周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選課件

1、周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林巴利綜合征坐骨神經(jīng)痛皰疹病毒后神經(jīng)痛周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟 膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括 感覺傳入神經(jīng)根 運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障 有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起 保護(hù)軸索及絕緣作用周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理周圍神經(jīng)疾病概述病理特點(diǎn) 華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾病概述病理特點(diǎn)周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選周圍神

2、經(jīng)疾病概述癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙 可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖 可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位 可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查 三叉神經(jīng)痛 Trigeminal Neuralgia 三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛 （trineminal neuralgia） 是一種原因未明的

3、三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。 三叉神經(jīng)痛 （trinem三叉神經(jīng)痛病因及病理病因 尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。病理 活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失 小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。三叉神經(jīng)痛病因及病理病因周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占7080%女略多于男，約2：13：1 發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè) 發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫 表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺 樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛

4、。 常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頓部和舌部 為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占7三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。 病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈. 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 可有痛性抽搐（tie Iouloure三叉神經(jīng)痛-診斷 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛 常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛-診斷 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神

5、經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glossph

6、aryngea三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側(cè)，無觸痛點(diǎn).發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人,情緒是唯一使疼痛加重的因素顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時(shí)疼痛，局部有壓痛三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷非典型面痛（atypieal facia三叉神經(jīng)痛-治療 以止痛為目的藥物：卡馬西平 ：0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大劑量為 1.01.2 g/d 苯妥英鈉 : 0.1 Tid起，每日增加0.05 最大劑量為 0.6g/d氯硝安定 : 0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 漸增量至46 mg/d，半數(shù)病情能控制哌 咪 清 :

7、2mg Bid起，2mg/d遞增至6mg Bid氯苯氨丁酸: （baclofen ) 10mg Tid,可增量至6080mg三叉神經(jīng)痛-治療 以止痛為目的藥物：三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B1210003000ug/次 肌注，每周23次，連用48周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效 亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B12三叉神經(jīng)痛-治療 封閉療法 經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法 手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) 微血管減壓術(shù)三叉神經(jīng)痛-治療 封閉療法三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀 通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射

8、線聚集于靶灶。通過對(duì)劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達(dá)到止痛的目的，又可保留觸覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的功能，不會(huì)產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá)8090，比較理想。三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥 伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長(zhǎng)期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy） 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神

9、經(jīng)麻痹 又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或 Bell麻痹（Bell palsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或 Bell麻周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理 尚未完全闡明 面神經(jīng)管骨性狹窄 一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自 主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛 細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng) 面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸 突變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理 尚未完全闡明特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病，數(shù)小時(shí)或13天內(nèi)達(dá)高峰。 病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為 GuillainBarre綜合征 可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳

10、內(nèi)疼痛 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男多于女特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓： 額紋消失，不能皺額蹩眉， 眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉 眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色 鞏膜，稱Bell征； 患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角 歪向健側(cè)； 口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頗肌癱 瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn) 鼓索支以上：同側(cè)舌前23味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感 覺減退外耳道皰疹Hunt綜合征

11、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn) 鼓索支以上：同側(cè)舌前23味覺喪周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選面神經(jīng)解剖顳支面神經(jīng)頸支顴支下頜支頰支面神經(jīng)解剖顳支面神經(jīng)頸支顴支下頜支頰支中樞性面癱（視頻） 周圍性面癱（視頻）中樞性面癱（視頻） 周圍性面癱（視頻）中樞性面癱（伴中樞性舌癱）中樞性面癱（伴中樞性舌癱）右周圍性面癱右周圍性面癱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- Hunt綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- Hunt綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后 不完全性面癱起病后l3周即可開始恢復(fù)，l2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá) 92以上； 有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱 4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

12、-預(yù)后 不完全性面癱起病后l3周即可開特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后 發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動(dòng)脈硬化,心絞痛,既往心梗者預(yù)后較差 面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后 發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷： 中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏 癱 格林巴利:可有周圍面癱,多為雙側(cè)性,伴對(duì)稱性肢癱及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離 耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀 顱后窩腫瘤,腦膜炎:面癱多為雙側(cè),有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

13、-治 療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。 多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松1015mg/d 710天或潑尼松1mg/kg.d,連服5天后710日內(nèi)漸減量 Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷5mg/kg,3次/d,710日特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,100mg,V-B12500ug qd im氯苯氨丁酸(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循,從小劑量漸增至3040mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復(fù)期可做碘離子透入,針刺或電針治療特發(fā)性面

14、神經(jīng)麻痹-治 療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,1特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉按摩手術(shù):病后2年未恢復(fù)者,可行面神經(jīng)-副神經(jīng),面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù).療效不確定.嚴(yán)重者可行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥:眼罩,眼藥水特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病格林巴利綜合癥 Guillain-Barre syndrome,（GBS）Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies （AIDP）急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概論 1916年格林-巴利首先報(bào)道Gui

15、llain-Barre syndrome,（GBS） 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概論 概論 是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。?是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。 概論 是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。?流行病學(xué) 年發(fā)病率為0.61.9/10萬 男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病 美國(guó)發(fā)病高峰為5070歲；雙峰現(xiàn)象： 1625歲、4560歲；我國(guó)以兒童、青 少年為主 國(guó)外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS 的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，河北夏秋 季發(fā)病較多 流行病學(xué) 年

16、發(fā)病率為0.61.9/10萬 病因及發(fā)病機(jī)制 病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆?毒感染或疫苗接種史 空腸彎曲桿菌（CJ） 約占 30% 巨細(xì)胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 人類免疫缺陷病毒 病因及發(fā)病機(jī)制 病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆?病因及發(fā)病機(jī)制分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制認(rèn) 為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分 與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生 錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 病因及發(fā)病機(jī)制分子模擬(molecular mimic 臨床表現(xiàn) 病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀， 或有疫苗接種

17、史。 多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá) 到高峰； 主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻 痹，下肢癥狀較早出現(xiàn) 如對(duì)稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀 干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻 痹。 臨床表現(xiàn) 病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀， 臨床表現(xiàn) 感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀 感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征 臨床表現(xiàn) 感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀 臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。 單

18、相病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。 臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓 臨床分型 經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)： 為純運(yùn)動(dòng)型，無感覺障礙。 2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓 病情重，多有呼吸肌受累 肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高 神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動(dòng)作電位波幅降低，提示軸索病變 臨床分型 經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。 臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)： 臨床表現(xiàn)與AMAN相似，但有感覺障礙 運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動(dòng)作電位波幅低Fishe

19、r綜合征： 被認(rèn)為是GBS的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎 主要表現(xiàn)三聯(lián)征： 眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。 臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細(xì)胞8*106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為： 周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰質(zhì)炎 全身型重癥肌無力 急性脊髓炎病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四病例30歲男性，因四肢癱

20、2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級(jí)，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。 診斷可能為：GBS、周期性麻痹、 急性脊髓炎病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，四肢遠(yuǎn)端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。 初步考慮為GBS 在病史詢問中最有診斷意義的是： 長(zhǎng)期飲酒 病前1-4周有上呼吸道感染癥狀 有機(jī)磷農(nóng)藥中毒 長(zhǎng)期吸煙 最近服用驅(qū)蟲藥病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)病例問題男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)

21、四肢不能活動(dòng)，神清，言語正常。四肢肌力1級(jí)，感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是 腦電圖 肌電圖 腰 穿 頸椎CT 血 鉀病例問題男性，35歲，為明確診斷 輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯 診斷診斷依據(jù) 病前14周感染史 急性或亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱

22、 可有顱神經(jīng)受累、感覺異常 常有CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端 潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。 診斷診斷依據(jù) 鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點(diǎn)及病史不同，起病快、恢復(fù)快 常有既往發(fā)作史 腦脊液正常 血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動(dòng)、晨輕幕重；騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；無感覺障礙 鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓： 治療輔助呼吸 肺活量降低至2025ml/kg體重以下血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開 對(duì)癥治療 重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量受體阻斷劑

23、低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛 治療輔助呼吸 治療血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重，2000ml/d,每一循環(huán)約為500ml.血容量復(fù)原用5%白蛋白 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心功不全、心律失常、 凝血系統(tǒng)疾病 治療血漿交換： 治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG) 已經(jīng)證實(shí)IVIG有效應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kgd)，連用5天 禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者 治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG) 治療皮質(zhì)類固醇： 臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期

24、或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，功能改善并無顯著差異。康復(fù)治療 可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。 治療皮質(zhì)類固醇： 治療防治并發(fā)癥 墜積性肺炎 褥瘡 下肢深部靜脈血栓、肺栓塞 肢體攣縮、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦慮及抑郁 治療防治并發(fā)癥 預(yù)后35%死亡，死因多為： 心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有嚴(yán)重后遺癥 預(yù)后35%死亡，死因多為：慢性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDP）慢性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDCIDP-主要特點(diǎn) 慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。 起病隱襲，少有前驅(qū)感染。 病理

25、上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與再生 共存，“洋蔥皮樣”改變。 激素療效肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 進(jìn)展期平均3月，可有復(fù)發(fā)-緩解。 對(duì)稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼 吸肌、顱神經(jīng)受累少見。CIDP-主要特點(diǎn) 慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。CIDP-主要特點(diǎn) 運(yùn)動(dòng)、感覺障礙同存。 CSF可見蛋白-細(xì)胞分離。 NCV、F波潛伏期均較AIDP重。 腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘 “洋蔥皮樣”改變。 MRI：神經(jīng)增粗。CIDP-主要特點(diǎn) 運(yùn)動(dòng)、感覺障礙同存。周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)精選坐骨神經(jīng)痛（神經(jīng)痛）是指坐骨神經(jīng)病變，沿坐骨神經(jīng)通路即腰、臀部、大腿

26、后、小腿后外側(cè)和足外側(cè)發(fā)生的疼痛癥狀群。以下為坐骨神經(jīng)的走向及支配的肌肉。坐骨神經(jīng)痛（神經(jīng)痛）是指坐骨神經(jīng)病變，沿坐骨神經(jīng)通路即腰、臀病因坐骨神經(jīng)由腰5骶3神經(jīng)根組成。按病損部位分根性和干性坐骨神經(jīng)痛兩種，前者多見。根性坐骨神經(jīng)痛，病變位于椎管內(nèi)，病因以腰椎間盤突出最多見，其次有椎管內(nèi)腫瘤、腰椎結(jié)核、腰骶神經(jīng)根炎等。干性坐骨神經(jīng)痛，病變主要是在椎管外坐骨神經(jīng)行程上，病因有骶骼關(guān)節(jié)炎、盆腔內(nèi)腫瘤、妊娠子宮壓迫、臀部外傷、梨狀肌綜合征、臀肌注射不當(dāng)以及糖尿病等。病因坐骨神經(jīng)由腰5骶3神經(jīng)根組成。按病損部位分根性和干性坐1. 根性坐骨神經(jīng)痛癥狀：起病隨病因不同而異。最常見的腰椎間盤突出，常在用力、彎

27、腰或劇烈活動(dòng)等誘因下，急性或亞急性起病。少數(shù)為慢性起病。疼痛常自腰部向一側(cè)臀部、大腿后，腘窩、小腿外側(cè)及足部放射，呈燒灼樣或刀割樣疼痛，咳嗽及用力時(shí)疼痛可加劇，夜間更甚。病員為避免神經(jīng)牽拉、受壓，常取特殊的減痛姿勢(shì)，如睡時(shí)臥向健側(cè)，髖、膝關(guān)屈曲，站立時(shí)著力于健側(cè)，日久造成脊柱側(cè)彎，多彎向健側(cè)，坐位進(jìn)臀部向健側(cè)傾斜，以減輕神經(jīng)根的受壓。體征：牽拉坐骨神經(jīng)皆可誘發(fā)疼痛，或疼痛加劇，如Kernig征陽性直腿抬高試驗(yàn)(Lasegue征)陽性坐骨神經(jīng)通路可有壓痛，如腰旁點(diǎn)、臀點(diǎn)、國(guó)點(diǎn)、踝點(diǎn)及跖點(diǎn)等?；贾⊥韧鈧?cè)和足背常有麻木及感覺減退。臀肌張力松弛，伸拇及屈拇肌力減弱。跟腱反射減弱或消失。1. 根性坐骨

28、神經(jīng)痛干性坐骨神經(jīng)痛癥狀：起病緩急也隨病因不同而異。如受寒或外傷誘發(fā)者多急性起病。疼痛常從臀部向股后、小腿后外側(cè)及足外側(cè)放射。行走、活動(dòng)及牽引坐骨神經(jīng)時(shí)疼痛加重。體征：壓痛點(diǎn)在臀點(diǎn)以下，Lasegue征陽性而Kernig征多陰性。脊椎側(cè)彎多彎向患側(cè)以減輕對(duì)坐骨神經(jīng)干的牽拉。干性坐骨神經(jīng)痛癥狀：治療1. 臥床休息2. 藥物治療：1）短程皮質(zhì)類固醇激素2）彌可保0.5mg I.V.qod或I.M.qod*1+0月.5mg tid p.o.*2月、3）止痛劑等3. 理療治療1. 臥床休息帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）帶狀皰疹（Herpes zoster, HZ）及帶狀皰疹后神經(jīng)痛（Postherpetic neuralgia, PHN）帶狀皰疹發(fā)病率為人群1.4-4.8之間，并且有逐漸增加的趨勢(shì)。約有10帶狀皰疹患者可并發(fā)帶狀皰疹后神經(jīng)痛，而以60歲以上老年患者帶狀皰疹后神經(jīng)痛發(fā)生率為最高,可達(dá)50-75。帶狀皰疹急性期約80以上患者伴有疼痛，而帶狀皰疹后神經(jīng)痛的異常性疼痛和痛覺超敏的治療更加困難。帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）帶狀皰疹（Herpes zostePHN發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)病變感覺神經(jīng)軸索病變 中樞神經(jīng)病變疼痛病人患肢