心肌病專題知識講座

1、心肌病專題知識講座心肌病專題知識講座第1頁心肌病定義心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，有不一樣病因（遺傳性病因較多見）引發(fā)心肌病變造成心肌機械和（或）心電功效障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。心肌病專題知識講座第2頁心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道?。òLQT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感室速等）?；旌闲孕募〔。簲U張型心肌病、限制性心肌病。取得性心肌?。焊腥拘孕募〔　⑿膭舆^速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。心肌病專題知識講座第3頁心肌病定義和分類1995年WHO/ISFC1.心肌

2、病定義：伴有心功效障礙心肌疾病。2.心肌病分類：依據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病原因分為1）擴張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴張，有收縮功效障礙。2）肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚。3）限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功效低下及擴張容積減小。4）致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。心肌病專題知識講座第4頁擴張型心肌病DCM心肌病專題知識講座第5頁擴張型心肌病是一類以左心室或雙心室擴充伴收縮功效障礙為特征心肌病。個別患者有家族遺傳性，遺傳方式以常染色體顯性遺傳為主?？赡懿∫虬腥尽⒎歉腥狙装Y、中毒（包

3、含酒精等）、內(nèi)分泌和代謝紊亂、遺傳、精神創(chuàng)傷。心肌病專題知識講座第6頁特征特征：心腔擴充，心肌收縮功效減退（充血性心力衰竭），心律失常。 男女百分比=2.5：1 發(fā)病率：1384/10萬 是心衰第二大原因， 預(yù)后不佳。心肌病專題知識講座第7頁病理大致-心腔擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，附壁血栓。 組織學(xué)-為非特異性心肌細胞肥大、變性和程度不一樣纖維化混合存在。心肌病專題知識講座第8頁臨床表現(xiàn)起病遲緩癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸 體征：心臟擴充 可聞及S3、S4， 常合并各種類型心律失常 浮腫、肝大充血性心力衰竭癥狀和體 征心肌病專題知識講座第9頁X-線）胸部X線檢驗 心影顯著增大,心胸比0.

4、6。 肺淤血、肺水腫，有時可見胸腔積液。心肌病專題知識講座第10頁輔助檢驗-心電圖以ST-T改變?yōu)橹鳎捎蠰V及雙室增大表現(xiàn)，異常病理Q波酷似心肌梗塞，但無演變過程，晚期可呈QRS低電壓，P波相對增大，心律失常多見且多變。心肌病專題知識講座第11頁右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯心肌病專題知識講座第12頁超聲心動圖有以下幾個特點：一大：全心腔擴充，尤以左心室擴充為顯著，左室舒張末內(nèi)徑5055mm，或2.7cm/m2二薄：室壁、室間隔變薄，711mm三弱：室壁、室間隔運動普遍性減弱四小：瓣膜口開放幅度小。并可測定左室射血分數(shù)（LVEF）與舒張功效、肺動脈高壓、也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。心肌病專題

5、知識講座第13頁其它檢驗放射性核素檢驗 血池顯像和心肌灌注顯像心導(dǎo)管檢驗和心血管造影 心功效不全指標，冠脈造影判別缺血性心肌病。心內(nèi)膜心肌活檢 病理組織學(xué)診療和病毒病因?qū)W檢驗，病毒性心肌炎演變?yōu)閿U張型心肌病。心肌病專題知識講座第14頁臨床診療(1)LVEDd5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。(2)LVEF45%和（或）FS2.7cm/m2,體表面積(m2)=0.0061身高(cm)+0.0128體重(kg)-0.1529,更為保守評價LVEDd大于年紀和體表面積預(yù)測值117%，即預(yù)測值2倍SD+5%。其它X線胸片、心臟同位素、心臟CT有利于診療，磁共振檢驗對于一些心臟不足肥厚患者，含有確

6、診意義。心肌病專題知識講座第15頁酒精性心肌病酒精性心肌病診療標準：符合DCM診療標準；長久過量飲酒（WHO標準：女性40g/d，男性80g/d，飲酒5年以上）；既往無其它心臟病史；早期發(fā)覺戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是造成心功效損害獨立原因，提議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價。心肌病專題知識講座第16頁圍產(chǎn)期心肌病圍產(chǎn)期心肌病診療標準： 符合DCM診療標準； 妊娠最終或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)病。心肌病專題知識講座第17頁心動過速性DCM心動過速性DCM診療： 符合DCM診療標準；慢性心動過速發(fā)作時間12%-15%以上/天天，包含房 速、房撲、房顫和連續(xù)性VT等；室率多在160次/min以上

7、，少數(shù)可能只有110-120次 /min。個別患者因心衰就診，UCG檢驗心臟擴充、心室腔內(nèi) 存在粗大突起肌小梁和深陷隱窩，將其診療為心肌致密化不全(遺傳性心肌病)。心肌病專題知識講座第18頁判別診療主要是表現(xiàn)為類似擴張型心肌病特異性心肌病。 常見有：缺血性、瓣膜性、高血壓、內(nèi)分泌（甲狀腺功效亢進或減退）、酒精性、藥品性及圍生期心肌病等。心肌病專題知識講座第19頁病因治療 要主動尋找病因，排除任何引發(fā)心肌疾病可能病因并給予主動治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、改變不良生活方式等。心肌病專題知識講座第20頁藥品治療1 在早期階段：僅僅是心臟結(jié)構(gòu)改變，UCG顯示心臟擴充、收縮功效損害但無心力衰竭臨床

8、表現(xiàn)。包含受體阻滯劑、ACEI。 在早期針對病因和發(fā)病機理治療更為主要。心肌病專題知識講座第21頁藥品治療2在中期階段：UCG顯示心臟擴充、LVEF降低并有心力衰竭臨床表現(xiàn)。 (1)合理使用利尿劑。 (2)全部沒有禁忌證者應(yīng)主動使用ACEI或ARB。 (3)全部病情穩(wěn)定、LVEF女性。癥狀： 心絞痛。氣短、氣促、心悸、乏力?；柝屎突柝是膀?qū)癥狀。猝死。心肌病專題知識講座第38頁臨床表現(xiàn)體征： 胸骨左緣第34肋間粗糙噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。 雜音減輕：心肌收縮力下降或左室容量增加- 阻滯劑，下蹲位、舉腿 雜音增強：心肌收縮力增

9、強或左室容量降低-硝酸甘油，Valsalva動作 心肌病專題知識講座第39頁輔助檢驗一、胸部X線： 心影增大不顯著 合并有心力衰竭可心影增大心肌病專題知識講座第40頁二、心電圖常見：左心室肥大，STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）各種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見心肌病專題知識講座第41頁三、超聲心動圖舒張期室間隔厚度/左室后壁1.3，間隔運動低下。室間隔流出道個別突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現(xiàn)象）。左室順應(yīng)性降低、舒張功效下降。雜音起源和梗阻前后壓力差。心尖部-前側(cè)壁心肌肥厚-APH。心肌病專題知識講座第42頁三、超聲心動圖 室間隔流出道個別向左心室突出

10、，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）心肌病專題知識講座第43頁四、其它檢驗心導(dǎo)管檢驗：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂心肌病專題知識講座第44頁心肌病專題知識講座第45頁心肌病專題知識講座第46頁診療和判別診療診療 1）臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管等檢驗。2）年輕，有猝死、心臟增大等家族史。判別診療1）主動脈瓣狹窄2）高血壓心臟病3）冠心病4）先天性心血管病心肌病專題知識講座第47頁治療1）病因不明，無特殊防治方法2）生活指導(dǎo)。防止持重、屏氣，防止使用增強心肌收縮力和減輕

11、心臟負荷藥品3）治療標準：弛緩肥厚心肌，維持正常竇律和預(yù)防心動過速，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常4）藥品治療：阻滯劑和鈣通道阻滯劑5）非藥品治療：植入DDD雙腔起博器，介入消融肥厚室間隔心肌，手術(shù)治療6）肥厚型心肌病擴張型心肌病相-治療同擴張型心肌病并心衰心肌病專題知識講座第48頁外科手術(shù) 適應(yīng)證，流出道壓力階差大于50mmHg、青少年大于75-100mmHg,有顯著心功效不全者入選。手術(shù)切除最肥厚個別心肌，解除機械梗阻，修復(fù)二尖瓣反流，能有效降低壓力階差，顯著解除或緩解心力衰竭，延長壽命，是有效治療標準方案。心肌病專題知識講座第49頁心肌病專題知識講座第50頁酒精消融經(jīng)過冠狀動脈導(dǎo)管，

12、進入間隔分支，在分支內(nèi)注入100%乙醇1-3ml，造成該血供區(qū)間隔心肌壞死。到達減緩解解除流出道壓差。其主要并發(fā)癥為即刻發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯。因為瘢痕引發(fā)室性心律失常。以下患者不提議做消融治療：40歲以下，室間隔30mm以下，左室流出道壓力階差低于50mmHg,無心力衰竭患者心肌病專題知識講座第51頁隨訪及預(yù)后1）進展遲緩，直系親屬隨訪2）成人死亡多為猝死，原因多為室性心律失常，尤其是室顫。10年存活率80%3）兒童死亡多為心力衰竭，有陽性家族史青少年多為猝死。 10年存活率50%心肌病專題知識講座第52頁限制型心肌病RCM心肌病專題知識講座第53頁概述收縮功效和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒

13、張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心肌病專題知識講座第54頁試驗室及其它檢驗心電圖 竇速、低電壓、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心律失常-房顫。心導(dǎo)管 舒張期心室壓力曲線-早期下陷，晚期高原波形。左心室造影 心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化。心內(nèi)膜心肌活檢 心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化。心肌病專題知識講座第55頁限制型心肌病判別診療：縮窄性心包炎治療：1）無特效防治伎倆2）防止勞累、呼吸道感染、預(yù)防心力衰竭3）對癥治療，常為難治性心力衰竭，糖皮質(zhì)激素?zé)o效4）并發(fā)癥-栓塞，抗凝治療5）手術(shù)剝離心內(nèi)膜6）心臟移植預(yù)后：

14、預(yù)后不良，常見死因-心力衰竭心肌病專題知識講座第56頁心肌炎心肌病專題知識講座第57頁心肌炎定義和分類心肌局灶性或彌漫性急性或慢性炎癥病變,感染性：細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等。非感染性：過敏或變態(tài)反應(yīng)性心肌炎（風(fēng)濕病以及理化原因或藥品所致心肌炎）。病毒性心肌炎：由病毒感染所致心肌炎。急性病毒性心肌炎：病程3 個月。慢性病毒性心肌炎：病程3 個月。心肌病專題知識講座第58頁病因病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤 兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機制：1 病毒直接作用： 急性病毒感染 連續(xù)病毒感染 2 細胞免疫：主要是T細 胞，及各種細胞因子心肌病專題知識講座第5

15、9頁臨床表現(xiàn)可無顯著癥狀，或輕微全身癥狀和心臟癥狀，也有心功效不全、心臟擴充、嚴重心律失常、休克，甚至猝死。病毒感染史：13 周前有發(fā)燒、流涕、腹瀉等前驅(qū)癥狀?？赡苌虾粑栏腥緲影Y狀很輕微而被忽略，或僅輕度疲乏感。一些病人在其它病毒感染(如肝炎、腮腺炎等)之后發(fā)病。癥狀：全身不適，肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛。心臟：頭暈、暈厥、氣促、乏力、心悸、心前區(qū)不適、疼痛、胸悶，少數(shù)嚴重病人可出現(xiàn)血壓降低或休克、昏厥、紫紺等。嬰幼兒表現(xiàn)為高熱、紫紺、心臟增大、心衰等。心肌病專題知識講座第60頁臨床表現(xiàn)體征主要為各種心律失常，可有連續(xù)性心動過速和體溫不成百分比，亦可呈心動過緩，心電傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)長間歇。血壓偏低，嚴重

16、者可呈休克前狀態(tài)或休克狀態(tài)，心力衰竭。病人因心動過速、嚴重心律失常、低血壓而發(fā)生眩暈、黑蒙和昏厥。心肌病專題知識講座第61頁試驗室檢驗X 線檢驗：心臟外影增大。心電圖：各種心律失常, 竇性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯；多源、成對室性早搏，自主性房性或交界性心動過速；陣發(fā)室性心動過速，心房或心室撲動或顫動心肌缺血改變。超聲心動圖：心臟擴充、收縮功效異常。試驗室：血沉增快，心肌酶增高（CK、CKMB、LDH）cTn、T增高。cTn增高可確定有心肌損害。 血清抗體檢驗病毒分離檢測。心內(nèi)膜活檢是診療病毒性心肌炎“金標準”。放射性核素檢驗?zāi)軌驇椭\療VMC。心肌病專題知識講座第62頁病原學(xué)

17、依據(jù)在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B病毒中和抗體)滴度較第一份血清升高4倍(2份血清應(yīng)相隔2周以上)或一次抗體效價640為陽性，320為可疑陽性(如以1：32為基礎(chǔ)者則以256為陽性128為可疑陽性)。病毒特異性IgM： I：320為陽性，如同時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。心肌病專題知識講座第63頁診療標準一 病史與體征： 上感、腹瀉等3周內(nèi)出現(xiàn)心臟癥狀、體征。二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)以下心律失常或心電圖改變：竇速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。多源、成對室早，房性或交界速，

18、室速，房撲、房顫、室顫。二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段下移0 01 mV或抬高或異常Q波。三、心肌損傷指標：cTnI/T(定量)、CK-MB顯著增高。UCG和(或)核素左室功效減弱。四，病原學(xué)依據(jù)急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包檢出V、V基因片段或V蛋白抗原。病毒抗體：第二份血清滴度升高4倍。病毒特異性IgM：I：320陽性。同時含有一、二(1、2、3任何一項)、三中任何二項，在排除其它原因心肌疾病后，臨床診療急性病毒性心肌炎。同時含有四中1項者，病原學(xué)確診急性病毒性心肌炎；如僅含有四中2、3項者，病原學(xué)擬診急性病毒性心肌炎。心肌病專題知識講座第64頁臨床治療-普通 治療減輕心臟負荷：休息：臥床休息是減輕心臟負

19、荷，也是VMC 急性期主要治療辦法。過分活動增加病毒在心肌中繁殖，還可加重心肌壞死和炎癥程度。 注意飲食：進食易消化及富含維生素尤其是維生素C 和高質(zhì)量蛋白質(zhì)食物。加強對住院病人護理心肌病專題知識講座第65頁臨床治療-抗病毒制劑VMC 有病毒連續(xù)存在現(xiàn)象。利巴韋林：早期治療能抑制病毒復(fù)制,減輕本病急性期心肌損害,提升存活率。干擾素：可抑制病毒復(fù)制，抑制病毒mRNA與宿主細胞核蛋白體結(jié)合,使蛋白質(zhì)合成障礙,從而阻斷病毒繁殖，同時可抑制抗心肌抗體產(chǎn)生，增強巨噬細胞功效，減輕炎癥反應(yīng)和心肌損害。心肌病專題知識講座第66頁臨床治療-免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素激素可使嚴重心衰好轉(zhuǎn), 高度房室傳導(dǎo)阻滯減輕,機制：抑制心肌炎炎癥和水腫、消除變態(tài)反應(yīng)、減輕毒素作用。不過激素又可抑制干擾素合成,在疾病早期,利于病毒繁殖,致病情加重，還有爭議,不常規(guī)用于早期心肌炎,用于重癥病例：心源性休克、晚期重癥心衰、 AV-B、室速。心肌病專題知識講座第67頁臨床治療-免疫調(diào)整劑丙種球蛋白：參加體液免疫和細