、加快，WBC等慢性期：輕重不等的心臟病變，特別是慢性心瓣膜?。?040歲）風濕病第七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床特點(clinical features)發(fā)病年齡：5-14歲，6-9歲高峰，無性別差異發(fā)病前2-3周鏈球菌感染史 發(fā)熱, 游走性大關節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑, 皮下小結心臟炎: 心慌，心動過速，雜音, ECG血液檢查：抗0抗體(ASO)，血沉加快 冬、春季多發(fā)，寒冷區(qū)，熱帶，東北、華北，反復發(fā)作， !舔關節(jié),咬心臟!第八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一.病因與發(fā)病機理 (etiology & pathogenesis)與鏈球菌感染有關1）發(fā)病前鏈球菌性咽喉炎（

4、發(fā)病率1-3%）2）流行地區(qū)、季節(jié)一致 3）抗菌素防治有效4）抗鏈球菌抗體, 抗O(ASO1:500)Referred to Infection of hemolytic streptococcus第九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分析(Analysis of etiology)非鏈球菌直接感染1)感染后2-3W發(fā)病2)病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位3)病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌4)無化膿性病變Not direct infection of hemolytic streptococcus第十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分析 (Analysis of etiology)

5、Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus可能為變態(tài)反應性疾病1）發(fā)病與抗體形成時期一致2）ASO與病情進展一致3）心內膜、心肌自身抗體4）病灶為結締組織病變，IgG沉積5）菌壁抗原M-蛋白與心肌、關節(jié)等組織；菌壁C-蛋白與CT有共同抗原,交叉反應 第十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月summary 疾病性質(Nature): A組型溶血鏈球菌感 染有關變態(tài)反應性疾病 病變組織(Tissues):全身結締組織 侵犯部位 (Sites):心臟、關節(jié)、皮膚、 血管

6、、神經系統(tǒng)等 發(fā)病機制(Pathogenesis): 與鏈球菌感染有 關的自身免疫疾病/交叉免疫反應/遲發(fā) 性變態(tài)反應(Allergic inflammatory disease)第十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二、基本病理變化Basic pathological change of rheumatism第十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(1)變質滲出期(Degenerative and exudative phase)早期改變，1m，部位：心臟、漿膜、關節(jié)、皮膚等病變：膠原纖維腫脹(collagen swelling) 粘液變性(mucoid degenerat

7、ion) 纖維素樣壞死(fibrinoid necrosis) 少量炎C（淋巴、漿、中性、單核）第十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(2)增生期: (Proliferative phase)，2-3m特征性病變(characteristic lesion)： 形成風濕肉芽腫（風濕小體）（Aschoff body， Aschoff nodule）診斷意義(diagnostic value)Basic pathology of rheumatism第十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Aschoff body部位: 間質(尤小血管旁)，梭形結節(jié)病灶中央：纖維素樣壞死(fibr

8、inoid necrosis)周圍：風濕細胞，淋巴細胞、單核細胞浸潤 Aschoff cell: 漿豐富，嗜堿，核大，梟眼，毛蟲 Aschoff giant cel1: 多個泡狀核來源: 巨噬細胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-)第十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風濕小體 Aschoff body，Aschoff cells第十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Aschoff cell: 核呈梟眼狀Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm第十八張

9、，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Aschoff cell: 縱切面染色質呈毛蟲樣第十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(3)愈合(瘢痕)期(fibrous phase or healing phase): 2-3m 纖維化-梭形小瘢痕(spindle scar)總病程：4一6個月，反復發(fā)作，新舊 病灶并存總性質：形成特異性風濕性肉芽腫的 增生性炎Basic pathology of rheumatism第二十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三、各器官病變 (Organ changes)第二十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）風濕性心臟?。╮heuma

10、tic heart disease） 急性,慢性兒童風濕熱約6080有心臟炎風濕性心臟炎(rheumatic carditis)風濕性心內膜炎(rheumatic endocarditis)風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)風濕性心外膜炎(rheumatic pericarditis)風濕性全心炎（rheumatic pancarditis）第二十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（1）.風濕性心內膜炎（Rheumatic endocarditis）Sites: 二尖瓣/主動脈瓣Features: 閉鎖緣單排 灰白色粟粒大小贅生物 疣狀贅生物 (verruco

11、us vegetation) 左心房后壁粗糙、增厚 Mc Callum斑疣狀心內膜炎第二十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月早期：瓣膜漿液滲出，腫脹，變性， 纖維素性壞死風濕細胞 閉鎖緣單排細小疣狀贅生物，12mm 灰白、半透明、不易脫落 疣狀心內膜炎 鏡下：白色血栓血小板纖維素 周圍少量纖維素樣壞死風濕細胞后期：病灶纖維化，贅生物機化心瓣膜病 第二十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風濕性心內膜炎（Rheumatic endocarditis)第二十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風濕性心內膜炎（Rheumatic endocarditis)累積腱索第二十六張

12、，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疣狀心內膜炎: 白色血栓Verrucous endocarditis第二十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月急性期臨床發(fā)熱,貧血,相對性二尖瓣關閉不全;關閉不全-心尖處輕度收縮期雜音;瓣膜腫脹-心尖處柔和舒張期雜音. 風濕活動停止后-雜音減輕或消失第二十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月極大危害性：瓣膜永久性器質病變炎癥,機械運動, 內皮受損, 暴露膠原白色血栓, 贅生物(vegetation)瓣膜纖維化, 瘢痕形成, 反復發(fā)生 瓣膜增厚,粘連,短縮, 變硬,變形慢性風濕性心瓣膜病(chronic valvular disease)第

13、二十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月部位：左室壁,室間隔,乳頭肌,左心房,心耳處表現：灶性間質性心肌炎心肌間質水腫， 出現典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌細胞水腫及脂肪變性 有時心肌可出現纖維素樣壞死少數:（兒童）彌漫性滲出性炎心功能不全影響心肌收縮力，心博快，第一心音低鈍 重心功能不全 傳導系室性傳導阻滯 （2）rheumatic myocarditis第三十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月rheumatic myocarditis第三十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 (3).風濕性心外膜炎

14、（Rheumatic pericarditis） 1)漿液滲出：心包積液(Pericardial effusion)2)纖維素滲出: 絨毛心（Cor villosum）心前區(qū)痛,心包摩擦音,或胸悶、心影增大，心音遙遠輕: 完全吸收,不留痕跡重: 機化,心包粘連- 縮窄性心包炎 (Constrictive pericarditis) 第三十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月絨毛心第三十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維素性心包炎（Rheumatic pericarditis)第三十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維素性心包炎第三十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作

15、于2022年6月（二）風濕性關節(jié)炎(Rheumatic arthritis) 發(fā)生率： 75% RF特點：大關節(jié) 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反復 急性炎癥狀，不留后遺癥病變: 漿液及漿液纖維素性炎 周圍軟組織：可見少許不典型風濕小體第三十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月游走性急性關節(jié)炎(acute arthritis)第三十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風濕性關節(jié)炎臨床紅、腫、熱、痛、功能障礙風濕性關節(jié)炎后不遺留關節(jié)變形； 所謂“舔關節(jié)，咬心臟”第三十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 (3)皮膚病變(Skin lesion)1)滲出性病變： 環(huán)

16、形紅斑（Erythema annulare）2)增生性病變: 皮下結節(jié)(Subcutaneous nodules) (伸則，小，球形，活動，無痛)第四十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚環(huán)形紅斑（erythema annulare） 皮膚環(huán)形紅斑（erythema annulare） 滲出性病變 形態(tài)：環(huán)形、淡紅色，中央皮色正常 部位：軀干、四肢，1-2天消退 鏡下：真皮淺層小血管充血、水腫、炎 細胞滲出有診斷意義第四十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月皮下結節(jié)（subcutaneous nodules）部位：大關節(jié)附近伸側皮下，大?。褐睆?.5-2cm，大體：圓形、硬、

17、活動、無壓痛病變：融合Aschoff小結 雖不常見，但有診斷意義第四十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)生：大小A均受累，小A常見，如冠狀、腎、 腸系膜、腦、肺A。病變：急性期：動脈結締組織粘液變， 纖維素樣壞死 淋巴C浸潤風濕小體 后期：纖維化疤痕不規(guī)則增厚， 狹窄血栓形成。（四）風濕性動脈炎（rheumatic arteritis）第四十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(五）風濕性腦病主要發(fā)生于512歲的兒童病理變化：風濕性A炎：血管炎細胞浸潤，纖維素壞死皮質下腦炎：NC變性、膠質C增生膠質結節(jié) 主要累及：大腦皮質、基底節(jié)、 丘腦、小腦皮層 累及錐體外系（基底節(jié)紋狀

18、體）小舞蹈癥 （chorea minor）第四十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月舞蹈癥 chroea minor第四十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月感染性心內膜炎(Infective endocarditis) 136第四十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Infective endocarditisConception: 病原微生物直接侵襲心內 膜，特別是心瓣膜而引起的炎癥性疾病Classification： 急性（Acute infective endocarditis） 亞急性（Subacute inf

19、ective endocarditis） 病原菌：細菌細菌性心內膜炎 真菌 立克次體第四十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一. 急性感染性心內膜炎 (Acute infective endocarditis)1)發(fā)病急重，病程6W，兇險，預后不良2)致病菌：致病力強的化膿菌，如金黃色葡萄 球菌，溶血性鏈球菌，肺炎球菌，常伴敗血癥3)常為全身感染的并發(fā)癥，如膿毒血癥4)部位：二尖瓣和主A瓣5)侵犯正常心內膜第四十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Pathological changes 病變：化膿性心瓣膜炎瓣膜化膿穿孔破裂 贅生物：粗大，黃綠色，息肉狀，松 脆，易脫落 組成

20、：膿性滲出血栓壞死物細菌瓣膜破壞重：化膿, 潰瘍,缺損,穿孔 腱索斷裂急性關閉不全第五十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Infective endocarditis第五十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Acute infective endocarditis第五十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Acute infective endocarditis第五十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Clinic起病急,發(fā)展快,50%在數日或數周內死亡贅生物脫落栓子栓塞梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索斷裂心功能不全第五十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 2.

21、 亞急性感染性心內膜炎 (Subacute infective endocarditis) 1)發(fā)病稍緩，病程6W, 甚至1年2)致病菌：毒力相對較弱，如草綠色鏈球菌 （75），腸球菌，G陰性桿菌，真菌等3)常發(fā)生在已有病變的瓣膜，50-80%風濕性 心瓣膜炎、先心； 4)常侵犯二尖瓣和主動脈瓣5)常由全身感染引起6)亞急性感染性血栓性贅生物第五十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月贅生物特點 (Features of vegetation)大小不等,單個或多個,息肉狀/菜花狀,污穢,灰黃色,干燥質脆,易脫落組成：由血栓,菌落,炎細胞,少量壞死組織構成, 瓣膜破壞稍輕伴肉芽組織瓣膜增厚

22、,變形,潰瘍，穿孔！部分鈣化第五十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月亞急性細菌性心內膜炎 (Subacute infective endocarditis)第五十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Subacute infective endocarditis第五十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Subacute infective endocarditis血小板+纖維素+壞死物+白細胞+菌落第五十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板+纖維素+壞死物+白細胞+菌落亞急性細菌性心內膜炎 (Subacute infective endocarditis)

23、第六十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治愈率較高，但加重瓣膜病瓣膜狹窄或關閉不全心衰個別急性瓣膜功能不全 結局和合并癥 (Outcomes & complication) 第六十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月合并癥1.動脈性栓塞：腦、腎、脾、冠狀動脈梗死（多為非感染性梗死）2.變態(tài)反應：腎小球腎炎（局灶性、彌漫性），指（趾）尖皮膚紅紫色、壓痛小結節(jié)Osler結節(jié)可助診斷3.敗血癥：長期發(fā)熱、脾腫大（貧血）、白細胞，皮膚粘膜出血點，血培養(yǎng)陽性等。 第六十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Osler node第六十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月指甲下

24、出血第六十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 風濕性 亞急性細菌性病原體 溶血性鏈球菌變態(tài)反應 草綠色鏈球菌病變瓣膜贅生物 小、硬、灰白、串珠狀 大,軟,質脆易碎,棕黃 不易脫落,無菌,中性粒C少 易脫落, 菌落,中性C血培養(yǎng) (-) (+)脾 不腫大 腫大貧血 無 貧血結局 心衰，繼發(fā)菌心 栓塞，腎小球腎炎， 或肺部感染 心衰小結（Summary)第六十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月心瓣膜病Valvular vitium of the heart (Valvular Heart Disease) P138第六十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Circula

25、tion第六十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Circulation第六十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Concept: valvular vitium of the heart發(fā)育異常或后天疾病心瓣膜器質病變瓣口狹窄(valvular stenosis)關閉不全(valvular regurgitation)血流動力學紊亂(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障礙第六十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月瓣口狹窄(Valvular stenosis)開放時不能充分張開血液通過障礙關閉不全(Valvular regurgitation)關閉時不能完全閉合部分血液返流第七十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 病因(Etiology)風濕性心內膜炎細菌性心內膜炎主動脈硬化主動脈梅毒瓣膜鈣化先天畸形第七十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月正常 瓣口面積5c， 可通二