顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)

1、顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第1頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第2頁(yè)病理結(jié)果： 孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤 (SFT/HPC)。免疫組化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl-2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第3頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI診療（solitary fibrous tumors,SFT）大坪醫(yī)院放射科 -lch顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第4頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤概 述1臨床及病理2MRI表現(xiàn)3判別診療4顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第5頁(yè)一概 述顱內(nèi)孤立

2、性纖維瘤MRI表現(xiàn)第6頁(yè)概 述DFT是一個(gè)臨床上罕見(jiàn)腫瘤。本科室-總共4例（07843；100381936；53143；46110）。SFT現(xiàn)一致認(rèn)為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第7頁(yè)該腫瘤1931年由Klemperer和Rabin首先命名。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）SFT于1996年被Carneiro等首次報(bào)道，其將這類發(fā)生于腦膜SFT與腦膜瘤、血管周細(xì)胞瘤在形態(tài)學(xué)及免疫組化上進(jìn)行了區(qū)分。概 述顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第8頁(yè)概 述常見(jiàn)發(fā)生部位：以胸膜最常見(jiàn)。胸膜外SFT： 除胸膜腔外,其它好發(fā)部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織,也有發(fā)生在口腔、頭面

3、部、咽喉部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、肝臟、肺、腎臟、膀胱、甲狀腺及輸卵管等處。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第9頁(yè)概 述發(fā)生于顱內(nèi)較少見(jiàn)。顱內(nèi)常見(jiàn)發(fā)生部位：后顱窩和脊髓。1996 年首次報(bào)道發(fā)生于腦膜SFT。 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為腦膜間葉組織腫瘤(WHOI級(jí))。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第10頁(yè)二臨床及病理顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第11頁(yè)臨床及病理SFT發(fā)病年紀(jì)為1985歲,發(fā)病高峰在4060 歲之間,女性略多見(jiàn)。臨床上常無(wú)癥狀，多見(jiàn)于中年人，沒(méi)有性別差異，通常表現(xiàn)為遲緩生長(zhǎng)腫塊。臨床表現(xiàn)上與腫瘤大小、部位、良惡性相關(guān)，主要為腫瘤占位癥狀和顱內(nèi)高壓。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第12

4、頁(yè)臨床及病理大致： SFT 形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)有包膜，界限清楚，常有蒂。多發(fā)者罕見(jiàn)。切面較堅(jiān)硬、灰白色、常含有編織狀、漩渦狀外觀。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第13頁(yè) 鏡下： 腫瘤細(xì)胞排列經(jīng)典表現(xiàn)為富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)共存，被纖維性間質(zhì)分隔，含有血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管。 富細(xì)胞區(qū)由梭形細(xì)胞組成，呈相互交織短束狀排列，形成“人”字或者席紋狀排列。 少細(xì)胞區(qū)可高度纖維化，或呈不常見(jiàn)黏液樣變。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第14頁(yè)三MRI表現(xiàn)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第15頁(yè)國(guó)外文件研究發(fā)覺(jué)，SFTMRI表現(xiàn)含有其特異性，并將其作為區(qū)分其它腫瘤主要依據(jù)。SFT因起源于成纖維細(xì)胞，鏡下多以致密梭形細(xì)胞為主，

5、所以大個(gè)別學(xué)者認(rèn)為其在MRI上信號(hào)與肌肉信號(hào)相同，T1、T2上多表現(xiàn)為等、稍低信號(hào)，而這種T2WI低信號(hào)并在增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化被認(rèn)為是顱內(nèi)SFT特征性表現(xiàn)；而且腫瘤可見(jiàn)粗大流空血管。YC Weon,EY Kim,HJ Kim,et al.Itracranial Solitary Fibrous Tumors:Imaging Findings in 6 Consecutive Patients.AJNR,9(28):1466-1470.顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第16頁(yè)而另一個(gè)別腫瘤表現(xiàn)為稍高、低混雜信號(hào)改變，被學(xué)者命名為特殊“陰-陽(yáng)”信號(hào)改變。其病理基礎(chǔ)是膠原纖維個(gè)別對(duì)應(yīng)是T2低信號(hào)區(qū)域，而粘液變

6、性區(qū)域及血管間質(zhì)區(qū)域?qū)?yīng)是T2高信號(hào)區(qū)域。Nawahiro H,Nagakawa S,Osada H,et al.Solitary fibrous tumor of the mininges in the posterior cranialfossa:magnetic resonance imaging and histological correlation-case report.Neurol Med Chir,7(47):269-272.顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第17頁(yè) 實(shí)體型：經(jīng)典表現(xiàn)為等T1、等或短T2為主混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描T2WI低信號(hào)區(qū)顯著強(qiáng)化。 多囊型：表現(xiàn)為多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1、

7、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，增強(qiáng)掃描呈多囊環(huán)形強(qiáng)化。 囊實(shí)型：含有實(shí)體型及多囊型信號(hào)特點(diǎn)。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第18頁(yè)男性，48歲，發(fā)覺(jué)腫瘤27天。病例1：（07843）顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第19頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第20頁(yè)男性，63歲，無(wú)顯著誘因下突發(fā)頭痛伴左側(cè)肢體無(wú)力8h。病理：（右側(cè)額后部）孤立性纖維性腫瘤（低度惡性）病例2：（46110）顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第21頁(yè)病變位于右額葉區(qū)，T1WI呈低信號(hào)，邊界清楚，占位效應(yīng)較顯著，與腦膜關(guān)系親密顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第22頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第23頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第24頁(yè)病史：患者女性，56歲，記憶力下

8、降1年。病理：梭形細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞輕度異型，富于血管，結(jié)合免疫組化，考慮孤立性纖維性腫瘤(SFT)(低度惡性潛能)。病例3：（53143）顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第25頁(yè)T1WIT2WIFLAIR顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第26頁(yè)增強(qiáng)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第27頁(yè)病史：患者女性，44歲，頭暈、頭痛、消瘦1月。病理：梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化，形態(tài)符合孤立性纖維性腫瘤(低度惡性)。病例4：（100381936）顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第28頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第29頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第30頁(yè)四判別診療顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第31頁(yè)良性SFT 盡管腫瘤巨大，壞死亦少見(jiàn)，

9、即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多較小。 惡性SFT 壞死相對(duì)多見(jiàn)，但壞死區(qū)范圍亦較小。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第32頁(yè) 判別診療：腦膜瘤其它間質(zhì)起源腫瘤（如血管周細(xì)胞瘤）淋巴瘤顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第33頁(yè)病史：頭痛10月，加重1月，右側(cè)肢體無(wú)力。病理：左額葉血管瘤型腦膜瘤。腦膜瘤顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第34頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第35頁(yè)腦膜瘤腦膜瘤好發(fā)于中年女性，大腦凸面多見(jiàn)，T2WI 上大多呈等信號(hào)，信號(hào)相對(duì)較均勻，增強(qiáng)掃描顯著均勻強(qiáng)化鈣化相對(duì)多見(jiàn)相鄰顱骨增生較常見(jiàn)孤立性纖維瘤SFT 無(wú)顯著性別差異，大腦凸面相對(duì)少見(jiàn)T2WI 上信號(hào)常不均勻，稍高信號(hào)內(nèi)可見(jiàn)小片狀低信號(hào)鈣化少見(jiàn)相鄰顱骨

10、可有侵蝕，增生少見(jiàn)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第36頁(yè)分葉狀腦外腫塊，窄基底與腦膜相連，顱骨侵蝕，無(wú)顱骨增生及鈣化，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化，腫塊內(nèi)及周圍可見(jiàn)多發(fā)增粗迂曲血管，壞死出血多見(jiàn)。T2WI 上呈稍高信號(hào)，缺乏SFT 由致密膠原纖維形成低信號(hào)。血管周細(xì)胞瘤顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第37頁(yè)顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第38頁(yè)淋巴瘤腫瘤多位于幕上。實(shí)性腫塊、邊界較清楚、瘤周輕中度水腫，占位效應(yīng)輕，無(wú)囊變、出血及鈣化，MRI掃描為低或等TIWI、長(zhǎng)T2WI信號(hào)，增強(qiáng)均勻團(tuán)狀或手握拳樣強(qiáng)化。顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第39頁(yè)淋巴瘤顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)第40頁(yè)小結(jié)：孤立性纖維瘤腦膜瘤血管周細(xì)胞瘤淋巴瘤實(shí)體型：經(jīng)典表現(xiàn)為等T1、等或短T2為主混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描T2WI低信號(hào)區(qū)顯著強(qiáng)化。 多囊型：表現(xiàn)為多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，增強(qiáng)掃描呈多囊環(huán)形強(qiáng)化。 囊實(shí)型：含有實(shí)體型及多囊型信號(hào)特點(diǎn)。大腦凸面多見(jiàn)，可出現(xiàn)“腦膜尾征”，T2WI 上大多呈等信號(hào)，信號(hào)相對(duì)較均勻，鈣化相對(duì)多見(jiàn)，增強(qiáng)掃描顯著