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1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性淋巴瘤,以前命名很多,現(xiàn)稱(chēng)其為淋巴瘤或惡性淋巴瘤。 發(fā)病原因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)無(wú)淋巴循環(huán)及淋巴結(jié),對(duì)淋巴瘤的病因有三種學(xué)說(shuō)。 1.早期認(rèn)為淋巴瘤起源于軟腦膜血管的膜周細(xì)胞,后侵入鄰近腦組織,并擴(kuò)展到穿支血管周?chē)g隙,侵犯半球深部結(jié)構(gòu)。 2.另一種學(xué)說(shuō)認(rèn)為,淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)性集聚所致。由于腦組織缺乏淋巴系統(tǒng),單核炎癥細(xì)胞數(shù)相對(duì)為低,腦組織的免疫功能相對(duì)較薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系統(tǒng)以多克隆形式反應(yīng),當(dāng)抗原進(jìn)一步刺激而淋巴細(xì)胞增生時(shí),可能發(fā)生特異性的基因突變,形成單克
2、隆增殖而發(fā)展成惡性淋巴瘤。 3.第三種學(xué)說(shuō)認(rèn)為,淋巴結(jié)或淋巴結(jié)以外B淋巴細(xì)胞間變成腫瘤,腫瘤細(xì)胞隨血循環(huán)遷移,因其細(xì)胞表面攜帶中樞神經(jīng)系統(tǒng)特異吸附標(biāo)記物,故僅聚集于中樞神經(jīng)系統(tǒng),而真正的原發(fā)部位卻不清楚,此學(xué)說(shuō)可以解釋顱內(nèi)多發(fā)淋巴瘤。 CT檢查 CT掃描顯示高密度或等密度塊影,雖有與膠質(zhì)瘤極相似的影像學(xué)上的改變,但惡性淋巴瘤的邊界多數(shù)較清楚,應(yīng)用增強(qiáng)劑后腫瘤有明顯強(qiáng)化,在腫瘤與正常腦組織間有明顯的水腫帶,有時(shí)病變?yōu)槎喟l(fā),也可沿室管膜下播散。 MRI檢查 MRI檢查由于具有可進(jìn)行矢冠軸多方位掃描,分辨率高于CT的優(yōu)點(diǎn),在了解顱內(nèi)惡性淋巴瘤的形態(tài),與鄰近組織關(guān)系方面有一定長(zhǎng)處。病灶一般在TI加權(quán)像
3、上呈等信號(hào)或稍低信號(hào),信號(hào)較均勻。注射GD-DTPA后,病灶均勻強(qiáng)化,部分病人相鄰幕上腦室室管膜強(qiáng)化,提示腫瘤已沿室管膜浸潤(rùn)擴(kuò)展。有報(bào)告指出,顱內(nèi)惡性淋巴瘤瘤周水腫的高信號(hào)不僅僅表示該部位腦間質(zhì)水分增加,而且含有腫瘤細(xì)胞沿血管周?chē)g隙播散的成分。 立體定向活檢術(shù) 這是明確病變性質(zhì)最簡(jiǎn)單有效的方法,而且損傷小,對(duì)病人的診斷和治療起決定性的作用。 臨床表現(xiàn) 腦部受累癥狀(占30%50%) 主要表現(xiàn)為頭痛、視力模糊、性格改變,另外根據(jù)病變的部位會(huì)出 現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 軟腦膜受累癥狀(10%25%) 此類(lèi)病人在腦脊液檢查時(shí)蛋白和淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。 眼睛受累癥狀(10%20%) 因?yàn)榧s有20%的原
4、發(fā)淋巴瘤病人眼睛受累,因此懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng) 淋巴瘤病人,應(yīng)進(jìn)行眼的裂隙燈檢查。 脊髓受累癥狀不足1% 淋巴瘤如果無(wú)特殊臨床表現(xiàn),無(wú)細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)資料,術(shù)前診斷十分困難。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)3類(lèi)人有易患性: 器官移植接受者; AIDS患者; 先天性免疫缺陷者(如SLE、EB病毒感染及類(lèi)風(fēng)濕等)。 以上3類(lèi)人員患中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病時(shí)要考慮到該病的可能性。如病人有顱內(nèi)壓增高癥狀,又合并輕癱或精神障礙,外周血象白細(xì)胞分類(lèi)中淋巴細(xì)胞比例增高,頭顱CT與MRI顯示中線(xiàn)結(jié)構(gòu)、腦室周?chē)喟l(fā)或彌漫性生長(zhǎng)的病灶,則診斷基本成立。鑒別診斷轉(zhuǎn)移瘤 多位于灰白質(zhì)交界處,CT非增強(qiáng)掃描多為低密度,MRI顯像為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信
5、號(hào),而淋巴瘤多為低或等T1等T2信號(hào)。注射造影劑后,病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化,病灶較大者,往往有中心壞死,而在淋巴瘤相對(duì)少見(jiàn)。轉(zhuǎn)移瘤周?chē)[十分明顯。膠質(zhì)瘤 多數(shù)膠質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)。其浸潤(rùn)性生長(zhǎng)特征明顯,邊界不清,某些類(lèi)型膠質(zhì)瘤,如少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤可有鈣化,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤強(qiáng)化多不規(guī)則,呈環(huán)狀或分支狀。 腦膜瘤 多位于腦表面鄰近腦膜部位,形態(tài)類(lèi)圓形,邊界清楚,有周?chē)屹|(zhì)推擠征象。非增強(qiáng)CT為高密度及MRI為等T1等T2信號(hào)為特征。注射造影劑后,腫瘤均勻增強(qiáng),有腦膜“尾征”。感染性病變 發(fā)病年齡相對(duì)年輕,部分有發(fā)熱病史。細(xì)菌性感染病變?cè)鰪?qiáng)掃描多為環(huán)狀強(qiáng)化。多發(fā)硬化等多為斑片狀強(qiáng)化。化療 用于放療后的復(fù)發(fā)或與放射治療聯(lián)合使用,是淋巴瘤綜合治療的重要部分?;熕幬飸?yīng)選用能通過(guò)血-腦脊液屏障的藥物,常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。 復(fù)發(fā)后的治療
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